先天性腎反常匯總

1、先天性腎反常匯總 今天主要和大家討論以下幾種腎臟先天性反常一、先天性腎缺如 二、腎發(fā)育不全三、異位腎四、重復腎與重復輸尿管五、分葉腎與腎葉發(fā)育異常六、腎旋轉反常七、交融腎一、先天性腎缺如一病理與臨床特點 先天性腎缺如假設為雙側，多在胎兒期或生后不久死亡。因此，臨床所指的先天性腎缺如多為一側腎發(fā)育根本正常，而另一側腎完全缺如。本病男性多于女性，右側多于左側，可合并同側輸尿管缺如及膀胱三角區(qū)發(fā)育不良，約30%患者伴有生殖器和其他臟器畸形，對側腎代償性增大，腎功能明顯增強。 先天性腎缺如，假設孤立腎功能正常，多無明顯臨床病癥。一、腎缺如(二)聲像圖表現一側腎區(qū)無腎回聲實時觀察膀胱三角區(qū)一側輸尿管開口

2、處無噴尿征象，對側輸尿管噴尿率和射程明顯高于正常人。對側腎代償性增大，本質增厚、腎竇輪廓增大、腎內部整體構造正常。二、腎發(fā)育不全一病理與臨床特點 腎發(fā)育不全：是指在胚胎期，由于血液應障礙和其他原因導致生腎組織未能充分發(fā)育，形成一個較小的幼稚型腎，稱為先天性腎發(fā)育不良或小腎畸形。 腎發(fā)育不全腎外形正常。 本病多發(fā)生于青少年，發(fā)病率在2%左右。多為單側，雙側發(fā)生者多在出生后短時間內死亡。 腎發(fā)育不良常伴泌尿、生殖系統的其他先天性反常，如輸尿管開口異位、異位腎、腎血管和輸尿管畸形等。也可伴有腎上腺、精索睪丸缺如等。 臨床表現取決于腎發(fā)育不全的程度。大多數單側腎發(fā)育不全的病人多無病癥。局部病人出現并發(fā)

3、癥時，可有持續(xù)性高血壓， 降壓藥治療對高血壓并不敏感，切除病腎后，血壓恢復正常。雙側腎發(fā)育不全病人多有慢性腎功能不全的表現。二、腎發(fā)育不全二聲像圖表現 一側腎區(qū)域或略低位置或髂窩出顯示一個小腎回聲，腎外形正常，輪廓較小，體積小于正常的50%。 腎包膜不光滑，少數可呈分葉狀。 通常腎長徑5-7cm，寬3-4cm，厚2-3cm；皮質較薄，髓質較小或顯示不滿意，腎竇回聲也相應縮小。 彩色多普勒顯示患側腎內血流信號明顯減少，血流速度減慢，但RI和PI無明顯增大。健側腎呈代償性增大，本質增厚，腎竇增寬，腎形態(tài)和內部構造的比例相應增大。 鑒別診斷 （一）、單腎缺如應與異位腎和游走腎鑒別擴大掃查范圍，骶前盆

4、腔。（二）單腎缺如與一側腎萎縮鑒別，并應詢問有無手術史。（三）腎發(fā)育不全與腎發(fā)育不良與慢性腎病腎萎縮鑒別前者小腎，形態(tài)結構正常，后者除體積小皮質變薄，增高，腎竇面積相對大，皮髓質分界不清。三、異位腎一病理與臨床特點 1、異位腎：是由于胚胎發(fā)育過程中，腎血管發(fā)育不良而致腎位置發(fā)生異常。腎血管發(fā)育不佳仍停留在原位，可阻礙腎的上升；反常血管將腎牽連在不正常位置或輸尿管位置反常等也是導致異位腎的因素。2、異位腎多位于盆腔內和髂窩處，故又稱為盆腔異位腎。極少數位于對側腰腹部及盆腔內者，稱橫過異位腎。3、異位腎多伴有腎發(fā)育不良和不同程度的旋轉不良。胸腔異位腎臨床罕見，腎發(fā)育可正常。4、異位腎多無明顯臨床病

5、癥，常因腹盆部觸及腫塊而就診，并發(fā)尿路感染、結石及腎積水時，可出現腰腹部疼痛、尿頻、尿急、血尿等病癥。三、異位腎二聲像圖表現 超聲檢查一側腎區(qū)無腎回聲，因異位腎胸內腎除外多伴有不同程度的發(fā)育不良，健側腎那么呈代償性增大。1.盆腔異位腎：多位于膀胱頂部偏向一側，少數可在髂腰部或膀胱的側方；輸尿管發(fā)育較短，輸尿管入口多見于同側膀胱三角區(qū)上方；動脈血供是來自髂總動脈或腹主動脈下部的動脈分支供給。異位腎體積一般相對較小，但形態(tài)根本正常。聲像圖所見腎竇和髓質輪廓發(fā)育較小，腎本質厚度根本正常。彩色多普勒血流顯像可追蹤顯示其血管走行的位置與方向。常伴有輕度腎積水和腎結石。2.橫過異位腎：對側腎大小、形態(tài)和位

