運動神經(jīng)元病的護理查房課件

1、運動神經(jīng)元病的護理查房運動神經(jīng)元病的護理查房基本信息姓名：張* 性別：女 年齡：74歲職業(yè)：退休工人 住院號：321074入院診斷：急性膽囊炎 膽囊結(jié)石 慢性肺炎 運動神經(jīng)元病主訴：右上腹疼痛不適3小時余基本信息姓名：張* 性別：女 年齡：74病史患者系“右上腹疼痛不適3小時余”于1月26日入住普外科，病程中伴胸悶，右上腹壓痛（+），CT提示：膽囊炎、膽總管擴張、右腎小結(jié)石、肺部慢性肺炎樣改變，既往有運動神經(jīng)元病史6年，長期口服利魯唑。入科后予抗炎補液等對癥支持治療，于1月31日患者出現(xiàn)胸悶、氣促、血氧包和度下降至77%，請多科會診后轉(zhuǎn)入我科。入科時患者神志呈淺昏迷，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.

2、0mm，對光反應(yīng)遲鈍，T： P：次/分 R：次/分 BP：96/70 mmHg SpO2：72%，立即氣管插管機械通氣，床旁心電血氧飽和度監(jiān)測，予深靜脈置管，遵醫(yī)囑予抗炎、護胃、活血化瘀腦保護、霧化祛痰、擴容補液、增強免疫等對癥支持治療?；颊呷肟扑闹畛?級，肌張力低下，觸痛有感覺，但感覺減退。2月1日患者神志轉(zhuǎn)為清楚；1月31患者有發(fā)熱，最高體溫38.5，予對癥處理，2月2日，患者恢復正常體溫；2月5日前一直未解大便，予開塞露應(yīng)用后解2次黃色成形軟便；2月6日予保留胃管，改禁食水為鼻飼留置，醫(yī)囑予腸內(nèi)營養(yǎng)應(yīng)用?，F(xiàn)患者神志清楚，持續(xù)氣管插管機械通氣，雙下肢肌力0級，雙上肢肌力3級。病史患者系

3、“右上腹疼痛不適3小時余”于1月26日入住普外科，陽性結(jié)果：檢查化驗： WBC 蛋白 電解質(zhì)紊亂：K+、Ca2+ 肝功能異常CT示：膽囊炎、膽總管擴張、右腎小結(jié)石、慢性肺炎樣改變陽性結(jié)果：檢查化驗： 護理診斷運動神經(jīng)元病的護理查房課件1月31日（一）氣體交換受損：與肺部炎癥有關(guān) 措施：1、氣管插管，機械通氣。 2、做好人工氣道患者的氣道管理。 3、按需吸痰，嚴格無菌操作，q2h翻身拍背。 4、霧化祛痰。 5、遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素等，促進炎癥吸收消散，觀察用藥后效果及不良反應(yīng)。1月31日（一）氣體交換受損：與肺部炎癥有關(guān)1月31日（二）呼吸形態(tài)改變：與氣管插管有關(guān) 措施：1、做好口腔護理，保持口腔清

4、潔衛(wèi)生，促進病人舒適。 2、患者神志轉(zhuǎn)清后予心理護理。 3、妥善固定插管，防止意外脫管。1月31日（二）呼吸形態(tài)改變：與氣管插管有關(guān)1月31日（三）清理呼吸道無效：與意識障礙、氣管插管有關(guān) 措施：1、按需吸痰，嚴格執(zhí)行無菌操作。 2、觀察痰液的顏色、形狀及量。 3、遵醫(yī)囑行霧化治療，加強氣道濕化，稀釋痰液，有利于痰液排出。 4、做好機械通氣患者的護理，抬高床頭，q6h口腔護理，預防呼吸機相關(guān)性肺炎。 5、保持病房適宜的溫濕度。1月31日（三）清理呼吸道無效：與意識障礙、氣管插管有關(guān)1月31日（四）意識障礙：與肺部感染有關(guān) 措施：1、qh觀察神志瞳孔情況并記錄。 2、注意監(jiān)測患者生命體征。 3、

