椎管內(nèi)腫瘤課件

1、椎管內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤概念椎管內(nèi)腫瘤又稱脊髓腫瘤(spinal tumors) 指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱概念椎管內(nèi)腫瘤薄束楔束 內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)脊髓前束前庭脊髓束頂蓋脊髓束紅核脊髓束網(wǎng)狀脊髓束網(wǎng)狀脊髓束 皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦束脊髓小腦后束脊髓小腦后束C-T-L-SS-L-T-CS-L-T-C薄楔 內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)脊髓前束前庭脊髓束頂蓋脊髓束紅核脊髓束網(wǎng)狀 從0.92.510萬(wàn)不等，約是腦腫瘤的110。腫瘤可發(fā)生于任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占14，其余分布于腰骶段及馬尾?？砂l(fā)生于任何年齡，高

2、峰年齡為2050歲。除脊膜瘤外，椎管內(nèi)腫瘤男性較女性發(fā)病率略高。發(fā)病率 從0.92.510萬(wàn)不等，約是椎管內(nèi)腫瘤課件分類三大類。以髓外良性腫瘤多見。硬脊膜外約占25% ，如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣及上皮樣囊腫、脂肪瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。髓外硬脊膜下約占65-70%，如神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤。髓內(nèi)腫瘤約占5-10%，如室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。 分類三大類。以髓外良性腫瘤多見。硬脊膜蛛網(wǎng)膜軟膜硬脊膜蛛網(wǎng)膜軟膜臨床表現(xiàn)分為三期：刺激期：最常見癥狀是神經(jīng)根痛，疼痛的區(qū)域固定，部分病人可出現(xiàn)“夜間疼痛”或“平臥痛”，此為椎管內(nèi)腫瘤特征性表現(xiàn)之一。脊髓部分受壓期：傳導(dǎo)束征。如半切綜合征(Brown-S

3、equards syndrome) 。脊髓癱瘓期：如截癱。 pain and temperature sensation & movement 臨床表現(xiàn)分為三期：可見脊髓受壓右移lesion可見脊髓受壓右移lesion診斷節(jié)段性定位頸髓：表現(xiàn)為頸枕部放射性疼痛，強(qiáng)迫頭位，頸項(xiàng)強(qiáng)直，四肢痙攣性癱瘓，Cl4以下軀體感覺障礙，膈神經(jīng)受到刺激而引起呃逆、嘔吐，膈神經(jīng)受損則出現(xiàn)呼吸困難，呼吸肌麻痹。頸膨大病變(C5T1)可出現(xiàn)頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切征等。 診斷節(jié)段性定位頸髓：中年男性患者可見延頸髓受壓變形向后明顯移位。術(shù)后復(fù)查，見腫瘤完全切除，受壓變細(xì)的脊髓尚沒有完全恢復(fù)形狀。 中年男性患者可見延頸

4、髓受壓變形向后明顯移位。擴(kuò)張性髓內(nèi)病變有增強(qiáng)C6-T1擴(kuò)張性髓內(nèi)病變有增強(qiáng)C6-T1血管母細(xì)胞瘤 血管母細(xì)胞瘤 學(xué)齡女性患兒，因四肢不全癱入院，影像見頸椎管內(nèi)囊性占位病變（箭頭所指）。術(shù)后診斷：蛛網(wǎng)膜囊腫。 學(xué)齡女性患兒，因四肢不全癱入院，影像見頸椎管內(nèi)囊性占位病根性癥狀表現(xiàn)為肋間神經(jīng)痛，腹背部疼痛，有時(shí)伴有帶狀皰疹，部分病人表現(xiàn)似急腹癥。感覺障礙平面位于T2以下，腹股溝以上，雙下肢呈痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，腹壁反射減退或消失T10節(jié)段病變者可出現(xiàn)臍孔上移征(Beever征)。診斷胸髓根性癥狀表現(xiàn)為肋間神經(jīng)痛，腹背部疼痛，有時(shí)伴有帶狀皰疹，部分罕見的發(fā)育畸形病變，可以壓迫脊髓或引起栓系。最常見

