系統(tǒng)性紅斑狼瘡E

1、關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡E第一張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月LUPUS第二張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月狼瘡的故事Lupus can do everything-第四張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 SLE定義SLE是以多系統(tǒng)損害伴多種自身抗體為特征的自身免疫性疾病。臨床有乏力、貧血、發(fā)熱、多形性皮疹、日光過(guò)敏、脫發(fā)、關(guān)節(jié)炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、腎炎以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等異常表現(xiàn)。病情變異大，常因某系統(tǒng)或某器官病變較為突出表現(xiàn)，而易誤診。第五張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 SLE概述第六張，PPT共四十四頁(yè)，

2、創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第八張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第九張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月流行病學(xué)發(fā)病率：不同人種發(fā)病率略有不同，我國(guó)人口的發(fā)病率偏高 我國(guó)人口的發(fā)病率約為70/10萬(wàn)，全國(guó)約有100萬(wàn)患者 SLE在我國(guó)成年女性中的發(fā)病概率為1/1000發(fā)病年齡：1540歲為發(fā)病高峰期，嚴(yán)重影響勞動(dòng)能力； 非洲黑人的發(fā)病年齡為：26歲；白人為：33歲；黃種人為：33歲男、女發(fā)病率之比約為1：10 (英國(guó)Birmingham大學(xué)的統(tǒng)計(jì)資料表明男性發(fā)病率1：25000， 女性1：2000；男女比例約1：12.5）嚴(yán)重影響人們的健康

3、狀況，目前尚無(wú)根治方法；50年前死亡率為50%，現(xiàn)在10年的生存率上升至85%90%；第十張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病因遺傳因素 SLE患者的近親發(fā)病率為5%12%； 異卵孿生的發(fā)病率為2%9%；同卵孿生為23%69%性激素 大部分SLE為育齡婦女； 動(dòng)物模型證實(shí)雌激素加重病情，雄激素可緩解病情環(huán)境因素 感染； 日光； 食物； 某些藥物； 免疫異常遺傳性激素環(huán)境因素第十一張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫、體液免疫共同發(fā)揮作用，并以體液免疫為主的病理過(guò)程；同時(shí)由于該病自身抗體成分的多樣性，故每一器官、組織均可受到累及。 T、B淋巴細(xì)胞功能異常 機(jī)體內(nèi)產(chǎn)生

4、大量的自身抗體 自身抗體與自體抗原成分相結(jié)合，形成免疫復(fù)合物 免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體，產(chǎn)生對(duì)局部組織的破壞作用 趨化因子吸引更多的炎性細(xì)胞參與炎癥反應(yīng) 第十二張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月autoantigen 第十三張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月SLE病理結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性結(jié)締組織的黏液樣水腫壞死性血管炎受損器官的特征性改變： 蘇木素小體和“洋蔥皮樣”病變第十四張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月SLE臨床表現(xiàn)一般全身癥狀：發(fā)熱、體重下降、乏力等皮膚黏膜病變：蝶形紅斑、盤狀狼瘡皮損、四肢皮損、脫發(fā)、粘膜損害關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)腎臟損害：表現(xiàn)為腎病綜合征或腎炎消化系統(tǒng)損

5、害心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎及心內(nèi)膜炎等呼吸系統(tǒng)損害：胸膜炎、間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：精神分裂和強(qiáng)迫癥血液系統(tǒng)：貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)：全身淋巴結(jié)腫大及肝脾腫大第十五張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月美國(guó)欣凱公司醫(yī)學(xué)部第十六張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月美國(guó)欣凱公司醫(yī)學(xué)部第十七張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十八張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月美國(guó)欣凱公司醫(yī)學(xué)部第十九張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十一張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十二張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作

6、于2022年6月第二十三張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十四張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十六張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十七張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十八張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十九張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997 年推薦的SLE 分類標(biāo)準(zhǔn)1 頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位2 盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑,粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓;陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3 光過(guò)

7、敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng),引起皮疹,從病史中得知或醫(yī)生觀察到4 口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性5 關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié),有壓痛、腫脹或積液6 漿膜炎胸膜炎或心包炎7 腎臟病變尿蛋白 0.5 g/ 24h 或+ ,或管型(紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型)8 神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病,除外藥物或已知的代謝紊亂9 血液學(xué)疾病溶血性貧血或白細(xì)胞減少,或淋巴細(xì)胞減少,或血小板減少10 免疫學(xué)異常 抗dsDNA 抗體陽(yáng)性,或抗Sm 抗體陽(yáng)性,或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體、或 狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6 個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性)11

8、抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下,抗核抗體滴度異常第三十一張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997 年推薦的SLE 分類標(biāo)準(zhǔn)的說(shuō)明:(1)該分類標(biāo)準(zhǔn)的11 項(xiàng)中,符合4 項(xiàng)或4項(xiàng)以上者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后,可診斷SL E。其敏感性和特異性分別為95 %和85 %。(2)需強(qiáng)調(diào)指出的是, 患者病情的初始或許不具備分類標(biāo)準(zhǔn)中的4 條,隨病情的進(jìn)展方出現(xiàn)其他項(xiàng)目的表現(xiàn)。(3)11 條分類標(biāo)準(zhǔn)中,免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學(xué)異常,即使臨床診斷不夠條件,也應(yīng)密切隨訪,以便 盡早作出診斷和及時(shí)治療。第三十二張，PPT

