神經(jīng)病學(xué)教學(xué)課件：第十五章 周圍神經(jīng)疾病

1、 周圍神經(jīng)疾病 神經(jīng)病學(xué)【目標(biāo)要求】熟悉常見周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病的臨床特征和治療掌握吉蘭巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)和診治【教學(xué)內(nèi)容】1、三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)和診治。 2、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)和診治。 3、吉蘭巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)和診治【重點(diǎn)難點(diǎn)】三叉神經(jīng)痛的臨床特點(diǎn)周圍性和中樞性面癱的鑒別及面神經(jīng)炎的臨床診治吉蘭巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)和診治 第十五章 周圍神經(jīng)疾病 概述周圍神經(jīng)是指腦和脊髓以外的所有神經(jīng).第一節(jié) 腦(顱）神經(jīng)疾病 一、三叉神經(jīng)痛 舌咽神經(jīng)痛二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性

2、神經(jīng)病周圍神經(jīng)疾病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 一、三叉神經(jīng)痛 概 述 三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛 一、三叉神經(jīng)痛 病因及發(fā)病機(jī)制 病 因 周圍學(xué)說：半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部 分壓迫。 中樞學(xué)說：感覺性癲癇樣發(fā)作。 發(fā)病機(jī)制 三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動(dòng)及偽突觸傳遞 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失、 神經(jīng)纖維脫髓鞘或增厚、 軸索變細(xì)及消失異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)一、三叉神經(jīng)痛 病 理中老年多見, 40歲起病(70%8

3、0%), 女:男=23: 1疼痛局限于1 & 2個(gè)分支, 2, 3支常見, 多為單側(cè), 面頰上下頜舌部明顯電擊刀割撕裂樣劇痛, 數(shù)秒至12分，突發(fā)突止, 間歇期正常扳機(jī)點(diǎn)： 輕觸鼻翼、頰部、舌誘發(fā), 不敢洗臉、進(jìn)食、講話, 一、三叉神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 重者伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè) 可伴面紅、皮溫高、結(jié)膜充血&流淚;可晝夜發(fā)作； 夜不成眠 病程呈周期性：長短不一 發(fā)作期-數(shù)日、周、月； 緩解期-數(shù)日數(shù)年一、三叉神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 一、三叉神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷 診 斷 疼痛的部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn) 神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征 鑒別診斷 持續(xù)性鈍痛，

4、局限牙齦部，進(jìn)食冷熱食加劇X線檢查可鑒別 面部持續(xù)疼痛 感覺減退角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹可見于 MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛 吞咽、講話、呵欠、咳嗽常可誘發(fā)在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點(diǎn)4%可卡因或1%丁卡因噴涂可阻止發(fā)作 繼發(fā)性 三叉神經(jīng)痛 牙 痛 舌咽神經(jīng)痛 一、三叉神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷 藥物治療 1、卡馬西平(carbamazepine) 首選起始劑量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效維持量(0.60.8g/d)；有效率約70%, 孕婦忌用 副作用：注意剝脫性皮炎、白細(xì)胞減少。一、三叉神經(jīng)痛 治 療 藥物

5、治療 3、加巴噴丁(gabapentin)： 0.3g qd，逐漸加量，最大劑量1.8g/d 4、普瑞巴林（pregabalin）：75mg bid，逐漸加量， 最大劑量600mg/d2、苯妥英鈉(phenytoin) ：0.1g 3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神經(jīng)痛 治 療 5、維生素B12：10002000g，im， 23次/周，48周為一療程，部分患者可緩解疼痛封閉治療 封閉三叉神經(jīng)分支、半月神經(jīng)節(jié)用無水酒精、甘油使之變性, 注射區(qū)面部感覺缺失經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 療效90%以上，復(fù)發(fā)率21%至28%, 重復(fù)應(yīng)用仍有效并發(fā)癥:面部感覺異常、角膜炎、咀嚼無力、復(fù)視、帶狀皰疹一、

6、三叉神經(jīng)痛 治 療 手術(shù)治療 傳統(tǒng)方法：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)近年推薦微血管減壓術(shù)：近期療效80% 并發(fā)癥： 聽力減退&喪失、面部感覺減退、滑車外展面神經(jīng)麻痹一、三叉神經(jīng)痛 治 療 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 （idiopathic facial palsy） 亦稱面神經(jīng)炎 （facial neuritis） 或貝爾麻痹 （Bell palsy）是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱概 念 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等 均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、 水腫出現(xiàn)面肌癱瘓?jiān)缙诓±砀淖冎饕獮樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘嚴(yán)重者可出現(xiàn)索軸變性 以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著病因及病理

