免疫性疾病患兒護理

1、免疫性疾病患兒護理免疫性疾病患兒護理第1頁目 錄12345678 兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點 原發(fā)性免疫缺點病 繼發(fā)性免疫缺點病 風(fēng)濕熱 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 過敏性紫癜 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征免疫性疾病患兒護理第2頁識記敘述風(fēng)濕熱、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征臨床表現(xiàn)。陳說免疫性疾病、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征心理護理。了解比較風(fēng)濕熱和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎護理關(guān)鍵點。概括風(fēng)濕熱心臟炎時護理詳細(xì)辦法。學(xué)習(xí)目標(biāo)免疫性疾病患兒護理第3頁學(xué)習(xí)目標(biāo)利用制訂過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征護理計劃。能夠解答患兒和家長提出相關(guān)免疫性疾病、風(fēng)濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征健康問題。免疫性

2、疾病患兒護理第4頁一、兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點兒童免疫包含：非特異性免疫 特異性免疫非特異性免疫包含：屏障防御機制細(xì)胞吞噬系統(tǒng)補體系統(tǒng)和其它免疫分子作用特異性免疫包含：細(xì)胞免疫 體液免疫免疫性疾病患兒護理第5頁二、原發(fā)性免疫缺點病 （primary immunodeficiency diseases，PID） 概念 是因免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全，免疫應(yīng)答發(fā)生障礙，造成一個或各種免疫功效缺損疾病。 特征 重復(fù)、嚴(yán)重感染，同時伴有免疫監(jiān)視和免疫穩(wěn)定功效異常，而發(fā)生本身免疫性疾病、過敏性疾病和惡性腫瘤。 本病有遺傳傾向，往往在嬰幼兒和兒童期發(fā)病。免疫性疾病患兒護理第6頁 臨床表現(xiàn)重復(fù)和慢性感染：感染多為機會

3、性感染，以呼吸道感染最常見，常重復(fù)發(fā)作或遷延不愈，治療效果不佳。遺傳性：X-連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳多見。本身免疫性疾病和惡性腫瘤：以淋巴系統(tǒng)腫瘤多見。伴隨癥狀：特殊面容、先天性心臟病、難以控制驚厥、出血傾向等。二、原發(fā)性免疫缺點病免疫性疾病患兒護理第7頁 常見護理診療/問題有感染危險焦慮二、原發(fā)性免疫缺點病免疫性疾病患兒護理第8頁 護理辦法采取保護性隔離，定時測量體溫，及時發(fā)覺感染征象?？贵w缺點者，免疫球蛋白維持治療過程中可發(fā)生過敏反應(yīng)，需親密觀察病情改變，以免發(fā)生意外。飲食指導(dǎo)，足夠熱量、蛋白質(zhì)和維生素，以增強機體抵抗力。 及時傾聽患兒和家長心聲，給予心理支持。健康教育。二、原發(fā)性免疫缺

4、點病免疫性疾病患兒護理第9頁三、繼發(fā)性免疫缺點病 （secondary immunodeficiency diseases，SID） 概念 是出生后因不利環(huán)境原因造成免疫系統(tǒng)暫時性功效障礙，一旦不利原因被糾正，免疫功效即可恢復(fù)正常。 病因感染：是免疫缺點臨床表現(xiàn)之一，也是造成SID原因。營養(yǎng)紊亂：是SID另一個主要原因，發(fā)展中國家尤為突出。免疫性疾病患兒護理第10頁 臨床表現(xiàn)共同特點是重復(fù)感染，且多為機會感染。重復(fù)感染尤其是胃腸道感染可引發(fā)更嚴(yán)重營養(yǎng)吸收障礙而加重營養(yǎng)不良。感染本身也可直接引發(fā)免疫功效深入惡化?！盃I養(yǎng)不良-免疫功效下降-感染-加重營養(yǎng)不良”惡性循環(huán)，組成了兒童時期主要疾病譜。三

