血栓與止血相關(guān)檢查培訓(xùn)課件

1、血栓與止血相關(guān)檢查血栓與止血相關(guān)檢查一、出血性疾病定義由于血管壁異常、血小板數(shù)量、質(zhì)量改變、凝血和抗凝系統(tǒng)功能障礙而表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。2血栓與止血相關(guān)檢查一、出血性疾病定義由于血管壁異常、血小板數(shù)量、質(zhì)量改變、凝血二、臨床表現(xiàn)PLT+血管 凝血因子缺乏瘀點(diǎn)瘀斑 深部血腫皮膚黏膜 關(guān)節(jié)肌肉自發(fā)性 外傷較多過程短暫可反復(fù)發(fā)作 術(shù)后延遲出血、終身性女性多見 男性多見少有家族史 多有家族史3血栓與止血相關(guān)檢查二、臨床表現(xiàn)PLT+血管 血小板減少性紫癜患者皮膚表面的淤癍4血栓與止血相關(guān)檢查血小板減少性紫癜患者皮膚表面的淤癍4血栓與止血相關(guān)檢查凝血因子缺乏：血友病患者5血栓與止血相關(guān)檢

2、查凝血因子缺乏：血友病患者5血栓與止血相關(guān)檢查6血栓與止血相關(guān)檢查6血栓與止血相關(guān)檢查三、實(shí)驗(yàn)室檢查一、血管臂與血小板檢查束臂實(shí)驗(yàn)TBT血小板計數(shù)血塊收縮試驗(yàn)血小板聚集試驗(yàn)7血栓與止血相關(guān)檢查三、實(shí)驗(yàn)室檢查一、血管臂與血小板檢查7血栓與止血相關(guān)檢查血栓和止血檢查Tests of thrombus and haemostasis 毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn) （capillary resistance test，CRT） 亦稱毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)或束臂試驗(yàn) 參考值 男性5個;女性及兒童10個 做法影響因素8血栓與止血相關(guān)檢查血栓和止血檢查Tests of thrombus and hTests of thro

3、mbus and haemostasis血栓和止血檢查CRT (capillary resistance test)9血栓與止血相關(guān)檢查Tests of thrombus and haemostaTests of thrombus and haemostasis血栓和止血檢查 1.血管壁的通透性和脆性與其結(jié)構(gòu)和功能 2.血小板質(zhì)和量 3. 血漿vWF 10血栓與止血相關(guān)檢查Tests of thrombus and haemostaTBT原理：刺破毛細(xì)血管后血液自然流出到自然停止所需的時間影響因素：血小板的數(shù)量、功能以及血管壁的通透性、脆性的變化11血栓與止血相關(guān)檢查TBT11血栓與止血相關(guān)檢

4、查參考值：出血時間測定器法6.92.1分鐘臨床意義：延長見于血小板明顯減少，血小板功能異常，凝血因子缺乏，血管異常，藥物干擾等。12血栓與止血相關(guān)檢查參考值：出血時間測定器法6.92.1分鐘12血栓與止血相關(guān)出血時間測定13血栓與止血相關(guān)檢查出血時間測定13血栓與止血相關(guān)檢查14血栓與止血相關(guān)檢查14血栓與止血相關(guān)檢查15血栓與止血相關(guān)檢查15血栓與止血相關(guān)檢查16血栓與止血相關(guān)檢查16血栓與止血相關(guān)檢查血栓和止血檢查Tests of thrombus and haemostasis 血塊退縮試驗(yàn)(clot retraction test, CRT) 參考值 血塊收縮率=血清(ml)/全血(m

5、l) （100%-Hct%）100%， 參考值： 65.811% 血塊收縮時間： 2h開始收縮 1824h 完全收縮原理17血栓與止血相關(guān)檢查血栓和止血檢查Tests of thrombus and hTests of thrombus and haemostasis血栓和止血檢查血清析出血小板功能纖維蛋白原數(shù)量血漿異常蛋白影響因素CRT (clot retraction test)18血栓與止血相關(guān)檢查Tests of thrombus and haemosta19血栓與止血相關(guān)檢查19血栓與止血相關(guān)檢查臨床意義： 降低見于原發(fā)性血小板減少性紫癜，血小板增多癥，血小板無力癥、無纖維蛋白原血癥

