擴(kuò)張型心肌病宣講培訓(xùn)課件

1、擴(kuò)張型心肌病宣講擴(kuò)張型心肌病宣講主要內(nèi)容心肌病概述現(xiàn)代醫(yī)學(xué)概況病因病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后擴(kuò)張型心肌病宣講2主要內(nèi)容心肌病概述擴(kuò)張型心肌病宣講2一、概述1.心肌?。簲U(kuò)張性心肌病dilated cardiomyopathy,DCM是一種以心腔左心室和（或）右心室擴(kuò)大、心肌收縮功能障礙為主要特征的原因的不明的心肌疾病， 也是除冠心病和高血壓以外導(dǎo)致心力衰竭的主要病因之一擴(kuò)張型心肌病宣講3一、概述1.心肌?。簲U(kuò)張性心肌病dilated card2.特發(fā)性、家族性/遺傳性、病毒性和（或）免疫性、酒精性/中毒性。3.流行病學(xué)：發(fā)病率在心肌病中最高，約為510/10萬(wàn)，男性

2、多于女性。擴(kuò)張型心肌病宣講42.特發(fā)性、家族性/遺傳性、病毒性和（或）免疫性、酒精性/中病因病因不明，可能與下列因素有關(guān)： 一、病毒性心肌炎 Coxsackie B病毒對(duì)心肌具有親和力，心肌炎后心肌纖維化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 測(cè)定50例擴(kuò)張型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗體，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病患者中和抗體1024者遠(yuǎn)較對(duì)照組為多。并發(fā)現(xiàn)病程短于一年及起病時(shí)發(fā)熱者中和抗體明顯增高。Wilson動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，實(shí)驗(yàn)性Coxsachie B病毒性心肌炎，數(shù)月后心肌纖維化及小灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，形成心肌病，Burch用電鏡在心肌病患者心肌內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒，以上說(shuō)明，部分心肌病

3、是心肌炎發(fā)展的后果。 擴(kuò)張型心肌病宣講5病因病因不明，可能與下列因素有關(guān)： 擴(kuò)張型心肌病宣講5二、變態(tài)反應(yīng) 本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細(xì)胞功能障礙，認(rèn)為本病是病毒感染后，機(jī)體變態(tài)反應(yīng)所致。 三、高血壓 本病中大約10血壓增高。但血壓增高多發(fā)生在心力衰竭時(shí)，隨心力衰竭的控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。 四、營(yíng)養(yǎng)不良 門(mén)脈性肝硬化并發(fā)本病者，多于一般人群，生活貧困的居民發(fā)病率較高提示本病與營(yíng)養(yǎng)有關(guān)，機(jī)體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發(fā)病因素之一。 擴(kuò)張型心肌病宣講6二、變態(tài)反應(yīng) 本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細(xì)胞功能病理及病理生理擴(kuò)張型心肌病心臟常增大，

4、心臟擴(kuò)張以雙側(cè)心室最明顯，因而稱(chēng)擴(kuò)張型心肌病，心腔擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚，病變發(fā)展，擴(kuò)張加重，心室壁相對(duì)變薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纖維化，心肌收縮無(wú)力，射血分值下降，半月瓣口可能出現(xiàn)功能狹窄，左右心室擴(kuò)張，可致房室瓣口相對(duì)性關(guān)閉不全，血流反復(fù)沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴(kuò)及心內(nèi)膜，以及心內(nèi)局部壓力的升高局部供血不足，可致心內(nèi)膜斑狀纖維性增厚，約60的病例有附壁血栓形成。擴(kuò)張型心肌病宣講7病理及病理生理擴(kuò)張型心肌病心臟常增大，心臟擴(kuò)張以雙側(cè)心室最明冠狀動(dòng)脈正常，或有與患者年齡相適應(yīng)的動(dòng)脈硬化性病變，光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)程度不等的心肌細(xì)胞肥大,排列不等，胞核增大，半數(shù)病例有灶性纖維

5、化，電鏡下可見(jiàn)肥大的心肌細(xì)胞核增大，線粒體數(shù)目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細(xì)胞合成代謝旺盛。擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無(wú)力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約13先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。附壁血栓形成，因而動(dòng)脈栓塞常見(jiàn)由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常。擴(kuò)張型心肌病宣講8冠狀動(dòng)脈正常，或有與患者年齡相適應(yīng)的動(dòng)脈硬化性病變，光學(xué)顯微五、臨床表現(xiàn)1.起病緩，常先發(fā)生心臟擴(kuò)大，以后出現(xiàn)活動(dòng)時(shí)心悸、氣促、胸悶、乏力、浮腫等，甚者發(fā)生端坐呼吸、夜間