6、置正常，在其下方另有一腎回聲，少數在對側腎的內側顯示。橫過異位腎與橫過交融腎不同，兩腎無交融征象。3.胸腔異位腎：臨床罕見。腎在橫隔上方的胸腔內，中上極位于胸內，其余局部那么位于橫隔下方的原腎所在的位置。腎的大小、形態(tài)及內部構造回聲，均與正常腎類似。四、重復腎病理與臨床表現重復腎多數融合為一體，表面有一淺溝，而腎盂、輸尿管上端和腎血管可完全分開，自成一體。重復腎的輸尿管變化較多，可部分和全部融合。重復腎上半部體積較小，功能差，引流不暢，易積水。常伴輸尿管膀胱異位開口。男開口于尿道括約肌之外可漏尿；女性異位開口膀胱頸下伴尿失禁，常于嬰兒出現癥狀。超聲表現1、腎外形正常或似分葉狀，長徑增大。2、內

7、見兩組腎竇回聲。較正常小，互不相連，多有輕度擴張。3、腎門掃查見兩處腎門及其出入管道。4、重復的腎積水則呈橢圓形，相連的輸尿管亦積水擴張。5、重復腎異位開口膀胱，可合并輸尿管囊腫。四、重復腎鑒別診斷（一）、雙腎盂畸形：兩個腎盂，輸尿管不重復。腎竇回聲分不連接的兩部分，無腎盂積水及輸尿管擴張，腎大小形態(tài)正常。（二）、腎囊腫：積水型重復腎酷似囊腫，但重復腎積水時不規(guī)則與輸尿管相通。對某些復雜畸形和有合并癥時顯示有難度。輸尿管積水可超聲導向造影。五、分葉腎與腎葉發(fā)育異常一病理與臨床特點 1.在胎兒期，腎本質呈分葉狀，外形似樹葉狀，一般在出生后五歲之前分葉消失，假設到成人仍存在，即為分葉腎。2.腎葉發(fā)

8、育異常：本質皮質和髓質發(fā)育不良或過度發(fā)育。腎葉發(fā)育不良，可出現局部腎葉缺如，腎包膜可貼近腎竇，出現凹陷。腎葉增大時，腎本質局限性增厚并向外突出，類似假腫瘤結節(jié)；局部隆突的始末部形成一個或多個切跡；當腎葉突向腎竇內時，導致臨近腎盂分成兩局部，形成雙腎盂樣改變。3.分葉腎與腎葉發(fā)育不良均無明顯臨床病癥。五、分葉腎與腎葉發(fā)育異常二聲像圖表現分葉腎大小正常，腎包膜不平滑，局部隆起呈分葉狀，并可見深淺不一的腎葉切跡，呈花瓣樣改變，隆起處與切跡下方的腎本質回聲正常，腎竇輪廓回聲正?；蛴猩贁的I竇回聲向本質區(qū)輕度延伸。隆起處局部腎髓質外形飽滿或相對較大。重度腎葉發(fā)育不良表現局部腎葉缺如，腎包膜可貼近腎竇，兩者

9、間無明顯腎本質和髓質回聲；輕度腎葉發(fā)育不良腎大小根本正常，腎包膜局部有不同程度內陷，局部髓質輪廓較小或顯示不滿意。腎葉增大時，那么表現為腎本質局限性增厚并向外突出，似腫瘤結節(jié)；當腎葉突向腎竇內時，可使臨近腎盂分成兩局部，即雙腎盂樣改變。彩色多普勒顯示分葉腎局部腎內血管走行無明顯異常改變；腎發(fā)育不良局部腎內血管變細，血流信號減少或缺如；增大的腎葉內可見葉間動脈和弓狀動脈血流。六、腎旋轉異常病理與臨床表現胚胎發(fā)育期，腎門朝向前方，上升到腹部后，沿長軸內旋90使腎門朝向內側。因某些原因旋轉受限，未達到正常位置，或超過90。除異位血管、條索壓迫，尿流通過障礙外多無癥狀。超聲表現正常腎門朝向脊柱前緣。分

10、：旋轉不全（腎盂朝向腹前內側）；旋轉過度（指向后方）反向旋轉（外側位）。鑒別診斷腎扭轉時會有方位變化，但會有相應臨床表現。CDFI：示動脈血流減少，舒張期血流消失，RI增大，靜脈血流顯示不清，及腎淤血。應與腎或腎周腫瘤推擠腎移位鑒別。七、融合腎病理與臨床表現可有多種表現形式一側腎橫過移位并與對側融合（橫過融合腎）；合并移位上下極融合（S型腎），全融合（團塊腎）；最常用見的下極融合（蹄型腎）?？珊喜⑵渌蛎谀蛏钞惓?。超聲表現雙側腎在同或對側融合，并有各自的集合系統。1、蹄型腎：腎低，長徑小；背部查下極接近中線呈倒“八”字形；經腹脊椎、腹主前低回聲“團塊”，其與腎特點相同并連接融合。2、S型腎：雙腎位置相差懸殊；具有融合腎的表現。3、同側融合腎：一側腎輪廓大，拉長，外形不規(guī)則；內可見兩個獨立腎竇回聲；對側腎區(qū)無腎顯示。七、融合腎鑒別診斷（一）、胃腸道腫瘤呈“假腎征”回聲特點不同；胃腸道腫瘤可測及兩側正常腎臟。（二）、腹膜后腫瘤不隨呼吸活動，可測及兩側正常腎臟。（三）、腎臟腫瘤融合具備腎組織特點；腫瘤則不具備，同時應用CDFI觀察血流改