原發(fā)性血管炎課件

原發(fā)性血管炎1原發(fā)性血管炎1考試大綱原發(fā)性血管炎概論貝赫切特病和顯微鏡下多血管炎的臨床實(shí)驗(yàn)室檢查診斷、鑒別診斷治療2考試大綱原發(fā)性血管炎概論2血管炎（vasculitides）血管壁炎癥和壞死致多系統(tǒng)損害自身免疫性疾病原發(fā)、繼發(fā)3血管炎（vasculitides）血管壁炎癥和壞死致多系統(tǒng)損性別——多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見(jiàn)外，其他疾病男性略多于女性或無(wú)明顯差別年齡——結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、顯微鏡下多血管炎等高峰期50多歲；川崎病（兒童期）；巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（顳動(dòng)脈炎）均發(fā)生于60歲以上4性別——多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見(jiàn)外，其他疾病男55診斷如出現(xiàn)無(wú)法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能多系統(tǒng)損害進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高肺部多變陰影或固定陰影/空洞多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎不明原因發(fā)熱缺血性或淤血性癥狀和體征6診斷如出現(xiàn)無(wú)法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能6診斷紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑結(jié)節(jié)性壞死性皮疹無(wú)脈或血壓升高ANCA陽(yáng)性抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽(yáng)性不明原因的ESR和CRP升高7診斷紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑7治療原則基礎(chǔ)治療——糖皮質(zhì)激素腎、心、肺等重要臟器受累——激素+免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺）急性期和危重者——血漿置換、免疫吸附、靜注大劑量免疫球蛋白8治療原則基礎(chǔ)治療——糖皮質(zhì)激素8貝赫切特病BD9貝赫切特病9張仲景（西漢時(shí)代狐惑?。┫２死祝ü畔ＥD關(guān)于癥狀的描述）好發(fā)于中東、地中海、遠(yuǎn)東地區(qū)，故稱絲綢之路病1937年，土耳其皮膚病學(xué)家Behcet描述了復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎三聯(lián)癥，稱為貝赫切特?。ò兹。?0張仲景（西漢時(shí)代狐惑病）10病理病理基礎(chǔ)特征為血管炎，全身血管均可發(fā)生血管周有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，嚴(yán)重者有血管壁壞死11病理病理基礎(chǔ)特征為血管炎，全身血管均可發(fā)生11臨床表現(xiàn)——口腔潰瘍復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍多數(shù)患者以此癥未首發(fā)癥狀潰瘍可發(fā)生在口腔的任何部位復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀12臨床表現(xiàn)——口腔潰瘍復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍12臨床表現(xiàn)——生殖器潰瘍80%患者可出現(xiàn)生殖器潰瘍發(fā)作次數(shù)較口腔潰瘍少受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處13臨床表現(xiàn)——生殖器潰瘍80%患者可出現(xiàn)生殖器潰瘍13臨床表現(xiàn)——皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎等；最具特異性——結(jié)節(jié)性紅斑有診斷價(jià)值的皮膚體征是針刺后或小的皮膚損傷后出現(xiàn)反應(yīng)14臨床表現(xiàn)——皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎等；白塞眼病色素膜炎：最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的眼部病變前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，伴或不伴前房積膿，視力影響較輕視網(wǎng)膜炎使視神經(jīng)萎縮，致視力下降15白塞眼病色素膜炎：最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的眼部病變15消化道損害——腸白塞病部位：食管至降結(jié)腸基本病變：多發(fā)性潰瘍最常見(jiàn)癥狀：右下腹痛重者合并潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎等16消化道損害——腸白塞病部位：食管至降結(jié)腸16神經(jīng)系統(tǒng)損害——神經(jīng)白塞病腦膜腦炎腦干損害良性顱內(nèi)高壓脊髓損害周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害17神經(jīng)系統(tǒng)損害——神經(jīng)白塞病腦膜腦炎17血管損害——血管白塞病指大、中血管病變大、中動(dòng)脈炎：動(dòng)脈受累后出現(xiàn)狹窄和動(dòng)脈瘤大、中靜脈炎：管壁炎癥+血栓形成心臟：受累不多18血管損害——血管白塞病指大、中血管病變18關(guān)節(jié)炎——膝關(guān)節(jié)受累多見(jiàn)（一過(guò)性關(guān)節(jié)痛）肺——較少見(jiàn)；肺小動(dòng)脈炎至小動(dòng)脈瘤或局部血管栓塞出現(xiàn)咯血、胸痛、氣短、肺栓塞等癥狀泌尿系統(tǒng)——一過(guò)性血尿、蛋白尿附睪炎——附睪腫大、疼痛19關(guān)節(jié)炎——膝關(guān)節(jié)受累多見(jiàn)（一過(guò)性關(guān)節(jié)痛）19針刺反應(yīng)目前唯一特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)無(wú)菌針頭在前臂屈面的中部刺入皮內(nèi)然后退出，48小時(shí)觀察針頭刺入處皮膚反應(yīng)陽(yáng)性反應(yīng)：局部有紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)類似皮損具有同等價(jià)值20針刺反應(yīng)目前唯一特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)20診斷反復(fù)口腔潰瘍反復(fù)外陰潰瘍眼炎皮膚病變針刺試驗(yàn)陽(yáng)性符合5項(xiàng)中3項(xiàng)21診斷反復(fù)口腔潰瘍21治療對(duì)癥治療非甾體——關(guān)節(jié)炎秋水仙堿——關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)性紅斑、口腔潰瘍糖皮質(zhì)激素局部應(yīng)用——口腔潰瘍、前葡萄膜炎沙利度胺——黏膜潰瘍，特別是口腔潰瘍22治療對(duì)癥治療222323顯微鏡下血管炎MPA24顯微鏡下血管炎24顯微鏡下血管炎累及小血管（小動(dòng)脈、微小動(dòng)脈、微小靜脈和毛細(xì)血管）的系統(tǒng)性血管炎腎臟和肺無(wú)或很少有免疫復(fù)合物沉積于血管壁25顯微鏡下血管炎累及小血管（小動(dòng)脈、微小動(dòng)脈、微小靜脈和毛細(xì)血病理局灶性壞死性的全層血管炎（病變部位可見(jiàn)纖維素樣壞死和多種細(xì)胞浸潤(rùn)）；腎臟（腎小血管炎+壞死性新月體腎小球腎炎）肺毛細(xì)血管炎臨床表現(xiàn)50歲，男多于女；全身癥狀——發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲減退和體重下降腎（78%）——鏡下血尿、紅細(xì)胞管型尿、蛋白尿，可出現(xiàn)腎功不全肺（50%）——肺部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)，表現(xiàn)為咯血神經(jīng)系統(tǒng)（57.6%）——腓神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)——貧血、WBC可正常或增高、血小板增高尿液——鏡下血尿、管型及蛋白尿ESR、CRP急性期增高C3、C4正常，大部分ANCA（