癲癇疾病的認知治療與康復

1、癲癇疾病的認知治療與康復第1頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五 1 癲癇的誘因常見的誘因有：1、性別 有些癲癇與性別有關，如失神發(fā)作，女孩明顯多于男孩。2、年齡 不僅許多癲癇綜合征的起病與年齡有關，而且癲癇發(fā)作類型也與年齡有關。如伴中央一顳棘波的小兒良性癲癇多發(fā)生于5-10歲。癲癇性腦病在小嬰兒表現為大田原綜合征，3個月后多表現嬰兒痙攣癥，1歲后多表現為Lennox綜合征，隨著年齡增長，其發(fā)作形式和腦電圖均可發(fā)生轉化。3、內分泌 內分泌改變對癲癇也有影響，如大發(fā)作常在青春期或月經初潮時開始，失神發(fā)作可在青春期轉為大發(fā)作。4、睡眠 睡眠對某些癲癇有影響，如伴中央一顳棘波的小

2、兒良性癲癇多在睡眠中發(fā)作;嬰兒痙攣癥在醒后和睡前發(fā)作較頻;特發(fā)性全身強直一陣攣發(fā)作多在睡醒后發(fā)生。5、感覺性因素 如視覺刺激(光、電視)、聽覺刺激(巨響、音樂)、前庭刺激、嗅覺刺激、味覺刺激、觸覺或本體覺刺激等，均可成為誘發(fā)因素。如果病兒只在特定的誘因刺激下才發(fā)作，稱為反射性癲癇。6、發(fā)熱 對小兒也是誘發(fā)癲癇發(fā)作的因素，特別是高熱驚厥。而高熱驚厥又可引發(fā)癲癇。7、其他 如睡眠不足、疲勞、驚嚇、饑餓、過度換氣、情感沖動、藥物等，均可誘發(fā)癲癇患兒的發(fā)作。第2頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五 2 癲癇病友注意事項1.一定要按時按劑量服藥，漏服少服均有可能導致癲癇發(fā)作，給自已和

3、家人造成危險和麻煩。2.出行時記得隨身攜帶藥品，以免漏服。3.不要大魚大肉，不要過飽過饑。4.切忌不要飲酒，酒精會誘發(fā)癲癇發(fā)作，也會降低抗癲癇藥物的藥效。5.按時作息，保證睡眠時間。第3頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五 4 癲癇的患病先兆一般說來，癲癇發(fā)作大多是突然發(fā)作，沒有什么征兆可言，但有些患者在發(fā)作前，會有一些特殊感覺或其他警示征兆，隨后明顯的發(fā)作才出現；我們把這種感覺或征兆稱之為先兆，實際上先兆并不是發(fā)作的前驅或預兆，而是發(fā)作的開始，是發(fā)作本身的一個組成部分； 先兆癥狀是指癲癇發(fā)作開始數秒內，患者會出現幻覺、錯覺、自動癥、局部肌陣攣或其他特殊感覺，有些精神運動性

4、癲癇也可出現類似大發(fā)作的前驅癥狀，一旦出現這些癥狀，家長及其家屬應格外注意，不要以為患者在說胡話或行為異常，這可能是癲癇發(fā)作前的癥狀表現。 多數病人在發(fā)作前有先兆，也有些病人沒有先兆；有的病人僅有先兆發(fā)作。有的病人有幾次發(fā)作先兆體驗不明顯，有幾次明顯。往往經過藥物治療后先兆體會會變得明顯起來。 癲癇發(fā)作前的癥狀還包括前驅癥狀，前驅癥狀是指在癲癇發(fā)作前的數小時或數日內，患者會出現全身不適、易激惹、煩躁不安、情緒不佳、常發(fā)脾氣、抱怨他人等癥狀，此時一定要小心謹慎，這可能是癲癇發(fā)作前的癥狀表現，做好必要的準備工作避免因癲癇發(fā)作時弄得措手不及。 病友們在就診時一定要把先兆癥狀和前驅癥狀告訴醫(yī)生，有助于

5、醫(yī)生對癲癇發(fā)作的診斷和癲癇灶的定位。第4頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五 5 癲癇藥物的認知常見的癲癇藥物有；【開浦蘭】左乙拉西坦片 【曲萊】奧卡西平片 【利必通】拉莫三嗪片 【神泰】丙戊酸鎂緩釋片 【妥泰】托呲酯片 【德巴金】丙戊酸鈉 【得理多】卡馬西平 【廣盛原】癲癇康膠囊 【迭力】加巴噴丁膠囊 【萊瑞克】普瑞巴林膠囊 【希力蘇】復方苯硝那敏片 控制癲癇的藥物不得超過三種以上，癲癇藥物不得吃吃停停，需要長期服用，癲癇藥物口服一段時間或者半年以上沒有效果，可以到神經內門診或者癲癇中心讓醫(yī)生調藥或者是換藥，但是，切記不可自己擅自停藥和換藥，癲癇每發(fā)一次，大腦就損傷一次，