5、、繼發(fā)性免疫缺點病免疫性疾病患兒護理第11頁取得性免疫缺點綜合征acquired immunodeficiency syndrome，AIDS 即艾滋病，是由人類免疫缺點病毒所引發(fā)一個傳輸快速、病死率極高感染性疾病。三、繼發(fā)性免疫缺點病免疫性疾病患兒護理第12頁 病因及流行病學(xué)HIV對熱敏感，5630分鐘能滅活，50濃度酒精、0.3過氧化氫、0.2次氯酸鈉及10漂白粉，經(jīng)10分鐘能滅活病毒。傳染源：患者和無癥狀病毒攜帶者。HIV主要存在于血液、精子、子宮和陰道分泌物中。其它體液如唾液、眼淚和乳汁亦含有病毒，均含有傳染性。母嬰傳輸是兒童HIV感染主要路徑，其次為血源傳輸。三、繼發(fā)性免疫缺點病免疫

6、性疾病患兒護理第13頁 臨床表現(xiàn)潛伏期約 210 年，平均 5 年。此期無任何臨床表現(xiàn)。常見表現(xiàn)：發(fā)燒、厭食、多汗、體重減輕和疲乏無力、慢性腹瀉?？谇幻咕腥?、中耳炎或上呼吸道感染、全身淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。生長發(fā)育障礙。突出表現(xiàn)：感染。尤其是機會性感染。最常見機會性感染為卡氏肺囊蟲肺炎。三、繼發(fā)性免疫缺點病免疫性疾病患兒護理第14頁常見護理診療/問題有感染危險營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量恐懼社交孤立三、繼發(fā)性免疫缺點病免疫性疾病患兒護理第15頁 護理辦法預(yù)防和控制機會性感染是減輕患兒痛苦、緩解病情、延長患兒生命主要辦法。采取保護性隔離、每個月輸注免疫球蛋白以降低感染機會，并遵醫(yī)囑應(yīng)用復(fù)方新諾

7、明控制感染。飲食應(yīng)富含高維生素和含鋅豐富食物，且清淡易消化，少許多餐。監(jiān)測病情，注意觀察藥品療效及副作用。心理護理，健康教育三、繼發(fā)性免疫缺點病免疫性疾病患兒護理第16頁四、風(fēng)濕熱（rheumatic fever） 風(fēng)濕熱是一個與A組乙型溶血性鏈球菌感染親密相關(guān)免疫炎性疾病。年紀(jì)以515歲多見。以冬春季節(jié)、嚴(yán)寒、潮濕地域發(fā)病率高。治療不徹底可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。 概念免疫性疾病患兒護理第17頁 病理過程分滲出、增生和硬化三期。增生期主要存在于心肌和心內(nèi)膜，特點為形成風(fēng)濕小體或風(fēng)濕性肉芽腫，是診療風(fēng)濕熱病理依據(jù)。硬化期纖維組織增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。四、風(fēng)濕熱免疫性疾

8、病患兒護理第18頁臨床主要表現(xiàn)心臟炎：最嚴(yán)重表現(xiàn)，以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。心內(nèi)膜炎屢次復(fù)發(fā)可使心瓣膜形成永久性瘢痕，造成風(fēng)濕性心瓣膜病。關(guān)節(jié)炎：以游走性和多發(fā)性為特點，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，活動受限。舞蹈?。号嘁?，表現(xiàn)為皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。皮膚癥狀：皮下小結(jié)與環(huán)形紅斑。 四、風(fēng)濕熱免疫性疾病患兒護理第19頁 治療關(guān)鍵點休息加強營養(yǎng)大劑量青霉素靜滴抗風(fēng)濕熱治療：使用糖皮質(zhì)激素或阿司匹林四、風(fēng)濕熱免疫性疾病患兒護理第20頁 常見護理診療/問題心輸出量降低疼痛焦慮體溫