5、于頸胸交界部。局灶性疼痛常見，病程較長(zhǎng)時(shí)，?？梢疬\(yùn)動(dòng)和感覺障礙波動(dòng)性發(fā)作，被認(rèn)為與囊腫破裂，囊液產(chǎn)生和吸收相關(guān)。X線平片檢查通常可見脊柱裂、椎管擴(kuò)大、椎體缺損、椎體分裂或脊髓裂等。盡管腸源性囊腫位于椎管腹側(cè)居多，但椎板切除仍是首選。腸源性囊腫罕見的發(fā)育畸形病變，可以壓迫脊髓或引起栓系。最常見于頸胸交界男性患病幼兒因雙下肢無力及小便失禁入院，術(shù)后短期內(nèi)患者下肢癥狀僅略好轉(zhuǎn)，術(shù)后診斷：髓內(nèi)腸源性囊腫。男性患病幼兒腰上段(L1L2)：髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收動(dòng)作不能，膝、踝、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會(huì)陰或大腿內(nèi)側(cè)。下肢錐體束征陽(yáng)性，膝反射亢進(jìn)，提睪反射消失。腰下段(L3L5 Sl

6、S2)：根性疼痛分布于大腿前外側(cè)或小腿外側(cè)，感覺障礙限于下肢。膝踝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙。股二頭肌反射和提睪反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。診斷-腰骶髓 腰上段(L1L2)：髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收動(dòng)作不能，膝、踝、足會(huì)陰部及肛門區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺減退或消失，稱鞍區(qū)感覺障礙。常有膀胱直腸功能障礙，性功能減退或消失。若腫瘤壓迫鄰近的馬尾神經(jīng)，可出現(xiàn)根性疼痛和下肢某部位的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及感覺障礙。診斷-圓錐部(S3-S5) 會(huì)陰部及肛門區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺減退或消失，稱鞍區(qū)感覺障礙。診常有馬尾綜合征表現(xiàn)，疼痛為最常見的早期癥狀。表現(xiàn)為腰骶部疼痛或坐骨神經(jīng)痛，膝、踝反射消失，鞍區(qū)感覺減退，早期為單

7、側(cè)性，隨后表現(xiàn)為雙側(cè)。肛門反射消失?？捎邢轮南逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚，足底可有營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。 診斷-馬尾常有馬尾綜合征表現(xiàn)，疼痛為最常見的早期癥狀。表現(xiàn)為腰骶部疼痛 中年男性患者，因腰骶部疼痛就診，MRI檢查示腰椎管內(nèi)囊性病變，手術(shù)切除標(biāo)本為陳舊機(jī)化的血腫，考慮為外傷所致。 中年男性患者，因腰骶部疼痛就診，MRI檢查示腰椎管內(nèi)囊性 青年女性患者，因會(huì)陰部感覺異常入院，MRI檢查示骶管內(nèi)囊腫，經(jīng)造影檢查明確其與蛛網(wǎng)膜下腔相通部位。行手術(shù)縫扎相連部位，并切除囊腫。術(shù)后診斷：骶管內(nèi)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫。 青年女性患者，因會(huì)陰部感覺異常入院，MRI檢查示骶管內(nèi)臨床表現(xiàn) 髓內(nèi)病變 髓外病變

8、 根性痛 少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義 感覺障礙 自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象 自下而上發(fā)展，感覺分離現(xiàn)象少見 脊髓半切征 少見，且不典型 多見且典型，多從一側(cè)開始 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 廣泛而明顯，有肌萎縮 只限于病變所在節(jié)段，不明顯 錐體束征 出現(xiàn)較晚，且不顯著 早而顯著 括約肌障礙 早期出現(xiàn) 出現(xiàn)較晚 椎管內(nèi)梗阻 不明顯 明顯，造影呈杯口狀 腦脊液蛋白含量 不明顯增多 明顯增高 腰穿放腦脊液后的反應(yīng) 影響較少，癥狀改變不明顯 常使癥狀加重營(yíng)養(yǎng)性改變 大多顯著 不明顯 脊柱骨質(zhì)改變 一般無改變 較多見 鑒別診斷臨床表現(xiàn) 髓內(nèi)病變 髓外病變 根性痛 少見，晚期出

9、現(xiàn)，定位意腰椎穿刺 可見蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。Froin征：腦脊液呈黃色，蛋白含量在500mg以上時(shí)，可在體外自凝?？沟略囼?yàn)陽(yáng)性：腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查，椎管內(nèi)有梗阻時(shí)，阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗(yàn)不能使腦脊液壓力上升。 診斷腰椎穿刺 可見蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。診斷 X線脊柱平片 可見椎管管腔直徑增加，椎弓根變窄；根間距增大；椎間孔擴(kuò)張；椎體后緣受壓吸收。（常見有轉(zhuǎn)移瘤、脊索瘤、血管。表現(xiàn)為骨質(zhì)的破壞和增生，良性腫瘤骨質(zhì)破壞邊界清楚，邊緣常有硬化；惡性腫瘤骨質(zhì)破壞，邊緣不清，形態(tài)不規(guī)則，一般補(bǔ)累及椎間盤）診斷 X線脊柱平片 可見椎管管腔直徑增加，椎弓根變窄；根脊髓造影 現(xiàn)常用水溶性造影劑診