5、氣管插管，機械通氣，做好氣道管理。 4、遵醫(yī)囑用藥，控制改善肺部炎癥，觀察用藥后效果及不良反應(yīng)。1月31日（四）意識障礙：與肺部感染有關(guān)1月31日（五）體溫升高：與肺部感染有關(guān) 措施：1、予物理降溫。 2、遵醫(yī)囑應(yīng)用退燒藥。 3、監(jiān)測患者體溫，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。1月31日（五）體溫升高：與肺部感染有關(guān)2月2日（六）自理能力缺陷：與患者四肢肌力下降，生活無法自理長期臥床有關(guān) 措施：1、予生活護理，保證患者清潔舒適。 2、予基礎(chǔ)護理，預防口腔感染，泌尿系統(tǒng)感染等相 關(guān)并發(fā)癥。 3、保持床單元整潔舒適。 2月2日（六）自理能力缺陷：與患者四肢肌力下降，生活無法自理2月3日（七）疼痛：與運動神經(jīng)元病有

6、關(guān) 措施：1、按疼痛規(guī)范評估患者疼痛情況。 2、嚴重時可根據(jù)醫(yī)囑用藥。 3、搬動患者時動作輕柔，減少不必要的疼痛刺激。2月3日（七）疼痛：與運動神經(jīng)元病有關(guān)2月4日（八）電解質(zhì)紊亂：與低鉀、低鈣有關(guān) 措施：1、監(jiān)測患者電解質(zhì)情況。 2、遵醫(yī)囑予對癥處理，補充相應(yīng)電解質(zhì)并注意監(jiān)測療效。 3、監(jiān)測患者心電監(jiān)護心電波形的情況，必要時予心電圖檢查。 4、監(jiān)測尿量。2月4日（八）電解質(zhì)紊亂：與低鉀、低鈣有關(guān)2月5日（九）便秘：于患者長期臥床，腸蠕動減弱有關(guān) 措施：1、注意觀察患者腹部情況。 2、監(jiān)測大便情況，如3天未解大便，可根據(jù)醫(yī)囑予緩瀉劑應(yīng)用。 3、予腹部按摩，促進腸蠕動。2月5日（九）便秘：于患者

7、長期臥床，腸蠕動減弱有關(guān)2月6日（十）潛在并發(fā)癥：呼吸機相關(guān)性肺炎、呼吸衰竭 措施：1、觀察患者呼吸、血氧飽和度情況。 2、監(jiān)測患者血氣分析結(jié)果，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。 3、做好人工氣道的護理，嚴格無菌吸痰。 2月6日（十）潛在并發(fā)癥：呼吸機相關(guān)性肺炎、呼吸衰竭2月6日（十一）潛在并發(fā)癥：廢用綜合征、深靜脈血栓 措施：1、被動床上活動四肢。 2、予四肢肌肉按摩。 3、必要時可請康復科參與復健。 4、保持四肢功能位，指導患者床上活動上肢。 2月6日（十一）潛在并發(fā)癥：廢用綜合征、深靜脈血栓2月7日（十二）有皮膚受損的危險：與患者長期臥床，無法自主改變體位有關(guān) 措施：1、q2h翻身拍背，改變體位。 2

8、、臥氣墊床，局部墊水枕，局部減壓，保持皮膚清潔干燥。 3、增加營養(yǎng)，增強機體抵抗力。 4、班班交接，監(jiān)測皮膚情況。2月7日（十二）有皮膚受損的危險：與患者長期臥床，無法自主改2月7日（十三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與攝入不足感染消耗有關(guān) 措施：1、遵醫(yī)囑予靜脈營養(yǎng)，腸內(nèi)營養(yǎng)。 2、遵醫(yī)囑予補輸注人血白蛋白。2月7日（十三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與攝入不足感染消耗2月7日（十四）焦慮：與不能言語，擔心預后有關(guān) 措施：1、予心理護理。 2、保證有效溝通。了解患者心理動態(tài)，對癥處理。2月7日（十四）焦慮：與不能言語，擔心預后有關(guān) 2月7日（十五）語言溝通障礙：與氣管插管無法言語有關(guān) 措施：1、

