齊魯醫(yī)學常見疾病病因與治療方法-失語癥失用癥失認癥

1、第二節(jié) 失語癥 失用癥 失認癥大腦器質性病變引起高級神經(jīng)活動障礙如失語癥、失用癥和失認癥。這些癥狀單獨或相伴出現(xiàn)，如Broca失語可伴面-口失用。2021/9/301 一、失語癥（aphasia） （一）失語癥的理解1、語言交流的基本形式聽、說（口語理解及表達）、讀、寫（文字理解及表達）?？谡Z表達包括自發(fā)談話、復述和命名。2021/9/3022、失語癥的概念意識清晰，受損或喪失了后天獲得性的對各種語言符號（口語、文字、手語等）的表達及認識能力, 即腦損害導致語言交流能力障礙。2021/9/303患者無精神障礙或嚴重智能障礙，視覺及聽覺正常，無發(fā)音器官肌肉癱瘓，共濟運動正常，不能聽懂別人或自己的

2、講話，不能說出要表達的意思，不理解亦寫不出病前會讀、會寫的字句等。2021/9/3043、構音障礙構音障礙：因發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變引起發(fā)音器官肌無力及運動不協(xié)調導致發(fā)聲困難、發(fā)音不清、聲音、音調及語速異常等。但能正常理解言語，保留文字理解（閱讀）和表達（書寫）能力，通過文字能進行交流。2021/9/305構音障礙（dysarthria）是純言語（speech）障礙，不屬于失語癥，患者具有語言形成及接受的能力，僅在言語形成階段不能形成清晰的言語。2021/9/306(2) 常見疾?。喝缂I養(yǎng)不良癥、重癥肌無力等; 球麻痹和面、舌癱，小腦病變及Parkinson病。2021/9/307（二）失語癥

3、的分類參照Benson（1979）近代失語癥分類法，依據(jù)失語癥的臨床特點及病灶部位（圖4-1），結合我國的實際情況，制定國內常用的失語癥分類（表4-2）。2021/9/3081.外側裂周圍失語綜合征：病灶在外側裂周圍區(qū)，共同特點是均有復述障礙（1）Broca失語（Broca aphasia，BA）（2）Wernicke失語（Wernicke aphasia，WA）（3）傳導性失語（conduction aphasia，CA）2.經(jīng)皮質性失語（transcortical aphasia），又稱分水嶺區(qū)失語綜合征（borderzone aphasic syndrome）：病灶在分水嶺區(qū)，共同特點是

4、復述相對保留（1）經(jīng)皮質運動性失語（transcortical motor aphasia，TCMA）（2）經(jīng)皮質感覺性失語（transcortical sensory aphasia，TCSA）（3）經(jīng)皮質混合性失語（mixed transcoritcal aphasia，MTA）3完全性失語（global aphasia，GA）4命名性失語（anomic aphasia，AA）5皮層下失語綜合征（subcortical aphasia syndrome）（1）丘腦性失語（thalamic aphasia，TA）（2）底節(jié)性失語（basal ganglion aphasia，BaA）2021

5、/9/309（二）失語癥的臨床特點大腦病變引起的失語癥有六個方面的障礙: 聽理解、自發(fā)談話、閱讀、書寫、復述、命名。因病因及病變部位不同，失語癥類型多以一種語言障礙為主，伴有不同程度的其他語言功能障礙，或表現(xiàn)為全部語言功能受損，可伴有失用、失認或肢癱等。2021/9/30101、Broca失語（運動性失語）臨床特征：口語表達障礙非常嚴重。 （1）相對較好的理解口語： （2）特征性的電報式語言：語量少，僅限于實質詞且缺乏語法結構； （3）非流利型口語：即講話費力，發(fā)音、語調障礙，找詞困難；2021/9/3011（4）復述、命名、閱讀及書寫的不同程度障礙； （5）較難理解有語法詞及秩序詞的句子：如

6、分不清”貓比狗大和狗比貓大”； （6）病位：優(yōu)勢半球Broca區(qū)（額下回后部），還可累及相應皮層下白質及腦室周圍白質甚至頂葉及島葉。2021/9/30122、Wernicke失語（感覺性失語）臨床特征：口語理解障礙十分明顯。 （1）口語理解障礙：不能理解別人和自己講的話，或僅理解個別詞； （2）答非所問： （3）錯語：患者不斷地說，但因錯語較多，不易被人理解；2021/9/3013（4）流利型口語：發(fā)音清晰，語法結構缺乏實質詞，語量多，講話不費力，正常語調； （5）命名、朗讀及文字理解障礙； （6）復述及聽寫障礙：與理解障礙同時出現(xiàn)； （7）病位：優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）。20

