外科學(xué)教學(xué)課件：心肌病

1、心肌疾病概述 心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。1995年WHO/ISFC：心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病。包括：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。分類1、擴(kuò)張型心疾?。―CM） 左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙。2、肥厚型心肌?。℉CM） 左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對(duì)稱性中隔肥厚。3、限制型心肌?。≧CM） 收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò) 張容積減少。4、致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C） 右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。擴(kuò)張型心疾病Dilated card

2、iomyopathy (DCM)概述1、一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心肌收縮期泵功能障 礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭2、常伴有心律失常3、病死率較高4、男：女=2.5：15、發(fā)病率 510/10萬(wàn)病因病因尚不完全清楚1、特發(fā)性、家族遺傳性。2、病毒感染：病毒對(duì)心肌的直接損傷，或體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)所致心肌炎導(dǎo)致和誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病。3、圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥物、代謝異常 等也可引起。病理 肉眼：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成， 伴有附壁血栓； 瓣膜、冠狀動(dòng)脈多無(wú)改變。 組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性， 纖維化。病變的心肌收縮力減弱觸發(fā)神經(jīng)-體液機(jī)制，進(jìn)一步使心肌收縮力減弱臨床表現(xiàn)1、起病緩慢2、充血性

3、心力衰竭的癥狀和體征： 呼吸困難、端坐呼吸，浮腫、肝腫大。3、部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。4、主要體征：心臟擴(kuò)大，第3或第4心音奔馬律。5、常合并各種類型的心律失常。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查1、胸部X線 心影增大、心胸比值50%，肺淤血2、心電圖 心律失常：Af、AVB等 低電壓、ST-T改變、R波減低 病理性Q波（嚴(yán)重的心肌纖維化）3、超聲心動(dòng)圖 是診斷及評(píng)估DCM最常用的手段 心臟四腔增大而以左側(cè)為著，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱 左室流出道擴(kuò)大， 室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱， EF值降低實(shí)驗(yàn)室和其他檢查4、心導(dǎo)管檢查和心血管造影 左心室舒張末期壓、左心房壓、肺毛細(xì)血管 楔壓增高 心搏量、心臟指數(shù)減低。 左心室擴(kuò)

4、大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱、 心室射血分?jǐn)?shù)低下。 冠狀動(dòng)脈造影多無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查5、心內(nèi)膜心肌活檢 心肌細(xì)胞肥大、變性、 間質(zhì)纖維化等。6、心臟放射性核素檢查核素血池掃描：舒張、收縮末期左心室容積增大， 心搏量降低。核素心肌現(xiàn)象：灶性散在性放射性減低。診斷和鑒別診斷缺乏特異性1、心臟增大、心律失常2、超聲心動(dòng)圖見(jiàn)心腔擴(kuò)大伴彌漫性搏動(dòng)減弱3、除外：急性病毒性心肌炎、風(fēng)心病、冠心病、先心病、繼發(fā)性心肌病。必要時(shí)做心內(nèi)膜活檢治 療原則：阻止病因介導(dǎo)的心肌損害，阻斷造成心衰的神經(jīng)-體液機(jī)制，控制充血性心力衰竭和各種心律失常、預(yù)防猝死。一般治療：限制體力活動(dòng)、低鹽飲食藥物治療：洋地黃、利尿劑、B-受

5、體阻滯劑、 ACE-I、CCB、螺內(nèi)酯等。介入治療：DDD起搏器、三腔起搏器（EF120ms,非左束支阻滯QRS150ms）外科手術(shù)：心臟移植、IABP、Impla。抗凝治療+ICD預(yù) 后預(yù)后不良死亡原因：心力衰竭、心律失常5年存活率40%10年存活率22%肥厚型心疾病Hypertrophic cardiomyopathy (HCM)概述 ，一種遺傳病，心室肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。是青少年猝死的主要原因。 非梗阻性 梗阻性病 因1、有明顯家族史者占1/3，常染色體遺傳性疾病2、主要致病因素：蛋白基因突變，其中最常見(jiàn)的是-肌球蛋

6、白重鏈及肌球結(jié)合蛋白C的編碼基因。3、促進(jìn)因子：兒茶酚胺代謝異常、高血壓、 高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等靜息和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲顯示左室流出道壓力階差大于等于30mmhg,屬于梗阻性HCM患者胸悶氣短等癥狀與左室流出道梗阻、左室左室舒張功能降低、小血管病變?cè)斐尚募∪毖嘘P(guān)病理不均等的心室間隔增厚（ASH）心肌均勻肥厚心尖部肥厚（APH）組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞肥大、形態(tài)特異、 排列紊亂。臨床表現(xiàn)1、部分患者無(wú)癥狀，因猝死或在體檢中發(fā)現(xiàn)。2、心悸、胸痛、勞力性呼吸困難3、流出道梗阻：起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)暈厥，甚至神志喪失4、體檢：心尖部收縮期雜音；流出道梗阻時(shí) L3、4粗糙的噴射性收縮期雜音5、B-受體阻滯劑：雜音減輕 硝酸

7、甘油、體力運(yùn)動(dòng)：雜音增強(qiáng)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查心電圖1、左心室肥大，ST-T改變，以V3、V4為中心的巨大倒置T波2、aVF、aVL或V4、V5導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)病理性Q波3、V1導(dǎo)聯(lián)R/S比增大4、APH型：心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置的T波實(shí)驗(yàn)室及其他檢查超聲心動(dòng)圖：最主要的診斷手段1、室間隔運(yùn)動(dòng)低下，舒張期室間隔大于15mm與左室后壁厚度之比1.32、梗阻病例：室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)（SAM）3、主動(dòng)脈瓣在收縮期呈半開(kāi)放狀態(tài)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查心導(dǎo)管檢查和心血管造影1、左心室舒張末壓升高2、梗阻者：左心室腔與流出道間有壓差20mmHg3、Brockenbrough現(xiàn)象陽(yáng)性：

8、完全代償?shù)氖倚云谇笆湛s時(shí)，期前收縮后的心搏增強(qiáng)，心室內(nèi)壓上升，但同時(shí)由于收縮力增強(qiáng)梗阻亦重，所以主動(dòng)脈內(nèi)壓反而降低。4、心室造影：香蕉狀、舌狀、紡錘狀（心尖部肥厚）5、冠狀動(dòng)脈造影多無(wú)異常實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 心內(nèi)膜心肌活檢 心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂診斷和鑒別診斷1、發(fā)病年齡輕，臨床表現(xiàn)2、陽(yáng)性家族史（猝死、心臟增大）3、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心內(nèi)膜活檢4、排除：高血壓心臟病、冠心病、先心病、主動(dòng)脈瓣狹窄治 療1、治療原則：遲緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速，維持竇性心律，減輕左室流出道狹窄，抗室性心律失常。2、藥物：B-受體阻滯劑、CCB3、介入治療：DDD起搏器、經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)4、手術(shù)治療：切除肥厚的室間隔預(yù) 后 死亡原因：心力衰竭、 猝死（室性心律失常、室顫） 10年存活率 8