內科學-心肌疾病

1、心 肌 病Cardiomyopathy 醫(yī)院心內科 心 肌 病心肌?。阂唤M以心肌損害為特征，伴有心功能障礙的心臟疾病。 必須除外：心臟瓣膜病 冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 高血壓心臟病 肺源性心臟病 先天性心臟病 等等 定義1、原因未十分明確的稱為特發(fā)性或原發(fā)性心肌病2、原因已明確或是全身疾病的一部分，稱為特異性或繼發(fā)性心肌病 分類原發(fā)性心肌?。?）擴張型心肌?。―CM）（2）肥厚型心肌?。℉CM）（3）限制型心肌?。≧CM）（4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) 未定型心肌病（1）一些不完全符合上述任何一組的心肌?。?）患者可能表現(xiàn)不止一種心肌病的臨床表 現(xiàn)特異性心肌?。?）酒精性心肌?。?/p>

2、2）圍生期心肌?。?）糖尿病性心肌?。?）淀粉樣變心肌?。?）藥物性心肌病（6）克山?。ǖ胤叫孕募〔。┰l(fā)性心肌病定義及分類擴張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常 性限制型心肌病 正常心臟未分類心肌病 擴張型心肌病 Dilated Cardiomyopathy/DCMDCM-基本特征 心腔擴大 收縮功能障礙、充血性心力衰竭心律失常 栓 塞左(右)心室或雙心室擴張心肌收縮功能不全往往出現(xiàn)充血性心力衰竭和心律失常的癥狀是最常見的原發(fā)性心肌病男多于女（2.5：1），發(fā)病率19/10萬DCM-基本特征 病因不明（特發(fā)）病毒感染病毒直接損傷 免疫因素 DCM-病因家族性及遺傳性因素 瓣膜及冠狀動脈

3、正常DCM-病理大體檢查： 纖維瘢痕 附壁血栓（心 尖） 室壁變薄 全心擴大DCM-病理組織學檢查： 非特異性心肌細胞肥大、變性、壞死、纖維化共存 電鏡下肌纖維溶解、斷裂，線粒體腫脹和嵴斷裂常見癥狀（早中晚期） 氣促、 可發(fā)生栓塞 可猝死充血性心衰的表現(xiàn)DCM-臨床表現(xiàn)心悸、乏力 浮腫、腹脹常見體征 DCM-臨床表現(xiàn)頸靜脈怒張雙下肢浮腫可聞及SM吹風樣雜音二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)S1低鈍、S3和/或S4肝腫大腹水征 心界擴大超聲心動圖： DCM-輔助檢查.1 1.全心擴大尤其左室擴大, 左室流出道擴大 2.室壁運動減弱, 心室射血分數(shù)降低 3.二尖瓣本身無變化，但舒張期前葉振幅降低，瓣口開放極小,二

4、尖瓣口呈“鉆石樣”改變 4.附壁血栓（常見于左室心尖部） 5.二尖瓣和三尖瓣返流胸部X線檢查：心影擴大，心胸比50%,肺淤血，胸腔積液DCM-輔助檢查.2心電圖：多樣而缺乏特異性 ST-T改變DCM-輔助檢查.3 各種心律失常，房顫，傳導阻滯， 心肌纖維化時有異常Q波，ST-T 改變,低電壓，R波減低心 內 膜 活 檢：心肌細胞肥大、變性、間質纖維化放射性核素檢查：心肌放射性核素分布大致均勻性減低心 血 管 造 影：冠造正常DCM-輔助檢查.4采取排除法： 彩超：大而薄 各種病因明確的器質性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動臨床:心臟增大需要與：風心病、心包積

5、液、高心病、冠心?。ㄈ毖孕募〔。┑认噼b別DCM-鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡，中年多見，常40歲常有心肌炎病史,基本上無典型心絞痛史,可有家族史有冠心病危險因素,經(jīng)常有心絞痛,或有急性心肌梗死史DCM-鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病超 聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運動減弱,少數(shù)病人有心室內血栓 以左心室擴大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運動減弱，部分病人有室壁瘤DCM-鑒別診斷冠狀動脈造影核素檢查心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變DCM-鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病預后不良： 發(fā)病后

