心肌疾病講解培訓(xùn)課件

1、心肌疾病講解心肌疾病講解 心肌疾病的定義definition of cardiomyopathy心肌疾病：是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀 腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌疾病心肌病（原發(fā)性）心肌炎特異性心肌病心肌疾病講解2 心肌疾病的定義definitio 心肌病定義和分類 (1995年WHO / ISFC )擴張型心肌病（DCM):左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙 肥厚型心肌?。℉CM):左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小 致心律失常型右

2、室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變心肌疾病講解3 心肌病定義和分類 (1995年WH原發(fā)性心肌病定義及分類擴 張 型 心 肌 病肥 厚 型 心 肌 病右致 室心 心律 肌失 病常 性限 制 型 心 肌 病 (1995年WHO/ISFC)正常心臟未分類心肌病 心肌疾病講解4原發(fā)性心肌病定義及分類擴 肥 右致 限 (1995年WHO/擴張型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM心肌疾病講解5擴張型心肌病 dilated cardiomyopaDCM-概念 一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大 收縮功能障礙、充血性心力衰竭心律失常 栓 塞心肌疾病講解6DCM-概念 一側(cè)或雙側(cè)心腔擴

3、大 收縮功能障礙、充血性 病因不明病毒感染病毒直接損傷 免疫因素 DCM-病因心肌疾病講解7 病因不明病毒感染病毒直接損傷 免疫因素 DCMDCM與病毒性心肌炎1.腸道病毒感染動物培養(yǎng)心肌炎模型，心肌病模型；2.DCM血科薩奇病毒中和抗體高，心內(nèi)膜活檢存在心肌炎；3.病毒性心肌炎平均6年隨訪有27%發(fā)展DCM。心肌疾病講解8DCM與病毒性心肌炎1.腸道病毒感染動物培養(yǎng)心肌炎模型，心肌瓣膜及冠狀動脈正常DCM-病理大體檢查： 纖維瘢痕 附壁血栓 室壁變薄 全心擴大心肌疾病講解9瓣膜及冠狀動脈正常DCM-病理大體檢查： 纖維瘢痕 DCM-病理組織學(xué)檢查： 非特異性 心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化

4、共存心肌疾病講解10DCM-病理組織學(xué)檢查： 心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共顯微鏡下可見有心肌纖維肥大 (hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化組織學(xué)檢查:非特異性 DCM-病理心肌疾病講解11顯微鏡下可見有心肌纖維肥大 (hypertrophy）組織學(xué)常見癥狀 氣促 可發(fā)生栓塞 可猝死 DCM-臨床表現(xiàn) 心悸、乏力 浮腫、腹脹心肌疾病講解12常見癥狀 氣促 可發(fā)生栓塞 DCM-臨床表現(xiàn) 心悸、常見體征 DCM-臨床表現(xiàn) 頸靜脈怒張雙下肢浮腫 可聞及SM吹風(fēng)樣雜音二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)S1低鈍、S3和/或S4肝腫大腹水征 心界擴大心肌疾病講解13常見體征 DCM

5、-臨床表現(xiàn) 頸靜脈怒張雙下肢浮腫 可聞及S超聲心動圖： 大而薄 室壁運動減弱 二尖瓣口呈鉆石樣改變DCM-輔助檢查.1心肌疾病講解14超聲心動圖： 大而薄 室壁運動減弱 二尖瓣口呈鉆石樣改胸部X線檢查： 心影擴大，肺淤血DCM-輔助檢查.2心肌疾病講解15胸部X線檢查： DCM-輔助檢查.2心肌疾病講解15心電圖：多樣而缺乏特異性 ST-T改變 DCM-輔助檢查.3少數(shù)可見病理性Q波多種心律失常心肌疾病講解16心電圖：多樣而缺乏特異性 心 內(nèi) 膜 活 檢：無特異性 放射性核素檢查：灶性散在性放射性減低 心 血 管 造 影：冠造正常 DCM-輔助檢查.4心肌疾病講解17心 內(nèi) 膜 活 檢：無特異

