癲癇持續(xù)狀態(tài)說明與治療課件

1、癲癇持續(xù)狀態(tài)說明與治療河北醫(yī)科大學醫(yī)院腦內(nèi)科周毅癲癇持續(xù)狀態(tài)說明與治療河北醫(yī)科大學醫(yī)院三大尷尬事兒控制不住的進展加重的腦卒中控制不住的癲癇三大尷尬事兒控制不住的驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護與治療（成人）中國專家共識 腦損傷后發(fā)作性自主神經(jīng)功能不穩(wěn)伴肌張力障礙非驚厥癲癇持續(xù)狀態(tài)治療專家共識驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護與治療（成人）中國專家共識 腦損傷后發(fā)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護與治療（成人）中國專家共識驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護與治療（成人）中國專家共識由 來2010 年歐洲神經(jīng)病學學會聯(lián)盟的成人癲癇持續(xù)狀態(tài)治療指南（簡稱歐洲指南）2012 年美國神經(jīng)重癥學會癲癇持續(xù)狀態(tài)指南編寫委員會的癲癇持續(xù)狀態(tài)的評估與處理指

2、南（簡稱美國指南）2014 年驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護與治療（成人）中國專家共識由 來2010 年歐洲神經(jīng)病學學會聯(lián)盟的成人癲癇持續(xù)狀態(tài)治定 義2001 年 定義為：發(fā)作時間超過該類型大多數(shù)患者的發(fā)作持續(xù)時間，或反復發(fā)作，在發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能未恢復到正?；€ 。持續(xù)時間的限定從最早的 30 ，逐漸縮短至每次驚厥發(fā)作持續(xù) 5 以上，或 2 次以上發(fā)作，發(fā)作間期意識未能完全恢復 定 義2001 年 定義為：發(fā)作時間超過該類型大多數(shù)患者的定 義驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) ( ，)：在所有癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作類型中 最急、最重，表現(xiàn)為持續(xù)的肢體強直、陣攣或強直 - 陣攣，并伴有意識障礙（包括意識模糊、嗜睡、昏

3、睡、昏迷）。微小發(fā)作持續(xù)狀態(tài) ( ，)：是非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)( ，) 的一種類型，常發(fā)生在 發(fā)作后期，表現(xiàn)為不同程度意識障礙伴（或不伴）微小面肌、眼肌、肢體遠端肌肉的節(jié)律性抽動，腦電圖顯示持續(xù)性癇性放電活動。難治性癲癇持續(xù)狀態(tài) ( ，)：當足夠劑量的一線抗 藥物，如苯二氮卓類藥物后續(xù)另一種抗癲癇藥物（ ，）治療仍無法終止驚厥發(fā)作和腦電圖癇性放電時，稱為 。超級難治性癲癇持續(xù)狀態(tài) ( ，)：2011 年 在第 3 屆倫敦一因斯布魯克 研討會上提出：當麻醉藥物治療 超過 24h（包括麻醉劑維持或減量過程），臨床驚厥發(fā)作或腦電圖癇性放電仍無法終止或復發(fā)時，定義為 。 定 義驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) (

4、，)：在所有癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作定 義苯二氮卓類藥物：發(fā)達國家中10% -15% 服用各種西泮和唑侖。催眠抗焦慮阿普唑侖；抗躁狂氯硝西泮；抗癲癇地西泮和咪達唑侖麻醉藥物：吸入，非吸入，靜脈-丙泊酚定 義苯二氮卓類藥物：一線抗癲癇藥物 一線抗癲癇藥物 定 義共識意見1推薦 的 操作定義，以盡早開始 初始治療（A 級推薦）。2推薦 定義，以強調(diào)治療快速跟進的重要性（A 級推薦）。 3推薦 定義，以加強臨床觀察和腦電圖監(jiān)測，并指導后續(xù)藥物治療（A 級推薦）。4推薦 定義，以強化藥物治療和生命支持（A 級推薦）。5推薦 定義，以探討有效治療方法（A 級推薦）。定 義共識意見1推薦 的 操作定義，以盡早開始

