急性播散性腦脊髓炎周三講課課件

1、急性播散性腦脊髓炎 急性播散性腦脊髓炎周三講課課件 急性播散性腦脊髓炎（）是一種單時相、免疫介導的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性多灶脫髓鞘病變。.感染后腦脊髓炎（）:發(fā)生在麻疹、風疹、水痘、腮腺炎、流感病毒等感染后。.接種后腦脊髓炎（）:發(fā)生于疫苗接種后。.無明顯誘因:稱為特發(fā)性腦脊髓炎。 急性播散性腦脊髓炎（）是一種單時相、免疫介導的中樞神經(jīng)其他命名靜脈周圍腦脊髓炎（ )急性血管周圍脫髓鞘?。?）播散性血管髓鞘病 ( )過敏性腦脊髓炎( )急性出血性白質(zhì)腦?。ǎ┮部砂ㄔ趦?nèi)。 其他命名【病因】 主要是感染、接種及非特異性因素如受涼、淋雨、分娩、人流、外科手術等?！景l(fā)病機制】 主要認為是細胞介導的免疫過程引

2、起的自身免疫疾病?！静∫颉俊静±怼?白質(zhì)散在大小不等的以血管（主要是小靜脈）為中心的脫髓鞘改變。.血管周圍炎細胞浸潤，主要為淋巴細胞、漿細胞，且均有程度不等的嗜酸粒細胞浸潤。.神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生和退行性變，形成大片軟化灶。.大腦皮層的各種細胞除一般變性外，未見特殊病變，神經(jīng)纖維有明顯脫髓鞘，但軸突損害不明顯，神經(jīng)細胞和膠質(zhì)細胞內(nèi)均未見包涵體。.腦膜充血水腫，輕度淋巴細胞、單核、漿、細胞和嗜酸粒細胞浸潤?！静±怼俊九R床表現(xiàn)】 兒童與青壯年多發(fā)，老年人少見，但無年齡限制。和多見于兒童，特發(fā)性者多見于成人，男女無明顯差別。 起病，通常在感染后天（以天多見）或疫苗接種后天（以天多見）出現(xiàn)臨床癥狀。前驅(qū)癥

3、狀有頭痛、全身無力、肌痛、惡心嘔吐、發(fā)熱等?！九R床表現(xiàn)】 兒童與青壯年多發(fā)，老年人少見，但【神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)】 神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為腦、脊髓彌漫性損害的癥狀和體征。腦實質(zhì)受累主要表現(xiàn)為意識障礙、精神異常、驚厥、顱神經(jīng)麻痹、偏盲、偏癱、視力障礙、共濟失調(diào)，累及灰質(zhì)者可出現(xiàn)不自主運動；脊髓受累可出現(xiàn)截癱、上升性麻痹、尿便障礙等；有時有明顯的顱內(nèi)壓增高癥或腦膜受累表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征；少數(shù)患者有多發(fā)性神經(jīng)根炎癥狀和體征。臨床大致分為腦型、腦脊髓型、脊髓型。【神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)】 實驗室檢查 與急性期周圍血白細胞輕度增加，腦脊液壓力增高或正常，腦脊液細胞輕到中度增多，以淋巴為主，較少超過個，蛋白輕到中度增

4、加，球蛋白高，糖、氯多在正常范圍，糖可輕度減少。腦電圖可呈彌漫性慢波活動。及誘發(fā)電位有參考價值，平掃及增強對鑒別有較大診斷意義。 實驗室檢查 【診斷】 主要靠病史及臨床。參照點：.兒童、青少年好發(fā)，四季發(fā)病。. 疫苗接種、感染晚期、受涼、淋雨、分娩、手術、人流等誘因。.腦、脊髓多灶受損的癥狀、體征。.輔助檢查發(fā)現(xiàn)白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)病灶。.腎上腺皮質(zhì)激素治療有效?！驹\斷】 主要靠病史及臨床。參照點：.【鑒別診斷】 本病臨床表現(xiàn)復雜，缺乏特異性實驗室檢查手段，需與多種疾病區(qū)分，如病毒性腦炎、感染中毒性腦病、侵犯的結(jié)締組織病、腦瘤以及急性、等?！捐b別診斷】 本病臨床表現(xiàn)復雜，缺乏特異性實驗 鑒別診斷病毒