6、5年存活率40%DCM-預后 年齡40歲患者主要死因：頑固性心衰 年輕患者主要死因：致命性室性心律失常一般治療: 預防感染 避免其他損害心肌的因素 低鹽、休息 戒煙酒、補充B族維生素 DCM-治療.1DCM-治療.2內科治療:ACEI/ARB 控制栓塞與心律失常：阿司匹林 華法令 ICD血管擴張劑利尿劑 控制心力衰竭：洋地黃 受體阻斷劑：上調受體密度，降低交感活性 Ca離子拮抗劑：降低心肌細胞鈣超載， 抗氧化和消除微循環(huán)痙攣作用 改善代謝保護心肌與中醫(yī)藥：萬爽力 能氣朗 黃芪內科治療:DCM-治療.2外科治療: 心臟移植 全人工心臟 動力心肌成形術 左心室縮（減）容術 DCM-治療.3肥厚型心

7、肌病基本病態(tài)：特 征：hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非對稱性肥厚，心室腔變小左室血流充盈受阻，舒張期順應性下降遺傳方式：常染體顯性遺傳（占75%）有明顯家族史（約1/2）肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%HCM-病理.1大體檢查： 室間隔肥厚（90%）HCM-病理.1分類（左室與主動脈瓣下壓差 30mmHg）梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 組織學改變： 心肌細胞肥大 形態(tài)異常 排列紊亂 HCM-病理.2Massive left ventricular hypertrophy

8、, mainly confined to the septum Histopathology showing significant myofiber disarray and interstitial fibrosis HCM-病理生理心肌收縮加強，左室流出道血流加速，產生負壓效應，吸引二尖瓣前葉前移，左室流出道狹窄加劇形成壓力階差和二尖瓣關閉不全。心肌耗氧增加和冠脈灌注減少，心肌缺血心臟舒張功能減退非典型心絞痛流出道梗阻：頻發(fā)一過性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥 狀:部分患者無自覺癥狀，因猝死或體檢中發(fā)現(xiàn)HCM-臨床表現(xiàn)體征:胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚 期噴射樣雜音，常伴震顫 心尖

9、部可聞及收縮期雜音心臟輕度增大部分可聞及S3或S4HCM-臨床表現(xiàn)超聲心動圖： 室間隔非對稱性肥厚（1.5cm） 舒張期室間隔的厚度 與后壁之比1.3 有梗阻時可見室間隔流出道部分向左室突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動（SAM現(xiàn)象）HCM-輔助檢查.1心電圖：ST-T改變HCM-輔助檢查.2胸部X線檢查：心影增大不明顯，肺淤血征心內膜心肌活檢:心肌細胞畸形肥大，排列紊亂HCM-輔助檢查.3心導管檢查: 心血管造影: 心室造影左室腔變形，呈香蕉狀，舌狀，紡錘狀（心尖部肥厚時） 冠狀動脈造影多無異常HCM-輔助檢查.4左心室與流出道壓力階差 30mmHg左心室舒張末壓升高臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心

10、病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來解釋超聲心動圖心電圖心導管檢查診斷結合有陽性家族史者HCM-診斷成人10年存活率80%，小兒10年存活率50% 14%HCM患者隨年齡增長出現(xiàn)DCM癥狀和體征，稱為HCM的DCM相（HCM with DCM like features）成人死亡原因：猝死多見 小兒死亡原因：心力衰竭多見 其次為猝死猝死的原因：室性心律失常 特別是室顫HCM-預后原則：遲緩肥厚的心肌，防止心動過速維持竇律，減輕左室流出道狹窄，抗心律失常 藥物治療： 阻滯劑：減慢心率，降低心氧耗量，緩解心絞痛。降低肺淤血而改善呼吸困難?？剐穆墒С＃乐箷炟?。 普萘洛爾 美托洛爾 鈣

