甲硫氨酸代謝1甲硫氨酸與甲基轉(zhuǎn)移課件

1、第八章蛋白質(zhì)的代謝目錄第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用第二節(jié) 氨基酸的一般代謝第三節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝第四節(jié) 糖、脂肪、氨基酸在代謝上的聯(lián)系第五節(jié) 蛋白質(zhì)的生物合成第三節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝本節(jié)重點(diǎn)掌握一碳單位的概念及生理功用；氨基酸的脫羧基作用。掌握苯丙氨酸和酪氨酸的代謝要點(diǎn)。了解含硫氨基酸的代謝要點(diǎn)。 一、氨基酸的脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)（一）生物活性胺的生成組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。1.組胺（一）生物活性胺的生成5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起，抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。2. 5-羥色胺 (5-hydrox

2、ytryptamine, 5-HT)（一）生物活性胺的生成3.多胺 有些氨基酸經(jīng)脫羧基作用可以產(chǎn)生多胺（polyamines）類物質(zhì)。如鳥氨酸脫羧基生成腐胺，然后再轉(zhuǎn)變成精脒和精胺。精脒和精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。臨床測(cè)定腫瘤病人血或尿中多胺的含量作為觀察病情和輔助診斷的指標(biāo)。（二）-氨基丁酸(-aminobutyric acid, GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。二、一碳單位的代謝一碳單位的定義1.一碳單位的概念 某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(one carbon unit)。 一碳單位的種類甲基 (methyl) -CH3

3、甲烯基 (methylene) -CH2-甲炔基 (methenyl) -CH=甲?；?(formyl) -CHO亞氨甲基 (formimino) -CH=NH2.一碳單位的載體FH4攜帶一碳單位的形式（N5、N10）一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的分解代謝3.一碳單位的生成及相互轉(zhuǎn)變一碳單位的來源去路及相互轉(zhuǎn)變4.一碳單位的生理功能1主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成。2. 把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。甲烯基三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸（一）半胱氨酸和胱氨酸代謝1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變二硫鍵對(duì)于維持蛋白質(zhì)空間構(gòu)象的穩(wěn)定性具有重要作用 2. 半胱氨

4、酸可生成活性硫酸根PAPS為活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的供體。3. 參與谷胱甘肽（GSH）的合成 GSH是由谷氨酸的-羧基與半胱氨酸、甘氨酸合成的三肽，其活性基團(tuán)是半胱氨酸殘基上的巰基，是體內(nèi)重要的含巰基的化合物。（二）甲硫氨酸代謝1. 甲硫氨酸與甲基轉(zhuǎn)移甲基轉(zhuǎn)移酶RHRCH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體2. 甲硫氨酸循環(huán)1. 為體內(nèi)廣泛存在的甲基化反應(yīng)提供甲基2. 促進(jìn)FH4再生 甲硫氨酸循環(huán)生理意義：維生素B12不足：巨幼紅細(xì)胞性貧血高同型半胱氨酸血癥：動(dòng)脈粥樣硬化和冠心病四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸1. 苯丙氨酸羥化生成酪氨酸 此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。（一）苯丙氨酸的代謝苯酮酸尿癥(phenyl keronuria, PKU)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。1. 轉(zhuǎn)變成兒茶酚胺帕金森病患者多巴胺生成減少。（二）酪氨酸的代謝2.轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏厝梭w缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。3.分解