6、性 DCM-輔助檢查.4心肌疾病講采取排除法： 彩超：大而薄 各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診 斷各種特異性心肌病排 除 DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動臨床:心臟增大心肌疾病講解18采取排除法： 彩超：大而薄 各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診 需要與： 風(fēng)心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、 冠心?。ㄈ毖孕募〔⌒停┑认噼b別 DCM-鑒別診斷心肌疾病講解19需要與： DCM-鑒別診斷心肌疾病講解19擴張型心肌病 缺血性心肌病病因：遺傳，病毒感染，年齡：中青年臨床表現(xiàn)：心泵功能衰竭，心律失常，心臟擴大超聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁變薄，室壁彌散性運動減弱,少數(shù)病人有心室 內(nèi)血栓核素檢查心肌

7、顯像有不規(guī) 則心肌掃描缺損， 心肌放射性核素分布大致均勻冠脈造影正常心電圖病理性Q波與冠脈分布無相關(guān)性動脈粥樣硬化中老年心絞痛，心泵功能衰竭，心律失常，心臟擴大以左心室擴大為主；室壁節(jié)段變薄，有節(jié)段性 運動減弱，部分病人有室壁瘤沿冠狀動脈分布 缺損，節(jié)段性放 射性核素分布稀疏單支或多支病變病理性Q波與冠脈分布有相關(guān)性心肌疾病講解20擴張型心肌病 缺血性心肌擴張型心肌病化 心包積液病因：遺傳，病毒感染，年齡：中青年臨床表現(xiàn)：心泵功能衰竭，心律失常，心臟擴大超聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁變薄，室壁彌散性運動減弱,少數(shù)病人有心室 內(nèi)血栓核素檢查心肌顯像有不規(guī) 則心肌掃描缺損， 心肌放射性核素分布

8、大致均勻心電圖病理性Q波與冠脈分布無相關(guān)性感染，非感染性各年齡組胸痛，呼吸困難，胸悶；心包內(nèi)液性暗區(qū)可正常胸導(dǎo)聯(lián)低電壓，無Q波及QT延長心肌疾病講解21擴張型心肌病化 心包積液病因：一般治療: 預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓 避免其他損害心肌的因素 低鹽、休息 戒煙酒、補充B族維生素 DCM-治療.1心肌疾病講解22一般治療: DCM-治療.1心肌疾病講解22DCM-治療.2內(nèi)科治療:ACEI 控制心律失常：血管擴張劑利尿劑 控制心力衰竭：洋地黃受體阻斷劑CRT心肌疾病講解23DCM-治療.2內(nèi)科治療:ACEI 控制心律失常：血管擴張外科治療: 心臟移植 全人工心臟 動力心肌成形術(shù) 左心室縮（減

9、）容術(shù) DCM-治療.3心肌疾病講解24外科治療: 心臟移植 DCM-治療.3心肌疾病講解24預(yù)后不良： 發(fā)病后5年存活率40%DCM-預(yù)后 年齡40歲患者主要死因：頑固性心衰 年輕患者主要死因：致命性室性心律失常 10年存活率22%心肌疾病講解25預(yù)后不良： 發(fā)病后5年存活率40%DCM-預(yù)后 年齡4肥厚型心肌病基本病態(tài)：特 征：hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非對稱性肥厚，心室腔變小左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降心肌疾病講解26肥厚型心肌病基本病態(tài)：特 征：hypertrophic遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%） 有明顯家族史（約1/3） 肌節(jié)收縮

10、蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因心肌疾病講解27遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%） HCM-病因心肌疾病室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%DCM-病理.1大體檢查： 心肌疾病講解28室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚室間隔肥厚（90%）DCM-病理.1分類： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 心肌疾病講解29室間隔肥厚（90%）DCM-病理.1分類： 心肌疾病講解29組織學(xué)改變： 心肌細(xì)胞肥大 形態(tài)異常 排列紊亂 DCM-病理.2心肌疾病講解30組織學(xué)改變： DCM-病理.2心肌疾病講解30非典型心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生