5、 初始終止共識意見1初始治療首選地西泮 10 (2-5 ) 靜脈注射后續(xù) 4 靜脈泵注，或丙戊酸 15-45 （6 11) 靜脈推注后續(xù) 1-2 11 靜脈泵注，或苯巴比妥 15- 20 (50- 100 ) 靜脈注射，或咪達唑侖 10 肌肉注射（靜脈通路無法建立時；B 級推薦）。2首選藥物失敗，可后續(xù)其他 (D 級推薦)。3 終止標準為臨床發(fā)作終止，腦電圖癇性放電消失，患者意識恢復。 終止后，即刻予以同種或同類肌肉注射或口服藥物過渡治療，如苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦、氯硝西泮等；注意口服藥物的替換需達到穩(wěn)態(tài)血藥濃度（5-7 個半衰期），在此期間，靜脈藥物至少持續(xù) 24 h，并根據(jù)替換藥物的

6、血藥濃度監(jiān)測結(jié)果逐漸減量（A 級推薦）。4另外， 治療期間推薦腦電圖監(jiān)測，以指導藥物治療（A 級推薦）。終止共識意見1初始治療首選地西泮 10 (2-5 ) 靜脈從到一、避免 初始治療劑量不足二、避免 麻醉藥物治療時間延誤三、強化腦電圖監(jiān)控四、加強病因治療從到一、避免 初始治療劑量不足終止共識意見一旦初始治療失敗，3143% 的患者將進入 ，其中 50% 的患者可能成為 。此時，緊急處理除了即刻靜脈輸注麻醉藥物外，還須予以必要的生命支持與器官保護，以防驚厥時間過長導致不可逆的腦損傷和重要臟器功能損傷。 終止共識意見一旦初始治療失敗，3143% 的患者將進入 ，其終止共識意見1推薦選擇咪達唑侖（

7、0.2 靜脈注射，后續(xù)持續(xù)靜脈泵注 0.05- 0.40 11），或丙泊酚 (2-3 靜脈注射，可追加 1-2 直至發(fā)作控制，后續(xù)持續(xù)靜脈泵注 4- 10 1 1；B 級推薦）。2盡管戊巴比妥有證據(jù)顯示療效確切，但考慮到藥物不良反應(yīng)，故不作為常規(guī)推薦（A 級推薦）。3推薦的腦電圖監(jiān)測目標為腦電圖癇樣放電停止，并維持 24-48 h（A 級推薦）。4 終止后，即刻予以口服 ，如左乙拉西坦、卡馬西平（或奧卡西平）、丙戊酸等單藥或聯(lián)合藥物治療?？诜幬锏奶鎿Q需達到穩(wěn)態(tài)血藥濃度（5-7 個半衰期），靜脈用藥至少持續(xù) 24 -48 h，方可依據(jù)替換藥物血藥濃度逐漸減少靜脈輸注麻醉藥物（A 級推薦）。 終

8、止共識意見1推薦選擇咪達唑侖（0.2 靜脈注射，后續(xù)持終止共識意見1推薦聯(lián)合多種治療方法控制 ，如氯胺酮麻醉和吸入性藥物麻醉（請麻醉科協(xié)助）、輕度低溫、免疫調(diào)節(jié)、外科手術(shù)和生酮飲食等，但須權(quán)衡利弊（C 級推薦）。2聯(lián)合治療和手術(shù)患者須在神經(jīng)重癥監(jiān)護病房 ( ，) 嚴密監(jiān)護（A 級推薦）。終止共識意見1推薦聯(lián)合多種治療方法控制 ，如氯胺酮麻醉和吸其他治療地西泮咪達唑侖丙泊酚免疫調(diào)節(jié)：若考慮免疫介導機制參與的 ，可嘗試。否則激素效果優(yōu)于丙球或血漿置換。輕度低溫治療（32-35）：均有效其他治療地西泮咪達唑侖丙泊酚其他治療生酮飲食：是一個高脂、低碳水化合物和適當?shù)鞍踪|(zhì)的飲食，它模擬了人體饑餓的狀態(tài)。

9、脂肪代謝產(chǎn)生的酮體作為另一種身體能量的供給源可以產(chǎn)生對腦部的抗驚厥作用。（饑餓療法）這一療法用于治療兒童難治性癲癇已有數(shù)十年的歷史 2014-2-25的雜志上刊登了約翰霍普金斯醫(yī)院的博士等的文章，分析了生酮飲食對重癥監(jiān)護室內(nèi)超難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的危重成人患者的療效 其他治療生酮飲食：是一個高脂、低碳水化合物和適當?shù)鞍踪|(zhì)的飲食其他治療抗氧化劑和自由基清除劑：正在研究中的藥物包括硫辛酸、腺苷、褪黑激素、依達拉奉以及維生素 C 和 E。神經(jīng)營養(yǎng)因子受體激活劑 神經(jīng)干細胞細胞移植 中藥其他治療抗氧化劑和自由基清除劑：正在研究中的藥物包括硫辛酸、生命支持與重要器官保護 1 患者在急診初始治療期間須加強監(jiān)

