腎上腺皮質功能減退癥診斷思路-黃皓月課件

1、腎上腺皮質功能減退癥 診斷思路 黃皓月分類（一）急性（又稱腎上腺危象） 見于急性感染、出血、靜脈血栓、雙側腎上腺手術后、長期大量皮質激素治療后（二）慢性 1.原發(fā)性（ primary）:又稱特發(fā)性(idiopathic )， 多為自身免疫所致;又稱Addison,s 病 2.繼發(fā)性（Secondary）：下丘腦-垂體病變 所致ACTH不足ACTHFCRH應激（軀體性、情感性、化學性）晝夜節(jié)律 下丘腦垂體腎上腺軸的調節(jié)病因一、原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥：腎上腺結核： 國內主要病因，占80%男性多于女性多由血行播散所致早期腎上腺增大，晚期縮小，50%有鈣化特發(fā)性慢性腎上腺萎縮：國外主要病因女性多于

2、男性自身免疫有關：抗腎上腺自身抗體，常伴其它自身免疫性疾病其他：腫瘤轉移、白血病浸潤、真菌感染、放療、藥物、AIDS、遺傳?。I上腺腦白質營養(yǎng)不良癥、先天性腎上腺發(fā)育不全、ACTH不敏感綜合征等）等二、繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥垂體性腎上腺皮質功能減退癥全垂體功能減退癥： 垂體腫瘤、顱咽管瘤、肉芽腫病、淋巴細胞性垂體炎、垂體轉移瘤選擇性ACTH缺乏癥：淋巴細胞性垂體炎急性垂體性腎上腺皮質功能衰竭：席漢氏綜合征、垂體瘤卒中、垂體柄損傷下丘腦CRH分泌不足：腫瘤、外傷等血中糖皮質激素濃度長期升高導致下丘腦和垂體功能抑制臨床表現起病隱匿、表現不典型皮質醇缺乏消化系統(tǒng)：體重，惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉神經

3、精神系統(tǒng)：淡漠、疲勞、嗜睡、精神異常心血管系統(tǒng)：血壓，心臟縮小、體位低血壓腎臟：排泄水負荷能力代謝障礙：空腹低血糖，脂肪動員和利用減少生殖系統(tǒng)：陰毛脫落，月經失調或閉經，性功能障礙腎上腺危象：腎上腺皮質功能不全急驟加重的表現誘因：感染、創(chuàng)傷、手術、過勞、大量出汗、嘔吐、腹瀉、突然中斷治療等。表現：惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴重脫水、血壓降低、心率快、精神失常?？沙霈F高熱、低血糖癥、低鈉血癥，甚至發(fā)展為休克、昏迷、死亡。 實驗室檢查一般檢查血常規(guī)：貧血，中性粒細胞、嗜酸細胞血生化：低鈉、低氯，低血糖、糖耐量低平影像學檢查：心臟縮小、腎上腺血腎上腺皮質激素測定血、尿皮質醇及尿17-OHCS和17-K

4、S可降低，也可正常ACTH水平：原發(fā)性升高，繼發(fā)性降低血或尿醛固酮 血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥可能為低值或正常低限ACTH興奮試驗 標準ACTH興奮試驗：試驗方法：晨起8時測定血皮質醇基礎值，快速靜推250ugACTH，30分鐘及60分鐘分別采血監(jiān)測皮質醇。結果分析：正?？膳懦l(fā)性腎皮低；但不能排除繼發(fā)性腎皮低。胰島素低血糖試驗（判斷繼發(fā)性腎皮低金邊準試驗）方法：于上午10時，靜脈注射胰島素0.1/kg后；0、15、30、45、60、90和120min抽取血標本，同時測定ACTH和皮質醇。結果分析：正常人血糖應低于40mg/dl。正常反應為興奮后血皮質醇20g/dl(55m

5、mol/L)。繼發(fā)性腎上腺皮質減退癥者血ACTH和皮質醇不上升。簡化美替拉酮(甲吡酮)試驗：方法：于午夜口服美替拉酮(甲吡酮)30mg/kg，次日上午8時測定血漿11-去氧皮質醇、皮質醇和ACTH。結果分析：正常反應為興奮后血11-去氧皮質醇上升7g/dl，ACTH一般大于50pg/ml；而繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥血11-去氧皮質醇和ACTH不上升。CRH興奮試驗方法：靜脈注射1U/kg或100g CRH141后，分別于0、15、30、45、60、90和120min抽取血標本，同時測定ACTH和皮質醇。結果分析：正常反應為刺激后ACTH和皮質醇峰值原基礎值100%。繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥

6、刺激后ACTH和皮質醇上升不足。腎上腺自身抗體測定：測定自身抗體最經典的方法是用?；蛉四I上腺切片作間接免疫熒光染色。有報道用放射標記的重組人21-羥化酶簡單結合分析法測定腎上腺自身抗體其敏感性和特異性均較間接免疫熒光方法為高。對自身免疫性腎上腺炎的病因診斷有幫助，陽性率為60%。慢性消瘦：慢性肝炎、肝硬化所致消瘦可檢出肝炎病毒、肝功能異常等；結核病、惡性腫瘤有全身消瘦、惡病質等，并可找到原發(fā)病灶；甲亢是引起消瘦的最常見內分泌疾病之一，根據典型的癥狀和體征及T3、T4可確診；糖尿病致消瘦可根據“三多一少”癥狀及FPG和OGTT確診；神經性厭食性消瘦無器質性病變。低血壓：黏液性水腫性低血壓根據T3

7、、T4、TSH及TRH興奮試驗可確診；嗜鉻細胞瘤所致的低血壓可表現為直立性低血壓或高血壓與低血壓交替出現，血、尿兒茶酚胺及VMA異常，可有冷加壓試驗、胰高血糖素試驗異常，影像學檢查可發(fā)現。腎上腺皮質或腎上腺外腫瘤；糖尿病患者易出現體位性低血壓。低血糖：應與胰島素瘤性低血糖、肝源性低血糖、藥源性低血糖等鑒別。慢性纖維性肌痛癥(fibromyalgia)：慢性纖維性肌痛癥是一種病因不明、常見于年輕婦女的肌肉骨骼疼痛病癥，主要臨床表現特點為廣泛的肌肉骨骼疼痛、多發(fā)性壓痛點、憂郁、疲乏和失眠、功能性致殘(functionaldisability)，須排除其他疾病所致上述癥狀才能確診，且由于其癥狀普遍被人忽略和不被理解易誤診。慢性虛弱綜合征(chronic fatigue