腦血管畸形new課件

1、腦 血 管 畸 形中國卒中培訓(xùn)中心卒中單元培訓(xùn)部腦血管畸形定義腦血管畸形是一種腦血管的先天性發(fā)育畸形腦血管畸形的分類(McCormick)動靜脈畸形(AVM)靜脈性血管畸形海綿狀血管畸形毛細血管擴張癥 血管曲張腦血管畸形的診斷MRI、MRA正確率幾乎達100CT、CTADSA最重要的和決定性的約11病人不為DSA所發(fā)現(xiàn)多為小型或隱匿形AVM血腫所破壞或血栓所閉塞BAVM的定義是全腦血管對比造影證實的異常的血管纏結(jié),產(chǎn)生動靜脈瘺(無營養(yǎng)的血流),一般認為這是診斷的金標準。BAVM可能和其他血管異常合并存在,如煙霧病或遺傳性出血性毛細管擴張。BAVM不包括單純Galen靜脈的AVMs,海綿狀畸形,

2、硬腦膜動靜脈瘺(DAVF),靜脈畸形,靜脈曲張或任何其他少見類型的腦血管異常。 顱內(nèi)動靜脈畸形(AVMs)可引起嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，甚至死亡。盡管相對少見，但已經(jīng)被人們逐漸認識。最近十年來，顱內(nèi)AVMs的治療有了長足的進步。隨著顯微神經(jīng)外科、血管內(nèi)介入治療、放射外科治療的發(fā)展，對本病的治療有了多種選擇。單獨或聯(lián)合治療AVMs取得了很大的發(fā)展。 AVMs的自然病程影像學(xué)可診斷顱內(nèi)AVMs。CT平掃敏感度低，可表現(xiàn)為鈣化和低密度；注藥后增強。MRI敏感度高，T1、T2加權(quán)像呈現(xiàn)不同的流空影，含鐵血黃素提示陳舊出血。MRI可明確AVM部位和層面的詳細信息，有助于治療參考。MRA雖無創(chuàng)、有一定參考價值

3、，但不能詳盡顯示：血管團內(nèi)動脈瘤、供血動脈瘤、靜脈引流方式的全面資料、AVM血管團的細微特點。動脈血管造影是顯示動脈、靜脈解剖的“金標準”。 顱內(nèi)出血的危險率可根據(jù)以下公式：一生危險率（%）=105-患者周歲 前面介紹了AVM的自然病程，現(xiàn)在的問題是：需要權(quán)衡一定年齡段特定的AVM自然病程與其治療的危險。通過比較可最終決定是否治療、如何治療（最低風(fēng)險/最高療效）。下面將探討各種不同的治療方法和適應(yīng)癥。腦AVM臨床表現(xiàn)出血：發(fā)生率684年內(nèi)二次出血25 一年內(nèi)25再出血死亡率第一次10、第二次13、第三次20。癲癇：1747頭痛：1524其他：肢體障礙，眼球突出，顱內(nèi)雜音等腦AVM出血危險性與其

4、血管構(gòu)筑學(xué)關(guān)系單支靜脈引流即引流靜脈越少越易出血AVM位于深部基底節(jié)或腦室旁或后顱凹易出血AVM伴有動脈瘤易出血小型AVM易出血引流靜脈有損傷狹窄、深部引流易出血腦AVM與癲癇較大的AVM易有癲癇位于皮層易有癲癇有廣泛毛細血管擴張的AVM易癲癇有動靜脈短路的AVM易癲癇腦動靜脈畸形（BAVMs）的評估和治療涉及神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)放射、放療及其它科室。必須有統(tǒng)一的術(shù)語進行描述。BAVMs研究的最大難題之一是缺乏能廣泛接受的預(yù)后評估方法估計手術(shù)風(fēng)險，而Spetzler-Martin 評分還達不到這點。最近的研究提示：不能只注重形態(tài)學(xué)上基本供血動脈這是非常膚淺的，應(yīng)包括詳細的分類、分級，即關(guān)于

