脊髓空洞7月查房課件

1、脊髓空洞癥Syringomgelia劉平目錄概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療概述脊髓空洞癥（Syringomyelia）是慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病，病變多位于頸、胸髓；亦可發(fā)生于延髓，稱為延髓空洞癥（syringobulbia）。脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生或并發(fā)，典型臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營(yíng)養(yǎng)障礙等。病因及發(fā)病機(jī)制確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。病因先天性發(fā)育異常機(jī)械因素脊髓血液循環(huán)異常機(jī)械因素：頸枕區(qū)先天性異常影響腦脊液自第四腦室進(jìn)人蛛網(wǎng)膜下腔 腦室內(nèi)壓力搏動(dòng)性增高，不斷沖擊脊髓中央管使之逐漸擴(kuò)大，導(dǎo)致

2、與中央管相通的交通型脊髓空洞；左、右側(cè)腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液經(jīng)室間孔第三腦室；與第三腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液一起經(jīng)中腦水管第四腦室；再匯入第四腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液經(jīng)第四腦室的正中孔、外側(cè)孔蛛網(wǎng)膜下隙蛛網(wǎng)膜粒上矢狀竇竇匯左右橫竇左右乙狀竇頸內(nèi)靜脈。腦脊液循環(huán)脊髓血液循環(huán)異常：引起脊髓缺血、壞死、軟化形成空洞和脊髓積水。 此外，脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內(nèi)出血、壞死住脊髓炎等所致者多為非交通型，稱為癥狀性或繼發(fā)性脊髓空洞癥 脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細(xì)；基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生、空洞壁不規(guī)則，由環(huán)形排列膠質(zhì)細(xì)胞及纖維組成；空洞內(nèi)的清亮液體成分與CSF相似，黃

3、色液體提示蛋白含量增高?？斩闯Ｒ娪陬i髓向胸髓或延髓擴(kuò)展，腰髓較少，偶有多發(fā)空洞互不相通。病變多首先侵犯灰質(zhì)前連合，對(duì)稱或不對(duì)稱地向后角和前角擴(kuò)展。陳舊性空洞可見周圍膠質(zhì)增生形成1-2cm致密囊壁，空洞周圍有時(shí)可見管壁透明變性的異常血管。延髓空洞多呈單側(cè)縱裂狀，累及內(nèi)側(cè)丘系交叉纖維、舌下及迷走神經(jīng)核 病理（二）前角細(xì)胞受累相應(yīng)節(jié)段肌萎縮、肌束顫動(dòng)、肌張力減低和腱反射減弱，空洞位于頸膨大雙手肌萎縮明顯、空洞水平以下出現(xiàn)錐體束征，病變侵及C8一TI側(cè)角交感神經(jīng)中樞出現(xiàn)Horner征。類型1.Babinski征（巴賓斯基征）：患者仰臥,下肢伸直,用鈍頭竹簽由后向前輕劃足底外側(cè)至小趾根部,再轉(zhuǎn)向拇指?jìng)?cè)掌

4、關(guān)節(jié)處。正常反應(yīng)為各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展開，為椎體束受損的體征，見于腦出血，腦腫瘤，腦損傷等。2.Oppenheim征（奧本海姆征）：醫(yī)生用拇指及食指沿患者脛骨前緣用力由上向下滑壓，陽(yáng)性表現(xiàn)同Babinski征。3.Gordon征（戈登征）：檢查時(shí)用手以一定力量捏壓腓腸肌，陽(yáng)性表現(xiàn)同Babinski征。4.Chaddock征（查多克征）：竹簽在外踝下方由后向前劃至趾跖關(guān)節(jié)處為止，陽(yáng)性表現(xiàn)同Babinski征。5.Gonda征（岡達(dá)征）：緊壓足外側(cè)兩趾向下，數(shù)秒鐘后突然放松，陽(yáng)性表現(xiàn)同Babinski征。6.Schaffer征（夏菲征）：用拇、示指捏壓病人跟腱，出現(xiàn)拇趾背屈