6、陣發(fā)性呼吸困難和肺水腫等右心衰竭表現(xiàn)，繼而出現(xiàn)周?chē)[的或心衰竭征象；主要體征為心臟擴(kuò)大，可聽(tīng)到第三心音或第四心音呈奔馬律。擴(kuò)張型心肌病宣講9五、臨床表現(xiàn)1.起病緩，常先發(fā)生心臟擴(kuò)大，以后出現(xiàn)活動(dòng)時(shí)心悸一、癥狀擴(kuò)張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)的類(lèi)型，3050歲最多見(jiàn)，男多于女，起病緩慢，可有無(wú)癥狀的心臟擴(kuò)大許多年，或表現(xiàn)各種類(lèi)型的心律失常，逐漸發(fā)展，出現(xiàn)心力衰竭?？上扔凶笮乃ソ撸幕?、氣短、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭，肝臟腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛，典型心絞痛少見(jiàn)。由于心搏出量減少，腦供血不足而頭暈或頭痛，甚或暈厥。由于心臟內(nèi)附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動(dòng)脈

7、栓塞。心律失常較常見(jiàn)，以異位心律，尤其室性期前收縮多見(jiàn)，心房顫動(dòng)發(fā)生率約1030，也可有各種類(lèi)型程度不等的傳導(dǎo)阻滯。心律失常可能是病人唯一表現(xiàn)?？梢蛐穆墒С；騽?dòng)脈栓塞而突然死亡。 擴(kuò)張型心肌病宣講10一、癥狀擴(kuò)張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)的類(lèi)型，3050二、體征心臟擴(kuò)大最多見(jiàn)，心尖部第一心音減弱，由于相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶爾心尖部可聞張期雜音，心衰加重時(shí)雜音增強(qiáng)，心衰減輕時(shí)雜音減弱或消失，大約75患者可聞第三心音或第四心音。10患者血壓增高，可能與心衰時(shí)兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關(guān)。心衰控制后，血壓恢復(fù)正常，亦有并存高血壓病者。 擴(kuò)張型心肌病宣講11二、體征心臟擴(kuò)大最

8、多見(jiàn)，心尖部第一心音減弱，由于相對(duì)性二尖瓣六、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.X線檢查：兩側(cè)心室擴(kuò)大，心影普遍增大如球形，心搏弱，左室、左房增大為主時(shí)可呈現(xiàn)類(lèi)似二尖瓣關(guān)閉不全。2.心電圖：主要改變以心臟肥大、心肌損害及可有各種心律失常，以室性期前收縮最多見(jiàn)，心房纖維顫動(dòng)次之。不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn)。廣泛STT改變,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q,各導(dǎo)聯(lián)低電壓。擴(kuò)張型心肌病宣講12六、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.X線檢查：兩側(cè)心室擴(kuò)大，心影普遍增大擴(kuò)張型心肌病宣講培訓(xùn)課件六、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（續(xù)）4.心音圖：第三心音和（或）第四心音及肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)。5.放射性核素：同

9、位素心肌灌注顯影，主要表現(xiàn)有心腔擴(kuò)大，尤其兩側(cè)心室擴(kuò)大，心肌顯影呈稱(chēng)漫性稀疏，但無(wú)局限性缺損區(qū)，心室壁搏動(dòng)幅度減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷，也可用于同缺血性心肌病相鑒別。 擴(kuò)張型心肌病宣講14六、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（續(xù)）4.心音圖：第三心音和（或）第四心6、近年來(lái)研究認(rèn)為，檢測(cè)DGM患者血清中抗心肌肽類(lèi)抗體，如抗心肌線粒體ADPATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗1受體抗體、抗M 2 膽堿能受體抗體陽(yáng)性，也有助于作為DGM的輔助診斷方法，并與DGM心力衰竭的嚴(yán)重程度相關(guān) 擴(kuò)張型心肌病宣講156、近年來(lái)研究認(rèn)為，檢測(cè)DGM患者血清中抗心肌肽類(lèi)抗體，如抗七、診斷與鑒別診斷1.診

