三叉神經(jīng)痛診療指南

1、三叉神經(jīng)痛診療指南概述】三叉神經(jīng)痛(trigeminal neuralgia)又稱痛性抽搐(tic douloureux)，系指三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫反復(fù)發(fā)作的撕裂樣疼痛。三叉神經(jīng)痛的年發(fā)病率為5510萬(wàn)15510萬(wàn)，患病率約為45510萬(wàn)。發(fā)病原因尚不明確者稱為特發(fā)性三叉神經(jīng)痛，凡由三叉神經(jīng)行徑中的腫瘤、炎癥、脫髓鞘性疾病、血管性疾病及顱骨疾病等病因所致者，稱繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。本節(jié)將重點(diǎn)闡述特發(fā)性三叉神經(jīng)痛?！九R床表現(xiàn)】(一)一般情況各種年齡均可發(fā)病，但90的特發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者的發(fā)病年齡在40歲以上，女性略高于男性，女：男一3：2。95以上的病例為單側(cè)發(fā)病，只有極少數(shù)病例為雙側(cè)發(fā)病。40歲以

2、下雙側(cè)發(fā)病者應(yīng)考慮多發(fā)性硬化之可能。(二)疼痛的部位絕大多數(shù)病例的疼痛位于一側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的第2支(上頜神經(jīng))或第3支(下頜神經(jīng))，只有少數(shù)病例(5)位于第1支(眼神經(jīng))。(三)疼痛的性質(zhì)疼痛常呈刀割樣、撕裂樣、電灼樣或針刺樣。疼痛呈發(fā)作性，常突然開(kāi)始，驟然終止，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至1分鐘不等。疼痛常由某一痛點(diǎn)開(kāi)始，并沿受累神經(jīng)分布區(qū)放散，偶爾可從三叉神經(jīng)的一支擴(kuò)散至另一支的分布區(qū)。(四)疼痛的誘發(fā)因素疼痛雖無(wú)先兆，但可因進(jìn)食、咀嚼、洗臉、刷牙、剃須、說(shuō)話、咳嗽等活動(dòng)誘發(fā)。常因恐懼疼痛發(fā)作，不敢做上述動(dòng)作。大約半數(shù)病例在病側(cè)鼻部、口角、頰、唇、舌或齒根部有疼痛的觸發(fā)點(diǎn)，或稱“扳機(jī)點(diǎn)”。(五)伴

3、發(fā)癥狀疼痛發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)面部潮紅、球結(jié)膜和鼻黏膜充血、流淚和流涕等癥狀。因顏面的反復(fù)搓揉以緩解疼痛，可出現(xiàn)病側(cè)面部皮膚粗糙、擦傷和眉毛脫落。吮唇、咀嚼等亦可使部分病例緩解疼痛。有的病例受累區(qū)域感覺(jué)過(guò)敏(hypersthesia)或面部痙攣，反復(fù)發(fā)作及療效不佳者多伴有情緒障礙，如抑郁和焦慮等?！驹\斷要點(diǎn)】l有疼痛發(fā)作的典型臨床表現(xiàn)，發(fā)作問(wèn)期正常。2神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，沒(méi)有三叉神經(jīng)損害的體征，無(wú)感覺(jué)支分布的面部感覺(jué)減退、角膜反射消失、運(yùn)動(dòng)支受累的咀嚼肌萎縮和張口下頜偏斜等。3鑒別診斷原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的診斷主要依靠病史和體格檢查，確診必須與下列疾病鑒別：(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：疼痛的發(fā)作與原發(fā)性三叉神經(jīng)

4、痛相似，但發(fā)作期間常有持續(xù)性鈍痛，出現(xiàn)扳機(jī)點(diǎn)者少見(jiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查常有三叉神經(jīng)受損的體征。顱骨x線攝片、CTMRI或(和)腦脊液檢查，可見(jiàn)三叉神經(jīng)受損的部位和病因。(2)三又神經(jīng)炎：常因病毒感染(如HSV-1)、鼻竇炎、下頜骨骨髓炎、酒精中毒、三氯乙烯及鉛中毒等所致，疼痛多呈持續(xù)性，壓迫神經(jīng)分支可使疼痛加劇，有三叉神經(jīng)受累體征。(3)Raeder三叉旁綜合征(Raeder paratrigeminal syndrome)：常由顱凹腫瘤、鞍旁肉芽腫、外傷等所致，部分病例原因不明。多為一側(cè)額顳部上頜和眼眶周圍疼痛，可呈偏頭痛樣發(fā)作、Horner綜合征及動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)受損的癥狀和體征。顱腦CTMR