6、控制癲癇的藥物吃到3年以上不復發(fā)才可以停藥，癲癇最主要的根本就是吃藥和手術治療，當吃藥控制不住癲癇的時候，可以去咨詢神經外科的醫(yī)生看看是否有手術的特征，最主要的是找到病灶點第5頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五 6 癲癇發(fā)病癥狀癲癇發(fā)作的常見癥狀有癲癇大發(fā)作，一般表現為：突然意識喪失、倒地、頭后仰、雙眼上翻、口吐白沫，面色青紫，咬牙或咬舌、有的伴有大小便失禁，發(fā)作后對發(fā)病過程不能回憶，全身疼痛乏力。癲癇小發(fā)作表現為短暫意識喪失，言語活動突然中斷，手中持物落地，雙眼直視或瞪眼，發(fā)作后繼續(xù)原來活動。癲癇的局限性發(fā)作則表現為局部或一側肢體抽搐，如果腦部異常放電擴展則可延至全身。

7、精神運動性發(fā)作:（又稱復雜部分性發(fā)作），可表現為發(fā)作突然，意識模糊，有不規(guī)則及不協(xié)調動作(如吮吸、咀嚼、尋找、叫喊、奔跑、掙扎等)。病人的舉動無動機、無目標、盲目而有沖動性，發(fā)作持續(xù)數小時，有時長達數天。病人對發(fā)作經過毫無記憶。建議一定要及時治療和護理，不能讓患者自己出門。第6頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五 7癲癇的手術介紹與分類顳葉癲癇的手術治療顳葉癲癇發(fā)作是腦功能障礙的結果，常有意識障礙，多見于復雜部分發(fā)作。臨床表現主要有語言障礙：部分失語或重復語言、記憶障礙：曾相識感或不相識感，或對熟悉事物產生沒有體驗過的感覺，或對過去經受過的事物的快速回憶;、識別障礙：包括夢

8、樣狀態(tài)，時間感知的歪曲，不真實感，分離狀態(tài)、情感障礙：在發(fā)作中表現為非常愉快或不愉快的感覺，帶有自卑或被遺棄感的強烈抑郁、錯覺：表現在自覺物體的大小、距離、外型發(fā)生變化、幻覺：即在沒有任何外界變化的情況下可有視、聽、味、空間感及物體成像等方面的變化。顳葉癲癇的發(fā)作特點在于有意識障礙，表現為在感覺、運動等癥狀的基礎上與更為復雜的癥狀，如意識障礙、精神癥狀等，這些癥狀可單獨或相繼出現，也可擴散形成大發(fā)作而終止。顳葉癲癇是較為常見的癲癇類型，部分病例經正規(guī)內科治療效果不佳而成為難治性癲癇，其中一些經嚴格選擇的病例，手術治療可獲得良好效果。顳葉癲癇的手術治療的選擇方式主要有經典的前顳葉切除術、前顳葉內

9、側切除術、切除顳葉新皮質、切除顳葉內側底部結構(海馬、杏仁核及海馬旁回、鉤回)、選擇性杏仁、海馬切除術、鎖孔(神經導航)選擇性杏仁核-海馬切除術。第7頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五額葉癲癇的手術治療異常放電起源于額葉的癲癇稱為額葉癲癇，其發(fā)生率約占部分癲癇的20%30%，在兒童期額葉癲癇較顳葉癲癇更常見。額葉癲癇依據有否病灶，分為繼發(fā)性癲癇和無病灶性癲癇額葉癲癇的特點為簡單部分、復雜部分、繼發(fā)性全身發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作。發(fā)作通常一日數次且常在睡眠時發(fā)生。癲癇持續(xù)狀態(tài)是其常見的合并癥。第8頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五島葉癲癇的手術治療“島