7、 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 任何年齡都可發(fā)生, 男性略多急性起病, 癥狀數(shù)小時(shí)&13d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛 臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 患側(cè)表情肌癱瘓:額紋消失、不能皺額蹙眉、 眼裂變大、不能閉合&閉合不全、Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)、 鼻唇溝變淺、口角下垂示齒口角偏向健側(cè)、 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)、食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺喪失鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)周圍性面癱/舌前2/3味覺障礙聽覺過敏/患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外

8、耳道&鼓膜皰疹圖15-3 面神經(jīng)分支及分布示意圖 臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 中樞性面癱與周圍性面癱的鑒別診斷及鑒別診斷 診 斷 急性起病的周圍性面癱 臨床表現(xiàn)二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 鑒別診斷 常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀多為雙側(cè)周圍性面癱伴對稱性四肢遲緩性癱和感覺障礙腦脊液檢查有特征性的蛋白-細(xì)胞分離 起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)吉蘭-巴雷綜合征 耳源性面神經(jīng)麻痹 后顱窩腫瘤或腦膜炎 神經(jīng)萊姆病 為單/雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑可累及其他腦神經(jīng)診斷及鑒別診斷 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 改善局部血

9、液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù) 治療原則 治 療 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 1、藥物治療（1） 皮質(zhì)類固醇 （corticosteroids）：盡早使用地塞米松：1020mg/d， 710日潑尼松30mg/d，po，連續(xù)5天，710天內(nèi)逐漸減量（2） B族維生素：維生素B1100mg，維生素B12500g，im （3） 阿昔洛韋 （acyclovir）：用于Ramsay-Hunt綜合征患者 治療方法 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 治 療 2. 理療 超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷3. 護(hù)眼 眼罩左氧氟沙星眼藥水、貝復(fù)舒眼劑4. 康復(fù)治療 碘離子透入療法、針刺或電針治療等治療方法

10、 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 治 療 約80%患者可在數(shù)周或12月內(nèi)恢復(fù)1周內(nèi)味覺恢復(fù)提示預(yù)后良好不完全性面癱12月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈完全性面癱需28個(gè)月甚至1年時(shí)間恢復(fù)，且常遺留 后遺癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 預(yù) 后 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭-巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病 內(nèi) 容 腕管綜合征的診斷：正中神經(jīng)分布區(qū)的麻木不適，夜間加重明確出現(xiàn)手指感覺減退、重者大魚際肌肉萎縮。誘發(fā)診斷試驗(yàn)包括Tinel征，Phalen試驗(yàn)和正中神經(jīng)壓迫試驗(yàn)。肌電圖檢查明確碗管綜合癥治療：B1 B12 、 適當(dāng)使用激素，手術(shù)松解。肘管綜合征定義:壓迫、外傷、先天畸

11、形和腫物等造成卡壓肘管內(nèi)正中神經(jīng)、橈神經(jīng)和尺神經(jīng)的綜合征。尺神經(jīng)受壓多見，小指、無名指和手背尺側(cè)有麻木、疼痛，感覺減退或消失，小肌肉萎縮，因而出現(xiàn)“爪形手”（小指和無名指不能伸直），拇指不能對掌，拇指與食指對指無力、手指不能分開與并攏等等現(xiàn)象，診斷：典型癥狀、Tinel征、夾紙癥陽性，肌電圖檢查。治療神經(jīng)營養(yǎng)藥物（如維生素B1等）、肘管內(nèi)注射激素，如癥狀嚴(yán)重，非手術(shù)治療無效時(shí)，可考慮手術(shù)治療：肘管切開及尺神經(jīng)減壓，或尺神經(jīng)前置手術(shù)枕神經(jīng)痛：頂枕區(qū)閃電樣痛。 腋神經(jīng)麻痹：上臂不能外平舉。 橈神經(jīng)：垂碗，1、2指背部感覺障礙 正中神經(jīng)：猿掌手，掌橈側(cè)感覺障礙 尺神經(jīng)：鷹爪手，尺側(cè)感覺障礙。股神經(jīng)：

