人衛(wèi)版神經(jīng)病學(xué)癲癇課件

1、第十五章 癲癇第一節(jié) 癲癇的分類第二節(jié) 癲癇的診斷 第三節(jié) 癲癇的治療 第四節(jié) 癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇的分類第一節(jié)癲癇（epilepsy）是一種由于大腦細(xì)胞異常過度放電而引起的一過性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征ILEA definition：The epilepsies manifest with various types of epileptic seizures and comprise a broad family of many common syndromes of diverse age at onset， symptomatology， aetiology， severity， progn

2、osis and specific and management requirment.2005年ILAE定義：癲癇（epilepsy）癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發(fā)作神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的分類癲癇的定義癲癇發(fā)作（epileptic seizure）是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇發(fā)作癲癇的分類繼發(fā)性癲癇（secondary epilepsies）癥狀性癲癇（symptomatic epi

3、lepsies）隱源性癲癇（cryptogenic epilepsies）特發(fā)性癲癇（idiopathic epilepsy）原發(fā)性癲癇（primary epilepsy）神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的分類病因分類發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈神經(jīng)病學(xué)（第8版）特發(fā)性癲癇癲癇的分類年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正常可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常部分患者有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分患者難治神經(jīng)病學(xué)（第8版

4、）癲癇的分類癥狀性癲癇隱源性癲癇：是指用現(xiàn)有的檢查手段無法發(fā)現(xiàn)病灶，隨著檢查手段的進(jìn)展這部分患者可有明確病因神經(jīng)病學(xué)（第8版）隱源性癲癇癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類ILAE 1989年癲癇綜合癥的分類2001年ILAE提出了的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”2006年版癲癇發(fā)作類型與癲癇綜合征的分類2009年又提出癲癇發(fā)作和癲癇分類框架的術(shù)語和概念的修訂神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的分類國際癲癇發(fā)作分類部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作全面性發(fā)作失神發(fā)作失張力發(fā)作全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作Internationa

5、l League Against Epilepsy，1981神經(jīng)病學(xué)（第8版）1981年國際癲癇聯(lián)盟癲癇的分類源于數(shù)量有限的神經(jīng)元，通常限于同側(cè)大腦半球，整個(gè)發(fā)作過程中始終可保持局限化，亦可進(jìn)一步擴(kuò)散到全腦范圍神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的分類部分性發(fā)作部分性發(fā)作 （partial seizures）單純部分性發(fā)作 （simple partial seizure， CPS） （無意識(shí)障礙） 運(yùn)動(dòng)癥狀；感覺癥狀；植物神經(jīng)癥狀；精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作 （complex partial seizure， CPS） （有意識(shí)障礙） 從簡單部分性發(fā)作開始繼之有意識(shí)障礙 開始即有意識(shí)障礙部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作

6、 （secondary generalized tonic clonic seizure）神經(jīng)病學(xué)（第8版）部分性發(fā)作癲癇的分類源于雙側(cè)大腦半球同時(shí)發(fā)放，且自始就有廣泛擴(kuò)散失神發(fā)作（absence seizure）肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizure）陣攣性發(fā)作（clonic seizure）強(qiáng)直性發(fā)作（tonic seizure）全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（generalized tonic clonic seizure）失張力發(fā)作（atonic seizure）神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的分類全面性發(fā)作特征：意識(shí)喪失和全身抽搐臨床分期先兆期：提示可能的發(fā)作起源部位痙攣發(fā)作期強(qiáng)直期：20秒許陣

7、攣期：1分鐘許痙攣后期：10余分鐘至數(shù)小時(shí) 強(qiáng)直陣攣發(fā)作神經(jīng)病學(xué)（第8版）全面性發(fā)作癲癇的分類癲癇的診斷第二節(jié)發(fā)作期癥狀學(xué)：根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述發(fā)作類型：根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型綜合征：根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷病因：如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)損傷：主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的診斷癲癇的診斷步驟是不是癲癇是哪種發(fā)作類型或癲癇綜合征病因病損程度生活質(zhì)量評估神經(jīng)病學(xué)（第8版