7、21/9/30143傳導性失語臨床特征：明顯的復述不成比例受損。 （1）聽理解正常； （2）伴不同程度的書寫障礙； （3）自發(fā)講出正常的句子：患者口語清晰，語法結構、語義完整， （4）錯語復述：多為語音錯語（如將“鉛筆”說成“先北”）； （5）病位：優(yōu)勢半球緣上回皮質或深部白質內的弓狀纖維。2021/9/30154經(jīng)皮質性失語 臨床特征：復述較其它語言功能好。 根據(jù)病變部位和臨床表現(xiàn)分為經(jīng)皮質運動性失語、經(jīng)皮質感覺性失語、經(jīng)皮質混合性失語，如表4-3所示。2021/9/3016TCMATCSAMTA口語表達成為非流利型，語言啟動及擴展明顯障礙流利型，有錯誤及模仿型言語非流利型，可有模仿型言語口

8、語理解相對好嚴重障礙嚴重障礙復述好好相對好命名不正常（表達性命名障礙）嚴重障礙（有完成現(xiàn)象）嚴重障礙閱讀不正常嚴重障礙嚴重障礙書寫不正常不正常嚴重障礙病變部位優(yōu)勢側Broca區(qū)的前、上部優(yōu)勢側顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢側分水嶺區(qū)大病灶2021/9/30175命名性失語臨床特征：不能命名的失語。 （1）選擇性命名障礙：口語找詞困難、缺實質詞，多以描述物品功能代替說不出的詞，表現(xiàn)出贅語和空話較多。在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞。 （2）理解及復述正?；蚪谡＃号cWernicke失語不同； 2021/9/3018（3）病位：多在優(yōu)勢半球顳中回后部的顳枕交界區(qū)。6完全性失語（混合性失語） 臨床特征：

9、所有語言功能均有明顯障礙。 （1）刻板性語言：口語表達障礙明顯，只能發(fā)出嗎、吧、噠等聲音；2021/9/3019（2）理解、復述、命名、閱讀和書寫均嚴重障礙：預后差；（3）通過學會非語言形式交流：如結合語境、表情、手勢、姿勢、語調變化等進行。 （4）病位：較大范圍的優(yōu)勢側大腦半球病變，如大腦中動脈分布區(qū)的大片病灶。2021/9/30207皮質下失語（尚存爭議）皮質下結構參與語言的過程，其病變影響了皮質語言中樞的血供及代謝從而產生失語。CT和MRI證實，局限于優(yōu)勢側皮質下結構（如丘腦及基底節(jié)）病變引起的失語，但較皮質病變少見，癥狀不典型。2021/9/3021（1）基底節(jié)性失語：自發(fā)性言語受限，

10、且音量小，語調低。 （2）丘腦性失語：音量小、語調低、表情淡漠、不主動講話，且有找詞困難，可伴錯語。2021/9/3022 復習題名詞解釋：構音障礙 失語癥常用的國內失語癥分類是什么？ 2021/9/3023二、失 用 癥（apraxia） （一）失用癥的理解1概念指腦部疾患時，患者無意識及智能障礙，無運動麻痹、共濟失調、肌張力障礙和感覺障礙，但在企圖作出有目的或細巧的動作時不能準確執(zhí)行其所了解的隨意性動作。2021/9/3024患者不能正確地使用肢體功能完成已經(jīng)形成習慣的動作，如不能按要求做洗臉、伸舌、吞咽、劃火柴等簡單動作，但在不經(jīng)意的情況下卻能自發(fā)地完成此類動作。2021/9/30252

11、、左側緣上回是運用功能的皮質代表區(qū)，該處發(fā)出的纖維至同側中央前回，再經(jīng)胼胝體到達右側中央前回。因此左側頂葉緣上回病變產生雙側失用癥，從左側緣上回至同側中央前回間的病變引起右側肢體失用，胼胝體前部或右側皮質下白質受損時引起左側肢體失用。 在運動的意念指導下，一個復雜的隨意運動，通過上、下運動神經(jīng)元和錐體外系及小腦系統(tǒng)的整合而完成。2021/9/3026（二）臨床類型及表現(xiàn)觀念運動性失用癥（ideomotor apraxia）（1）日常生活不受影響：最常見的失用癥，可自動地、反射地做有關運動；2021/9/3027（2）復雜的隨意動作或模仿動作：不能按照指令完成?；颊咧篮驼f出如何做，但不能按指令