6、、紅細(xì)胞增多癥、MM等20血栓與止血相關(guān)檢查臨床意義：20血栓與止血相關(guān)檢查 血小板無力癥：是基因缺陷引起血小板GPb/a數(shù)量減少、缺乏或功能障礙，導(dǎo)致血小板對多種誘導(dǎo)劑無反應(yīng)或反應(yīng)降低的疾病。21血栓與止血相關(guān)檢查 血小板無力癥：是基因缺陷引起血小板GPb/a數(shù)量減血小板聚集試驗(yàn)原理：在特定攪拌條件下，在富血小板血漿中加入誘導(dǎo)劑后，由于血小板發(fā)生聚集，懸液的濁度隨之下降。22血栓與止血相關(guān)檢查血小板聚集試驗(yàn)22血栓與止血相關(guān)檢查二、凝血系統(tǒng)檢測 PT APTT 糾正試驗(yàn) TT FIB F 定性實(shí)驗(yàn) F 活性測定23血栓與止血相關(guān)檢查二、凝血系統(tǒng)檢測23血栓與止血相關(guān)檢查血漿凝血酶原時間測定

7、(PT)原理 在受檢血漿中加入足量的凝血活酶和鈣離子，測定血漿凝固所需的時間，即為血漿凝血酶原時間。 本試驗(yàn)是外源性凝血系統(tǒng)常用的篩檢試驗(yàn)。24血栓與止血相關(guān)檢查血漿凝血酶原時間測定 (PT)24血栓與止血相關(guān)檢查 操作 (一)試管法 1硅化試管或塑料管中加入109mmolL枸櫞酸鈉溶液0.2ml，靜脈采血1.8ml加入上管中，充分混勻，3000rpm離心10min，分離血漿。 2將氯化鈣、凝血活酶溶液、健康人混合凍干血漿和待測血漿，置37水浴中預(yù)溫5min。 25血栓與止血相關(guān)檢查 操作25血栓與止血相關(guān)檢查3取試管1支，加入健康人混合凍干血漿0.1ml，37水浴預(yù)溫30s，再加入預(yù)溫的25

8、mmolL氯化鈣、凝血活酶溶液0.2ml，混勻，開動秒表計時。 4不斷地傾斜試管至液體流動緩慢趨于停止時，終止計時，記錄所需時間。重復(fù)測定23次，取其平均值。 5同樣方法測定待測血漿的凝血酶原時間(重復(fù)測定23次，取平均值)。26血栓與止血相關(guān)檢查3取試管1支，加入健康人混合凍干血漿0.1ml，37水浴臨床意義 1PT延長 見于：先天性因子、V、X減少以及低或無纖維蛋白原血癥；獲得性凝血因子缺乏，如肝臟疾病、DIC、維生素K缺乏、原發(fā)性纖溶亢進(jìn)、血循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多等。 27血栓與止血相關(guān)檢查臨床意義27血栓與止血相關(guān)檢查2PT縮短 先天性因子V增多；DIC早期(高凝狀態(tài))；口服避孕藥、血栓前

9、狀態(tài)和血栓性疾病。 3口服抗凝劑的監(jiān)測 在應(yīng)用口服抗凝劑時，使PT維持在正常對照值的1.52.0倍，PTR維持在1.52.0倍，INR2.03.0為最佳。PTR=待側(cè)血漿PT/健康人混合凍干血漿INR=PTRISI（ISI為氯化鈣凝血活酶試劑國際敏感指數(shù)）28血栓與止血相關(guān)檢查2PT縮短 先天性因子V增多；DIC早期(高凝狀態(tài))活化部分凝血活酶時間測定(APTT) 原理 用白陶土(激活劑)激活、因子，用腦磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子，測定乏血小板血漿加入Ca2+離子后凝固所需的時間即為APTT。 該試驗(yàn)是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)靈敏和常用的篩檢試驗(yàn)。29血栓與止血相關(guān)檢查活化部分凝血活酶時間測