12、股四頭肌萎縮、伸小腿困難。 股外側(cè)皮神經(jīng)：股外側(cè)感覺異常脛神經(jīng)麻痹：足屈困難。 腓神經(jīng)麻痹：足不能背屈，垂足、內(nèi)翻坐骨神經(jīng)痛：大小腿后外側(cè)痛。閉孔神經(jīng)：大腿內(nèi)收外旋困難。吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barr syndrome，GBS)是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng) 。臨床特點(diǎn)為急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）和血漿交換（plasma exchange, PE）治療有效

13、。概 述 三、吉蘭-巴雷綜合征 GBS包括: 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN)、Miller Fisher綜合征( Miller Fisher syndrome MFS)、急性泛自主神經(jīng)病(acute panautonomic neuropathy APN)、急性感覺神經(jīng)病(a

14、cute sensory neuropathy ASN)等亞型三、吉蘭-巴雷綜合征 概 述 確切病因未明發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacter jejuni, CJ）感染有關(guān) 還可能與以下感染相關(guān)： 巨細(xì)胞病毒 EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒 HIV感染三、吉蘭-巴雷綜合征 病 因分子模擬 （molecular mimicry）是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一,與感染后自身免疫有關(guān)。三、吉蘭-巴雷綜合征 發(fā)病機(jī)制 三、吉蘭-巴雷綜合征 周圍神經(jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤神經(jīng)纖維脫髓鞘嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性 病理 三、吉蘭-巴雷綜合征 分型和診斷 1.急性炎癥性

15、脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP） 2.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN） 3.急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN） 4. Miller Fisher綜合征（MFS） 1.急性或亞急性起病，病前13周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病2.首發(fā)癥狀多為肢體對稱性無力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)多于數(shù)日至2周達(dá)高峰嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病AIDP也稱經(jīng)典GBS 臨床表現(xiàn) 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 3. 發(fā)病時(shí)患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，呈手套-

16、襪子樣分布，少數(shù)患者 肌肉可有壓痛，偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀4. 腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽、迷走神經(jīng)5. 自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯6. GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動(dòng)三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 臨床表現(xiàn) 1、腦脊液檢查 特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離（發(fā)病2-4周）有的可有寡克隆區(qū)帶（oligoclonal bands, OB）2、血清學(xué)檢查：少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等3、部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌 輔助檢

17、查 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 4、神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值 5、可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查。活檢可見有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤，小血管周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 輔助檢查 急性或亞急性起病病前14周有感染史四肢對稱性弛緩性癱瘓末梢性感覺障礙伴腦神經(jīng)受損腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲 診 斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 低鉀性周期性癱瘓 四肢遲緩性癱、無感覺障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K低，可有

18、反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無力 受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動(dòng)、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）鑒別診斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP 起病時(shí)多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無感覺障礙 脊髓灰質(zhì)炎 發(fā)病前12周有發(fā)熱病史起病急，12日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累 急性橫貫性脊髓炎 鑒別診斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AIDP （acute motor axonal neuropathy, AMAN） 病前常有腹瀉史，血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)CJ感染證據(jù)急性起病，2448小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱一般無感覺癥狀多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現(xiàn)早病殘率高，預(yù)后差三、吉蘭-巴雷綜合征-

19、AMAN 臨床表現(xiàn) 急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病腦脊液檢查：同AIDP血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯輔助檢查 三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN 參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯 診 斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AMAN （AMSAN） 以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主急性起病，平均在612d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在2448h內(nèi)達(dá)到高峰。對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭

20、?；颊咄瑫r(shí)有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。常有自主神經(jīng)功能障礙 三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN臨床表現(xiàn) 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病腦脊液檢查：同AIDP血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體電生理檢查：除感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN腓腸神經(jīng)活檢：可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失，但不作為確診的必要條件 輔助檢查 三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯 診 斷 三、吉蘭-巴雷綜合征-AMSAN與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)任何年

21、齡、季節(jié)均可發(fā)病前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS臨床表現(xiàn) Miller-Fisher綜合征（MFS）多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對光反射多正常可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退臨床表現(xiàn) 三、吉蘭-巴雷綜合征-MFS部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙 腦脊液檢查：同AIDP血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)患者血清GQlb抗體陽性 神經(jīng)電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見動(dòng)作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)