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1、新生兒黃疸教學(xué)查房 濮陽市油田總醫(yī)院兒科 第1頁 今天我們安排是1例新生兒黃疸教學(xué)查房,目標(biāo)是讓大家對(duì)新生兒黃疸診療、判別診療、怎樣治療有一個(gè)系統(tǒng)認(rèn)識(shí),重點(diǎn)培養(yǎng)大家對(duì)新生兒黃疸診療思維能力。教學(xué)查房目第2頁第一階段規(guī)培生匯報(bào)病例(示教室)第二階段查對(duì)病史及體格檢驗(yàn)(床旁)第三階段修改規(guī)培生病歷(示教室)總結(jié)臨床特點(diǎn)(示教室)病例分析討論(示教室)第3頁怎樣匯報(bào)病例?臨床資料病史采集、體格檢驗(yàn)、必要試驗(yàn)室和其它檢驗(yàn)以及診療操作、治療經(jīng)過、臨床轉(zhuǎn)歸等第一階段:示教室規(guī)培生匯報(bào)病歷第4頁第二階段:病房老師查對(duì)病史,補(bǔ)充問診規(guī)培生體格檢驗(yàn),老師規(guī)范手法第5頁第二階段:病房查對(duì)病史,補(bǔ)充問診規(guī)培生體格檢
2、驗(yàn),老師規(guī)范 問診關(guān)鍵:主訴標(biāo)準(zhǔn):規(guī)范次序 規(guī)范內(nèi)容 規(guī)范手法作好全身體格檢驗(yàn)第6頁第三階段:示教室 修改規(guī)培生病歷總結(jié)臨床特點(diǎn)病例分析討論 符合版病歷書寫基本規(guī)范詳解1 .患者基本情況, 2 .主訴及簡明扼要現(xiàn)病史 3.陽性體格檢驗(yàn) 4 .試驗(yàn)室檢驗(yàn) 標(biāo)準(zhǔn):指南與教材為基礎(chǔ) 增加實(shí)用性新進(jìn)展第7頁1.此住院醫(yī)師書寫病歷存在什么問題? 新生兒黃疸特點(diǎn)?2.有意義陰性判別診療? 母親妊娠情況,患兒年紀(jì),發(fā)病時(shí)間,父母血型3.個(gè)人史描述: 病例匯報(bào)第8頁主要病史特征1.個(gè)人史:足月,剖宮產(chǎn),出生時(shí)無產(chǎn)傷及窒息史 2.臨床表現(xiàn): 生后2天出現(xiàn)皮膚黏膜黃染。問診思緒培養(yǎng)第9頁 患兒,女,5天 主訴:發(fā)
3、覺皮膚黃染3天,加重1天。 體格檢驗(yàn):T:36.5 P:140次/分 R:46次/分 W:3.3Kg 足月兒貌,反應(yīng)可,全身皮膚中度黃染,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕羅音,心臟聽診無異常。腹軟。肌張力可,新生兒反射引出。 查體方面書寫存在什么問題?病例匯報(bào)第10頁全身皮膚中度黃染主要陽性發(fā)覺第11頁 入院后經(jīng)皮測(cè)膽紅素246umol/L。 病例匯報(bào)輔助檢驗(yàn):第12頁還需完善什么檢驗(yàn)?輔助檢驗(yàn)分析第13頁第三階段:示教室 修改規(guī)培生病歷總結(jié)臨床特點(diǎn)病例分析討論 符合版病歷書寫基本規(guī)范詳解1 患者基本情況 2 主訴及簡明扼要現(xiàn)病史 3 陽性體格檢驗(yàn) 4 試驗(yàn)室檢驗(yàn) 標(biāo)準(zhǔn):指南與教材為基礎(chǔ) 增加實(shí)用性新
4、進(jìn)展第14頁1.患兒,女,5天2 主訴:發(fā)覺皮膚黃染3天,加重1天。3.查體:足月兒貌,反應(yīng)可,全身皮膚中度黃染,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕羅音,心臟聽診無異常。腹軟。肌張力可,新生兒反射引出。4.經(jīng)皮測(cè)膽紅素246umol/L。病例小結(jié)第15頁診療1.新生兒高膽紅素血癥第16頁病例討論目錄新生兒高膽紅素血癥概述新生兒高膽紅素血癥診療新生兒高膽紅素血癥治療第17頁新生兒血中膽紅素57mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見黃疸;50%60%足月兒和80%早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸;部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引發(fā)膽紅素腦病。第18頁新生兒黃疸分類特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒 早產(chǎn)兒足月兒 早產(chǎn)兒出現(xiàn)時(shí)間23天 35
5、天生后二十四小時(shí)內(nèi)(早)高峰時(shí)間45天 57天消退時(shí)間57天 79天黃疸退而復(fù)現(xiàn)連續(xù)時(shí)間2周 4周2周 4周(長)血清膽紅素mol/L221 257 221 257(高) mg/dl12.9 1512.9 15每日膽紅素升高85mol/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)血清結(jié)合膽紅素34mol/L(2mg/dl)普通情況良好對(duì)應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病因復(fù)雜(快)第19頁病理性黃疸分類膽紅素生成過多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功效低下 膽汁排泄障礙 臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是各種原因所致 第20頁膽紅素生成過多紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞61012/L,血紅蛋白220g/L,紅