8、）癲癇的診斷步驟癲癇的診斷 H：history （歷史） E：EEG（VEEG）（腦電圖）神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的診斷1腦氧利用率下降 4睡眠障礙5與精神障礙有關(guān)的發(fā)作6運(yùn)動(dòng)疾患 青紫型屏氣發(fā)作 夜間恐怖 假性癲癇發(fā)作 嬰兒良性肌陣攣 反射性缺氧發(fā)作 夢游 杜撰的癲癇發(fā)作 良性陣發(fā)性眩暈 暈厥 夢話 過度換氣綜合征 陣發(fā)性斜頸 心律失常 夢魘 驚恐發(fā)作綜合征 發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)2偏頭痛 睡眠呼吸暫停 交叉摩腿綜合征 戰(zhàn)栗反應(yīng)3一過性腦缺血（transient ischemic attack， TIA）包括一過性全面遺忘癥 發(fā)作性肌能力障礙 兒童手淫 驚恐反應(yīng) 低血糖 發(fā)作性睡病 眼球運(yùn)動(dòng)失用癥

9、 低血鈣 磨牙病 抽動(dòng)（Tic） 夜間遺尿 一側(cè)面肌痙攣 良性嬰兒睡眠肌陣攣7腦干受壓的強(qiáng)直發(fā)作 睡眠肢體周期運(yùn)動(dòng)綜合征8胃食道返流神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的診斷癲癇鑒別診斷癲癇的治療第三節(jié)沒有癲癇發(fā)作提高生活質(zhì)量神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的治療癲癇治療目標(biāo)苯巴比妥 撲癇酮 苯妥英 卡馬西平 丙戊酸鹽 苯并二氮卓類 氯硝西泮 氯巴占 神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的治療傳統(tǒng)的抗癲癇藥物主要新型抗癲癇藥物 化學(xué)名英文簡寫加巴噴丁GabapenlinGBP拉莫三嗪LamotrigineLTG托吡酯TopiramateTPM奧卡西平OxcarbazepineOXC替佳賓TiagabineTGB左乙拉西坦Levet

10、iracetamLEV唑尼沙胺ZonisamideZNS非氨酯FelbamateFBM普瑞巴林PregabalinPGB神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的治療何時(shí)治療？首次發(fā)作后治療是否能改善癲癇的長期結(jié)局或死亡率否基于患者特征個(gè)別評估治療的風(fēng)險(xiǎn)-效益是首次發(fā)作治療的關(guān)鍵立即AEDs治療可以阻止發(fā)作，但不能改善癲癇的長期結(jié)局或死亡率一般認(rèn)為在出現(xiàn)第二次無誘因發(fā)作之后開始AEDs治療神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的治療藥物治療的一般原則換藥原則 當(dāng)首選藥物治療失敗，可另選他藥作為單藥治療或添加治療神經(jīng)病學(xué)（第8版）藥物治療的一般原則癲癇的治療換藥方法 需要換另一種藥時(shí)，宜逐步替換，過渡時(shí)間可考慮穩(wěn)定濃度時(shí)間，至少

11、有37日作為過渡時(shí)間（遞減舊藥及遞增新藥），但對發(fā)生過敏反應(yīng)或血障礙者應(yīng)立即停藥神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的治療藥物治療的一般原則藥物劑量的調(diào)整 一般開始劑量宜小，然后調(diào)整到既能控制發(fā)作，又以不產(chǎn)生中毒反應(yīng)為宜，除臨床觀察外，藥物血濃度測定可作為重要依據(jù)神經(jīng)病學(xué)（第8版）藥物治療的一般原則癲癇的治療藥物之間的相互作用苯妥英鈉，卡馬西平和苯巴比妥均誘導(dǎo)同一肝酶代謝系統(tǒng)，合用時(shí)會(huì)使各血濃度降低神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的治療藥物治療的一般原則藥物之間的相互作用苯妥英鈉和丙戊酸鈉競爭蛋白結(jié)合點(diǎn)，使游離成份增加，血藥濃度監(jiān)測不再有效神經(jīng)病學(xué)（第8版）藥物治療的一般原則癲癇的治療藥物之間的相互作用苯妥英鈉和苯巴

12、比妥合用時(shí)，可導(dǎo)致意識(shí)不清撲米酮與苯巴比妥作用相同，不宜合用拉莫三嗪與丙戊酸合用時(shí)，均使各自血藥濃度增加神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的治療藥物治療的一般原則合理聯(lián)合用藥（Elger，Epilepsia 1999，40） 好搭配丙戊酸+乙琥胺全部+喜保寧（苯妥英*）全部+拉莫三嗪（丙戊酸*、卡馬西平*）全部+妥泰（苯巴比妥*）全部+加巴噴丁全部：包括丙戊酸、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥 *可能發(fā)生認(rèn)知或精神不良反應(yīng)較好搭配卡馬西平+丙戊酸卡馬西平+苯巴比妥苯妥英+丙戊酸苯妥英+苯巴比妥不好搭配苯妥英+卡馬西平丙戊酸+苯巴比妥神經(jīng)病學(xué)（第8版）藥物治療的一般原則癲癇的治療2種抗癲癇藥合用時(shí)血藥濃度變化現(xiàn)用