9、可采用手寫、識圖等有效溝通的方法保證有效溝通。 2、予心理護理。2月7日（十五）語言溝通障礙：與氣管插管無法言語有關(guān) 運動神經(jīng)元病 運動神經(jīng)元病概述 運動神經(jīng)元病是一系列以上下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹和錐體束癥。通常感覺系統(tǒng)不受累。多中年發(fā)病，病程2-6年，少數(shù)病程較長，男性多于女性，年發(fā)病率為0.13-1.410萬，近年來患病率有增高趨勢。概述多中年發(fā)病，病程2-6年，少數(shù)病程較長，概述 患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。概述 概述概述病因與發(fā)病機制

10、病毒感染：有人認為ALS與朊病毒、HIV有關(guān)金屬元素：例如鋁等遺傳因素：本病大多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，遺傳方式主要為常染色體。營養(yǎng)障礙:維生素B1減少神經(jīng)遞質(zhì)：近年來研究認為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門冬氨酸）的神 經(jīng)細胞毒性作用在ALS發(fā)病中起重要作用。自由基損害：銅（鋅）超氧化物歧化基因突變現(xiàn)象病因與發(fā)病機制病毒感染：有人認為ALS與朊病毒、HIV有關(guān)臨床表現(xiàn)運動神經(jīng)元病上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元上下運動神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化進行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進行性延髓麻痹臨床表現(xiàn)運動神經(jīng)元病上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元上下運動神經(jīng)元原臨床表現(xiàn) 運動神經(jīng)元病通常起病隱匿，緩慢進展。由于損害部位不同，臨床表

11、現(xiàn)為肌無力與肌萎縮、錐體束癥的不同組合。臨床表現(xiàn) 運動神經(jīng)元病通常起病隱匿，緩慢進行性脊肌萎縮Progressive spinal muscular atrophy臨床表現(xiàn) 下肢功能障進行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy原發(fā)性側(cè)索硬化Primary Lateral Sclerosis肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophic lateral sclerosis損害僅限于脊髓前角細胞，表現(xiàn)為無力和肌萎縮而無錐體束癥。單獨損害延髓運動神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無力、萎縮。僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征。上下運動神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無力、 肌萎縮和錐體束征。進行性脊肌萎縮

12、臨床表現(xiàn) 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）隨著病程延長，肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）隨著病程延長，肌無力和萎縮擴展至軀干ALS 體征常有肌束顫動，有重要意義。上肢肌萎縮，肌張力不高，腱反射亢進，Hoffman征陽性。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進，Babinski征陽性。下肢肌萎縮和肌束顫動較輕。一般無客觀感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀，如麻木等。括約肌功能

13、良好、意識清醒。ALS 體征ALS晚期發(fā)生延髓麻痹。眼外肌一般不受影響。預后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機麻痹或肺部感染。ALS晚期發(fā)生延髓麻痹。進行性脊肌萎縮大多為遺傳性。常見首發(fā)癥狀為雙上肢遠端肌肉萎縮、無力，也可單側(cè)起病，累及雙側(cè)，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯，肌張力降低，可見肌束顫動，腱反射減弱，病理反射陰性。感覺和括約肌功能一般無障礙。根據(jù)起病年齡、肌無力類型、遺傳方式分為：進行性脊肌萎縮大多為遺傳性。常見首發(fā)癥狀為雙上肢遠端肌肉萎縮進行性延髓麻痹本病較少見。主要表現(xiàn)為進行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動，咽喉肌萎縮，咽反射消失

