2022年醫(yī)學(xué)專題-第十章梅尼埃病

第十章梅尼埃病

（Meniere’sdisease）第一頁，共二十七頁。1861年，法國醫(yī)師meniere首次發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)并報道。女孩party眩暈耳聾耳鳴—死亡—尸檢—內(nèi)耳出血。為紀念—把有眩暈耳聾耳鳴的病叫---1938年，Hallpike\Cairns證實膜迷路積水和擴張為病理基礎(chǔ)1986年美尼爾---梅尼埃第二頁，共二十七頁。梅尼埃病是以膜迷路積水為基本病理改變，以反復(fù)發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。近年亦有學(xué)者將波動性感音神經(jīng)為主要癥狀者稱耳蝸梅尼埃病，發(fā)作性眩暈和耳脹滿感為主要癥狀者稱前庭梅尼埃病。首次發(fā)病年齡以30－50歲居多(jūduō)。單耳患病者約占85％，累及雙側(cè)者常在3年內(nèi)先后患病。第三頁，共二十七頁?！静∫?bìngyīn)及病理】

病因尚無定論(dìnglùn)，有下列幾種學(xué)說：第四頁，共二十七頁。

1．耳蝸微循環(huán)障礙各種原因誘發(fā)的內(nèi)耳微循環(huán)障礙均可使膜迷路(mílù)組織缺氧，代謝紊亂,內(nèi)淋巴液滲透壓增高,致膜迷路積水.第五頁，共二十七頁。

2．內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)膜迷路(mílù)中鈣離子升高等因素可使分泌細胞功能亢進，內(nèi)淋巴液生成增加，而內(nèi)淋巴導(dǎo)水管纖維化、狹窄、閉鎖，內(nèi)淋巴囊解剖與發(fā)育異常等，可使內(nèi)淋巴液吸收減少，兩者平衡失調(diào)可造成膜迷路(mílù)積水；碳酸酐酶、朋苷環(huán)化酶等酶活性改變，可致內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)，最終產(chǎn)生膜迷路(mílù)積水。第六頁，共二十七頁。

3．免疫反應(yīng)與自身免疫異常內(nèi)耳抗原抗體反應(yīng)可引起內(nèi)耳微血管擴張，通透性增加，而抗原抗體復(fù)合物在內(nèi)淋巴囊沉積則影響其吸收功能(gōngnéng)，造成膜迷路積水。第七頁，共二十七頁。

4．膜迷路破裂炎癥或外傷引起膜迷路積水，使蝸管、球囊、橢圓囊膨脹，螺鼓器、囊斑、壺腹嵴受壓，膜迷路積水加重致膜迷路脹破，內(nèi)外淋巴液混合，刺激神絲感覺細胞導(dǎo)致眩暈、耳鳴、耳聾，裂口愈合(yùhé)則病變暫恢復(fù)。第八頁，共二十七頁。

5．其它學(xué)說有學(xué)者認為植物神經(jīng)功能紊亂(wěnluàn)、內(nèi)分泌功能障礙、病毒感染、遺傳等因素可能與梅尼埃病的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。第九頁，共二十七頁。梅尼埃病的主要(zhǔyào)內(nèi)耳病理變化

1、膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被推向前庭階；2、膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹；3、螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞退行性變，血管(xuèguǎn)紋萎縮；4、內(nèi)淋巴囊上皮皺事變淺或消失，上皮細胞退變，囊壁纖維化。第十頁，共二十七頁?！九R床表現(xiàn)】1．眩暈

