動(dòng)脈瘤樣骨囊腫培訓(xùn)課件

1、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（ABC）是一種病因尚不明確的少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變。ABC最早是由Jaffe和Lichtenstein首先報(bào)告。病因不明，可能是局部血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生變化，引起靜脈壓升高，血管床受累吸收及繼發(fā)性反應(yīng)性修復(fù)性等改變所導(dǎo)致。可能是與外傷有關(guān)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫110/5/2022動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（ABC）是一種病因尚不明確的少見(jiàn)的骨腫瘤樣病動(dòng)脈瘤樣骨囊腫210/5/2022動(dòng)脈瘤樣骨囊腫210/2/2022原發(fā)性ABC ABC病灶內(nèi)未發(fā)現(xiàn)明確的前期病灶 繼發(fā)性ABC 在其他骨疾病基礎(chǔ)上發(fā)生 良性：骨巨細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、骨纖 惡性：骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

2、310/5/2022原發(fā)性ABC動(dòng)脈瘤樣骨囊腫310/2/2022發(fā)病年齡 10-30歲 76%患者20歲性別 男：女=1：1.2 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 流行病學(xué)410/5/2022發(fā)病年齡動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 流行病學(xué)410/2/2022長(zhǎng)管狀骨：70-80%脊柱（后柱較多）：15% 多位于附件，后向椎體發(fā)展骨盆：5-10%手：10-15% 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生部位510/5/2022長(zhǎng)管狀骨：70-80%動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生部位510/2/20最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的疼痛、腫脹發(fā)生于脊柱者 可能出現(xiàn)脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀 脊柱側(cè)彎（10%）病理性骨折20%活動(dòng)受限 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫臨床表現(xiàn)610/5/202

3、2最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的疼痛、腫脹動(dòng)脈瘤樣骨囊腫臨床表現(xiàn)6大體病理 病變呈大小不等的多房或蜂窩 狀囊腔，內(nèi)容物為暗紅色不凝 血。房與房之間為纖維骨性間 隔。病變外周有一層反應(yīng)性骨 殼包繞。 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫病理710/5/2022大體病理動(dòng)脈瘤樣骨囊腫病理710/2/2022光鏡下可見(jiàn)大量充滿(mǎn)血液的腔隙，囊壁和囊腔間隔是由纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、單核細(xì)胞組成，壁上有含鐵血黃素沉著和大量多核細(xì)胞、類(lèi)骨組織和巨細(xì)胞等。 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫病理810/5/2022光鏡下可見(jiàn)大量充滿(mǎn)血液的腔隙，囊壁和囊腔間隔是由纖維母細(xì)胞、根據(jù)ABC的自然演變過(guò)程分為三個(gè)期：溶骨期：表現(xiàn)為病變輕度膨脹，無(wú)骨間隔。膨脹

4、期：呈膨脹性骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)變薄，有骨膜反應(yīng)，常有骨嵴、骨間隔，形成特征性的“吹氣球”樣外觀，成熟期：骨質(zhì)增生硬化顯著，囊壁增厚，間隔增粗，形成致密骨塊。 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫影像學(xué)表現(xiàn)910/5/2022根據(jù)ABC的自然演變過(guò)程分為三個(gè)期：動(dòng)脈瘤樣骨囊腫影像學(xué)表現(xiàn)偏心膨脹多房溶骨性骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞區(qū)與正常組織之間移行帶較窄硬化邊輕度骨膜反應(yīng)鈣化少見(jiàn) ABC迅速生長(zhǎng)時(shí)骨質(zhì)破壞征象與惡性骨腫瘤 相像，容易誤診。 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫X線(xiàn)表現(xiàn)1010/5/2022偏心膨脹多房溶骨性骨質(zhì)破壞動(dòng)脈瘤樣骨囊腫X線(xiàn)表現(xiàn)1010/2動(dòng)脈瘤樣骨囊腫14歲，女性20歲，男性1110/5/2022動(dòng)脈瘤樣骨囊腫14歲，女性20