10、測與治療；初始治療失敗后，須盡早收入 （A 級推薦）。2 患者初始治療后，需持續(xù)腦電圖監(jiān)測至少 6h，以便發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)異常放電或 ； 患者麻醉劑治療時，需持續(xù)腦電圖監(jiān)測至少 24 -48 h； 和 患者在 或麻醉劑減量過程中，仍需繼續(xù)監(jiān)測持續(xù)腦電圖；其目的在于及時調(diào)整治療方案（B 級推薦）。3加強其他腦保護措施，特別是腦水腫的監(jiān)測與降顱壓藥物合理應(yīng)用（A 級推薦）。4 患者需行呼吸功能監(jiān)測，如呼吸運動（頻率、幅度和節(jié)律）、呼氣末二氧化碳分壓（氣管插管患者）、脈搏氧飽和度和動脈血氣等，必要時氣管插管和（或）機械通氣；加強肺炎的預防與治療（A 級推薦）。5 患者需行循環(huán)功能監(jiān)測，特別是血壓的監(jiān)測，必要

11、時給予血管活性藥物支持治療（A 級推薦）。6 患者需行肝功能監(jiān)測，必要時予以降血氨和降轉(zhuǎn)氨酶藥物治療（B 級推薦）。7 患者需進行胃腸功能，特別是胃腸動力功能的監(jiān)測，必要時予以鼻腸管喂養(yǎng)或腸外營養(yǎng)支持（B 級推薦）。8 患者需進行骨髓功能監(jiān)測，必要時減藥或換藥（B 級推薦）。9 患者需進行內(nèi)環(huán)境監(jiān)測，維持水、電解質(zhì)平衡；對常見的低鈉血癥予以限水和（或）高滲鹽補充，但需控制血漿滲透壓升高速度，避免滲透性腦病發(fā)生；通常不需過早應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒，但對丙二醇或甲醇中毒引起的酸中毒，需停藥或換藥（D 級推薦）。10. 患者需進行核心（膀胱或直腸）體溫監(jiān)測，以指導體表降溫或血管內(nèi)降溫實施（D 級推薦

12、）。11有條件情況下，可以對 患者進行 血藥濃度監(jiān)測，以指導合理用藥（D 級推薦）。生命支持與重要器官保護 1 患者在急診初始治療期間須加強監(jiān)癲癇持續(xù)狀態(tài)說明與治療課件癲癇持續(xù)狀態(tài)說明與治療課件個人觀點1，下手要狠，沒有控制不住的癲癇2，不左不右中間走，煩躁，抽搐正?；杳?，無反應(yīng)3，強調(diào)綜合治療，前提是密切觀察個人觀點1，下手要狠，沒有控制不住的癲癇非驚厥癲癇持續(xù)狀態(tài)治療專家共識非驚厥癲癇持續(xù)狀態(tài)治療專家共識癲癇持續(xù)狀態(tài)說明與治療課件定 義非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) () 是癲癇持續(xù)狀態(tài) () 的一種，是指大腦持續(xù)癇性放電活動30 ，同時伴有某些精神、意識或行為的異常，但缺乏驚厥性癥狀的臨床病理情況

13、。 不是一種病，而是相對于驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) () 而言的一種異常大腦反應(yīng)狀態(tài)，其通常伴有意識狀態(tài)下降或改變、行為和自主神經(jīng)功能異常，或僅有主觀癥狀，但缺乏顯著的驚厥現(xiàn)象。 定 義非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) () 是癲癇持續(xù)狀態(tài) () 的一重視 等的研究指出在危重監(jiān)護病房內(nèi)沒有明顯臨床癥狀的昏迷患者中，8%的患者存在;而在神經(jīng)危重監(jiān)護病房這個比例更高，達10.5% 。 由發(fā)展而來，系后者治療不充分或未治療所引起，腦電圖明顯癇樣放電與臨床無明顯運動性發(fā)作的不一致為其特征。重視 等的研究指出在危重監(jiān)護病房內(nèi)沒有明顯臨床癥狀的昏迷老年人老年人 的特點：老人 的發(fā)作中新發(fā)病例占多數(shù)，發(fā)作因素中很重要的一項是