11、拮抗劑：降低左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應性。 維拉帕米 地爾硫卓 硝苯地平 氨氯地平 非洛地平HCM-治療 外科手術治療：室間隔部分切除術 化學消融法治療： 介入治療人為的使部分心肌壞死HCM-治療Alcohol Septal Ablation Alcohol Septal Ablation Before After 限制型心肌病限制型心肌?。≧CM），是以舒張功能異常為特征，表現(xiàn)為限制性充盈障礙的心肌病。WHO的定義為“以單或雙心室充盈受限，舒張期容積縮小為特征，但心室收縮功能及室壁厚度正常或接近正常。限制型心肌病主要特征:擴張明顯受限、心室的舒張充盈受阻病理改變:心內膜及心內膜

12、下心肌纖維化 且增厚，心內膜硬化、心腔縮小 Restrictive Cardiomyopathy/RCM酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內膜炎” 左心受累：心悸、呼吸困難、運動耐量下降右心受累：肝大、水腫、頸靜脈怒張、腹水等右心衰竭的表現(xiàn)為主RCM-臨床表現(xiàn)超聲心動圖： 心腔狹小 心內膜增厚 附壁血栓 30%心包積液RCM-輔助檢查.1E峰：左室舒張早期快速充盈的充盈峰；A峰：舒張晚期（心房收縮）充盈的充盈峰；舒張期快速充盈突然中止，舒張中、晚期心室內徑無繼續(xù)擴大，E2A心電圖：可見低電壓、ST-T改變、異常Q波等。各種心律失常包括：竇性心動過速、心房顫動、心房撲動、室性期前收縮、束支傳導阻滯等

13、改變。約50%的患者可發(fā)生心房顫動。RCM-輔助檢查.2心內膜活檢： 心內膜增厚心內膜下心肌纖維化RCM-輔助檢查.3 左心室造影：心內膜增厚，心室腔縮小 CT 和 MRI：心內膜增厚RCM-輔助檢查.3心室腔縮小、變形心內膜增厚心包無增厚和鈣化 縮窄性心包炎表現(xiàn)診斷RCM-診斷 指 標 限制型心肌病縮窄性心包炎 體檢 S3奔馬律心包叩擊音X線胸片偶見心內膜鈣化 心包鈣化（40%） 超聲心動圖E/A2.0 相同RCM-鑒別診斷E峰：左室舒張早期快速充盈的充盈峰；A峰：舒張晚期（心房收縮）充盈的充盈峰；心包叩擊音：由于心包增厚，在心室快速充盈時，心室舒張受限，被迫驟然停止，使室壁振動產生此聲音。

14、心包叩擊音聽診在心尖部和胸骨下段左緣最清楚。與縮窄性心包炎鑒別要點RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點 指 標 限制型心肌病縮窄性心包炎 呼吸影響 不存在 常存在CT或磁共振成像 心包正常，心內膜增厚 心包增厚4mm 心肌活檢 異常正常 只能對癥治療 栓塞并發(fā)癥較多，可預防性使用抗栓藥 心臟移植 預后不良RCM-治療及預后致心律失常型右室心肌病特征:右室心肌部分或全部缺如，由纖維組織和肪組織所代替，右室明顯擴大，右室心肌變薄。Arrhymogenic Right Ventricular CardiomyopathyARVC病 因： 常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳 ，青年多見，男女比約2.

