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文檔簡介

1、乳腺外科晉升副高(正高)職稱病例分析專題報告單位:*姓名:*現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務:*申報專業(yè)技術(shù)職務:*2022年*月*日原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤病例分析患者,女性,63歲,因右乳腫物2年,近期迅速增大來院就診。檢查:右乳外側(cè)乳暈處可觸及5cm4cm腫物,質(zhì)硬,無壓痛,活動差,皮膚及乳頭正常,右腋下可觸及2cm2cm1cm淋巴結(jié)。行乳腺鉬靶檢查診斷為乳腺影像報告和數(shù)據(jù)系統(tǒng)(BIRADS)4級,術(shù)前在超聲引導下行穿刺活檢,考慮右乳惡性腫瘤,術(shù)后經(jīng)常規(guī)病理及免疫組織化學確診。乳腺鉬靶檢查:右乳頭后上方顯示一大小為3.5cm4.8cm高密度腫物(圖1),邊緣大部分清楚略呈分葉狀,小部分邊緣欠光滑,腫物內(nèi)未見

2、異常鈣化灶,皮膚及乳頭正常,右腋下見增大淋巴結(jié)。圖1右乳頭后上方顯示一大小為3.5cm4.8cm高密度腫物彩色超聲檢查:右乳11點方向距乳頭約1cm處有2.9cm1.6cm不均質(zhì)回聲區(qū),邊界可見,右腋下多個低回聲區(qū),最大2.2cm0.9cm。胸腹部CT未見異常。血清丙型肝炎病毒(+)。術(shù)后病理檢查:纖維組織間可見彌漫成片的瘤細胞,腫瘤細胞不規(guī)則呈多葉狀,中等大小,有核的多形性,核染色質(zhì)粗塊狀,伴明顯的核仁,乳頭處、胸大小肌間組織均未見腫瘤侵犯,淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。免疫組織化學:AE1/AE3(-),LCA(+),CD20(-),CD3(+),Vimentin(-),CEA(-),ER(-)。病理診

3、斷:右乳淋巴瘤惡性淋巴瘤(圖2),T細胞來源。圖2病理右乳T細胞惡性淋巴瘤(HE400)討論原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤罕見,大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤,B細胞來源,T細胞性更為罕見。文獻報道原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤發(fā)生率占乳腺所有惡性腫瘤的0.04%1.10%。國內(nèi)報道約40余例,國外報道約300余例,涉及影像資料的文獻,僅見個案報道。臨床診斷困難,預后較乳腺癌差。本病可能與病毒學說、類皰疹病毒(EB病毒)、電離輻射損傷、免疫抑制和缺陷、遺傳因素有關(guān)。本例患者血清丙型肝炎病毒(+)。筆者復習文獻并結(jié)合本例,認為大多數(shù)原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的影像表現(xiàn)分為腫塊型及致密浸潤型2種。致密浸潤型特征是病變彌漫,界限不清

4、,伴有皮膚彌漫水腫及增厚;腫塊型特征是腫塊邊緣大多清楚,周圍浸潤少,無毛刺、鈣化或漏斗征及皮膚凹陷等乳腺癌典型征象。本例表現(xiàn)為腫塊型,需要與乳腺癌鑒別,乳腺癌具有腫塊、毛刺、鈣化或皮膚增厚、乳頭凹陷等典型征象,有些患者誤診為乳腺癌而做了根治術(shù)。表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊,還需要與葉狀腫瘤、髓樣癌鑒別,較大的葉狀腫瘤以明顯分葉、高密度、邊緣光滑銳利為特征表現(xiàn),血運可明顯增加,腋下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移甚少。典型髓樣癌為圓形或卵圓形腫塊,可成分葉狀,界清。原發(fā)性乳腺淋巴瘤臨床及影像表現(xiàn)缺乏特異性,最終確診有賴于病理檢查和免疫組織化學。筆者認為如果臨床檢查考慮惡性,并伴有腋下淋巴結(jié)腫大,而載線表現(xiàn)為良性或不典型乳腺癌

5、時,除應提示有不典型髓樣癌可能外,還應考慮淋巴瘤的可能,及時針吸或活檢,從而有利于臨床選取恰當?shù)闹委煼桨?。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤病例討論乳腺纖維肉瘤非常罕見,占乳腺惡性腫瘤的1%。最常見為脂肪肉瘤。事實上,發(fā)生于身體其他部位的任何腫瘤都可以原發(fā)于乳腺,包括纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤和骨肉瘤。值得注意的是有些肉瘤原發(fā)于胸壁,繼發(fā)性累及乳腺,可能會被誤認為乳腺原發(fā)。乳腺纖維肉瘤在乳腺纖維肉瘤中較為常見,僅次于葉狀囊肉瘤。乳腺纖維肉瘤的組織類型復雜多樣,一般多來自皮下或筋膜中的纖維組織,其特征為腫瘤內(nèi)無上皮成分,純由間葉性成分構(gòu)成。成人型纖維肉瘤經(jīng)常發(fā)生于3060歲,平均發(fā)病年齡