14、血管病變，主要表現(xiàn)為復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) ()。對于老年人，其生理上往往存在著一些基礎(chǔ)疾病，比如心血管疾病、癡呆、高血壓、慢性腎病等等，老人 在精神、意識、行為等方面的異常與其原發(fā)病的表現(xiàn)非常相似。老年人老年人 的特點：老人 的發(fā)作中新發(fā)病例占多數(shù)，發(fā)作的診斷特點的診斷應(yīng)結(jié)合患者的既往病史、臨床癥狀和腦電圖。有時，苯二氮卓類藥物治療后臨床癥狀或腦電圖的改善也會有助于的診斷。的臨床癥狀往往無特異性，故僅依據(jù)癥狀很難作出診斷。既往有癲癇病史更支持的診斷但很多患者以為癲癇的首發(fā)表現(xiàn)的診斷特點的診斷應(yīng)結(jié)合患者的既往病史、臨床癥狀和腦電圖。有時治療共識治療共識個人觀點不少見，更多，但是容易忽略診斷很困

15、難，需要床旁 不能不管，否則加重致殘致死率：活動的患者意外摔倒；臥床的患者吸入性肺炎到底怎么治？個人觀點不少見，更多，但是容易忽略腦損傷后發(fā)作性自主神經(jīng)功能不穩(wěn)伴肌張力障礙 腦損傷后發(fā)作性自主神經(jīng)功能不穩(wěn)伴肌張力障礙 定 義重度腦損傷患者的臨床表現(xiàn)中, ?？梢姷揭唤M發(fā)作性高熱、多汗、呼吸急促 、心動過速 、血壓升高 、瞳孔改變、煩躁并全身強直 、陣攣等肌張力障礙等癥候群 。常見于嚴重腦損傷后一周，可持續(xù)數(shù)周到數(shù)月國內(nèi)外對此報道逐漸增多 , 但其名稱尚未統(tǒng)一1956年 首先描述了創(chuàng)傷性腦損傷后的自主神經(jīng)功能障礙 定 義重度腦損傷患者的臨床表現(xiàn)中, ?？梢姷揭唤M發(fā)作性高熱、隨著研究進展逐漸認識到此

16、類發(fā)作性自主神經(jīng)功能障礙并非癲癇發(fā)作,使用的名稱包括創(chuàng)傷性腦損傷后自主神經(jīng)功能障礙、自主神經(jīng)功能障礙綜合征 、急性下丘腦功能不穩(wěn) 、下丘腦-中腦功能失調(diào)綜合征、間腦綜合征 、間腦發(fā)作、發(fā)作性自主神經(jīng)或交感神經(jīng)爆發(fā) 腦損傷后發(fā)作性自主神經(jīng)功能不穩(wěn)伴肌張力障礙 () 隨著研究進展逐漸認識到此類發(fā)作性自主神經(jīng)功能障礙并非癲癇發(fā)作可能誘發(fā)的因素包括疼痛，體位不適，膀胱刺激，便秘，吸痰，翻身，洗浴分為三個期：隱匿期，典型發(fā)作期，恢復期的不良后果有：直接導致高代謝，高血壓，心肌壞死，肺水腫；間接導致顱內(nèi)壓增高血腦屏障破壞，誘發(fā)腦水腫，加重腦缺血可能誘發(fā)的因素包括疼痛，體位不適，膀胱刺激，便秘，吸痰，翻身發(fā)

17、病機制不明，可能與皮質(zhì)，下丘腦，腦干聯(lián)系損傷離斷導致功能釋放建議腦損傷后有多汗 、呼吸急促 (20次 )、心動過速 (100次 )、發(fā)熱(37.5)、血壓升高 (140/90 )、肌張力障礙等中的 4項應(yīng)考慮該綜合征。檢查發(fā)作期和間期均未見癲癇波神經(jīng)影像學檢查提示大腦皮質(zhì)、皮質(zhì)下、腦干等部位有不同程度的損害 發(fā)病機制不明，可能與皮質(zhì)，下丘腦，腦干聯(lián)系損傷離斷導致功能釋的鑒別診斷抗精神病藥物引起的惡性綜合征 抗抑郁藥引起的五羥色胺綜合征 間腦癲癇脊髓損傷(T6 8以上)后自主神經(jīng)反射異常應(yīng)用麻醉藥物導致的惡性高熱中樞性高熱 的鑒別診斷抗精神病藥物引起的惡性綜合征 的治療原則：對癥處理最大化治療效果和最小化副作用苯二氮卓類：地西泮，咪達唑侖多巴胺受體激動劑：溴隱亭非選擇性受體阻滯劑：普萘洛爾 阿片受體激動劑：嗎啡受體激動劑：可樂定肌