9、過高潛在并發(fā)癥四、風(fēng)濕熱免疫性疾病患兒護理第21頁 護理辦法監(jiān)測病情：注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音改變，如有煩躁不安、面色蒼白、多汗、氣急等心力衰竭表現(xiàn)，應(yīng)及時處理。生活護理（1）限制活動：急性期臥床休息2周，心肌炎時輕者絕對臥床4周，重者612周，至急性癥狀完全消失，血沉靠近正?？上麓不顒?，伴心力衰竭者心功效恢復(fù)后再臥床34周。普通恢復(fù)至正?；顒恿克钑r間是：無心臟受累者1個月，輕度心臟受累者23月，嚴(yán)重心肌炎伴心力衰竭者6個月。（2）飲食管理：易消化、營養(yǎng)豐富食物，少許多餐。四、風(fēng)濕熱免疫性疾病患兒護理第22頁 護理辦法對癥護理：關(guān)節(jié)疼痛時，防止患肢受壓，移動肢體時動作要輕柔，也可

10、用熱水袋熱敷局部關(guān)節(jié)止痛。注意患肢保暖并作好皮膚護理；高熱時采取物理降溫法或按醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療。用藥護理：服藥期間應(yīng)注意觀察藥品副作用，如阿司匹林引發(fā)胃腸道反應(yīng)、肝功效損害和出血；使用潑尼松后如滿月臉、肥胖、消化道潰瘍、腎上腺皮質(zhì)功效不全、精神癥狀、血壓增高、電解質(zhì)紊亂、抑制免疫等；發(fā)生心肌炎時用洋地黃期間應(yīng)注意觀察有沒有惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用。四、風(fēng)濕熱免疫性疾病患兒護理第23頁 護理辦法心理護理健康教育 （1）主動鍛煉身體，增強體質(zhì)，預(yù)防上呼吸道感染。（2）指導(dǎo)家長合理安排患兒日常生活，防止猛烈活 動，以及預(yù)防受涼。（3）預(yù)防其復(fù)發(fā)首選長期有效青霉素，有風(fēng)濕性心臟病者，宜 終

11、生藥品預(yù)防。四、風(fēng)濕熱免疫性疾病患兒護理第24頁是一個以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征本身免疫性疾病。多見于16歲以下兒童，男孩多于女孩。年紀(jì)越小，全身癥狀越重，年長兒以關(guān)節(jié)癥狀為主。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 （juvenile idiopathic arthritis, JIA） 免疫性疾病患兒護理第25頁 病理病理以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?。重?fù)發(fā)作后滑膜組織增厚呈絨毛狀向關(guān)節(jié)腔突起，并沿軟骨延伸形成血管翳。關(guān)節(jié)軟骨被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)面相互粘連，關(guān)節(jié)腔為纖維組織所代替，引發(fā)關(guān)節(jié)強直和變形。受累關(guān)節(jié)周圍能夠發(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎免疫性疾病患兒護理第26頁 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)各型極為不一樣

12、。全身型：以全身癥狀起病，發(fā)燒和皮疹為經(jīng)典癥狀，發(fā)燒呈弛張熱，高達40以上，伴一過性多形性皮疹，多見于胸部和四肢，隨體溫升降時隱時現(xiàn)。多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)在5個以上，多為對稱性，先累及大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫痛與活動受限，隨病情發(fā)展小關(guān)節(jié)受侵犯。 晨僵是本型特點。重復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生強直變形。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎免疫性疾病患兒護理第27頁 臨床表現(xiàn)少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)不超出4個，多為非對稱性，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主，多無嚴(yán)重關(guān)節(jié)活動障礙。少數(shù)患兒發(fā)生虹膜睫狀體炎而造成視力障礙甚至失明。與附著點炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎： 男孩多見，多于8歲以上起病，首發(fā)癥狀為四肢關(guān)節(jié)炎，但以下肢關(guān)節(jié)炎多見，如髖、膝、踝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫、