10、定(APTT)29血栓與止血相關(guān)檢查1靜脈采血18ml，加入含有109mmolL枸櫞酸鈉溶液0.2ml的試管中，充分混勻，3000rmin離心10min，分離血漿。2試管中加入預(yù)溫的健康人凍干血漿和APTT試劑各0.1ml，混勻，37水浴中預(yù)溫3min并輕輕振搖。30血栓與止血相關(guān)檢查1靜脈采血18ml，加入含有109mmolL枸櫞酸鈉溶3于上述試管中加入預(yù)溫的25mmolL氯化鈣溶液0.1ml，混勻，并立即計時，置水浴中不斷振搖。20s后，不時地緩慢傾斜試管，觀察試管內(nèi)液體的流動狀態(tài)，當(dāng)液體停止流動時停止計時，記錄時間。4用同樣方法測定待檢血漿的APTT值。31血栓與止血相關(guān)檢查3于上述試管

11、中加入預(yù)溫的25mmolL氯化鈣溶液0.1m臨床意義 1APTT延長 可見于內(nèi)源性凝血途徑有關(guān)因子缺陷，如血友??；病理或生理性抗凝物增多，如抗體、纖維蛋白降解產(chǎn)物、狼瘡抗凝物、類肝素類物質(zhì)增多。嚴(yán)重的纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、X缺乏等。 32血栓與止血相關(guān)檢查臨床意義32血栓與止血相關(guān)檢查2APTT縮短 見于DIC、血栓前狀態(tài)及血栓性疾病。3肝素治療監(jiān)測 APTT對血漿肝素的濃度較敏感，是目前廣泛應(yīng)用的實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測指標(biāo)，一般在肝素治療期間，APTT維持在正常對照的1530倍為宜。33血栓與止血相關(guān)檢查2APTT縮短 見于DIC、血栓前狀態(tài)及血栓性疾病。33血漿凝血酶時間（TT） 原理 受檢血

12、漿中加入“標(biāo)準(zhǔn)化”的凝血酶溶液后，血漿凝固所需要的時間為凝血酶時間(thrombintime，TT)。34血栓與止血相關(guān)檢查血漿凝血酶時間（TT）34血栓與止血相關(guān)檢查操作1取正常對照血漿0.1ml于康氏管中，置37水浴中，再加01ml標(biāo)準(zhǔn)化”凝血酶溶液，記錄血漿凝固時間。2以同樣方式，測定受檢血漿凝固時間，連續(xù)測定兩次或三次取平均值與對照血管比較。35血栓與止血相關(guān)檢查操作35血栓與止血相關(guān)檢查【臨床意義】 1凝血酶時間延長，以DIC時纖維蛋白原消耗為多見，也有部分屬于先天性低(無)纖維蛋白原血癥、原發(fā)性纖溶及肝臟病變。 2凝血酶時間延長也可見于肝素增多或類肝素抗凝物質(zhì)增多。 36血栓與止血

13、相關(guān)檢查【臨床意義】36血栓與止血相關(guān)檢查3凝血酶時間縮短極為罕見，主要見于某些異常蛋白血癥或巨球蛋白血癥時，此外，較多的是技術(shù)原因，如標(biāo)本在4C環(huán)境中放置過久，組織液混入血漿等。37血栓與止血相關(guān)檢查3凝血酶時間縮短極為罕見，主要見于某些異常蛋白血癥或巨球蛋糾正實(shí)驗(yàn)原理： 受檢者延長的PT/APTT若能被正常血漿糾正，則提示受檢者為凝血因子缺乏，若不能糾正，則提示受檢血漿中有特異性或非特異性抗凝物質(zhì)存在。38血栓與止血相關(guān)檢查糾正實(shí)驗(yàn)38血栓與止血相關(guān)檢查血漿纖維蛋白原檢測 （FIB檢測）原理 Clauss法：以凝血酶作用于受檢血漿中的纖維蛋白原(Fg)，使其發(fā)生凝固，測定凝固時間。血漿纖維