6、約為45歲,表現(xiàn)為深部瘤性腫塊,預后取決于組織學分級和手術(shù)的徹底程度。我院收治1例,現(xiàn)主要從病理學角度總結(jié)診治經(jīng)驗。【一般資料】患者,女性,15歲。自述入院前半年發(fā)現(xiàn)右乳約3cm大小腫塊,經(jīng)用中草藥和中成藥治療無效,近1個多月來腫塊明顯增大?!倔w格檢查】患者右乳巨大腫塊,長徑約30cm;皮膚水腫、微紅,皮下血管怒張;腫塊外下方因腫瘤潰破出血已用碘方紗填壓止血(圖1)。胸CT提示右第3、4前肋骨皮質(zhì)不連續(xù),考慮腫瘤侵犯,右胸少量積液(圖2)。穿刺活檢考慮惡性葉狀腫瘤?!救橄倮w維肉瘤治療過程】完整切除腫瘤(圖3),基底肉眼干凈(圖4)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)右第3、4肋骨斷裂、內(nèi)陷,并非腫瘤侵犯而是腫瘤過大、過

7、重所致骨折。患者術(shù)后恢復良好,術(shù)后第三天順利出院。【乳腺纖維肉瘤術(shù)后病理】腫瘤重5.5kg,解剖標本見腫塊主要為實質(zhì)性,灰白色,其中可見多個小囊腔,腔內(nèi)有咖啡色和淡黃色液,臨床酷似葉狀腫瘤(圖5)。但結(jié)合多項免疫組化結(jié)果及免疫熒光原位雜交(FISH)檢測SS18基因易位為陰性結(jié)果,最終診斷為乳腺纖維肉瘤?!静±懻摗俊救橄倮w維肉瘤的來源】來源于乳腺間葉組織的惡性腫瘤包括惡性葉狀腫瘤、血管肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、基質(zhì)肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等,如何定義乳腺纖維肉瘤目前尚無共識,部分學者認為惡性葉狀腫瘤有上皮成分,故將其排除在原發(fā)性乳腺纖維肉瘤之外。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤較罕見。國外研究統(tǒng)計,原發(fā)性

8、乳腺纖維肉瘤占所有乳腺惡性腫瘤的比例小于1%,占全身軟組織肉瘤的比例小于5%,根據(jù)美國監(jiān)測、流行病學與最終結(jié)果(SEER)數(shù)據(jù)庫資料顯示,原發(fā)性乳腺纖維肉瘤年發(fā)病率約4.5例/100萬,19731986年間發(fā)病率無明顯升高或下降,血管肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、基質(zhì)肉瘤等相對較常見。乳腺纖維肉瘤也是原發(fā)性乳腺纖維肉瘤的一種,約占所有乳腺纖維肉瘤的16%。筆者所在中心初步統(tǒng)計了19732009年美國SEER數(shù)據(jù)庫(涵蓋全美約28%人口)共登記的66例有發(fā)病年齡記錄的乳腺纖維肉瘤患者,其中男性3例,女性63例,發(fā)病年齡為17100歲,大部分患者發(fā)病于30歲以上,20歲以下患者僅1例,5559歲為高發(fā)

9、年齡?!救橄倮w維肉瘤的臨床表現(xiàn)】臨床上,乳腺纖維肉瘤常表現(xiàn)為單側(cè)、界清、活動好的無痛性腫塊,研究報告平均直徑約為3cm,但增長速度遠快于乳腺上皮性癌,本例乳腺纖維肉瘤半年內(nèi)直徑由3cm增大至30cm。與其他乳腺纖維肉瘤相似,乳腺纖維肉瘤以血行轉(zhuǎn)移為主,肺、骨、肝為常見轉(zhuǎn)移部位,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見,大部分伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者組織學亞型多為癌肉瘤。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤鉬靶檢查無特異性表現(xiàn),絕大部分未顯示鈣化灶;B超表現(xiàn)多為均質(zhì)的高回聲腫塊,而葉狀囊肉瘤B超??砂l(fā)現(xiàn)腫塊中有囊性結(jié)構(gòu)存在;磁共振成像(MRI)增強掃描可能有助于判斷腫塊的性質(zhì),惡性腫塊常出現(xiàn)快速增強伴洗脫特征以及小葉結(jié)構(gòu)的存在。對于乳腺纖維肉瘤的