13、痛和活動受限。銀屑病性關(guān)節(jié)炎： 女性多見，表現(xiàn)為1個或幾個關(guān)節(jié)受累，常為不對稱性，約半數(shù)以上患兒有遠端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。40%患者有銀屑病家族史。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎免疫性疾病患兒護理第28頁 治療關(guān)鍵點藥品療法： 應(yīng)用水楊酸制劑與非甾體類抗炎藥品、甲氨蝶呤、羥基氯喹、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等進行抗JIA治療。理療： 盡早開始，依據(jù)詳細(xì)情況選擇鍛煉方式或夾板固定等伎倆有利于預(yù)防發(fā)生或糾正關(guān)節(jié)殘疾。眼科治療： 與眼科醫(yī)生一起聯(lián)合治療患兒虹膜睫狀體炎。 五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎免疫性疾病患兒護理第29頁 常見護理診療/問題體溫過高疼痛軀體活動障礙潛在并發(fā)癥焦慮五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎免疫性疾病患

14、兒護理第30頁 護理辦法監(jiān)測病情 ： 監(jiān)測體溫改變，觀察有沒有皮疹、眼部受損及心功效不全表現(xiàn)，有沒有脫水體征。對癥護理： 減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護關(guān)節(jié)正常功效。 （1）急性期臥床休息，觀察有沒有晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運動障礙及畸形。 （2）用夾板、沙袋固定或用支被架保護患肢不受壓。 （3）盡早開始關(guān)節(jié)康復(fù)治療，指導(dǎo)其做關(guān)節(jié)被動運動和按摩，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功效，預(yù)防畸形。 （4）對關(guān)節(jié)畸形患兒，注意預(yù)防外傷。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎免疫性疾病患兒護理第31頁 護理辦法用藥護理： 非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應(yīng)，使用免疫抑制劑應(yīng)注意白細(xì)胞數(shù)是否降低等。心理護理健康教育 （1）指導(dǎo)父母不要過分保護患兒，多讓

15、其接觸社會，多嘗試一些新活動以及參加正?；顒雍蛯W(xué)習(xí)。 （2）宣傳引發(fā)本病誘因，也可介紹本病治療進展和相關(guān)康復(fù)信息，以提升他們戰(zhàn)勝疾病信心。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎免疫性疾病患兒護理第32頁六、過敏性紫癜（anaphylactoid purpura） 過敏性紫癜是以小血管炎為主要病變系統(tǒng)性血管炎。多見于學(xué)齡期兒童，男孩多于女孩。四季都有發(fā)病，但冬、春季多見。免疫性疾病患兒護理第33頁 臨床表現(xiàn) 為首發(fā)癥狀，特征是重復(fù)出現(xiàn)。下肢和臀部多見，以下肢伸面為多，對稱分布，重者累及上肢，面部及軀干少見。初起為紫紅色斑丘疹，高出皮膚，壓不褪色，今后顏色加深呈紫紅色，最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫癜可大片融合

16、形成大皰伴出血性壞死。 六、過敏性紫癜 皮膚紫癜：免疫性疾病患兒護理第34頁六、過敏性紫癜皮膚紫癜紫癜融合形成大皰伴出血性壞死 免疫性疾病患兒護理第35頁 臨床表現(xiàn) 消化道癥狀： 常見臍周或下腹部腹痛，伴惡心、嘔吐，個別患兒有腹瀉或便血。關(guān)節(jié)癥狀： 約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限，多在數(shù)日內(nèi)消失而不遺留關(guān)節(jié)畸形。腎臟癥狀： 3060患兒有腎臟損害臨床表現(xiàn)。本病是否引發(fā)腎臟病變及其程度是決定遠期預(yù)后關(guān)鍵原因。也是兒科最常見繼發(fā)性腎小球疾患。少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功效衰竭。六、過敏性紫癜免疫性疾病患兒護理第36頁 治療關(guān)鍵點臥床休息控