10、葉癲癇”概念最早是在20世紀50年代提出的，當時人們發(fā)現刺激島葉后能產生類似于顳葉癲癇的癥狀，兩者之間的臨床癥狀相似性非常容易讓人混淆。此后進行多年的跨地區(qū)、多中心臨床病例統(tǒng)計也表明：在手術治療的顳葉癲癇患者中，約70%的患者手術預后良好，但20%手術療效差，更有10%手術治療無效;而在這些無效患者中，島葉受累可能是部分難治性癲癇患者在單純行顳葉切除手術后治療失敗的關鍵原因。島葉屬于邊緣系統(tǒng)，作為第五腦葉，它與內臟活動和情感中樞密切相關，而且毗鄰運動、感覺、語言中樞。島葉具有多種不同的功能，如記憶、驅動、情感及更高的味覺、嗅覺自主控制等;島葉區(qū)域的腫瘤可以誘發(fā)多系統(tǒng)的功能障礙，診治不當可危及生

11、命。目前治療島葉癲癇的傳統(tǒng)方法包括外科切除術及伽馬刀治療，但由于島葉屬于邊緣系統(tǒng)，與內臟活動和情感中樞密切相關，且毗鄰運動、感覺、語言中樞，因此手術切除易損害患者的某些腦功能及組織，增加并發(fā)癥的發(fā)生率。低功率雙極電凝熱灼術是一種更為安全的手術方法，即針對腦功能區(qū)的頑固性癲癇，在低輸出功率作用下，應用雙極電凝進行致癇病變皮層的電凝熱灼，時間為1秒2秒，通過損害腦皮層淺表層來阻斷癲癇放電的水平擴散，降低皮層興奮性而減少致癇病變發(fā)作。第9頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五頂葉癲癇的手術治療頂葉癲癇以感覺發(fā)作為主，繼發(fā)全身性發(fā)作，如癇性放電超出頂葉常表現復雜部分性發(fā)作。通常的特點

12、是簡單部分發(fā)作和繼發(fā)性發(fā)作。發(fā)作時具有很多的感覺癥狀，如麻辣感和觸電感，最常受累的部位在皮質代表區(qū)，可能出現舌蠕動、舌發(fā)僵或發(fā)涼，面部感覺現象可出現于兩側。偶然可發(fā)生腹腔下沉感、阻塞感或惡心，少數情況下可出現疼痛。主側頂葉發(fā)作可引起各種感受性或傳導性語言障礙，非主側頂葉發(fā)作可見有多變的視幻覺，如變形扭曲、變短和變長等。另外還可見到感覺癥狀，如麻木、身體一部分的缺失感等。手術方式；主要采用致癲灶切除術，若鄰近主要功能區(qū)則采取功能區(qū)癲癇的手術方式，如病灶切除術、多處軟膜下橫行纖維切斷術或皮層熱灼術。第10頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五枕葉癲癇的手術治療枕葉癲癇表現為一組癥

13、候，包括嘔吐等植物神經失調、行為異常、眼球偏斜、意識障礙等，可繼發(fā)全面性驚厥發(fā)作。發(fā)作早期可僅表現為蒼白、出汗等植物神經癥狀，伴或不伴行為障礙。眼球偏斜和嘔吐出現于大多數發(fā)作中，但可以缺如。少數病例發(fā)作表現不典型，如雙目睜瞪，眼球不偏斜，自覺不適感，惡心或咳嗽而無嘔吐，安靜而不激惹，面紅而不蒼白等?？砂榘l(fā)尿、便失禁和瞳孔擴大。一般不發(fā)生視幻覺、口部及咽喉運動及自動癥。癲癇手術患者的選擇,主要是針對患者是否需要手術和是否可以手術。其中是否需要手術包括三個方面:藥物正規(guī)治療無效( 包括病程和正規(guī)服藥)、癲癇發(fā)作對病人的危害程度和治療意義;是否可以手術主要取決于癲癇的診斷和癲癇灶的準確定位。枕葉癲癇

14、的手術方式從大體上可以分為兩類,一類是處理癲癇起源部位的手術,另一類是對癲癇傳播途徑的處理,即阻斷其傳導通路的手術。確定為枕葉癲癇后,應在術中腦電監(jiān)測的的情況下,對放電集中部位進行軟腦膜下纖維橫切術、致癇皮層熱灼術等,如果術中復查皮層腦電棘波仍然明顯,則選擇切除皮層。如果熱灼前皮層腦電圖顯示腦電背景異常,棘波明顯,特別是在非優(yōu)勢半球時刻以直接切除皮層。近些年來, 有研究認為腦局部孤離斷術在病變位于腦端部的、病變或腦電圖異常范圍較廣的患者的癲癇控制、腦功能保留及減少術后并發(fā)癥的發(fā)生等方面有較好的效果。有些病人,如果可以明確癲癇放電向顳葉或對側枕葉傳導,可行經側后方入路選擇性海馬杏仁核切除術或胼胝