5、BAVMs的解剖和臨床分類。A.一般定義C引流靜脈 A.1.臨床表現(xiàn) C.1.表面到深靜脈引流 A.2.發(fā)病日期(DOP) C.2.腦室周圍引流 A.3.影像來源和日期(IS&D) C.3.引流靜脈離開的發(fā)源地的數(shù)目B.部位和大小 C.4.靜脈到靜脈竇的數(shù)目 B.1.損害大小 C.5.靜脈狹窄阻塞 B.2.利手 C.6.靜脈擴張（膨脹） B.3.BAVM大小 C.7.靜脈回流 B.4.BAVM部位 C.8.靜脈竇血栓形成阻塞 B.5.BAVM功能區(qū)D.供血動脈 B.6.BAVM比鄰腦的邊界 D.1.供血動脈 B.7.BAVM出血 D.2.動脈瘤 B.7.1.BAVM新鮮出血的證據(jù) D.2.1.

6、動脈瘤數(shù)量 B.7.2.BAVM新鮮出血的時間（天） D.2.2.動脈瘤部位 B.7.3.是否有BAVM新鮮出血癥狀? D.2.3.動脈瘤出血史 B.7.4.BAVM陳舊出血證據(jù) D.2.4.動脈瘤出血日期 B.7.5.BAVM陳舊出血時間（月） D.3.血管栓塞數(shù)量 B.7.6.是否有BAVM陳舊出血的癥狀? D.4.煙霧病型改變 B.7.7.出血部位 D.5.軟膜軟膜側(cè)枝循環(huán) B.7.8.出血大小 D.6.血管內(nèi)壓測量圖1.BAVM大小測定,來自A-P(前后位)和側(cè)位腦血管造影圖2.MRI上BAVM大小測量圖3. MRI上測量BAVM不規(guī)則病灶,用一系列相交平面計算大小。圖5. A，表面和

7、深部靜脈引流；B，腦室周圍靜脈引流；C，復(fù)雜表面引流靜脈（在本例子中，3支血管離開血管團，3支到靜脈竇）；D，靜脈擴張和狹窄；E，逆行靜脈流進和流出狹窄的矢狀竇。 圖6. A，遠端與血流相關(guān)動脈瘤；B，額外舉例遠端與血流相關(guān)動脈瘤；C，畸形團動脈瘤；D，近端與血流相關(guān)動脈瘤；E，無血流相關(guān)動脈瘤。圖8. 軟膜-軟膜側(cè)枝循環(huán) 圖9. A，導(dǎo)絲內(nèi)放置微導(dǎo)管測壓。B，測壓后，經(jīng)微導(dǎo)管注射栓塞物質(zhì)。分級系統(tǒng)和治療危險性評估分級系統(tǒng)用來評估在血管閉塞期間的手術(shù)危險。此標準可用以選擇治療計劃，包括各種AVMs的適應(yīng)癥。分級標準所涉及的因素包括：大小、供血動脈數(shù)量、病灶血流速度、周圍腦組織盜血程度、位置（包

8、括手術(shù)可行性）、鄰近語言區(qū)、合并動脈瘤、靜脈。Spetzler-Martin AVM級別評估 體積 03cm 3.16.0cm 6cm位置 非語言區(qū) 語言區(qū)深靜脈引流 無 有12 3 0 1 0 1評分范圍是15分，其中病灶6cm為3分；位于語言區(qū)1分，深靜脈引流1分。每種類型算出總分。 腦AVM 的治療目的：防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇方法立體定向放射外科治療血管內(nèi)栓塞治療手術(shù)治療治療選擇 目前為止，腦AVM治療方法有四種： 顯微神經(jīng)外科、介入血管內(nèi)技術(shù)、放射外科 、栓塞后手術(shù)的聯(lián)合治療。選擇治療要考慮到利弊。一般來講，對于Spetzler-Martin I級、II級病變，首選外科