14、蛋白原的量與凝固時間成負(fù)相關(guān)，將檢測結(jié)果與參比血漿制成的標(biāo)準(zhǔn)曲線對比可得出纖維蛋白原含量。39血栓與止血相關(guān)檢查血漿纖維蛋白原檢測 （FIB檢測）39血栓與止血相關(guān)檢查F 定性實(shí)驗(yàn)原理： Ca2+作用下，F(xiàn) 可溶于5mol/L尿素溶液的可溶性纖維蛋白聚合物變?yōu)椴蝗苄缘木酆衔铩?0血栓與止血相關(guān)檢查F 定性實(shí)驗(yàn)40血栓與止血相關(guān)檢查F 活性測定原理： 受檢血漿中分別加入乏F的基質(zhì)血漿、白陶土腦磷脂懸液和鈣溶液，記錄出現(xiàn)纖維蛋白絲所需的時間。從標(biāo)準(zhǔn)曲線中，計算F：C相當(dāng)于正常人的百分率。41血栓與止血相關(guān)檢查F 活性測定41血栓與止血相關(guān)檢查標(biāo)準(zhǔn)曲線的繪制正常人新鮮混合血漿以咪唑緩沖液做1：10、

15、1：20、1：40、1：80、1：160稀釋。將各稀釋度血漿與乏F 基質(zhì)血漿、腦磷脂、白陶土懸液混合，計錄纖維蛋白絲出現(xiàn)所需時間，以1：10稀釋的標(biāo)本為100%促凝活性，以稀釋度對數(shù)為橫坐標(biāo)，以時間對數(shù)作縱坐標(biāo)，繪出標(biāo)準(zhǔn)曲線。42血栓與止血相關(guān)檢查標(biāo)準(zhǔn)曲線的繪制42血栓與止血相關(guān)檢查三、纖溶活性增強(qiáng)的篩選實(shí)驗(yàn) FDP D-dimer 血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）43血栓與止血相關(guān)檢查三、纖溶活性增強(qiáng)的篩選實(shí)驗(yàn)43血栓與止血相關(guān)檢查血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）測定原理：膠乳凝集法 臨床意義：增高見于原發(fā)性纖溶癥、DIC、惡性腫瘤、急性早幼粒細(xì)胞白血病、肺梗死、溶栓治療等。44血栓與

16、止血相關(guān)檢查血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）測定44血栓與止血相關(guān)檢45血栓與止血相關(guān)檢查45血栓與止血相關(guān)檢查原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥： 簡稱原發(fā)性纖溶，是由于纖溶酶原被過度激活，導(dǎo)致纖溶酶活性增強(qiáng)，后者降解血漿纖維蛋白原和多種凝血因子，使其水平及活性降低。46血栓與止血相關(guān)檢查原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥：46血栓與止血相關(guān)檢查血漿D-二聚體（D-dimer,DD）測定原理：膠乳凝集法臨床意義： 繼發(fā)性纖溶癥（如DIC）為陽性或增高；而原發(fā)性纖溶癥為陰性或不升高。（鑒別要點(diǎn)）47血栓與止血相關(guān)檢查血漿D-二聚體（D-dimer,DD）測定47血栓與止血相關(guān)纖溶活性增強(qiáng)篩選實(shí)驗(yàn)1、FDP、D-D正常2、 F

17、DP（+）、D-D（-）原發(fā)性纖溶3、 FDP（-）、D-D（+）血栓自發(fā)溶解4、 FDP（+）、D-D（+）繼發(fā)性纖溶如DIC和溶栓治療48血栓與止血相關(guān)檢查纖溶活性增強(qiáng)篩選實(shí)驗(yàn)48血栓與止血相關(guān)檢查原理： 凝血與纖維蛋白降解過程中形成的可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物 (SFMC) 不被凝血酶所凝固。但其中的纖維蛋白單體卻能被硫酸魚精蛋白沉析出來，形成纖維蛋白樣的副凝塊。這種不需凝血酶的 凝結(jié) 現(xiàn)象叫副凝現(xiàn)象。 49血栓與止血相關(guān)檢查49血栓與止血相關(guān)檢查操作步驟：1、加0.5ml貧含血小板的枸櫞酸鈉抗凝血漿于一支小試管內(nèi)。2、置37水浴3分鐘。3、加1硫酸魚精蛋白溶液0.05ml于清晰的血漿中，