15、體后部切開術,以減少或消除癲癇向對側傳播的可能。第11頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五 8 治療癲癇的原則1、繼發(fā)性額葉癲癇(1) 選擇性局灶性癇灶切除(2)聯(lián)合癇灶切除及功能區(qū)癇灶皮層熱灼(3)單純功能區(qū)皮層熱灼(4)迷走神經刺激2、特發(fā)性額葉癲癇(1)胼胝體切開術(2)迷走神經刺激或腦皮層電刺激第12頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五 9 癲癇病的危害1、癲癇病發(fā)作的危害性：發(fā)作時因神志不清，不明外境，容易發(fā)生意外。反復頻繁發(fā)作，易引起血壓升高、大腦缺氧，也可能引發(fā)肢體癱瘓。癲癇反復發(fā)作和不合理用藥，容易損壞大腦神經細胞，嚴重影響人的智力和面容

16、。2、癲癇病的得病種類帶來的危害性：顱內腫瘤誘發(fā)的癲癇對病人生命威脅較大，明顯影響病人的存活率。遺傳傾向明顯，是導致下一代發(fā)病的根本原因。3、癲癇病患者在心理上的危害性：由于遭受各方面歧視和不公平待遇，可引起病人精神壓力加重、焦慮、自卑、甚至 產生輕生的念頭。7、腦血管病伴有癲癇發(fā)作，可誘發(fā)或加重中風，冠心病、心絞痛、腦梗塞以及嚴重心臟功能損傷第13頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五 10 癲癇病的治療癲癇西醫(yī)治療:目前癲癇的西醫(yī)療法包括藥物治療、手術治療、神經調控治療等。第14頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五一、藥物治療目前國內外對于癲癇的治療主

17、要以藥物治療為主。癲癇患者經過正規(guī)的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的，其中50%60%的患者經過25年的治療是可以痊愈的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此，合理、正規(guī)的抗癲癇藥物治療是關鍵。1、抗癲癇藥物使用指征：癲癇的診斷一旦確立，應及時應用抗癲癇藥物控制發(fā)作。但是對首次發(fā)作、發(fā)作有誘發(fā)因素或發(fā)作稀少者，可酌情考慮。2、選擇抗癲癇藥物時總的原則：對癲癇發(fā)作及癲癇綜合征進行正確分類是合理選藥的基礎。此外還要考慮患者的年齡(兒童、成人、老年人)、性別、伴隨疾病以及抗癲癇藥物潛在的副作用可能對患者未來生活質量的影響等因素。如嬰幼兒患者不會吞服藥片，應用糖漿制劑既有利于患兒

18、服用又方便控制劑量。兒童患者選藥時應注意盡量選擇對認知功能、記憶力、注意力無影響的藥物。老年人共患病多，合并用藥多，藥物間相互作用多，而且老年人對抗癲癇藥物更敏感，副作用更突出。因此老年癲癇患者在選用抗癲癇藥物時，必須考慮藥物副作用和藥物間相互作用。對于育齡期女性癲癇患者應注意抗癲癇藥對激素、性欲、女性特征、懷孕、生育以及致畸性等的影響。傳統(tǒng)抗癲癇藥物(如苯妥英鈉、苯巴比妥)雖有一定臨床療效，但是副作用較多如齒齦增生、毛發(fā)增多、致畸率高、多動、注意力不集中等，患者不易耐受?？拱d癇新藥(如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奧卡西平等)不僅臨床療效肯定，而且副作用小，患者容易耐受。3、抗癲癇藥物治療應

19、該盡可能采用單藥治療，直到達到有效或最大耐受量。單藥治療失敗后，可聯(lián)合用藥。盡量將作用機制不同、很少或沒有藥物間相互作用的藥物配伍使用。合理配伍用藥應當以臨床效果最好、患者經濟負擔最輕為最終目標。4、在抗癲癇藥物治療過程中，并不推薦常規(guī)監(jiān)測抗癲癇藥物的血藥濃度。只有當懷疑患者未按醫(yī)囑服藥或出現藥物毒性反應、合并使用影響藥物代謝的其他藥物以及存在特殊的臨床情況(如癲癇持續(xù)狀體、肝腎疾病、妊娠)等情況時，考慮進行血藥濃度監(jiān)測。5、抗癲癇治療需持續(xù)用藥，不應輕易停藥。目前認為，至少持續(xù)3年以上無癲癇發(fā)作時，才可考慮是否可以逐漸停藥。停藥過程中，每次只能減停一種藥物，并且需要1年左右時間逐漸停用。癲癇