10、病理組織學分型,除了觀察細胞形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)外,常需要借助免疫組化等手段確定具體類型,對于較罕見的亞型應排除其他常見亞型后才得以確診。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤生長甚速,短時期內(nèi)已巨大。多為單發(fā),無痛性腫塊,偶可見多發(fā)。腫塊呈圓形或橢圓形,結(jié)節(jié)狀,位于乳腺中央或占據(jù)整個乳腺,邊界清楚,推之可動,乳頭多不內(nèi)陷。少數(shù)腫塊巨大者,乳腺皮膚往往甚薄,常有明顯的靜脈擴張,偶見與皮膚粘連外觀呈橘皮樣。瘤塊很快侵入胸肌而固定,并大多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、腦等器官,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少,因而腋淋巴結(jié)往往不腫大。無痛性乳房腫塊,病程較長、生長緩慢為其特點。個別病人病程可達30年以上,發(fā)現(xiàn)時往往腫瘤體積已較大。但病程長短和良惡性不

11、成比例。查體可見瘤體表皮緊張發(fā)亮,但無乳頭回縮,皮膚無橘皮樣變,少見腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。觸診可見腫塊質(zhì)地較硬,邊界清楚,早期推之可動,當侵入胸肌后則固定。手術(shù)切除可見腫塊表面有不完全的包膜,切面呈實性淺紅色魚肉樣?!救橄倮w維肉瘤的鑒別診斷】乳腺纖維肉瘤需與乳腺葉狀囊肉瘤,乳腺癌及脂肪肉瘤相鑒別。1.乳腺葉狀囊肉瘤乳腺葉狀囊肉瘤的臨床表現(xiàn)及大體所見均較相似。但組織學中,葉狀囊肉瘤有巨大裂隙使瘤體呈分葉狀,可見有上皮細胞襯于裂隙內(nèi)壁上。這是與乳腺纖維肉瘤最為主要的鑒別點。2.乳腺癌乳腺癌可出現(xiàn)乳頭溢液,乳頭回縮。大體形態(tài)見腫塊無包膜,與周圍組織界限不清、切面為灰白色,質(zhì)硬,呈蟹足狀浸潤生長,多經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)

12、移。組織學所見,乳腺癌的瘤細胞呈巢狀。嗜銀染色可見嗜銀纖維圍繞在細胞團周圍。3.脂肪肉瘤瘤體內(nèi)可查見脂肪母細胞,用蘇丹染色可見到細胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)微小的脂肪滴?!救橄倮w維肉瘤的治療】乳腺纖維肉瘤的治療以外科手術(shù)為主,對于較小的腫瘤應確保切緣陰性(1cm以上正常組織),對于較大的腫瘤,必要時應行全乳腺或更大范圍的切除。因淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見,臨床上腫大的淋巴結(jié)多為反應性增生,如有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移一般是廣泛轉(zhuǎn)移的極晚期患者或癌肉瘤患者,故對于確診乳腺纖維肉瘤者,一般不推薦進行腋窩淋巴結(jié)清掃或前哨淋巴結(jié)活檢。對乳腺纖維肉瘤的治療主要為手術(shù)切除,對成年病例,腫瘤切除應徹底,而對兒童病例要求則不如成人者高,切除邊緣應廣泛

13、。乳腺纖維肉瘤的預后取決于其組織學的分級和年齡。經(jīng)討論認為本例屬于低密惡性成人型乳腺纖維肉瘤,主要依據(jù)是5個核分裂像/10hpf,病人一般狀態(tài)尚好,病灶內(nèi)無明顯出血和壞死,未見淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移。術(shù)后是否放療爭議較大,但有研究顯示術(shù)后放療劑量高于48Gy可提高患者生存率,故推薦術(shù)后對瘤床進行至少60Gy的放療,另有研究也顯示放療可提高無病生存(DFS)率,特別是較大(超過5cm)或組織學分級較高的腫瘤。對于血管肉瘤,由于其侵襲性較高,預后較差,有研究認為放療設(shè)野范圍應適當擴大。化療對于乳腺纖維肉瘤的作用不明確,大多數(shù)針對乳腺纖維肉瘤的研究未得出明確結(jié)論。一項有關(guān)軟組織肉瘤化療的薈萃分析顯示,基于

14、蒽環(huán)類的輔助化療可提高DFS率,但未能提高總生存(OS)率;另有一項小樣本的隨機臨床試驗顯示表柔比星+異環(huán)磷酰胺可提高肢體及肢帶骨軟組織肉瘤的DFS及OS率。近期一項針對高危軟組織肉瘤的期隨機新輔助化療臨床研究顯示,局部熱療+化療可提高局控率及OS率。鑒于乳腺纖維肉瘤的生物學行為與其他軟組織肉瘤類似,研究認為,對于瘤體直徑超過5cm的高級別乳腺纖維肉瘤,應給予輔助化療?!救橄倮w維肉瘤的預后】除了血管肉瘤,原發(fā)性乳腺纖維肉瘤預后特征與其他部位的軟組織肉瘤類似,腫瘤大小及組織學分級為影響預后的主要因素,5cm以上及高分級者預后不良;常以局部復發(fā)或肺部轉(zhuǎn)移為首次復發(fā)事件;生存曲線特征也類似,第5年起可觀察到復發(fā)或死亡率趨于穩(wěn)定。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤總的5年DFS率約44%46%,5年OS率約49%67%。血管肉

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