亞急性聯(lián)合變性診斷

1、關(guān)于亞急性聯(lián)合變性的診斷第1頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四內(nèi) 容 概念 解剖基礎(chǔ) 病因及發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 病理改變 MRI診斷 鑒別診斷 預(yù)后第2頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四概 念 脊髓亞急性聯(lián)合變性 (subacute combined degeneration, SCD) 是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，故又稱(chēng)維生素B12缺乏癥 第3頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四SCD發(fā)生于脊髓后索、側(cè)索及周?chē)窠?jīng)的緩慢進(jìn)展的退行性變 呈現(xiàn)進(jìn)行性感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、深感覺(jué)障礙及周?chē)窠?jīng)損害常伴貧血第4

2、頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四SCD解剖基礎(chǔ)脊髓灰質(zhì)白質(zhì)前索側(cè)索后索第5頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四白質(zhì)前索側(cè)索皮質(zhì)脊髓側(cè)束脊髓丘腦側(cè)束脊髓小腦前后束脊髓丘腦前束 皮質(zhì)脊髓前束后索薄束 楔束 第6頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四后索（薄束、楔束 ） 傳導(dǎo)本體感覺(jué)+深感覺(jué) 踩棉花（患者閉眼時(shí)不能確定相應(yīng)部位、各關(guān)節(jié)的位置和運(yùn)動(dòng)方向以及兩點(diǎn)間的距離）側(cè)索（皮質(zhì)脊髓側(cè)束、脊髓丘腦側(cè)束） 傳導(dǎo)痛溫覺(jué)+觸覺(jué) 第7頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四側(cè)索 脊髓小腦前束-本體感覺(jué) 脊髓小腦后束-深感覺(jué)

3、第8頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四SCD病因VitB12攝入不足VitB12消耗增加VitB12吸收不良VitB12代謝障礙VitB12缺乏神經(jīng)系統(tǒng)損害貧血第9頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四主要位于脊髓、周?chē)窠?jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)，而脊髓是最早最常受累部位，多從后索受累開(kāi)始SCD發(fā)病機(jī)制 維生素B12是DNA和RNA合成時(shí)必須的輔酶，缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響神經(jīng)系統(tǒng)甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)，這些甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)是合成神經(jīng)髓鞘必需的，所以維生素B12缺乏可導(dǎo)致髓鞘的脫失和軸索的變性第10頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星

4、期四SCD臨床表現(xiàn) 40歲以上的成人，男女皆可患病，病情逐漸加重 首先：全身乏力和對(duì)稱(chēng)性肢體遠(yuǎn)端的麻刺、燒灼、發(fā)冷等感覺(jué)異常 側(cè)索變性時(shí)：雙下肢無(wú)力或癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn) 后索變性時(shí)：下肢共濟(jì)失調(diào)，肢體動(dòng)作笨拙，步態(tài)不穩(wěn)，容易跌倒，閉目難立 晚期：有括約肌癥狀 第11頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四SCD病理改變 以中胸段脊髓后索及側(cè)索中的錐體束最早最常受累 早期為髓鞘的腫脹、斷裂，隨后出現(xiàn)軸索變性和脫失 類(lèi)似改變也可發(fā)生于周?chē)窠?jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)中，大腦灰質(zhì)、脊髓灰質(zhì)和腦膜一般不受累第12頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四 “倒V字

5、征”或“反兔耳征” 在脊髓后索或/和側(cè)索見(jiàn) T1WI 稍低信號(hào),T2WI高信號(hào) -神經(jīng)膠質(zhì)增生、水分增多所致MRI診斷第13頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四MRI診斷脊髓后部的長(zhǎng)T2異常信號(hào)改變并非SCD所特有若異常信號(hào)灶僅見(jiàn)于后索、側(cè)索，且沒(méi)有明確的節(jié)段性則應(yīng)高度懷疑SCD的可能性經(jīng)治療后，病灶縮小或消失，與臨床癥狀及體征的好轉(zhuǎn)呈正相關(guān)，可有力支持診斷第14頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四C3-6節(jié)段頸髓后部帶狀稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)T2WIT1WI病例一：女，54歲，雙手無(wú)力1月余，體重減輕約 20斤，無(wú)貧血貌。第15頁(yè)，共32頁(yè)，2022

6、年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四后索 “倒V字征” “反兔耳征” T2WI第16頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四當(dāng)日查血 維生素B12 41pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：145pg/ml）第17頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四T1WIT2WIT2WIT2WI病例二女，55歲，雙上肢麻木，臨床有貧血頸段及上胸段后索，范圍超過(guò)4個(gè)椎體第18頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四當(dāng)日查血 維生素B12 35pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：145pg/ml）第19頁(yè)，共32頁(yè)，20

7、22年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四T2WIT2WI病例三，女，65歲，握物不能 ，雙手麻木，針刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”第20頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四 病例四： 患者，男，76歲，雙手麻木。FS-T2WIT2WI第21頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四TRA-T2WI第22頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四鑒別診斷：多發(fā)性硬化病變位置： 顱腦和脊髓多發(fā)，脊髓病變呈多節(jié)段性分布臨床癥狀： 有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替病史第23頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四 患者，女，5

8、7歲，多發(fā)硬化2年，遺留左側(cè)肢體麻木不適。2013年3月2014年1月，胼胝體壓部病變消失T2WFLAIRDWIDWIADCADC第24頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四同一患者，頸髓內(nèi)病變(2014年1月)T2WIT1WIT2WI第25頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四另一脊髓脫髓鞘患者： 女，24歲，雙下肢麻木無(wú)力1月余，加重3天。 多節(jié)段,累及頸髓及胸髓，同時(shí)累及脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)，不局限于脊髓后索或/和側(cè)索。T2WIT1WIT2WIT2WI第26頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四鑒別診斷：脊髓壓迫癥病變位置： 有明確的

9、椎管狹窄部位臨床癥狀： 有神經(jīng)痛和感覺(jué)障礙平面 第27頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四 男，68歲，無(wú)誘因出現(xiàn)頸項(xiàng)部酸脹不適伴上肢麻木。 椎管狹窄明確，相應(yīng)部位脊髓受壓，萎縮、軟化征象。T2WIT2WI第28頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四鑒別診斷：脊髓梗死 超急性發(fā)病，快速進(jìn)行性四肢癱瘓，臨床表現(xiàn)重 病變多位于脊髓腹側(cè)，即脊髓前動(dòng)脈供血區(qū)域，臨床上運(yùn)動(dòng)功能障礙較感覺(jué)異常多見(jiàn)第29頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四SCD預(yù)后 發(fā)病3月內(nèi)積極治療可完全康復(fù) 超過(guò)3個(gè)月很難恢復(fù) 未經(jīng)治療，癥狀持續(xù)發(fā)展，2-3年可致死亡 早期診斷、及時(shí)治療是關(guān)鍵第30頁(yè)，共32頁(yè)，2022年，5月20日，18點(diǎn)11分，星期四小 結(jié) 解剖學(xué)基礎(chǔ)-白質(zhì)纖維束 病因、發(fā)病機(jī)制-