馬凡氏綜合征的外科治療課件

1、心血管外科蘭州醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院高百順馬凡氏綜合征的外科治療Surgery of Marfan Syndrome概述Marfan syndrome也稱蜘蛛指癥或肢體細長癥原因不明以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性全身結(jié)締組織疾病主要表現(xiàn)在骨骼,眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織有典型和隱性之分，累及上述3個系統(tǒng)者為典型，僅累及心血管系統(tǒng)者為隱性按人群調(diào)查表明，該綜合征在中國發(fā)病率較歐洲高，分別為12.7/100000和46/100000。 臨床表現(xiàn)軀體方面 肢體細長，指距大于身高，下部大于上部有蜘蛛指.胸骨內(nèi)陷或雞胸長方頭，狹長臉，上腭弓形高聳關(guān)節(jié)囊和韌帶松弛軟弱,膝關(guān)節(jié)向后彎曲(過伸性)，平足，髖膝等關(guān)節(jié)有

2、反復脫位皮膚紋理多，缺少皮下脂肪股疝較為多見 臨床表現(xiàn)眼 部 晶體半脫位(晶體異位)虹膜震顫青光眼嚴重近視自發(fā)性視網(wǎng)膜剝離臨床表現(xiàn)心血管系統(tǒng) 心血管系統(tǒng)異常是馬凡綜合征的主要致命因素,其病理意義十分重要Roberts提出升主動脈瘤,主動脈內(nèi)膜剝離(即夾層動脈瘤)和二尖瓣脫垂(不伴有主動脈瓣病變)為此綜合癥在心血管系統(tǒng)的三大表現(xiàn)在病理上為主動脈中層彈力和肌肉纖維進行性退化，而膠原纖維和粘液物質(zhì)增多，故又稱為主動脈中層囊性壞死(Cystic Medial Necrosis of Aorta)主動脈中層囊性壞死是從主動脈根部開始、繼而累及整個主動脈、但首先表現(xiàn)在升主動脈夾層動脈瘤的分型ABC按Dub

3、ost，Guilmet 和Sover的分類，可分為A型，其次為B型，極少數(shù)為C型 診 斷 特異軀體表現(xiàn)心臟體征心電圖心臟三位片超聲心動圖核磁共振,超高速CT心導管造影主動脈短軸示主動脈竇高度擴張、主動脈三個竇明顯擴張，向外膨出 左室長軸切面示升主動脈呈瘤樣擴張主動脈短軸示主動脈三個竇明顯擴張，向外膨出 主動脈右竇呈瘤樣擴張主動脈短軸示主動脈三個竇明顯擴張，向外膨出；舒張期主動脈瓣關(guān)閉出現(xiàn)明顯裂隙（箭頭所示）主動脈短軸切面示主動脈瓣開口幅度增大，舒張期關(guān)閉不能合攏，而呈三角形裂隙 馬凡綜合征外科治療的發(fā)展1968年、Bentall應(yīng)用帶瓣人造血管作升主動脈和主動脈瓣替換以及冠狀動脈移植以來，效果

4、明顯改善1979年、Marsales等19例Bentall手術(shù)，治療效果改善1991年Gott等報告13年100例手術(shù)的經(jīng)驗1992年Lewis和Cooley等報告10年280例Bentall手術(shù)、早和晚期效果滿意1985年直至1991年、孫衍慶報告53例Bental1手術(shù)，手術(shù)死亡率為3.8 因而，主動脈及其瓣環(huán)擴張癥的外科治療應(yīng)首選Bentall 手術(shù)，即應(yīng)用帶人造心臟瓣膜的人造血管作升主動脈和主動脈瓣移植替換，并將兩個冠狀動脈開口植入人造血管側(cè)孔，又稱復合帶瓣管道手術(shù) Bental1手術(shù)經(jīng)升主動脈切口施行主動脈瓣替換術(shù) 冠狀動脈移植術(shù) 帶瓣管道與遠側(cè)主動脈吻合 經(jīng)升主動脈切口施行主動脈瓣替換術(shù)圖示冠狀動脈移植術(shù)圖示帶瓣管道與遠側(cè)主動脈吻