浮云遮望眼登高以博見- 溶血并血小板減少1例

1、浮云遮望眼，登高以博見 溶血并血小板減少1例張X，女，32歲，2021-11-06入院間斷頭痛半年，皮膚紫癜3周病例介紹-現(xiàn)病史半年前頭痛伴耳鳴3周前皮膚瘀斑，月經(jīng)量增多，5天前頭痛伴惡心嘔吐1次2021-11-3血液科就診血常規(guī)：WBC 3.07X109/LHb 106g/LPLT 210 X109/L頭顱MR無特殊血常規(guī)：WBC 5.46X109/LHb 81g/LPLT 30 X109/L血常規(guī)：WBC 3.41X109/LHb 77g/LPLT 28 X109/LMCV 96.6fLRet 0.094X1012/LRet% 4.05裂細(xì)胞2%（3+）嗜多色性5%(+)紅細(xì)胞大小不等11

2、%(+)紅細(xì)胞形態(tài)不整5-20%(2+)橢圓形紅細(xì)胞5%(+)病例介紹既往史：無特殊個人史：2021年5月、6月接種新型冠狀病毒滅活疫苗，2021年7月接種狂犬疫苗；吸煙史5年，最多一天10根，已戒煙婚育史：未婚，G2P0，孕4周自然流產(chǎn)一次家族史：無病例介紹-查體T 36.8, HR 86次/分, RR 18次/分，BP 107/71mmHg貧血貌，神清下肢散在瘀斑、紫癜，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大胸骨無壓痛，肝脾肋下未及雙上肢肌肉輕度壓痛，肌力、肌張力正常病理征病例介紹-輔助檢查尿常規(guī)：膽紅素肝腎功能、凝血功能正常。D-二聚體：1.52ug/mlLDH 330U/L，結(jié)合珠蛋白：25mg/dl

3、鐵蛋白、維生素B12、葉酸、G6PD活性正常，粒/紅細(xì)胞CD55CD59陰性克隆5%甲狀腺功能正常，甲狀腺抗體：TgAb 110.3U/ml直接Coombs試驗(yàn)，交叉配血無紅細(xì)胞抗體ANA1:1000(核顆粒型), ENA：U1RNP抗體+dsDNA抗體、抗磷脂抗體譜、ANCA、血小板抗體免疫功能五項(xiàng)：C3 0.63g/L, IgG 17.13g/L感染: HIV、梅毒、幽門螺桿菌、病毒性肝炎、呼吸道病毒、CMV、EBV等篩查陰性病例介紹-輔助檢查胸部CT平掃： 左肺上葉舌段微小磨玻璃灶，良性可能；左肺下葉外基底段實(shí)性微小結(jié)節(jié)，考慮良性肺內(nèi)淋巴結(jié)與炎性肉芽腫鑒別。附見雙側(cè)腋下多發(fā)淋巴結(jié)，反應(yīng)性

4、增生淋巴結(jié)可能心臟、腹部、甲狀腺彩超：無特殊病例介紹-輔助檢查骨髓涂片+活檢：活躍骨髓，巨核細(xì)胞足夠(全片128個)，產(chǎn)板巨減少。病例特點(diǎn)青年女性，隱匿病程急性加重頭痛，皮膚瘀斑無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征血三系減低，主要為溶血性貧血+重度血小板減少；ANA,U1RNP陽性，C3減低，直抗陰性；骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙無感染、腫瘤證據(jù)病例介紹-診治診斷免疫性血小板減少癥自身免疫性溶血性貧血？系統(tǒng)性紅斑狼瘡？病例介紹-診治MP 40mg, HCQMP 240mgX5微血管病性溶血性貧血(MAHA)血栓性微血管病(TMA)感染腫瘤腎病惡性高血壓DIC血栓性血小板減少性紫癜(TTP, 遺傳性或獲得性)溶血-尿毒綜

5、合征(HUS)藥物介導(dǎo)的TMA綜合征補(bǔ)體介導(dǎo)的TMA(遺傳性或獲得性)全身性疾?。焊腥尽⒛[瘤、HELLP器官移植或造血干細(xì)胞移植肝功能：膽紅素正常; 腎功能：Cr 445843umol/L肌鈣蛋白正常尿常規(guī)正常獲得性TTP的表現(xiàn)（基于美國Okalahama登記系統(tǒng)，78例）數(shù)據(jù)來源：Blood Adv. 2017;1(10):590-600可無神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可有表現(xiàn)但無影像改變具“五聯(lián)征”者5%TTP的診斷-臨床評估PLASMIC評分低危0-4分0-5%中危5分5-25%高危6-7分62-82%5分開始TTP治療TTP的診斷-臨床評估PLASMIC評分低危0-4分0-5%中危5分5-25%高危6

6、-7分62-82%5分開始TTP治療TTP的診斷-實(shí)驗(yàn)室確診中華血液學(xué)雜志, 2022, 43(1) : 7-12TTP的診斷-實(shí)驗(yàn)室確診中華血液學(xué)雜志, 2022, 43(1) : 7-12診斷免疫性血小板減少癥免疫性血栓性血小板減少性紫癜(iTTP/aTTP)aTTP的初始治療血漿置換糖皮質(zhì)激素（基于風(fēng)險(xiǎn)評估；高危：MP1g3天）利妥昔單抗（有條件推薦）抗VWF抗體(caplacizumab，高危)危險(xiǎn)分層：具有一條或以上為高危神經(jīng)系統(tǒng)異常意識水平下降肌鈣蛋白升高其他危重病表現(xiàn)J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495J Thromb Haemost.

7、2020 Oct;18(10):2496-2502病例介紹-診治MP 40mgMP 240mgX5PEXMP 40mgCsAADAMTS13 64%抑制物病例介紹-轉(zhuǎn)歸出院后血常規(guī)逐漸正常2022-6-30隨訪：無其他系統(tǒng)受累表現(xiàn)，CsA25mg qd+HCQ 0.1g qdTTP誤診為自身免疫性血細(xì)胞減少Am J Hematol. 2017;92(4):381-387相關(guān)因素(多因素回歸分析)結(jié)果更多的血小板輸注更多使用糖皮質(zhì)激素臨床結(jié)局相當(dāng)小結(jié)裂細(xì)胞存在提示微血管病性溶血貧血(MAHA)MAHA+血小板減少（除外其他原因）+ADAMTS13活性10%可診斷TTP診治手段進(jìn)步使TTP診斷提前、預(yù)后改善，也可能影響監(jiān)測、預(yù)防策略歡迎批評指正文獻(xiàn)復(fù)習(xí)：ITP合并TTP24例，9-72歲（中位年齡：33歲）男：女 1