9、手術(shù)切除。對于小病灶，由于部位和供血血管解剖情況，手術(shù)可能危險性增大，可考慮放射外科治療。對于級病變，常選擇栓塞后手術(shù)的聯(lián)合治療。對于、級病變，單純外科手術(shù)危險度高，不主張推薦。 對于手術(shù)和血管內(nèi)介入治療高危的病變，可考慮放射外科治療。放射外科對小病灶效果更好；故此方法主要用于小病灶而非大病灶。然而，病變體積并不是唯一決定因素。病灶的部位、患者年齡、癥狀、血管周圍解剖情況也要考慮到。對于可用手術(shù)治療的小病灶（Spetzler-Martin、級），手術(shù)比放射外科危險度小。對于大病灶（Spetzler-Martin級），若目標是完全閉塞病灶，可考慮聯(lián)合放射外科治療。放射外科和栓塞介入部分治療大型病

10、灶并不能消除出血的危險。手術(shù)治療目前仍然是首選的根治方法顯微外科技術(shù)和麻醉技術(shù)的發(fā)展,已經(jīng)可以完全切除病灶甚至功能區(qū)附近的AVM，只有很低的死亡率和致殘率血管內(nèi)介入治療和立體定向放射治療擴大了手術(shù)適應(yīng)癥和安全性外科手術(shù) 手術(shù)時機AVM最好是進行擇期手術(shù)。有時因血腫大、危及生命，需急診手術(shù)清除。此時，只有容易控制的淺表AVMs可隨血腫一并切除。若AVM復(fù)雜，清除血腫、患者恢復(fù)一段時間后，復(fù)查血管造影，再進行二次手術(shù)。標準的手術(shù)是顯微鏡下切除病變。通常首先阻斷供血動脈，接著切除異常血管團，最后切除引流靜脈。 血管內(nèi)治療 隨著技術(shù)的進步，介入神經(jīng)放射即血管內(nèi)神經(jīng)外科成為治療腦AVMs的新方法。漂浮微

11、導(dǎo)管的應(yīng)用可安全地引導(dǎo)到顱內(nèi)各血管，并更加準確地釋放栓塞物質(zhì)。 栓塞治療的適應(yīng)癥大型高血流量AVM位置深在、重要功能區(qū)AVM伴有動脈瘤的AVM引流靜脈少、狹窄引流不暢的AVM大型AVM手術(shù)切除術(shù)前輔助的重要措施另外，Spetzler-Martin、級病灶可在術(shù)前或放射外科前栓塞。、級病灶不能行栓塞，除非聯(lián)合其它治療（手術(shù)或放射外科）才能完全治愈病變。但也有例外：伴有靜脈阻塞的、級病灶，栓塞是為了減少動脈血流以控制水腫；或者是有“盜血”的患者，栓塞的目的是緩解AVM短路的程度。 栓塞治療禁忌癥靜脈型血管畸形彌漫性血管擴張穿支型供血AVM功能試驗陽性者立體定向放射外科 是治療腦AVMs的一種重要的方法。放射外科的目的是照射AVM的血管產(chǎn)生進行性的管腔閉塞，從而防止出血。受照射的團塊皺縮是治愈反應(yīng)的最后階段，也是炎癥反應(yīng)的最后階段。此時AVM血管閉塞、AVM體積縮小。由于是聚焦照射，AVM周圍的腦組織的放射劑量很小。 治療并發(fā)癥 腦積水 若出血后腦積水發(fā)生快，可急行腦室穿刺導(dǎo)管引流。引流同時還可在重癥監(jiān)護室監(jiān)測顱內(nèi)壓。當腦室出血清除后，患者會產(chǎn)生慢性腦積水，可行腦室腹腔分流手術(shù)。根據(jù)腦室大小和腦脊液壓力，治療要因人