急 進(jìn) 性 腎 炎課件

1、急 進(jìn) 性 腎 炎XXX一、定義急進(jìn)性腎炎是急性快速進(jìn)展性腎小球腎炎（RPGN）簡(jiǎn)稱。起病急驟，可在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急劇惡化，以少尿（無(wú)尿）性急性腎功能衰竭為多見。 臨床上，腎功能急劇進(jìn)行性惡化（3個(gè)月內(nèi)腎小球?yàn)V過(guò)率下降50%以上），伴有貧血，早期出現(xiàn)少尿（尿量400ml/d）或無(wú)尿（尿量100ml/d）。未經(jīng)治療者常于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)展至腎功能衰竭終末期 。二、病因由多種原因所致的一組疾病，包括：原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；繼發(fā)于全身性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎）的急進(jìn)性腎小球腎炎；在原發(fā)性腎小球?。ㄈ缦的っ?xì)血管性腎小球腎炎）的基礎(chǔ)上形成廣泛新月體，即病理類型轉(zhuǎn)化而來(lái)的新月體性腎小球腎炎

2、。 三、發(fā)病機(jī)制 RPGN根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：I型又稱抗腎小球基底膜型腎小球腎炎，由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（GBM）抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。型又稱免疫復(fù)合物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病。型為少免疫復(fù)合物型，腎小球內(nèi)無(wú)或僅微量免疫球蛋白沉積?，F(xiàn)已證實(shí)50%80%該型患者為原發(fā)性小血管炎腎損害，腎臟可為首發(fā)、甚至唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽(yáng)性。 RPGN患者約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典型的鏈球菌感染，其它多為病毒感染，但感染與R

3、PGN發(fā)病的關(guān)系尚未明確。接觸某些有機(jī)化學(xué)溶劑、碳?xì)浠衔锶缙?，與RPGN I型發(fā)病有較密切的關(guān)系。某些藥物如丙硫氧嘧啶（PTU）、肼苯達(dá)嗪等可引起RP（jN型。RPGN的誘發(fā)因素包括吸煙、吸毒、接觸碳?xì)浠衔锏取４送?，遺傳的易感性在：RPN發(fā)病中作用也已引起重視。四、病理腎臟體積常較正常增大。病理類型為新月體性腎小球腎炎。光鏡下通常以廣泛（50%以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占腎小球囊腔50%以上）為主要特征，病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體。另外，型常伴有腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，型?？梢娔I小球節(jié)段性纖維素樣壞死。免疫病理學(xué)檢查是分型的主要依據(jù)，I型Ig；及C3呈光滑線條

4、狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布；型Ig及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁；型腎小球內(nèi)無(wú)或僅有微量免疫沉積物。電鏡下可見型電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，工型和型無(wú)電子致密物。 五、臨床表現(xiàn)我國(guó)以型多見，I型好發(fā)于青、中年，型及型常見于中、老年患者，男性居多。 患者可有前驅(qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。以急性腎炎綜合征（起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水腫、高血壓），多在早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥，為其I臨床特征?；颊叱０橛兄卸蓉氀?。型患者約半數(shù)可伴腎病綜合征，型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。 八、鑒別診斷 （一）引起少尿性急性腎衰竭的

5、非腎小球病 1急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血（如休克、脫水）或腎毒性藥物（如腎毒性抗生素）或腎小管堵塞（如血管內(nèi)溶血）等誘因，臨床上腎小管損害為主（尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿），一般無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。 2急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎 常有明確的用藥史及部分患者有藥物過(guò)敏反應(yīng)（低熱、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等，可資鑒別，必要時(shí)依靠腎活檢確診。 3梗阻性腎病患者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無(wú)尿，但無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。 （二）引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病 1繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎肺出血腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、

6、過(guò)敏性紫癜腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查，鑒別診斷一般不難。 2原發(fā)性腎小球病 有的病理改變并無(wú)新月體形成，但病變較重和（或）持續(xù)，臨床上可呈現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征，如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。臨床上鑒別常較為困難，常需做腎活檢協(xié)助診斷。 九、治療 包括針對(duì)急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強(qiáng)化治療以及針對(duì)腎臟病變后果（如鈉水潴留、高血壓、尿毒癥及感染等）的對(duì)癥治療兩方面。尤其強(qiáng)調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。 十、預(yù)后 患者若能得到及時(shí)明確診斷和早期強(qiáng)化治療，預(yù)后可得到顯著改善。早期強(qiáng)化治療可使部分患

7、者得到緩解，避免或脫離透析，甚至少數(shù)患者腎功能得到完全恢復(fù)。若診斷不及時(shí)，早期未接受強(qiáng)化治療，患者多于數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至不可逆腎衰竭。影響患者預(yù)后的主要因素有：免疫病理類型：型較好，I型差，型居中；強(qiáng)化治療是否及時(shí)：臨床無(wú)少尿、血肌酐530gmmol/L，病理尚未顯示廣泛不可逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化）時(shí)，即開始治療者預(yù)后較好，否則預(yù)后差；老年患者預(yù)后相對(duì)較差。 本病緩解后的長(zhǎng)期轉(zhuǎn)歸，以逐漸轉(zhuǎn)為慢性病變并發(fā)展為慢性腎衰竭較為常見，故應(yīng)特別注意采取措施保護(hù)殘存腎功能，延緩疾病進(jìn)展和慢性腎衰竭的發(fā)生。部分患者可長(zhǎng)期維持緩解。僅少數(shù)患者（以型多見）可復(fù)發(fā)，必要時(shí)需重復(fù)腎活檢，部分患者強(qiáng)化治療仍可有效。 十一、主要護(hù)理措施 1.休息 臥床休息的時(shí)間較急性腎炎長(zhǎng)，一般要待病情得到初步緩解時(shí)，才開始下床活動(dòng)，即使無(wú)任何臨床表現(xiàn)，也不宜進(jìn)行較重的體力活動(dòng)。 2.飲食護(hù)理 低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，蛋白質(zhì)不要限制太嚴(yán)，適當(dāng)提高蛋白質(zhì)攝入量，一般11.2g(kgd)。嚴(yán)重腎功能衰竭、或轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I功能衰竭者需要低優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。3.準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量。