11、猝死勞力性呼吸困難癥 狀:HCM-臨床表現(xiàn) 心肌疾病講解31非典型心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥 狀:H體征:胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚 期噴射樣雜音，常伴震顫 心尖部可聞及收縮期雜音心臟輕度增大 部分可聞及S3或S4HCM-臨床表現(xiàn) 心肌疾病講解32體征:胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚 心臟輕度增大超聲心動圖： 室間隔非對稱性肥厚， 舒張期室間隔的厚度 與后壁之比1.3 二尖瓣前葉在收 縮期向前方運動 （SAM現(xiàn)象）HCM-輔助檢查.1心肌疾病講解33超聲心動圖： 二尖瓣前葉在收 HCM-輔助檢查.1心肌疾病心電圖： ST-T改變 左心室肥大 部分出現(xiàn) 病理性Q

12、波HCM-輔助檢查.2心肌疾病講解34心電圖： HCM-輔助檢查.2心肌疾病講解34心導(dǎo)管檢查: 心血管造影: 心室造影左室腔變形 冠狀動脈造影多無異常 HCM-輔助檢查.3Brockenbrough 現(xiàn)象陽性左心室與流出道壓力階差 20mmHg左心室舒張末壓升高心肌疾病講解35心導(dǎo)管檢查: 心血管造影: HCM-輔助檢查.3Brocke胸部X線檢查： 心內(nèi)膜心肌活檢: HCM-輔助檢查.4心肌疾病講解36胸部X線檢查： 心內(nèi)膜心肌活檢: HCM-輔助檢查.4心肌疾臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠 心病患者較年輕 診斷冠心病依據(jù)不充分 不能用其它心臟病來解釋超聲心動圖 心電圖 心導(dǎo)管檢查診斷結(jié)合有陽性家

13、族史者HCM-診斷心肌疾病講解37臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠 超聲心動圖 診斷結(jié)合有陽性家族史者H成人10年存活率80%，小兒10年存活率50% 成人死亡原因：猝死多見 小兒死亡原因：心力衰竭多見 其次為猝死 猝死的原因：室性心律失常 特別是室顫 HCM-預(yù)后心肌疾病講解38成人10年存活率80%，小兒10年存活率50% HCM-預(yù) 藥物治療： 阻滯劑：普萘洛爾 美多洛爾 鈣拮抗劑：維拉帕米 硝苯地平 地爾硫卓 HCM-治療心肌疾病講解39 藥物治療： HCM-治療心肌疾病講解39 外科手術(shù)治療：室間隔部分切除術(shù) 化學(xué)消融法治療： 介入治療人為的使部分心肌壞死 起搏器治療：植入DDD型起搏器 HC

14、M-治療心肌疾病講解40 外科手術(shù)治療：室間隔部分切除術(shù) HCM-治療心肌疾病講解限制型心肌病主要特征:擴張明顯受限、心室的舒張充盈受阻病理改變:心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化 且增厚心內(nèi)膜硬化、心腔縮小 restrictive cardiomyopathy/RCM心肌疾病講解41限制型心肌病主要特征:擴張明顯受限、心室的舒張充盈受阻病理改酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內(nèi)膜炎” 左心受累：呼吸困難 右心室或雙心室受累：右心衰竭的表現(xiàn)為主HCM-臨床表現(xiàn)心肌疾病講解42酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內(nèi)膜炎” 左心受累：呼吸困難 超聲心動圖： 心腔狹小 心內(nèi)膜增厚 RCM-輔助檢查.1心肌疾病講解43

15、超聲心動圖： RCM-輔助檢查.1心肌疾病講解43心內(nèi)膜活檢： 心內(nèi)膜增厚 心內(nèi)膜下心肌纖維化RCM-輔助檢查.2心肌疾病講解44心內(nèi)膜活檢： RCM-輔助檢查.2心肌疾病講解44 心導(dǎo)管檢查：早期下陷，晚期高原波形 左心室造影：心內(nèi)膜增厚，心室腔縮小 CT 和 MRI：心內(nèi)膜增厚RCM-輔助檢查.3心肌疾病講解45 心導(dǎo)管檢查：早期下陷，晚期高原波形 左心室造影：心內(nèi)膜心室腔縮小、變形 心內(nèi)膜增厚 心包無增厚和鈣化 縮窄性心 包炎表現(xiàn)診 斷RCM-診斷心肌疾病講解46心室腔縮小、變形 縮窄性心 診 RCM-診斷心肌疾病講解46 指 標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包炎 體檢 S3奔馬律心包叩擊音X線