18、輕輕混勻，置37水浴15分鐘，后立即觀察結(jié)果。50血栓與止血相關(guān)檢查50血栓與止血相關(guān)檢查臨床意義： 陽性反應(yīng)是血液內(nèi)發(fā)生凝血的標(biāo)志。也是血管內(nèi)纖維蛋白溶解的標(biāo)志。方法評價： 血漿D-二聚體敏感度高，特異性強(qiáng)，較血漿3P試驗(yàn)臨床實(shí)用價值高，且又不受溶血、脂血、黃疸等標(biāo)本因素的影響，是血栓栓塞性疾病診斷及術(shù)后監(jiān)控血栓形成的比較理想的檢驗(yàn)指標(biāo)之一 。51血栓與止血相關(guān)檢查臨床意義：51血栓與止血相關(guān)檢查一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)BT、PLT、CRT 52血栓與止血相關(guān)檢查一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)BT、PLT、CRT52血栓與止血相關(guān)檢 BT延長，PLT減少 正常 增多原發(fā)性 血小板功能缺陷 某些凝血因子缺乏

19、繼發(fā)性 遺傳性/獲得性血小板減少癥 血管性血友病 低（無）纖維蛋白原血癥 遺傳性/獲得性 遺傳性/獲得性 血小板增多癥53血栓與止血相關(guān)檢查 BT延長，PLT53血血管性血友?。菏怯捎赩WF基因缺陷而致VWF的數(shù)量或（和）質(zhì)量異常引起的出血性疾病。54血栓與止血相關(guān)檢查血管性血友?。菏怯捎赩WF基因缺陷而致VWF的數(shù)量或（和）質(zhì)二期止血缺陷篩檢試驗(yàn)PT及其糾正實(shí)驗(yàn) APTT及其糾正實(shí)驗(yàn)55血栓與止血相關(guān)檢查二期止血缺陷篩檢試驗(yàn)PT及其糾正實(shí)驗(yàn) APTT及其糾正實(shí)驗(yàn) F缺陷癥 （遺傳性、獲得性） 外源性凝血途徑缺陷 F、缺陷 APTT（N）PT（A） 有出血癥狀F定性 APTT（N）PT（N）

20、試驗(yàn)陽性 APTT（A）PT（N） 內(nèi)源缺陷 APTT（A）PT（A） 無出血F 缺陷癥 F、PK、F 共同途徑 HMWK缺陷癥 缺乏癥56血栓與止血相關(guān)檢查 F缺陷癥56血栓與篩選試驗(yàn) BT PLT APTT PT FIB CRT 初步診斷N/A N N N N N 血管異常A N N N A 血小板減低A N A/N N N A VWD/PLT功能缺陷N N A N N N 內(nèi)源性凝血障礙N N N A N N 外源性凝血障礙A A A A DIC/肝功不良57血栓與止血相關(guān)檢查篩選試驗(yàn) BT PLT APTT PT FIB CRT 初確診試驗(yàn) 血小板 （自動化檢測） 涂片證實(shí)（排除假性

21、） 無PLT下降明顯原因 有明顯原因 骨穿查巨核 （如放化療、脾大等）巨核 巨核N或 無需進(jìn)一步檢查BM浸潤 其他骨髓成分 正常 異常 其他血液病血小板破壞（排除DIC、TTP、藥物、SLE） ITP 血栓性血小板減少性紫癜58血栓與止血相關(guān)檢查確診試驗(yàn) 血小板 黏膜出血 PLT數(shù)量正常 F：C VWF：Ag 基因診斷 正常 異常 PLT功能異常 VWD 59血栓與止血相關(guān)檢查 黏膜出血 PLT數(shù)量正常59血栓與 PT延長 APTT正常 抗凝藥物治療？ YES 停止 NO VitK缺乏 服用VitK 60血栓與止血相關(guān)檢查 PT延長 APTT正常60血栓PT正常 部分糾正 不能糾正 VitK缺