5、I或(和)CSF檢查對(duì)明確診斷很有幫助。 (4)皰疹性神經(jīng)痛或皰疹后神經(jīng)痛(postzoster neuralgia)：因帶狀皰疹病毒感染所致。病損多位于一側(cè)三又神經(jīng)眼支，有皰疹病毒感染史，呈鈍痛、灼痛或撕裂樣疼痛，麻木和感覺(jué)喪失是常見(jiàn)的癥狀和體征。部分病例以受累區(qū)內(nèi)疼痛為首發(fā)癥狀，數(shù)天后才出現(xiàn)皮膚皰疹，密切觀察甚為重要。(5)舌咽神經(jīng)痛：疼痛常位于病側(cè)舌根、軟腭、扁桃體、咽部及外耳道等處，可向下面部放散。進(jìn)食、說(shuō)話和吞咽等活動(dòng)可誘發(fā)疼痛發(fā)作，扁桃體可有壓力痛，l丁卡因(dicaine)咽部、扁桃體及舌根部噴涂可緩解疼痛。(6)牙痛：多有牙病史，受累牙及相鄰部位有叩痛或(和)壓痛，咀嚼、進(jìn)食冷

6、或熱的食物可加劇疼痛。多呈持續(xù)性鈍痛，口腔檢查和X線攝片有助診斷。 (7)非典型面痛(atypical facial neuralgia)：病因未明，多為一側(cè)或雙側(cè)面頰部或鼻頰角部深在的持續(xù)性鈍痛。年輕女性多見(jiàn)，常伴有抑郁、焦慮癥狀，各種鎮(zhèn)痛劑效果不佳，但對(duì)抗抑郁和焦慮的治療有效?！局委煼桨讣霸瓌t】治療目的是緩解疼痛，減少?gòu)?fù)發(fā)，爭(zhēng)取根治。常用的治療方法有：(一)藥物治療1卡馬西平(carbamazepine) 為首選治療藥物，7080的病例可緩解疼痛。開(kāi)始01g，每日23次，口服。以后逐漸增加劑量，一般0608gd，最大量不超過(guò)12gd。眩暈、走路不穩(wěn)、皮疹、白細(xì)胞減少和肝損害等是常見(jiàn)的不良反

7、應(yīng)，應(yīng)注意觀察。2苯妥英鈉(phenytoin) 有效率為2050，可以單獨(dú)應(yīng)用或與卡馬西平聯(lián)合應(yīng)用。0304gd，分3-4次口服，頭暈、嗜睡、齒齦增生、共濟(jì)失調(diào)等是常見(jiàn)的不良反應(yīng)。3巴氯芬(baclophen) 有效率為70，常用于不能耐受卡馬西平治療的病例，開(kāi)始5mg，每日3次，口服。以后逐漸增加劑量達(dá)3040mgd，最大量不超過(guò)80mgd，頭暈、頭痛、嗜睡、乏力、惡心等是常見(jiàn)的不良反應(yīng)。4其他藥物包括奧卡西平(oxcarbazepine)，又稱曲萊(trileptal)，開(kāi)始02g，每日1次，以后逐漸加量，可達(dá)02g，每日23次，不良反應(yīng)與卡馬西平類似，但可出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)和低鈉血癥。丙戊酸

8、(valproic acid，6001200mgd)、加巴噴丁(gabapentin，6001200mgd)、拉莫三嗪(1amotrigine，150600mgd)、氯硝西泮(clonazepine，058mgd，逐漸加量)、VitBle(1 0003 00g次，每周23次，肌內(nèi)注射)等可酌情選用。(二)射頻熱凝療法采用立體定向控溫技術(shù)，對(duì)三叉神經(jīng)根或三叉神經(jīng)半月節(jié)行加熱凝固，破壞三叉神經(jīng)的痛覺(jué)纖維，產(chǎn)生鎮(zhèn)痛作用。適用于經(jīng)藥物治療失敗或難以耐受藥物的不良反應(yīng)者。 (三)手術(shù)治療包括三叉神經(jīng)脊髓束切斷術(shù)、三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)、顱內(nèi)或顱外三叉神經(jīng)周圍支切斷術(shù)及三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)等。三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)緩解疼痛的效果可達(dá)70。常用于藥物治療效果不佳時(shí)，特別是晚期病例。(四)神經(jīng)阻