10、斷要點(diǎn)：（1）擴(kuò)張型心肌?。河凶笮氖一螂p心室擴(kuò)張并伴收縮功能受損，有進(jìn)行性心力衰竭、心律失常、血栓塞、猝死等臨床表現(xiàn)，并能除外其他原因所致者，應(yīng)考慮本病。擴(kuò)張型心肌病宣講16七、診斷與鑒別診斷1.診斷要點(diǎn)：擴(kuò)張型心肌病宣講16診斷我國(guó)在采納WHOISFC報(bào)告的基礎(chǔ)上于1995年重新修訂的DCM診斷標(biāo)準(zhǔn)具有臨床指導(dǎo)意義。其診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下：（1）臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可發(fā)生栓塞的猝死等 并發(fā)癥；（2）心臟擴(kuò)大：X線檢查心胸比0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯著，左室舒張期末內(nèi)徑2.7cm,心臟可呈球型 ;(3)心 室收縮功能減低:超

11、聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)小于正常 值;(4)必須排除其他特異(繼發(fā)性)心肌 病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的診斷 擴(kuò)張型心肌病宣講17診斷我國(guó)在采納WHOISFC報(bào)告的基礎(chǔ)上于1995年重新修七、鑒別診斷擴(kuò)張型心肌病宣講18七、鑒別診斷擴(kuò)張型心肌病宣講18一、風(fēng)濕性心臟病心肌病由于左心室擴(kuò)大，發(fā)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，可出現(xiàn)收縮期雜音，少數(shù)尚有舒張期雜音。X線檢查常有左心房擴(kuò)大，左心室及右心室擴(kuò)大，常被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣病。鑒別要點(diǎn)：心肌病時(shí)，雜音在心衰時(shí)出現(xiàn)或增強(qiáng)，心衰糾正后雜音減弱或消失。風(fēng)濕性二尖瓣病，心衰糾正后，雜音增強(qiáng)。X線所見(jiàn)，心肌病心臟普遍擴(kuò)大，搏

12、動(dòng)普遍減弱、肺淤血程度較輕。風(fēng)濕性二尖瓣病，肺動(dòng)脈段突出，肺淤血較重。心電圖心肌病廣泛STT改變，左束支傳導(dǎo)阻滯病理性Q波。風(fēng)心病少見(jiàn)。超聲心動(dòng)圖；心肌病時(shí)心腔普遍擴(kuò)大，室壁搏動(dòng)幅度弱，二尖瓣開(kāi)口小，心衰時(shí)三尖瓣呈類(lèi)城墻樣改變,心衰糾正后恢復(fù)雙峰形，與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的城墻樣改變不同。 擴(kuò)張型心肌病宣講19一、風(fēng)濕性心臟病心肌病由于左心室擴(kuò)大，發(fā)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不七、診斷與鑒別診斷（續(xù)）二、心包積液：心肌病時(shí)心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)極弱易誤為心包積液。可根據(jù)下列條件進(jìn)行鑒別：心臟增大，搏動(dòng)減弱，病程長(zhǎng)達(dá)半年以上者，以心肌病可能性大。X線檢查，左心室增大者，提示心肌病。超聲心動(dòng)圖，心臟顯著增大而無(wú)液

13、性暗區(qū)，支持心肌病。心電圖：左室高電壓，左室肥厚，束支傳導(dǎo)阻滯，異常Q波，室性心律失常等提示心肌病。收縮時(shí)間間期，PEP延長(zhǎng)，LVET縮短，PEPLVET比值增大，支持心肌病。擴(kuò)張型心肌病宣講20七、診斷與鑒別診斷（續(xù)）二、心包積液：心肌病時(shí)心臟普遍擴(kuò)大，七、診斷與鑒別診斷（續(xù)）三、冠心病：一、冠心病 當(dāng)有胸痛胸悶心律失常，心電圖STT改變及Q波時(shí)，兩者鑒別困難。尤其40歲以上患者，極易誤為冠心病。下列條件有助鑒別：年齡：冠心病多發(fā)生在40歲以上者，而心肌病以中年人好發(fā)。病史：冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適，有典型心絞痛者約占1

14、0。心臟擴(kuò)大：冠心病在反復(fù)心力衰竭后方引起心臟擴(kuò)大，心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大為主要表現(xiàn)，心臟擴(kuò)大而搏動(dòng)弱。超聲心動(dòng)圖：冠心病時(shí)，心臟擴(kuò)大不明顯，心臟呈局限性搏動(dòng)減弱，而心肌病心臟顯著擴(kuò)張，心室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱。冠心病易患因素，如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見(jiàn)。同位素檢查：同位素心肌灌注顯影，心肌病大多雙側(cè)心室均擴(kuò)大，而冠狀病以左心室擴(kuò)大為主，右心室擴(kuò)大者較少。冠狀動(dòng)脈造影：是兩者鑒別的最可靠條件。擴(kuò)張型心肌病時(shí)，冠狀動(dòng)脈無(wú)50的狹窄。 擴(kuò)張型心肌病宣講21七、診斷與鑒別診斷（續(xù)）三、冠心病：一、冠心病 當(dāng)有胸痛胸悶七、診斷與鑒別診斷（續(xù)）四、先天性心臟病：二尖瓣下移畸形有三尖瓣雜音，并可有奔馬律