14、。若同時損害雙側(cè)皮質(zhì)腦干束，出現(xiàn)強哭強笑、下頜反射亢進，從而真性和假性球麻痹共存。病情進展較快，多在1-2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。進行性延髓麻痹本病較少見。原發(fā)性側(cè)索硬化臨床罕見。常見首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進展，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射亢進，病理反射陽性，一般無肌萎縮和肌束顫動，感覺無障礙，括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損，可出現(xiàn)假性延髓麻痹表現(xiàn)。進展慢，可存活較長時間。原發(fā)性側(cè)索硬化臨床罕見。輔助檢查肌電圖有很大診斷價值。主要表現(xiàn)為：病變處肌肉插入電位延長，纖顫電位，動作電位時限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見，可

15、見巨大電位。運動神經(jīng)傳導速度下降或正常，而感覺傳導速度正常。輔助檢查肌電圖有很大診斷價值。主要表現(xiàn)為：輔助檢查腦脊液檢查 腰穿壓力正?；蚱停珻SF檢查正?；虻鞍纵p度增高，免疫球蛋白可能增高。血液檢查 血清CK活性正?；蜉p度增高而CK- MB不高。免疫功能包括細胞和體液免疫均可能出現(xiàn)異常。CT和MRI檢查 脊髓變細（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無特殊發(fā)現(xiàn)。肌肉活檢 可見神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。輔助檢查腦脊液檢查 腰穿壓力正常或偏低，CSF檢查正常或診斷運動系統(tǒng)損害，即有上、下運動神經(jīng)元病變的癥狀和體征，感覺正常。肌電圖有相應(yīng)改變。注意與其他疾病的鑒別。診斷運動系統(tǒng)損害，即有上、下運動神經(jīng)元病變

16、的癥狀和體征，感覺治療MND治療病因治療對癥治療治療MND治療病因治療對癥治療病因治療抗氧化和自由基清除新型鈣通道阻滯劑基因治療及神經(jīng)干細胞移植抗氨基酸興奮毒性 神經(jīng)營養(yǎng)因子治療病因治療抗氧化和新型鈣通道基因治療及神抗氨基酸 神經(jīng)營養(yǎng)因病因治療利魯唑（Riluzole）：一種抗氨基酸興奮毒性藥物,現(xiàn)在美國已經(jīng)把它作為一種治療肌萎縮側(cè)索硬化的常用藥物。利魯唑雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀,但能明確延長病人的存活時間和推遲氣管切開的時間。每次50mg,每天2次，服用18個月。 不良反應(yīng)：常見的為疲勞、胃部不適，及血漿轉(zhuǎn)氨酶水平升高。其他不良反應(yīng)較少見。偶見嗜中性粒白細胞減少癥。病因治療利魯唑

17、（Riluzole）：一種抗氨基酸興奮毒性藥物病因治療神經(jīng)營養(yǎng)因子:包括睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子,胰島素樣生長因子等。自由基清除劑和抗氧化劑:包括N-乙酰半胱氨 酸,丙炔苯丙胺,維生素E,其他抗氧化劑和自由基清 除劑?；蛑委熀蜕窠?jīng)干細胞移植:嗅鞘細胞移植、臍血干細胞移植、自體骨髓干細胞移植。病因治療神經(jīng)營養(yǎng)因子:包括睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子,胰島素樣生長因子病因治療其他:(1)免疫調(diào)節(jié)治療;(2)鈣通道阻斷劑;(3)變構(gòu)蛇毒;(4)促甲狀腺素釋放激素;(5)抗病毒治療;(6)神經(jīng)保護劑;(7)肌酸和輔Q10;(8)雄性激素;(9)抗炎治療;(10)項針治療。病因治療其他:(1)免疫調(diào)節(jié)治療;(2)鈣通道阻斷劑;(3)對癥治療包括針對吞