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文檔簡介
1、自身免疫性腦炎臨床診斷路徑張哲概念急性腦炎:腦部炎癥引起的快速進(jìn)展(通常1-2cm)病灶,以大腦白質(zhì)受累為主個別病例出現(xiàn)白質(zhì)T1低信號灶可以出現(xiàn)深部灰質(zhì)(基底節(jié)、丘腦)異常發(fā)病3個月后無臨床新癥狀或MRI新病灶排除其他診斷抗NMDA受體腦炎可能的診斷滿足以下3條:快速起?。?個月),以下6條主要癥狀至少滿足4條:認(rèn)知異?;蚓裥袨楫惓UZ言功能障礙(壓力言語,語言減少,緘默)癲癇發(fā)作運(yùn)動障礙,強(qiáng)直/異常姿勢意識水平下降自主神經(jīng)功能異?;蛑袠行缘屯庖韵轮辽?條:異常腦電(局灶或彌漫慢波活動,癇樣活動,或delta刷)腦脊液細(xì)胞數(shù)增多或寡克隆區(qū)帶排除其他診斷抗NMDA受體腦炎確定診斷6條主要癥狀符
2、合1條及以上并且抗GluN1亞基IgG抗體+血清和腦脊液抗體均需檢出,如果僅能獲得血清樣本,需要加確認(rèn)試驗(yàn)(活神經(jīng)元或神經(jīng)組織免疫組化)Bickerstaff腦干腦炎可能的診斷滿足以下2條:亞急性起?。焖龠M(jìn)展4周),伴意識水平減低雙側(cè)眼外肌癱瘓共濟(jì)失調(diào)排除其他診斷Bickerstaff腦干腦炎確定診斷抗GQ1b IgG陽性,即使雙側(cè)眼外肌癱瘓不完全、共濟(jì)無法檢查,以及發(fā)病后12周內(nèi)開始恢復(fù)鑒別李斯特菌型腦干炎EV71腦(干)炎(兒童)副腫瘤及感染后腦干腦炎CLIPPERS神經(jīng)結(jié)節(jié)病原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤第三步非已知綜合征或自身抗體的患者橋本腦病?需滿足以下6條:腦病伴癲癇發(fā)作、肌陣攣、幻覺、卒中樣發(fā)作亞臨床或輕度臨床甲狀腺疾病MRI正?;虿惶禺惖漠惓Q寮谞钕倏贵w陽性(沒有切點(diǎn))血清和腦脊液未發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)元抗體排除其他診斷第三步非已知綜合征或自身抗體的患者自身抗體陰性的可疑自身免疫腦炎滿足以下4條:快速進(jìn)展(3個月),工作記憶(短期記憶)受損,意識水平改變,或精神癥狀排除前述定義明確的已知綜合征血清和腦脊液抗體陰性,伴隨以下至少2條:MRI提示
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