15、、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，需與擴(kuò)張型心肌病鑒別。前者超聲心動(dòng)圖示三尖瓣下移，右心房明顯增大而右心室不大。擴(kuò)張型心肌病宣講22七、診斷與鑒別診斷（續(xù)）四、先天性心臟?。憾獍晗乱苹斡腥濉⒏哐獕盒孕呐K病心肌病時(shí)血壓可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭時(shí)，由于水鈉潴留，血容量增多，組織缺氧，動(dòng)脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多，可導(dǎo)致血壓暫時(shí)性升高，以舒張壓升高為主，心力衰竭糾正后,血壓多于數(shù)日內(nèi)降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心臟病的鑒別，主要依據(jù)高血壓病程，除急進(jìn)型高血壓外，高血壓病發(fā)展到高血壓性心臟病心力衰竭，往往要數(shù)年病史。高血壓嚴(yán)重程度，高血壓導(dǎo)致高心病心力衰竭時(shí)，

16、往往有較嚴(yán)重的血壓升高。高心病時(shí)左心室肥厚擴(kuò)張，且伴有主動(dòng)脈增寬。高血壓病時(shí)，常有高血壓眼底改變及腎臟改變。 擴(kuò)張型心肌病宣講23五、高血壓性心臟病心肌病時(shí)血壓可正常、偏低或升高，心肌病心力八、治療治療的主要目標(biāo)即在于改善癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和阻止或延緩病情進(jìn)展、提高生存率，包括抗心力衰竭、抗心律失常及預(yù)防血栓栓塞的抗凝治療等并發(fā)癥的治療，以及對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效者的外科治療，如心臟移植、左心室成形術(shù)等。擴(kuò)張型心肌病宣講24八、治療治療的主要目標(biāo)即在于改善癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和阻止或延緩2.一般治療：因本病的病因及發(fā)病機(jī)理尚不清楚，故無(wú)針對(duì)性的特異治療，主要是對(duì)癥治療。一般治療包括限制體力活動(dòng)，發(fā)生心力衰竭

17、時(shí)應(yīng)有較長(zhǎng)時(shí)期的休息，低鹽飲食，保證充足的營(yíng)養(yǎng)，保持情緒樂(lè)觀，在病毒感染時(shí)注意心臟變化并及早治療，有實(shí)際意義。 擴(kuò)張型心肌病宣講252.一般治療：因本病的病因及發(fā)病機(jī)理尚不清楚，故無(wú)針對(duì)性的特八、治療（續(xù)）（1）糾正心力衰竭：治療原則與一般心力衰竭相同，包括使用強(qiáng)心藥、利尿藥、擴(kuò)血管藥、p受體阻滯藥、非強(qiáng)心貳的正性肌力藥，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥。（2）抗心律失常：胺碘酮、索他洛爾（3）改善心肌能量代謝：葡萄糖、胰島素、氯化鉀及維生素C等，均可選用。 擴(kuò)張型心肌病宣講26八、治療（續(xù)）（1）糾正心力衰竭：治療原則與一般心力衰竭相同八、治療（續(xù)）（4）栓塞的治療及預(yù)防：可用溶栓治療、口服抗凝藥物及抗血小板聚集藥物 。（5）心臟器博器 對(duì)少數(shù)伴有緩慢心律失常的DCM患者，尤其合并惡性心律紊亂而藥物干預(yù)者，置心臟起搏器是心要的 （5）外科治療 措施包括心臟移植、動(dòng)力性心肌成形術(shù)、部分左心室切除術(shù)、二尖瓣成型術(shù)和左室輔助裝置等，適用內(nèi)科各種治療無(wú)效的晚期DCM 患者。心臟移植：對(duì)長(zhǎng)期頑固性心衰，內(nèi)科治療反應(yīng)差，可考慮心臟移植，我國(guó)尚處于試驗(yàn)階段。 擴(kuò)張型心肌病宣講27八、治療（續(xù)）（4）栓塞的治療及預(yù)防：可用溶栓治療、口服抗凝九、預(yù)防 由于本病病因未十分明確，故預(yù)防針對(duì)性不強(qiáng)。在病毒感染時(shí)注意心臟變化并及早治療，有實(shí)際意義。既病之后，尤應(yīng)注意勞逸有度，以休息為