12、作伸舌、刷牙等動作：進食時，可無意地自動伸舌舔留在唇邊的米粒；（3）病位：多在左側緣上回；或運動區(qū)及運動前區(qū)病變，可能與動作觀念的形成區(qū)（緣上回）和執(zhí)行動作的中樞間的纖維通路中斷相關。2021/9/30282觀念性失用癥（ideational apraxia）（1）弄錯動作的前后程序：失去做復雜精巧動作的正確觀念，只能做復雜動作中的單一行為或一些分解動作，日常活動顯得不正常；（2）無模仿動作障礙：與其他失用癥可同時發(fā)生；（3）綜合感覺缺失；2021/9/3029（4）病因：多為腦部彌漫性病變，如中毒、動脈硬化性腦病、帕金森綜合征或神經(jīng)癥；（5）病位：左側頂葉后部、緣上回及胼胝體病損，或雙側病變

13、所致。2021/9/30303結構性失用癥（constructional apraxia）（1）空間關系的結構性運用障礙：患者能認識和理解建筑、排列和繪畫的各個構成部分及位置關系，但構成整體的空間分析和綜合能力出現(xiàn)障礙； 2021/9/3031（2）與視覺性失認癥可能有關；（3）病位：非優(yōu)勢半球枕葉與角回間連合纖維中斷所致。2021/9/30324肢體運動性失用癥（melokinetic apraxia）（1）表現(xiàn)：多限于上肢遠端，簡單動作笨拙；失去執(zhí)行精巧、熟練動作的能力, 患者被動執(zhí)行口令，模仿及主動自發(fā)動作障礙，如不能書寫、扣衣和彈琴等；（2）病位：雙側或對側運動區(qū)（4區(qū)及6區(qū)）及該區(qū)發(fā)

14、出的神經(jīng)纖維或胼胝體前部病變所致。2021/9/30335面-口失用癥（facial-oral apraxia）（1）表現(xiàn)：不能按指令或模仿檢查者完成面部動作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹滅火柴等；但不經(jīng)意時能自發(fā)地完成上述動作，運用實物的功能較好；2021/9/3034（2）病位：局限于左運動皮層的面部區(qū)域，則失用僅限于面部肌肉，可伴言語失用或Broca失語；位于左緣上回底面或左聯(lián)合運動皮層區(qū)，可伴有肢體失用。2021/9/30356穿衣失用癥（dressing apraxia）（1）表現(xiàn)：不能正確的穿脫衣褲，可合并結構性失用、偏側忽視或失語等；（2）病位：多由右側頂葉病變產生，與視覺性空間定向障

15、礙有關， 2021/9/3036 復習題1、名詞解釋：失用癥 穿衣失用癥2、觀念運動性失用癥是什么？2021/9/3037三、失 認 癥（agnosia）（一）失認癥的概念指腦損害時，患者在無視覺、觸覺、聽覺、智能及意識障礙等情況下，不能通過感覺辨認熟悉的物體，但能通過其它感覺通道認識該物。如看到手表，雖不知為何物，經(jīng)過觸摸表的外形或聽到表走動的聲音，而知其為手表。2021/9/3038（二）臨床類型及表現(xiàn)1視覺失認 （1）表現(xiàn)：初級視覺無喪失，但對視覺對象本身與其概念間的聯(lián)系中斷，不能正確認識、描述和命名眼前看到的熟悉物品；包括物品失認、面孔失認、顏色失認、純失讀、同時性失認。（2）病位：后枕葉、紋狀體周圍區(qū)和角回病變。2021/9/30392聽覺失認 （1）表現(xiàn)：聽力正常，不能辨別原來熟悉的聲音。（2）病位：雙側聽覺聯(lián)絡皮質（如精神聾）、雙側顳上回中部皮質、左側顳葉皮質下白質（如純詞聾）。2021/9/30403觸覺性失認 （1）表現(xiàn)：患者觸覺、本體感覺和溫度覺正常，但不能單純通過用手觸摸來認識手中感覺到的熟悉的物體。（2）病