6、細(xì)胞壓積65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等 血管外溶血較大頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其它部位出血 同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等 第21頁膽紅素生成過多 感染以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引發(fā)敗血癥多見 腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等胎糞排泄延遲膽紅素吸收母乳性黃疸 母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后38天出現(xiàn),13周達(dá)高峰,612周消退,停喂母乳35天,黃疸顯著減輕或消退,可能與母乳中-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成第22頁肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功效低下 缺氧窒息和心力衰竭等UDPGT活性受
7、抑制 Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏) 型:常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導(dǎo)劑治療無效,極難存活 型:常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導(dǎo)劑治療有效Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳肝細(xì)胞攝取膽紅素功效障礙黃疸較輕,伴UDPGT活性降低時(shí)黃疸較重,酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好第23頁膽汁排泄障礙 新生兒肝炎多由病毒引發(fā)宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見;先天性代謝缺點(diǎn)病1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病型及脂質(zhì)累積病(尼曼匹克病、戈謝?。┑扔懈?/p>
8、細(xì)胞損害;Dubin-Johnson綜合征 (先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致; 第24頁膽汁排泄障礙 膽管阻塞先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫肝內(nèi)或肝外膽管阻塞結(jié)合膽紅素排泄障礙,是新生兒期阻塞性黃疸常見原因;膽汁粘稠綜合征膽汁淤積在小膽管中結(jié)合膽紅素排泄障礙,見于嚴(yán)重新生兒溶血病;肝和膽道腫瘤壓迫膽管造成阻塞; 肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結(jié)合膽紅素血癥,如同時(shí)有肝細(xì)胞功效受損,也可伴有未結(jié)合膽紅素增高 第25頁怎么診療?第26頁問詢病史體格檢驗(yàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)新生兒黃疸試驗(yàn)室檢驗(yàn)步驟組織和影像學(xué)檢驗(yàn)第27頁問詢病史母親孕期病史家族史患兒情況,尤其
9、黃疸出現(xiàn)時(shí)間時(shí) 間可能情況二十四小時(shí)內(nèi)Rh或ABO溶血病、宮內(nèi)感染23天生理性黃疸 45天感染、胎糞排出延遲生理黃疸期已過,黃疸連續(xù)加深 母乳性黃疸、感染性疾病、球形紅細(xì)胞增多癥第28頁體格檢驗(yàn)觀察黃疸分布情況,預(yù)計(jì)黃疸程度黃疸部位 血清膽紅素mol/L(mg/dl)面、頸部 100.95.1(5.90.3)軀干上半部152.229.1(8.91.7)軀干下半部及大腿201.830.8(11.81.8)臂及膝關(guān)節(jié)以下 256.529.1(151.7)手、足 256.5(15)第29頁黃染色澤顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結(jié)合膽紅素為主黃疸;夾有暗綠色 有結(jié)合膽紅素升高。確定有沒有貧血、出血點(diǎn)、
10、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 第30頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)普通試驗(yàn)室檢驗(yàn)血常規(guī):紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血型(ABO和Rh系統(tǒng))紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原率血清特異性血型抗體檢驗(yàn)診療新生兒溶血病主要依據(jù)肝功效檢驗(yàn) 總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原第31頁組織和影像學(xué)檢驗(yàn)影像學(xué)檢驗(yàn)B 超計(jì)算機(jī)斷層攝影(CT)核同位素掃描肝活組織檢驗(yàn)第32頁新生兒黃疸并發(fā)癥第33頁新生兒黃疸并發(fā)癥-膽紅素腦病部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引發(fā)膽紅素腦?。ê它S疸),嚴(yán)重者死亡率高,存活者多留有后遺癥:病理表現(xiàn)發(fā)生機(jī)制臨床分期影像學(xué)改變 第34頁病理表現(xiàn)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)都有膽紅素浸潤,不一