5、歲，男性1110/2/2022顯示膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄，骨殼可完整其內(nèi)可見(jiàn)分房狀壓跡及纖細(xì)骨嵴部分病變內(nèi)見(jiàn)液液平面，下半部密度高于上半部，CT值約為30-70HU。 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 CT1210/5/2022顯示膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄，骨殼可完整動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 13動(dòng)脈瘤樣骨囊腫10/5/202213動(dòng)脈瘤樣骨囊腫10/2/2022T1、T2：在不同時(shí)期信號(hào)不同 但T1多為低信號(hào)，T2可以為高、等低信號(hào) 周?chē)[T2上為高信號(hào)。病變內(nèi)多發(fā)分隔，囊腔內(nèi)可見(jiàn)液-液平面邊界清晰，呈分葉狀，病變周?chē)械托盘?hào)環(huán)圍繞。CE：囊性成分無(wú)強(qiáng)化，間隔可強(qiáng)化（蜂房狀） 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫MRI表現(xiàn)1410/

6、5/2022T1、T2：在不同時(shí)期信號(hào)不同動(dòng)脈瘤樣骨囊腫MRI表現(xiàn)141動(dòng)脈瘤樣骨囊腫46歲，男性1510/5/2022動(dòng)脈瘤樣骨囊腫46歲，男性1510/2/2022動(dòng)脈瘤樣骨囊腫1610/5/2022動(dòng)脈瘤樣骨囊腫1610/2/2022動(dòng)脈瘤樣骨囊腫1710/5/2022動(dòng)脈瘤樣骨囊腫1710/2/2022動(dòng)脈瘤樣骨囊腫有些文獻(xiàn)報(bào)道液-液平面是ABC特異性表現(xiàn)有些文獻(xiàn)認(rèn)為它僅僅是ABC的一個(gè)特征，但并不特異。其他病變只要有出血囊腔的存在，也可以出現(xiàn)液-液平片。如骨巨細(xì)胞瘤、骨囊腫、毛細(xì)胞擴(kuò)張型骨肉瘤、軟骨母細(xì)胞瘤等。 液-液平面1810/5/2022動(dòng)脈瘤樣骨囊腫有些文獻(xiàn)報(bào)道液-液平面是A

7、BC特異性表現(xiàn) 單純性骨囊腫骨巨細(xì)胞瘤毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤軟骨粘液樣纖維瘤 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫鑒別診斷1910/5/2022單純性骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫鑒別診斷1910/2/2022單純性骨囊腫 中心性骨質(zhì)破壞，輕度或無(wú)膨脹 發(fā)生病理骨折時(shí)可見(jiàn)骨片陷落征骨巨細(xì)胞瘤 多發(fā)生于20-40歲，長(zhǎng)骨骨端 病變可擴(kuò)張至關(guān)節(jié)面下 無(wú)硬化邊、無(wú)骨膜反應(yīng) 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫鑒別診斷2010/5/2022單純性骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫鑒別診斷2010/2/2022軟骨粘液樣纖維瘤（CMF） MRI：實(shí)性病變，無(wú)液-液平面 偏心性膨脹性骨質(zhì)破壞，多發(fā)生干骺端毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤 也可出現(xiàn)液液平面（發(fā)生概率小） 滲透樣、蟲(chóng)蝕樣骨

8、質(zhì)破壞，移行帶寬。 可穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫鑒別診斷2110/5/2022軟骨粘液樣纖維瘤（CMF）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫鑒別診斷2110/2刮除或切除病灶，之后植骨或骨水泥填充栓塞療法放療可能導(dǎo)致肉瘤樣變，應(yīng)避免術(shù)后復(fù)發(fā)率報(bào)道不一，約10-59% 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 治療與預(yù)后2210/5/2022刮除或切除病灶，之后植骨或骨水泥填充動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 治療與1、Diagnostic imaging Orthopaedics2、 Mahnken AH et al: Aneurysmal bone cyst: Value of MR imaging and conventional radiography. Eur Radio1 13:1118-24, 2003 3、Kransdorf MJ et al: Aneurysmal bone cyst: Concept, controversy, clinical presentation, and imaging. Am J Roen