10、斷脊髓造影 現(xiàn)常用水溶性造影劑診斷CT掃描檢查 CT平掃的診斷意義不大診斷CT掃描檢查 CT平掃的診斷意義不大診斷脊髓磁共振(MRI)檢查 這是目前最有診斷價(jià)值的輔助檢查方法。診斷脊髓磁共振(MRI)檢查 這是目前最有診斷價(jià)值的輔助檢查方椎管內(nèi)腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術(shù)切除。鑒于椎管內(nèi)腫瘤的34為良性，一般全部切除腫瘤后，預(yù)后良好。惡性腫瘤可經(jīng)手術(shù)行腫瘤大部切除并作外減壓，術(shù)后輔以放射治療，能使病情得到一定程度的緩解。椎管內(nèi)腫瘤除非轉(zhuǎn)移癌、原發(fā)病灶不能切除或已有廣泛轉(zhuǎn)移或患者處于衰竭狀態(tài)不能承受手術(shù)者，一般均應(yīng)盡早行手術(shù)治療。治療 椎管內(nèi)腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術(shù)切除。治療 例17

11、2 女性病史: 有肝細(xì)胞癌（HCC）病史 1月來進(jìn)行性雙側(cè)下肢無力和麻木不能行走上背部疼痛例172 女性 肝細(xì)胞癌 T4-5椎體轉(zhuǎn)移 肝細(xì)胞癌 T4-5椎體轉(zhuǎn)移硬脊膜外轉(zhuǎn)移癌要點(diǎn)腫瘤病人出現(xiàn)的休息狀態(tài)下背痛見于 10% 的腫瘤病人原發(fā)灶: 肺部，乳腺，前列腺和淋巴瘤治療并不能延長(zhǎng)生存期治療治療目標(biāo)控制疼痛保持脊柱穩(wěn)定性維護(hù)神經(jīng)功能手術(shù) + 術(shù)后放療, 或者 單純放療硬脊膜外轉(zhuǎn)移癌要點(diǎn)例247歲男性病史:持續(xù)兩周的右側(cè)大腿后部痙攣性的感覺雙側(cè)下肢麻木例247歲男性L5-S1 淋巴瘤L5-S1 淋巴瘤例373歲女性病史: 雙下肢無力和麻木1年雙下肢痙攣性的感覺腹脹；便秘尿潴留例373歲女性T7-8

12、 脊膜瘤T7-8 脊膜瘤椎管內(nèi)腫瘤課件脊膜瘤發(fā)生率中年女性 (80%) 高峰年齡: 40-70歲女:男= 4:1,但在腰部比例為 1:1 82% 位于胸部， 15% 頸部, 2% 腰部癥狀局部或者放射性痛；運(yùn)動(dòng)障礙和感覺癥狀；括約肌功能障礙治療手術(shù)脊膜瘤發(fā)生率例 460 歲男性 病史: 雙下肢痛性麻木半年陽(yáng)痿 例 460 歲男性 L2-3雪旺細(xì)胞瘤L2-3雪旺細(xì)胞瘤椎管內(nèi)腫瘤課件雪旺細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)單發(fā)的良性的緩慢生長(zhǎng)的腫瘤30 - 60 歲無性別傾向性治療手術(shù)切除雪旺細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)例541歲女性 病史 進(jìn)行性右側(cè)下肢遠(yuǎn)端麻木，呈上升趨勢(shì)共1年麻木呈對(duì)稱性，感覺減退從下肢逐漸上升到雙側(cè)乳頭水平例541歲女性 T1-2 髓內(nèi)室管膜瘤T1-2 髓內(nèi)室管膜瘤椎管內(nèi)腫瘤課件脊髓內(nèi)室管膜瘤流行病學(xué)良性緩慢生長(zhǎng)男性病人略占優(yōu)勢(shì)高峰年齡30-60歲，平均為43歲大于50%的病例可好發(fā)于終絲部位，其次的常見位置為頸部。鑒別星形細(xì)胞瘤 平均年