9、共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月活動(dòng)性評(píng)價(jià)指標(biāo)(SLEDAI)癲癇 8精神癥狀 8器質(zhì)性腦病 8視覺(jué)異常 8顱內(nèi)神經(jīng)病變 8狼瘡性頭疼 8 腦血管意外 8血管炎 8關(guān)節(jié)炎 4肌炎 4管型尿 4血尿 4 蛋白尿 4膿尿 4 新發(fā)紅斑 2 脫發(fā) 2粘膜潰瘍 2胸膜炎 2 心包炎 2低補(bǔ)體血癥 2DNA抗體陽(yáng)性 2發(fā)熱 1血小板減少 1白細(xì)胞減少 1第三十三張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月與SLE相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查血沉、C反應(yīng)蛋白、血常規(guī)、尿常規(guī)血免疫球蛋白及補(bǔ)體抗核抗體免疫常規(guī)（CD4+/CD8+)第三十四張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月SLE血清自身抗體抗體文獻(xiàn)綜合報(bào)道（%）B

10、RU（Bloomsbury 研究中心資料）（%）ANA9094dsDNA40-9060ssDNA70-Histone30-80-Sm5-309RNP20-3521Ro(SSA)30-4032La(SSB)10-1512CardiolipinLAC20-5025(IgG),13(IgM)10-3014Fc IgG(RF)2520hsp905-5025(IgG),13(IgM)Hsp705-405Thyroid Ags3521Clq20-45-第三十五張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月狼瘡性腎炎Lupus nephritis (LN)WHO的病理分型LN的活動(dòng)指數(shù)第三十六張，PPT共四十四

11、頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月SLE的治療原則治療原則：根據(jù)病情輕重、疾病活動(dòng)度、受損器官制定個(gè)體化的治療方案。藥物是目前的主要治療手段，應(yīng)合理應(yīng)用；激素、免疫抑制劑是基本的治療藥物。藥物治療無(wú)效或者不能耐受的情況下可考慮干細(xì)胞移植等。對(duì)于腎功能不全、尿毒癥患者可考慮血液透析、腎移植等治療手段。 第三十七張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月SLE治療一、一般治療： 避免過(guò)多的紫外光暴露,使用防紫外線用品(防曬霜等) ,避免過(guò)度疲勞。對(duì)癥治療和去除各種影響疾病預(yù)后的因素:如注意控制高血壓,防治各種感染。第三十八張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月SLE治療輕型SLE：非甾體抗炎藥(NSAI

12、Ds) 可用于控制關(guān)節(jié)炎抗瘧藥可控制皮疹和減輕光敏感：羥氯喹200 mg ,每日12 次 主要不良反應(yīng)是眼底病變,用藥超過(guò)6 個(gè)月者可停藥1 個(gè)月,有視力明顯下降者 應(yīng)檢查眼底,明確原因。有心臟病史者,特別是心動(dòng)過(guò)緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用!小劑量激素(潑尼松0.5mg/kg /d ) 可減輕癥狀權(quán)衡利弊,必要時(shí)可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑應(yīng)注意輕型SLE可因過(guò)敏、感染、妊娠生育、環(huán)境變化等因素而加重,甚至進(jìn)入狼瘡危象。第三十九張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月SLE治療2. 重型SLE：心臟:冠狀動(dòng)脈血管受累, 心內(nèi)膜炎,心肌炎,心包填塞,惡性高血壓;肺臟:肺動(dòng)脈高壓,肺出

13、血,肺炎,肺梗死,肺萎縮,肺間質(zhì)纖維化; 消化系統(tǒng):腸系膜血管炎,急性胰腺炎; 血液系統(tǒng):溶血性貧血,粒細(xì)胞減少( 1109/ L) ,血小板減少( 50109/ L) ,血栓性血小板減少性紫癜,動(dòng)靜脈血栓形成; 腎臟:腎小球腎炎持續(xù)不緩解,急進(jìn)性腎小球腎炎,腎病綜合征; 神經(jīng)系統(tǒng):抽搐,急性意識(shí)障礙,昏迷,腦卒中,橫貫性脊髓炎,單神經(jīng)炎/ 多神經(jīng)炎,精神性發(fā)作,脫髓鞘綜合征; 其他:包括皮膚血管炎,彌漫性嚴(yán)重的皮損、潰瘍、大泡,肌炎, 非感染性高熱有衰竭表現(xiàn)等。第四十張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療=誘導(dǎo)緩解鞏固治療誘導(dǎo)緩解目的在于迅速控制病情,阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害,力求疾病完全

14、緩解但應(yīng)注意過(guò)度免疫抑制誘發(fā)的并發(fā)癥,尤其是感染、性腺抑制等。目前,多數(shù)患者的誘導(dǎo)緩解期需要超過(guò)0.51 年才能達(dá)到緩解,不可急于求成。第四十一張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月合理應(yīng)用激素及免疫抑制劑？激素和免疫抑制劑是治療SLE的必須用藥；激素和傳統(tǒng)的免疫抑制劑有很明顯的毒副作用，可引起骨髓抑制、嚴(yán)重的肝腎功能損害、難以控制的感染等；長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑有致腫瘤傾向；許多病人并不是死于疾病本身，而是死于藥物的毒副作用；對(duì)策：合理應(yīng)用激素及免疫抑制劑；發(fā)現(xiàn)新的毒副作用小、療效更好的免疫抑制劑；第四十二張，PPT共四十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例一女,26歲,因關(guān)節(jié)痛半年,雙下肢水腫1月就診.患者于半年前流產(chǎn)后出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛,以膝、肩、腕關(guān)節(jié)為主，無(wú)明顯腫脹，病程中有胸悶、乏力，1月前出現(xiàn)雙下肢水腫