16、胸片偶見心內(nèi)膜鈣化 心包鈣化（40%） 超聲心動圖E峰，A峰下降，E/A升高，E峰減速時間縮短 相同RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點心肌疾病講解47 指 標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包炎 體檢 S3奔馬RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點 指 標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包炎 呼吸影響 不存在 常存在CT或磁共振成像 心包正常， 心內(nèi)膜增厚 心包增厚 心導(dǎo)管檢查 右心室收縮壓50mmHg50mmHg心肌疾病講解48RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點 指 標(biāo) 限RVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP與LVEDP差值 5mmHg 5mmHg RVEDP與LVEDP差值 5mmHg

17、 5mmHg 心肌活檢 異常 正常 RCM-鑒別診斷 指 標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包炎 與縮窄性心包炎鑒別要點心肌疾病講解49RVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP與L 只能對癥治療 可預(yù)防性使用抗凝藥 手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜 心臟移植 HCM-治療心肌疾病講解50 HCM-治療心肌疾病講解50心肌疾病講解培訓(xùn)課件病 因： 常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳 臨床特征：右心擴大 心律失常 猝 死 ARVC心肌疾病講解52病 因： 臨床特征：右心擴大 ARVC心肌疾病講解52ARVC-治療 控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝藥物 植入埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器（ICD） 心肌疾病講

18、解53ARVC-治療 心肌疾病講解53 主要條件 次要條件 右室整體和/或區(qū)域性功能不全及結(jié)構(gòu)改變 右室重度擴張,右室射血分?jǐn)?shù)減低,左室正?；騼H有輕度受損。 右室局限性膨脹瘤（無或低動力狀態(tài)伴舒張期膨突） 右室重度局限性擴張右室輕度普遍性擴張,和/或射血分?jǐn)?shù)減低,左室正常 右室輕度節(jié)斷性 擴張 右室輕度節(jié)斷性活動減弱ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)心肌疾病講解54 主要條件 次要條件 右室整體和/或區(qū)域性功能 主要條件 次要條件 右室壁組織學(xué)特征心肌組織被脂肪、纖維組織替代 復(fù)極異常 右胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置 除極/傳導(dǎo)異常 右胸前導(dǎo)聯(lián)Epsilon波或V13 QRS110ms 晚電位陽性 ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)心肌

19、疾病講解55 主要條件 次要條件 右室壁組織學(xué)特征心肌組織被脂 心律 失常 左束支傳導(dǎo)阻滯形室速頻發(fā)室早 （1000次/24h)家族史 尸檢或手術(shù)確診為家族性者 家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（35歲的年輕人)家族史ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要條件 次要條件 心肌疾病講解56 心律 左束支傳導(dǎo)阻滯形室速頻發(fā)室早 家族史 尸檢或手術(shù) 特異性心肌病 缺血性心肌病 心動過速性心肌病 高血壓心肌病 瓣膜性心肌病 代謝性心肌病:淀粉樣變性 糖康貯積癥等 心肌疾病講解57 特異性心肌病 缺血性心肌病 炎癥性心肌病 內(nèi)分泌性心肌病:甲亢或甲減性心肌病 全身疾病所致:結(jié)締組織病、白血病等 過敏及中毒反應(yīng)：酒精性心肌病 藥物性心肌病 圍生期心肌病 特異性心肌病 心肌疾病講解58炎癥性心肌病 特異性心肌病 心肌疾病講解58 特異性心肌病 糖原貯積癥類似-肥厚型心肌病淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似-限制型心肌病多數(shù)特異性心肌病