22、乏或其他 VitK缺乏 已知肝病史？YES肝病 慢性肝病特征？ NO 糾正試驗(yàn) 不能糾正PT糾正 孵育糾正試驗(yàn) VitK缺乏、肝病 F缺乏 孵后一樣 孵后更長 非特異性抗體 特異性抗體61血栓與止血相關(guān)檢查PT正常 部分糾正 不能糾正61血 APTT PT正常 肝素治療或污染 YES 停止 NO 糾正試驗(yàn) 能糾正 不能糾正 因子缺乏 有抗凝物質(zhì)存在 62血栓與止血相關(guān)檢查 APTT PT正常62血栓 F：C、VWF VWF F：C 均正常 F：C VWF正常 F測定VWD F：C缺乏 正常 F F測定 缺乏 HMWK缺乏？ F缺乏 PK缺乏？ F缺乏？ 63血栓與止血相關(guān)檢查 F：C、VWF6

23、3 孵育前后一樣 孵后APTT更長 PLT中和試驗(yàn) 抗因子抗體 糾正 磷脂抗凝物 凝血活酶生成試驗(yàn)64血栓與止血相關(guān)檢查 64血栓與止血相關(guān)檢查簡易凝血活酶生成試驗(yàn) 以受試者稀釋全血作為本試驗(yàn)所需全部凝血因子來源，自身紅細(xì)胞溶解產(chǎn)物替代PF3，受檢血漿再鈣化后即有凝血活酶開始形成，按一定時間加入基質(zhì)血漿（提供凝血酶原和纖維蛋白原），測定基質(zhì)血漿凝固時間，以了解內(nèi)源性凝血活酶生成有無障礙，若延長，則行糾正試驗(yàn)。65血栓與止血相關(guān)檢查簡易凝血活酶生成試驗(yàn)65血栓與止血相關(guān)檢查受檢溶血液受檢溶血液+正常BaSO4吸附血漿 （無F）受檢溶血液+正常血清（無F）受檢溶血液+正常血漿66血栓與止血相關(guān)檢查

24、受檢溶血液66血栓與止血相關(guān)檢查出血性疾病67血栓與止血相關(guān)檢查出血性疾病67血栓與止血相關(guān)檢查過敏性紫癜（allergic purpura)發(fā)病機(jī)制: 機(jī)體對某些物質(zhì)發(fā)生速發(fā)性變態(tài)反應(yīng)和抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)，引起全身性毛細(xì)血管的通透性和脆性增加。68血栓與止血相關(guān)檢查過敏性紫癜（allergic purpura)發(fā)病機(jī)制:68病因一、感染 最常見 1.細(xì)菌、病毒感染 2.寄生蟲感染 二、食物 異體蛋白過敏： 魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等69血栓與止血相關(guān)檢查病因69血栓與止血相關(guān)檢查三、藥物 抗生素類：青霉素類、頭孢菌素、鏈霉素、氯霉素 解熱鎮(zhèn)痛藥：水楊酸類、保泰松、吲哚美辛、奎寧類 磺胺類、

25、阿托品、異煙肼、噻嗪類利尿藥等四、其他 花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、 冷刺激。70血栓與止血相關(guān)檢查三、藥物 70血栓與止血相關(guān)檢查主要臨床表現(xiàn)： 皮膚紫癜 黏膜出血依癥狀體征分為五型 單純紫癜型 腹型 關(guān)節(jié)型 腎型 混合型實(shí)驗(yàn)室檢查會出現(xiàn)哪些異常？71血栓與止血相關(guān)檢查71血栓與止血相關(guān)檢查72血栓與止血相關(guān)檢查72血栓與止血相關(guān)檢查毛細(xì)血管脆性檢查：束臂試驗(yàn)多為陽性止凝血檢查：BT可正常，血小板功能、凝血及纖溶試驗(yàn)均正常。免疫學(xué)檢查：血清免疫球蛋白IgA及IgG可增高，以IgA明顯尿常規(guī)：腎型及混合型可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿病變部位顯示有IgA或C3沉著是最具特征性的指標(biāo)。73血栓

