先天性腎臟畸形

1、關(guān)于先天性腎臟畸形第1頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四X線 平片上一側(cè)腎影缺如,對側(cè)腎影相對增大。 IVP:一側(cè)腎臟不顯影,對側(cè)的腎盂、輸尿管增大。第2頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第3頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 融合腎（馬蹄腎） 融合腎：指兩腎的聯(lián)合，但每一腎各自具有 自已的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。馬蹄腎: 是融合腎中最常見的一種, 指兩腎 的上極或下極相融合，常見是下極 融合，融合的部分稱峽部，由腎實(shí) 質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。第4頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四X線平片：兩腎下極斜向內(nèi)側(cè)。IVP：

2、 兩腎盂位置低，且靠近，旋轉(zhuǎn)不良。 輸尿管上段向外彎，中下段向內(nèi)彎 曲?？砂橛心I盂積水。 第5頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第6頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第7頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 異位腎病理1.胚胎時期受異常腎血管影響而不能到達(dá) 或超過正常位置，大多伴有腎旋轉(zhuǎn)不良。2.異位腎常位于腰部，髂骨、盆腔區(qū)域。3.它的輸尿管的長度能恰好其分到達(dá)腎的 位置，此點(diǎn)是與腎下垂的鑒別點(diǎn)。第8頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四X線 KUB:正常腎區(qū)無腎影,在其他部位有一軟組織腫塊,若異位于腹部,IV

3、P可作出診斷。第9頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第10頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第11頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第12頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 腎發(fā)育不全病理1.胚胎發(fā)育中生腎組織或后腎管發(fā)育障礙及 血供不正常所致。2.腎臟體積小，多為一側(cè)性。3.腎質(zhì)發(fā)育差，腎盂一般可容小，也可正常。4.有時腎盂為輸尿管上端擴(kuò)大的盲端所成。5.腎盞數(shù)目可減少，輸尿管也細(xì)小。6.對側(cè)腎臟代償性肥大。第13頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四X線平片:患側(cè)腎臟明顯小。IVP:

4、腎區(qū)顯影較淡,腎盂呈杵狀盲端, 或腎盂腎盞細(xì)小。第14頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第15頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第16頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 腎盂輸尿管重復(fù)畸形 病理1.胚胎早期有兩個輸尿管芽進(jìn)入一個后腎胚 基所致。2.按輸尿管芽分叉的高低引起部分重復(fù)或全 部重復(fù)。3.上部腎盂往往細(xì)小，發(fā)育不全，下腎盂較 大，常有兩個大腎盞。4.可有一條或兩條輸尿管通向膀胱，也可發(fā) 生異位開口。第17頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四X線 經(jīng)IVP才能顯示1.重復(fù)腎盂:下腎盂類似正常腎盂,但腎盂

5、 數(shù)目減少,位置偏低,上腎盂多呈萎縮變 小,或如囊狀或腎積水。2.分型第18頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第19頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第20頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第21頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第22頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第23頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第24頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第25頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四鑒別診斷 重復(fù)腎盂上方腎盂腎積水,

6、不顯影時需與來自腎上極的腎胚胎瘤相鑒別。第26頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 腎盂旋轉(zhuǎn)不良 病理1.正常兩腎門位置是直接朝內(nèi)輕度偏前，兩腎軸呈“八” 字形。2.在胚胎發(fā)育過程中，腎軸不旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不足或過度 或反方向旋轉(zhuǎn)（胚胎時兩腎門朝前的），都稱為旋 轉(zhuǎn)不良。3.常伴有異常的血管供應(yīng)，并引起腎盂輸尿管交接處 梗阻。4.不旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不足是三種旋轉(zhuǎn)不良中最常見的。5.腎盂旋轉(zhuǎn)不良可以單獨(dú)存在，也常可與融合腎并存。第27頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四X線 只有IVP才能顯示1.腎盂向前,腎盂橫徑變小且腎盞及杯 口均因重疊而不顯示或僅部分見到。2.輸