﹝1﹞多為無先兆突發(fā)旋轉(zhuǎn)性眩暈，少數(shù)病人發(fā)作前可有輕微耳脹滿感、耳癢耳鳴等?；颊叱８凶陨砘蛑車矬w(wùtǐ)沿一定方向與平面旋轉(zhuǎn)，或為搖晃浮沉感。﹝2﹞持續(xù)數(shù)十分鐘至數(shù)小時，長者可達數(shù)日甚至數(shù)周。﹝3﹞眩暈常同時伴惡心、嘔吐、出冷汗、面色蒼白及血壓下降等植物神經(jīng)反射癥狀，不伴頭痛，﹝4﹞無意識障礙。發(fā)作間歇期可為數(shù)日、數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年，有的病人發(fā)十間歇期可長達十余年或數(shù)—十年，甚至終生只發(fā)作一次。第十一頁，共二十七頁。2．耳鳴(ěrmíng)間歇性或持續(xù)性，多與眩暈同時出現(xiàn)，但眩暈發(fā)作前后可有變化。發(fā)作過后，耳鳴逐漸減輕或消失，多次發(fā)作可使耳鳴轉(zhuǎn)為永久性，并于眩暈發(fā)作時加重。第十二頁，共二十七頁。3．耳聾初次眩暈發(fā)作即可伴有單側(cè)或雙側(cè)耳聾，發(fā)作間歇期聽力常能部分或完匪全自然(zìrán)恢復(fù)。這種發(fā)作時與發(fā)作后的聽力波動現(xiàn)象是本病的一個特征。隨發(fā)作次數(shù)增多，聽力損失逐漸加重，并可轉(zhuǎn)化為不可逆的永久性感音神經(jīng)性聾。第十三頁，共二十七頁。4．其他(qítā)癥狀發(fā)作時病耳悶脹感或壓迫感較多見，或有頭脹滿感或有頭重腳輕感。有的病人可有復(fù)聽，即雙耳將同一純音聽為音調(diào)與音色完全不同的兩個聲音。第十四頁，共二十七頁。【診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷(zhěnduàn)】1．檢查鼓膜多無異常發(fā)現(xiàn)。發(fā)作期可見自發(fā)性水平型或水平旋轉(zhuǎn)型眼球(yǎnqiú)震顫，快相向病側(cè)或健側(cè)。發(fā)作過后，眼震逐漸消失。發(fā)作期難以對病人進行全面(quánmiàn)檢查，間歇期可進行以下檢查：（1）聽力評價-感音神經(jīng)性（2）前庭功能檢查（3）甘油試驗大于15dB（4）影像學(xué)檢查一定做第十五頁，共二十七頁。2．注意與下列情況鑒別（1）突發(fā)性聾（2）前庭神經(jīng)元炎（3）良性陣發(fā)性位置(wèizhi)性眩暈（4）藥物性前庭耳蝸損害（5）亨特綜合征：（6）迷路瘺管或迷路炎（7）耳硬化（8）聽神經(jīng)瘤（9）其它疾病第十六頁，共二十七頁。3．診斷依據(jù)與確診步驟（1）診斷依據(jù)反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時，至少發(fā)作2次以上，常伴惡心，嘔吐，平衡障礙。無意識喪失。可伴水平性或水平旋轉(zhuǎn)性眩暈。至少一次聽力純音測聽為感音神經(jīng)性耳鳴可有耳內(nèi)脹悶感排除其他疾病引起的眩暈（2）確診步驟綜合分析排除類似眩暈的非眩暈癥狀區(qū)別中樞性眩暈與周圍(zhōuwéi)性眩暈排除非耳性疾病引起的眩暈—排除其他耳蝸，前庭疾病最后確診第十七頁，共二十七頁。美國AAOO診斷標準1，確定性2，限定性3，可疑性—發(fā)作一次—要求(yāoqiú)2次以上4，潛在性—僅有眩暈第十八頁，共二十七頁。75%----7788—人神—100%一內(nèi)科大夫難診斷(zhěnduàn)---怕誤診---我個人辦法第十九頁，共二十七頁?！局委?zhìliáo)】保守(bǎoshǒu)、手術(shù)第二十頁，共二十七頁。1．發(fā)作期對癥處理

按急診(jízhěn)處理常規(guī)，盡快緩解眩暈、惡心、嘔吐。選用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)整藥物。第二十一頁，共二十七頁。2．間歇期藥物治（時間(shíjiān)長短）發(fā)作期對癥處理如脫水劑、抗組胺藥鎮(zhèn)靜劑、維生素類藥物、西比靈間歇期血管擴張劑、抗組胺藥、利尿藥、維生素類、中成藥、前庭神經(jīng)破壞劑第二十二頁，共二十七頁。3．手術(shù)(shǒushù)治療適用于發(fā)作頻繁、癥狀較重、病程較長，并對工作、生活有明顯影響者?？筛鶕?jù)情況選擇以下術(shù)式：內(nèi)淋巴囊手術(shù)前庭神經(jīng)切斷術(shù)鼓索神經(jīng)切斷術(shù)頸交感神經(jīng)切斷術(shù)經(jīng)前庭窗減壓術(shù)迷路切除術(shù)第二十三頁，共二十七頁。4．療效評定(píngdìng)

（1）眩暈的評定（2）聽力評定第二十四頁，共二十七頁。周圍性眩暈(xuànyùn)與中樞性眩暈(xuànyùn)的一般特征鑒別點周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈類型突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈程度較劇烈程度不定，較輕，可逐漸加重眩暈相關(guān)變化頭位或體位變動時眩暈加重與變動體位或頭位無關(guān)伴發(fā)癥狀伴耳脹滿感、耳鳴、耳聾及惡心嘔吐多無耳部癥狀，多伴中樞癥狀意識狀態(tài)無意識障礙可有意識喪失自發(fā)性眼震水平旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)性、與眩暈方向一致粗大、垂直或斜行，方向多變發(fā)作持續(xù)時間持續(xù)數(shù)小時到數(shù)天，可自然緩解或恢復(fù)持續(xù)時間長，數(shù)天到數(shù)月前庭功能檢查可出現(xiàn)前庭重振現(xiàn)象可出現(xiàn)前庭減振或反應(yīng)分離第二十五頁，共二十七頁。確定性限定性可疑(kěyí)性潛在性一內(nèi)科大夫第二十六頁，共二十七頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)第十章梅尼埃病

（Meniere’sdisease）。第十章梅尼埃病

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