26、與止血相關(guān)檢查毛細(xì)血管脆性檢查：束臂試驗(yàn)多為陽性73血栓與止血相關(guān)檢查血小板減少性紫癜血小板數(shù)量減少所致的出血性疾病病因：血小板生成減少 破壞過多 分布異常 假性血小板減少74血栓與止血相關(guān)檢查血小板減少性紫癜血小板數(shù)量減少所致的出血性疾病74血栓與止血一、自身免疫性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)制：血小板免疫性破壞過多根據(jù)起病和病程長短分為：急性型和慢性型75血栓與止血相關(guān)檢查一、自身免疫性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜75血栓檢驗(yàn) 血象：血小板持續(xù)或明顯下降， MPV偏大骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍， 巨核細(xì)胞數(shù)量增加伴成熟障礙： 急性型輕度增加 慢性型顯著增加 7

27、6血栓與止血相關(guān)檢查檢驗(yàn)76血栓與止血相關(guān)檢查止凝血檢查： BT延長，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽 性，凝血檢查正常血小板抗體及補(bǔ)體：80%以上陽性，PAIgG增 高占95%血小板壽命：90%縮短，可低于3天。77血栓與止血相關(guān)檢查止凝血檢查：77血栓與止血相關(guān)檢查Diagnostic criteria:（1）多次化驗(yàn)檢查血小板減少；（2）脾臟不增大或僅輕度增大；（3）骨髓檢查巨核細(xì)胞正常增多，有成熟障礙；（4）具備以下5點(diǎn)中任何一點(diǎn)：強(qiáng)地松治療有效；脾切除有效；PAIg增高；PAC3增高；血小板壽命縮短；（5）排除繼發(fā)性血小板減少癥。78血栓與止血相關(guān)檢查Diagnostic criteria:

28、78血栓與止血相關(guān)檢二、同種免疫性血小板減少性紫癜新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜 發(fā)病機(jī)制：母體對胎兒血小板抗原發(fā)生致敏作用，產(chǎn)生抗體，抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，引起的血小板減少。79血栓與止血相關(guān)檢查二、同種免疫性血小板減少性紫癜新生兒同種免疫性血小板減少性紫實(shí)驗(yàn)室檢查： 血小板數(shù)低于30109/L； 母親血清中有抗新生兒血小板的抗體。80血栓與止血相關(guān)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：80血栓與止血相關(guān)檢查三、輸血后紫癜表現(xiàn)為輸血后1周突然出現(xiàn)嚴(yán)重的受者自身血小板免疫性破壞。實(shí)驗(yàn)室檢查： 血小板常小于10 109/L 骨髓巨核細(xì)胞增生或正常 血小板生成好 血小板特異性同種抗體陽性81血栓與止血相關(guān)檢查三

29、、輸血后紫癜表現(xiàn)為輸血后1周突然出現(xiàn)嚴(yán)重的受者自身血小板免血小板功能異常性疾病一、血小板無力癥 是基因缺陷引起血小GPb/GPa數(shù)量減少、缺乏或功能障礙，導(dǎo)致血小板對多種誘導(dǎo)劑無反應(yīng)或反應(yīng)降低的疾病。主要臨床表現(xiàn)：皮膚黏膜出血82血栓與止血相關(guān)檢查血小板功能異常性疾病一、血小板無力癥82血栓與止血相關(guān)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 BT延長，CRT 收縮不良 血小板聚集實(shí)驗(yàn)：ADP、膠原、腎上腺素及 凝血酶誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)減低或缺如；瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)正常。 膜蛋白檢測：GPb/a多明顯減低或結(jié)構(gòu)異常。 基因分析： GPb/a基因突變83血栓與止血相關(guān)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查83血栓與止血相關(guān)檢查二、巨

30、大血小板綜合征是一種常染色體隱性遺傳的血小板功能障礙性疾病。發(fā)病機(jī)制：血小板膜GPb/的數(shù)量減少或功能障礙84血栓與止血相關(guān)檢查二、巨大血小板綜合征是一種常染色體隱性遺傳的血小板功能障礙性實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)：PLT數(shù)量減少，大血小板增多。TBT明顯延長 血小板功能檢查：腎上腺素、ADP、膠原等誘導(dǎo)時血小板聚集正常，瑞斯托霉素誘導(dǎo)時血小板不聚集或聚集下降。 血小板膜蛋白檢測：可作為確診實(shí)驗(yàn)。85血栓與止血相關(guān)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：85血栓與止血相關(guān)檢查血友病是一組遺傳性凝血因子缺陷（血友病A）和凝血因子缺陷（血友病B)導(dǎo)致凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。病變基因：血友病A Xq28; 血友病B X