5、為陽(yáng)性。7.掌下頜反射：用尖銳物體刺劃手掌大魚際皮膚時(shí)，出現(xiàn)同側(cè)下頦部的肌肉反射性收縮。正常人7%出現(xiàn)，當(dāng)錐體束損傷時(shí)出現(xiàn)。陽(yáng)性提示錐體束損傷。一側(cè)陽(yáng)性：代表對(duì)側(cè)椎體束損傷或高位中樞的損傷。兩側(cè)陽(yáng)性：代表下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元傳導(dǎo)通路病變，雙側(cè)失去上位抑制。一側(cè)椎體束陽(yáng)性時(shí)，還需做運(yùn)動(dòng)感覺等檢查，以定性定位評(píng)估病變位置。（三）關(guān)節(jié)萎縮和關(guān)節(jié)腫大，活動(dòng)度增加，運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩擦告而無(wú)痛覺，即夏科（Charcot）關(guān)節(jié)。皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙也較常見，如皮膚增厚。過度角化，痛覺缺失區(qū)表皮燙傷、割傷造成頑固性潰瘍和疤痕形成，甚至指、趾節(jié)豐端無(wú)痛性壞死、脫落（Morvan征）。晚期可出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱和尿便失禁神經(jīng)性關(guān)節(jié)病故也稱

6、為Charcot關(guān)節(jié)病。此類疾病為無(wú)痛覺所引起，又有無(wú)痛性關(guān)節(jié)病之稱。關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣液體。腫脹關(guān)節(jié)多無(wú)疼痛或僅輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點(diǎn)。晚期，關(guān)節(jié)破壞進(jìn)一步發(fā)展，可導(dǎo)致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。（四）延髓癥很少單獨(dú)發(fā)生常為脊髓空洞的延伸，多不對(duì)稱，癥狀體征多為單側(cè)性。脊髓空洞癥常臺(tái)并其他先天性畸形，如脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝和弓形足等?？斩蠢奂叭嫔窠?jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展；累及疑核引起吞咽困難和飲水嗆咳；累及舌下神經(jīng)核伸舌偏向患側(cè)、同側(cè)舌肌萎縮及

7、肌束顫動(dòng)；累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱；前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。輔助檢查1腦脊液常規(guī)及動(dòng)力學(xué)檢查無(wú)特征性改變，空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高。 2影像學(xué)檢查 1） MRI矢狀位圖像可清晰顯示空洞位置、大小和范圍；是否合并Anold-Chiari畸形等，是確診本病的首選方法，有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證和設(shè)計(jì)手術(shù)方案Arnold-Chiari畸形（基底壓跡綜合征），又稱Arnold-Chiari綜合征。本病指小腦下部或同時(shí)有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。鑒別診斷（1）脊髓內(nèi)腫瘤：早期可有分離性感覺障礙，但腫瘤病變節(jié)段短，進(jìn)展較快，括約肌功能障礙出現(xiàn)較早，多為雙側(cè)錐體束征，可發(fā)展為橫貫性損害，營(yíng)養(yǎng)性障礙少見，梗阻時(shí)CSF蛋白明顯增高。MRI檢查可以確診。（2） 頸椎病 多見于中老年，手及上肢出現(xiàn)輕度無(wú)力和肌萎縮，根痛較常見，感覺障礙呈根性分布，頸部活動(dòng)受限或后仰時(shí)疼痛、頸椎X線平片、MRI檢查可資鑒別。 治療本病進(jìn)展緩慢，?？蛇w延數(shù)十年之久。目前尚無(wú)特效療法。 1、手術(shù)治療 較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段推板切除減壓術(shù)，臺(tái)并頸枕區(qū)畸形及小腦扁桃體下疝可行枕骨下減壓，手術(shù)矯治顱骨及神經(jīng)組織畸形。張力性空洞