7、尿管的位置距脊柱較遠(yuǎn)。3.可伴有腎盂積水。 第28頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第29頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第30頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第31頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四鑒別診斷 主要與馬蹄腎鑒別,后者位置較低，為兩側(cè)性的旋轉(zhuǎn)不良。質(zhì)量好的IVP上可見兩側(cè)腎下極腎質(zhì)影相互連結(jié),可借助于B、CT、MRI鑒別。第32頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 先天性輸尿管狹窄 病理1.原因不明，狹窄較局限，長約13cm,以腎 盂輸尿管交界處多見。2.狹窄段一般無炎

8、癥表現(xiàn)。3.若狹窄發(fā)生在中下段可引起輸尿管擴(kuò)張扭曲， 腎盂積水。第33頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四X線IVP和逆行腎盂造影才能顯示。1.局部輸尿管固定性的狹窄。2.狹窄以上輸尿管及腎盂、腎盞擴(kuò)大積水。第34頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第35頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第36頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第37頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 輸尿管囊腫 病理1.輸尿管下端在膀胱內(nèi)的膨脹或囊腫樣擴(kuò)張。2.囊腫為膀胱粘膜所覆蓋，內(nèi)層為輸尿管粘 膜，間其有肌纖維和結(jié)締

9、組織。3.囊腫呈園形，橢圓形或扁平狀，直徑可由 1cm直占滿整個膀胱。4.若輸尿管阻塞則囊腫上段輸尿管和腎盂可 擴(kuò)大積水。5.巨大囊腫可向尿道脫垂，阻塞膀胱頸。第38頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四X線 IVP是顯示囊腫的基本方法。1.輸尿管下端擴(kuò)張,如眼鏡蛇頭樣。2.膀胱內(nèi)有圓形透亮的充盈缺損邊緣光整, 常伴有輸尿管內(nèi)的造影劑影,形成“光暈征”。 第39頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第40頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第41頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第42頁，共55頁，2022年，5月2

10、0日，9點(diǎn)29分，星期四鑒別診斷1.膀胱良性腫瘤:良性腫瘤的充盈缺損邊 緣不及囊腫光滑和圓整,無光暈征。2.膀胱癌:表現(xiàn)為不規(guī)則的充盈缺損,膀胱 壁僵硬。第43頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 原發(fā)性巨輸尿管 病理1.是一種先天性的喪失蠕動，張力的輸尿管，常 呈雙側(cè)性。2.主要累及膀胱壁內(nèi)段，呈持續(xù)狹窄，長約1 2cm。3.有時可呈廣泛性狹窄輸尿管變直及返流。4.組織學(xué)顯示輸尿管下段不同程度肌性萎縮和 壁內(nèi)纖維化。第44頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四X線1.逆行造影顯示較IVP為佳。2.造影劑注入腎盂輸尿管后立即攝片可 清楚顯示狹窄段。3.輸尿

11、管全程顯影，排空延遲。4.透視下可觀察到蠕動波向下逐漸減弱。 第45頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第46頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 膀胱外翻 病理1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在 生長中缺失所致。2.膀胱后壁向前翻出，輸尿管口暴露在外， 可見尿液溢出。第47頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四X線1.平片示恥骨聯(lián)合分離，可達(dá)到10cm與患 兒骶骨寬度相等。2.整個骨盆張開呈馬蹄形。3.?？尚蠭VP檢查，排除其他泌尿道畸形。 第48頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第49頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第50頁，共55頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 尿道重復(fù)畸形 除重復(fù)陰莖畸形有重復(fù)尿道外，也可以一個陰莖有兩條或兩條以上的尿道，以男性多見：分三型：第一型完全型：有兩個尿道內(nèi)口及兩個外口，兩條尿道不相通。 第二型不完型：僅一個內(nèi)口，一般副尿道位于正尿道的背側(cè)，兩者可相通，或不相通。 第三型：在后尿道腹側(cè)有一副尿道，開口于直腸或會陰部，與尿