31、q2786血栓與止血相關(guān)檢查血友病是一組遺傳性凝血因子缺陷（血友病A）和凝血因子缺陷實(shí)驗(yàn)室檢查： TBT、PT、PLT 正常 APTT延長 簡易凝血活酶生成試驗(yàn)確定哪 種因子缺乏 確診實(shí)驗(yàn)：因子活性測定87血栓與止血相關(guān)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：87血栓與止血相關(guān)檢查血管性血友病是一種由于血漿vWF缺陷所致的遺傳性出血性疾病，常伴F活性減低。實(shí)驗(yàn)室檢查： 出血時間延長；APTT延長；vWFAg濃度降 低，瑞斯托霉素要誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)不 良；vWF多聚體質(zhì)或量異常88血栓與止血相關(guān)檢查血管性血友病是一種由于血漿vWF缺陷所致的遺傳性出血性疾病，先天性無/低纖維蛋白原血癥本病為常染色體，遺傳性疾病由于纖

32、維蛋白原合成障礙引起的出血性疾病。血漿纖維蛋白原小于0.2g/L為無纖維蛋白血癥；在0.2-1.0g/L之間為低纖維蛋白血癥檢驗(yàn)：PT、APTT、TT均延長當(dāng)纖維蛋白原很低時，BT可有延長，血小板聚集試驗(yàn)有下降。FDP和D-二聚體陰性89血栓與止血相關(guān)檢查先天性無/低纖維蛋白原血癥本病為常染色體，遺傳性疾病由于纖維血栓與止血相關(guān)檢查培訓(xùn)課件對肝病病情和預(yù)后判斷有價值的指標(biāo)主要是：F：C/F：C減低可作為肝病早期診斷的指標(biāo)之一FIB和F：C減低反映肝病嚴(yán)重或出現(xiàn)肝硬化F：C和VWF：Ag水平越高，肝病可能越嚴(yán)重F：C降低提示可能并發(fā)DICAT低于35%或PLG低于20%提示預(yù)后不佳91血栓與止血

33、相關(guān)檢查對肝病病情和預(yù)后判斷有價值的指標(biāo)主要是：91血栓與止血相關(guān)檢依賴維生素K凝血因子缺乏癥遺傳性依賴性維生素K凝血因子缺乏癥 遺傳性凝血因子缺乏癥 遺傳性凝血因子缺乏癥 遺傳性凝血因子缺乏癥獲得性依賴維生素K凝血因子缺乏癥 以因子缺乏出現(xiàn)最早和最嚴(yán)重，所以PT延長較敏感 PT APTT延長，TT TBT PLT 正常。92血栓與止血相關(guān)檢查依賴維生素K凝血因子缺乏癥遺傳性依賴性維生素K凝血因子缺乏癥DIC及血栓性疾病93血栓與止血相關(guān)檢查DIC及血栓性疾病93血栓與止血相關(guān)檢查DIC診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用 DIC是由多種致病因素導(dǎo)致全身微血管內(nèi)微血栓的形成，消耗大量的血小板和凝血因子，并引起繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，造成血栓出血綜合征。臨床表現(xiàn)有高凝期及低凝期、出血期94血栓與止血相關(guān)檢查DIC診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用 DIC是由多種致病因素導(dǎo)致 臨床診斷：存在易致DIC的基礎(chǔ)疾?。喝绺腥尽盒阅[瘤、病理產(chǎn)科、大型手術(shù)和創(chuàng)傷、嚴(yán)重肝病等。臨床上有嚴(yán)重和多發(fā)性出血，不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克，廣泛性皮膚、粘膜栓塞或腦、腎、肺臟器功能衰竭，對抗凝治療有效。95血栓與止血相關(guān)檢查 臨床診斷：存在易致DIC的基礎(chǔ)疾病：如感染、惡性腫瘤、96血栓與止