5、性腦炎：主要依靠病理、血清學和病毒學檢查。病腦神經(jīng)細胞廣泛變性、壞死和小軟化灶形成，膠質(zhì)細胞增生形成結(jié)節(jié)，腦實質(zhì)血管高度擴張充血，血管周圍有漿細胞滲出及淋巴細胞和單核細胞浸潤，并可發(fā)現(xiàn)病毒包涵體，而則主要是腦和脊髓白質(zhì)以血管（主要是小靜脈）為中心的脫髓鞘，神經(jīng)細胞和神經(jīng)纖維則無明顯改變。單皰腦炎可見額、顳葉高幅棘波、慢波，而則以出現(xiàn)彌漫性慢波為主。腫瘤：主要依靠病理。 鑒別診斷 與鑒別 誘 因前驅(qū)病毒感染、免疫接種、上感等 無前驅(qū)癥狀發(fā)熱、頭痛 無病 程非進展性，短期內(nèi)可呈階梯樣，預后好者恢復快而完全，罕有復發(fā)，不進展為 病程進展或呈階梯樣，恢復可以快而完全，也可遷延、惡化，常復發(fā)，進展為慢性

6、 癥狀體征頭痛、發(fā)熱、嗜睡經(jīng)發(fā)展為昏迷，廣泛的中樞神系統(tǒng)癥候 癥候可單一或多樣 與鑒別 誘 因前驅(qū)病毒感染、免疫接種、上感等 無前驅(qū)癥狀視神經(jīng)炎可見，常同時發(fā)生，對稱單側(cè)多見脊髓炎完全，伴反射消失部分性腦脊液中度細胞數(shù)增多， 增高，可見寡克隆區(qū)帶，但可消失偶見細胞數(shù)增高，小于個，持續(xù)寡克隆區(qū)帶和 增高影 像深部白質(zhì)廣泛、相對對稱病灶，丘腦 底節(jié)可見，增強，多數(shù)呈均勻增強。白質(zhì)散在病灶，丘腦、底節(jié)病損少，部分增強，新舊不一視神經(jīng)炎可見，常同時發(fā)生，對稱單側(cè)多見脊髓炎完全，伴反射消失，病變數(shù)量及位置貫穿CNS灰、白質(zhì)及視神經(jīng)的血管周圍小病灶，也可局限于某一特定區(qū)域病灶數(shù)量不一，位于腦、脊髓灰白質(zhì)及

7、視神經(jīng)，軟膜下及室管膜下、腦室旁常見。髓鞘破壞軸索和神經(jīng)細胞損傷星形細胞增生病程、預后單時相，偶見復發(fā)，多可恢復多時相，復發(fā)緩解或進展加重，病程可達2025年，病變數(shù)量及位置貫穿CNS灰、白質(zhì)及視神經(jīng)的血管周圍小病灶，起病形式急性爆發(fā)病程幾天或幾周幾小時或幾天實驗室檢查腦脊液白細胞可達10003000/mm3，中性為主，有紅細胞，蛋白明顯增多，糖有時低，易于細菌性腦膜炎混淆，血白細胞中度以上增高，多在2萬以上多為非特異性上感、胃腸炎腦脊液細胞增多，較少超過，顯著的單核細胞增多，或混合性中性粒細胞和淋巴細胞增多，血常規(guī)白細胞正常或輕到中度增高，多為萬病毒感染、接種、上感前驅(qū)癥狀起病形式急性爆發(fā)病程幾天或幾周幾小時或幾天實驗室檢查腦脊液白病灶類型局灶性播散在小血管周圍和腦室周圍。灶性分布，播散在小血管周圍病灶細胞單核細胞。組織細胞紅細胞、多核白細胞髓鞘破壞+軸索和神經(jīng)細胞損傷星形細胞增生+病程預后可恢復極差病灶類型局灶性播散在小血管周圍和腦室周圍。灶性分布，播散在小【預后】 死亡率，由于各種誘因，預后不一致?；謴驼叨酂o明顯后遺癥，極少數(shù)復發(fā)。急性發(fā)病，迅速發(fā)展至昏迷者、脊髓病突出者、與麻疹感染有關者預后差。【預后】【治療】 主要分免疫治療與對癥治療。鑒于與免疫有關的發(fā)病機制，以腎上腺皮質(zhì)激素治療為主，建議早期大劑量