17、制感染使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療對癥處理六、過敏性紫癜免疫性疾病患兒護理第37頁 常見護理診療/問題皮膚完整性受損疼痛潛在并發(fā)癥六、過敏性紫癜免疫性疾病患兒護理第38頁 護理辦法生活護理： 保持皮膚清潔，防擦傷和抓傷；患兒衣著寬松、柔軟，保持清潔、干燥。對癥護理： 觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度，幫助患肢采取不一樣功效位置。據(jù)病情給予熱敷，教會患兒利用放松、娛樂等方法減輕疼痛。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。六、過敏性紫癜免疫性疾病患兒護理第39頁 護理辦法監(jiān)測病情 （1）觀察皮疹形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否重復(fù)出現(xiàn)，每日詳細(xì)統(tǒng)計皮疹改變情況。 （2）觀察有沒有腹

18、痛、便血等情況，同時注意腹部體征并及時匯報和處理。有消化道出血時，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食。 （3）觀察尿色、尿量，定時做尿常規(guī)檢驗，若有血尿和蛋白尿，提醒紫癜性腎炎，按腎炎護理。 （4）防止接觸可能各種致敏原。六、過敏性紫癜免疫性疾病患兒護理第40頁 護理辦法健康教育 （1）多年來研究表明A組溶血性鏈球菌感染是造成過敏性紫癜主要原因，本病以春、秋二季好發(fā)，故在春、秋季節(jié)向小兒及家長宣傳預(yù)防感染主要性。 （2）過敏性紫癜可重復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒和家長帶來不安和痛苦，應(yīng)做好解釋，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病信心。 （3）指導(dǎo)家長和患兒學(xué)會觀察病情，合理調(diào)配飲食；指導(dǎo)其盡可能防止接觸各種可能

19、過敏原。六、過敏性紫癜免疫性疾病患兒護理第41頁七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS） 又稱川崎病，是一個全身小血管炎為主要病變急性發(fā)燒出疹性疾病。本病以嬰幼兒多見，男孩多于女孩。一年四季都有發(fā)病，以春秋二季居多。免疫性疾病患兒護理第42頁 臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn) 發(fā)燒：3840，呈稽留熱或弛張熱。 皮膚表現(xiàn)：呈向心性、多形性，為斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅熱樣，無皰疹及結(jié)痂，軀干部多見；手足皮膚呈廣泛性硬性水腫，手掌和腳底早期出現(xiàn)潮紅，恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮，重者指、趾甲亦可脫落。 黏膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)膜充血；口唇潮紅、皸裂或出血，舌乳頭顯

20、著突起、充血呈草莓舌。 頸淋巴結(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)，質(zhì)硬有觸痛，表面不紅無化膿，熱退后消散。七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征免疫性疾病患兒護理第43頁指端膜狀脫皮 皮疹七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征免疫性疾病患兒護理第44頁 臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn)： 于病后16周出現(xiàn)心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎；冠狀動脈瘤常在疾病第24周發(fā)生，心肌梗死和巨大冠狀動脈瘤破裂可造成心源性休克甚至猝死。其它： 可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。 七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征免疫性疾病患兒護理第45頁 治療關(guān)鍵點阿司匹林：首選藥品，劑量80100mg/（kgd），熱退后23天每日515 mg/kg再用68周。如有冠狀動脈

21、病變時，依據(jù)血小板調(diào)整劑量、療程至冠狀動脈病變恢復(fù)正常。靜脈注射丙種球蛋白： IVIG可降低急性期冠狀動脈病變發(fā)生率，對已形成冠狀動脈瘤者可使早期退縮。糖皮質(zhì)激素： 靜脈注射丙種球蛋白無效者考慮使用，也可與阿司匹林和雙嘧達莫合并使用。其它治療：對癥支持治療，如補液、護肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等；心肌梗死時及時溶栓治療。七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征免疫性疾病患兒護理第46頁 常見護理診療/問題體溫過高皮膚完整性受損口腔黏膜受損潛在并發(fā)癥七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征免疫性疾病患兒護理第47頁 護理辦法降低體溫：急性期絕對臥床休息；監(jiān)測體溫；給予清淡高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；遵醫(yī)用藥皮膚護理：保持皮膚清潔，剪短指甲，以免抓傷和擦傷；衣被質(zhì)地柔軟清潔，便后清洗臀部；對半脫痂皮用潔凈剪刀剪除，切忌強行撕脫。黏