15、7:1 臨床特征：右心擴大 心律失常 難治性右心衰 猝 死 ARVC 主要條件 次要條件 右室整體和/或區(qū)域性功能不全及結構改變 右室重度擴張,右室射血分數(shù)減低,左室正?；騼H有輕度受損。右室局限性膨脹瘤（無或低動力狀態(tài)伴舒張期膨突）右室重度局限性擴張右室輕度普遍性擴張,和/或射血分數(shù)減低,左室正常右室輕度節(jié)斷性 擴張 右室輕度節(jié)斷性活動減弱ARVC-診斷標準 主要條件 次要條件 右室壁組織學特征心肌組織被脂肪、纖維組織替代 復極異常 右胸前導聯(lián)V2-3T波倒置 除極/傳導異常 右胸前導聯(lián)Epsilon波或V13 QRS110ms 晚電位陽性 ARVC-診斷標準Epsilon波是ARVC的一種特

16、殊表現(xiàn)，這種起始于QRS波之后或ST段之前的直立的小尖波被認為是肥厚部位的心肌后除極化所產生的電位變化所形成的！晚電位：是發(fā)生折返性室性心律失常的重要機制，是心肌電活動不穩(wěn)定狀況的反映，檢出晚電位是猝死的預報信號。 心律 失常 左束支傳導阻滯形室速頻發(fā)室早（1000次/24h)家族史 尸檢或手術確診為家族性者 家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（35歲的年輕人)家族史 主要條件 次要條件 ARVC-診斷標準根據(jù)臨床表現(xiàn)，按上述標準，凡具備2項主要指標，或1項主要指標加2項次要指標，或4項次要指標者，即可診斷為ARVC。ARVC-診斷標準ARVC-治療 控制室性心律失常 有附壁血栓者使

17、用抗栓藥物 植入埋藏式自動心臟復律除顫器（ICD） 心臟移植 治療心衰 特異性心肌病（繼發(fā)性心肌?。?缺血性心肌病 心動過速性心肌病 高血壓心肌病 瓣膜性心肌病代謝性心肌病:淀粉樣變性 糖原貯積癥等炎癥性心肌病內分泌性心肌病:甲亢或甲減性心肌病，糖尿病心肌病全身疾病所致:結締組織病、白血病等過敏及中毒反應：酒精性心肌病 藥物性心肌病圍生期心肌病 特異性心肌病 特異性心肌病 糖原貯積癥類似-肥厚型心肌病淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似-限制型心肌病多數(shù)特異性心肌病表現(xiàn)類似-擴張型心肌病 酒精性心肌病 定 義：長期(10年以上)飲酒（純乙醇約125ml/d,即每日啤酒約4瓶或白酒150g）導致心肌變性，心

18、臟擴大和心力竭的一種繼發(fā)性心肌病 臨床表現(xiàn)：飲酒史，與擴張型心肌病相似的臨床特點 治 療：戒酒，有可能治愈 同擴張型心肌病相似 AlcoholicControlAlcoholic Cardiomyopathy藥物性心肌病定 義: 指接受某些藥物治療的患者,由于藥物對心肌的毒性作用,引起心肌損害產生心肌肥厚和/ 或心臟擴大的心肌病變。藥 物: 抗 癌 藥 物 ：阿霉素 柔紅霉素等 三環(huán)類抗抑郁藥：氯丙咪嗪 多慮平等 抗精神病 藥物 ：奮乃靜 氯丙嗪等藥物性心肌病藥物性心肌病臨床表現(xiàn):類似擴張型心肌病或非梗阻性肥 厚型心肌病的癥狀和體征治 療: 停藥 抗心衰 抗心律失常 改善心肌能量代謝圍生期心肌病定 義: 既往無心臟病的女性，在圍生期（產前1個月及產后5個月）內首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心臟病。 臨床表現(xiàn): 呼吸困難，肝大，浮腫等癥狀，類似擴張型心臟病。體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高,再次妊娠可引起復發(fā)。 治 療： 同擴張型心肌病相似，預后良好 休息、補充營養(yǎng)、維生素非常重要 針對心衰可使用洋地黃，利尿劑和血管擴張劑等 有栓塞病例可使用抗栓藥物圍生期心肌病糖尿病性心肌病定 義: 糖尿病患者伴有不能用高血壓病、冠心病、心臟