11、樣部位病變輕重不一,腦基底核等處最顯著病變部位選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)成熟度相關(guān)UCB對(duì)腦細(xì)胞毒性作用,以對(duì)生理上最活躍神經(jīng)細(xì)胞影響最大鏡下病理改變以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體腫脹和蒼白顯著UCB影響細(xì)胞線粒體氧化作用,使能量產(chǎn)生受抑第35頁發(fā)生機(jī)理游離膽紅素梯度UCB濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點(diǎn)競(jìng)爭物等均使血游離膽紅素增高,致核黃疸;血-腦屏障功效狀態(tài)UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后,分子量大,不能經(jīng)過血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等原因影響“屏障開放”時(shí), UCB(與白蛋白聯(lián)結(jié)也可)進(jìn)入腦組織新生兒血-腦屏障未成熟,尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天;膽紅素細(xì)胞毒性神經(jīng)元易感性第36頁
12、臨床分期多于生后47天出現(xiàn)癥狀 分期表 現(xiàn)連續(xù)時(shí)間警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低12二十四小時(shí)痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)燒輕者雙眼凝視;重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋1248小時(shí) 恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)降低,角弓反張逐步消失,肌張力逐步恢復(fù)2周后遺癥期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥第37頁新生兒黃疸治療?第38頁光照療法(光療) 是降低血清UCB簡單而有效方法原理設(shè)備和方法指征副作用藥品治療 換血療法(見新生兒溶血?。┢渌委燁A(yù)防低血糖、低體溫糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等第39頁光療原理UCB 在光作用下,轉(zhuǎn)變成水
13、溶性異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出;波長425475nm藍(lán)光和波長510530nm綠光效果很好,日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮淺薄層組織,皮膚黃疸消退并不表明血清 UCB 正常;第40頁設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜,雙面光優(yōu)于單面光;上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時(shí),嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù),以免損傷視網(wǎng)膜,除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外,其余均裸露;照射時(shí)間以不超出3天為宜。第41頁指征血清總膽紅素 普通患兒205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl)新生兒溶血病患兒 生后血清總膽紅素85mol/L (5mg/dl) 也有學(xué)者主張對(duì)ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療 應(yīng)依據(jù)不一樣胎齡、出生體重、日齡膽紅素值而定第42頁副作用可出現(xiàn)發(fā)燒、腹瀉和皮疹,多不嚴(yán)重,可繼續(xù)光療藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素,光療超出二十四小時(shí)可引發(fā)核黃素 紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性 加重溶血 光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日3次,5 mg/次; 光療后每日1次,連服3日血清結(jié)合膽紅素68mol/L(4 mg/dl),血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí),皮膚呈青銅色即青銅癥,應(yīng)停頓光療,青銅癥可自行消退;光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑 。第43頁藥品治療
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