20、的藥物治療是一個長期的實踐過程，醫(yī)生和患者以及家屬均要有充分的耐心和愛心，患者應定期復診，醫(yī)生應根據每個患者的具體情況進行個體化治療，并輔以科學的生活指導，雙方充分配合，才能取得滿意的療效。需要注意的是，有些患者和家屬在癲癇治療方面存在一些誤區(qū)，如有病亂投醫(yī)，輕信謠傳，懼怕抗癲癇西藥“對腦子有刺激”，長期服用會“變傻”，不敢服用有效抗癲癇藥物。而盲目投醫(yī)，到處尋找“祖?zhèn)髅胤健?、“純中藥”，輕信“包治”、“根治”的各種廣告，不僅花費了大量時間和金錢，癲癇仍然得不到有效的控制，還延誤了治療的最佳有效時機，人為使患者變成了難治性癲癇。第15頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五二、

21、手術治療經過正規(guī)抗癲癇藥物治療，仍有約20%30%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段，估計約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過手術使發(fā)作得到控制或治愈，從一定程度上改善了難治性癲癇的預后。1、手術適應癥(1)藥物難治性癲癇，影響日常工作和生活者。(2)對于部分性癲癇，癲癇源區(qū)定位明確，病灶單一而局限。(3)手術治療不會引起重要功能缺失。近年來癲癇外科實踐表明，一些疾病或綜合癥手術治療效果肯定，可積極爭取手術。如顳葉癲癇伴海馬硬化，若定位準確其有效率可達60%90%。嬰幼兒或兒童的災難性癲癇如Rasmussen綜合征，其嚴重影響了大腦的發(fā)育，應積極手術，

22、越早越好。其他如皮質發(fā)育畸形、良性低級別腫瘤、海綿狀血管瘤、動靜脈畸形、半身驚厥-偏癱-癲癇綜合征等均是手術治療較好的適應癥。嚴格掌握手術適應癥是手術取得良好療效的前提。首先，患者必須是真正的藥物難治性癲癇。如果由于診斷錯誤、選藥不當或者服用所謂的“中藥”導致病情遷延不愈，而誤認為是難治性癲癇，進而手術，那是完全錯誤的。其次，有些癲癇患者誤以為癲癇是終身疾病，對抗癲癇藥的副作用過度恐懼和夸大，誤認為手術可以根治癲癇，而積極要求手術，對這部分病人，一定要慎重。第三，應該強調手術不是萬能的，并不是每一位患者手術治療后都能夠達到根除發(fā)作的目的。雖然藥物難治性癲癇的大部分通過手術可以使發(fā)作得到控制或治

23、愈，尚有一部分難治性癲癇即使手術，效果也不理想，甚至還可能帶來一些新的問題。第16頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五2、術前定位精確定位致癇灶和腦功能區(qū)是手術治療成功的關鍵。目前國內外學者一致認為，有關致癇灶和腦功能區(qū)的術前定位應采用綜合性診斷程序為宜，最常用和較好的方法是分期綜合評估，即初期(I期)的非侵襲性檢查和期的侵襲性檢查。非侵襲性檢查，包括病史收集及神經系統(tǒng)檢查、視頻頭皮EEG、頭顱MRI、CT、SPECT、PET、MRS、fMRI、腦磁圖和特定的神經心理學檢查等。如果通過各種非侵襲性檢查仍不能精確定位，尚需侵襲性檢查，包括顱內硬膜下條狀或網狀電極和深部電極監(jiān)測及誘發(fā)電位，Wada試驗等，以進一步定位致癇灶和腦功能區(qū)。第17頁，共20頁，2022年，5月20日，8點48分，星期五三、神經調控治療神經調控治療是一項新的神經電生理技術，在國外神經調控治療癲癇已經成為最有發(fā)展前景的治療方法。目前包括：重復經顱磁刺激術(rTMS);中樞神經系統(tǒng)電刺激(腦深部電刺激術、癲癇灶皮層刺激術等);周圍神經刺激術(迷走神經刺激術)。1、重復經顱磁刺激(rTMS)：rTMS是應用脈沖磁場作用于大腦皮層，從而對大腦的生物電活動、腦血流及代謝進行調諧，從而調節(jié)腦功能狀態(tài)。低頻磁刺激治療通過降低大腦皮質的興奮狀態(tài)，降低癲癇發(fā)作的頻率