13、藥 添加藥苯巴比妥苯妥英卡馬西平丙戊酸苯巴比妥苯妥英卡馬西平丙戊酸托吡酯拉莫三嗪神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的治療藥物治療的一般原則減量和停服在最后一次癲癇發(fā)作后，根據(jù)發(fā)作類型，原來發(fā)作頻率，毒性反應(yīng)大小和患者工作情況，再繼服25年（失神發(fā)作、特發(fā)性強(qiáng)直陣攣發(fā)作、小兒良性癲癇服23年），然后逐步停藥。停藥的時(shí)間，全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作不小于1年，失神發(fā)作不小于6個(gè)月。有明確器質(zhì)性病因的癲癇患者應(yīng)終生服用神經(jīng)病學(xué)（第8版）藥物治療的一般原則癲癇的治療難治性癲癇（intractable / refractory epilepsy）耐藥性癲癇（drug-resistance epilepsy）神經(jīng)病學(xué)（第8版）

14、癲癇的治療難治性癲癇成人癲癇中占30%40%易感因素異常的神經(jīng)系統(tǒng)查體腦電圖與影像學(xué)檢查提示異常治療前發(fā)作次數(shù)多 神經(jīng)病學(xué)（第8版）難治性癲癇癲癇的治療難治性癲癇是諸多研究關(guān)注的焦點(diǎn)，但是它的標(biāo)準(zhǔn)至今沒有統(tǒng)一 各項(xiàng)研究結(jié)果之間難以進(jìn)行橫向比較 比較各種版本的標(biāo)準(zhǔn)不僅能讓讀者更了解之間的差異，更重要的是能促進(jìn)難治性癲癇標(biāo)準(zhǔn)的統(tǒng)一 神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的治療難治性癲癇的定義定 義（2009）ILAE2009年委派癲癇防治委員會(huì)（commission on therapeutic strategies）的專項(xiàng)工作組對擬定耐藥性癲癇的定義提出建議定義為：兩種正確選擇、可耐受的抗癲癇藥物經(jīng)足夠的療程及

15、劑量的單藥或聯(lián)合用藥仍未能控制發(fā)作的癲癇。非最終定義，代表一種統(tǒng)一的觀點(diǎn)神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇的治療難治性癲癇的定義癲癇持續(xù)狀態(tài)第四節(jié)一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)正常神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇持續(xù)狀態(tài)定 義原因：停藥不當(dāng)，不規(guī)范的AEDS治療誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)等病理生理：持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作，會(huì)造成腦功能的損害，如病程超過1小時(shí)，可能留有神經(jīng)功能損害神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇持續(xù)狀態(tài)病理生理驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)神經(jīng)病學(xué)（第8版）分 類癲癇持續(xù)狀態(tài)搶救治療措施1. 對癥處理暢通呼

16、吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)防墜床與誤吸窒息快速建立靜脈給液通路降顱內(nèi)壓、預(yù)防感染、處理高熱等神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇持續(xù)狀態(tài)治 療2. 止驚厥，選藥如下（1）安定：1020毫克/次，速度2毫克/分（首選方案）15分鐘后可重復(fù)給藥一次如癥狀得到控制，可選用安定100200mg+500ml糖水中維持治療如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（2）PHT：無此制劑（可作為首選方案）（3）異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇持續(xù)狀態(tài)治 療2. 止驚厥，選藥如下（4）副醛：1530ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）（5）苯巴比妥鈉（魯米鈉）0.10.2，im， q8h（6）利多卡因或氯硝安定：次選方案（7）上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉神經(jīng)病學(xué)（第8版）治 療癲癇持續(xù)狀態(tài)維持治療 同時(shí)用口服AEDs維持神經(jīng)病學(xué)（第8版）癲癇持續(xù)狀態(tài)治 療第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大體評介心、肺功能，并作相應(yīng)處理，抽血作必要的化驗(yàn)，給氧第二步：建立靜脈通路，生理鹽水點(diǎn)滴，VitB1 100mg，給高糖（50%GS 50ml）第三步：靜脈注射安定（2mg/min），或總量至20mg或至發(fā)作停止，如上述無效考慮氣道插管，如有效可選如下進(jìn)方案第四步1. 安定：50100mg+液體500ml持續(xù)滴注2.