漏斗胸的診斷和治療

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5漏斗胸（funnelchest）

是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰,而無家族史者，漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明，認為與遺傳有關。漏斗胸屬漸進式病變，在出生時可能就已存在，但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長所發(fā)現(xiàn)。外型特征為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背及一個突出的上腹。Page

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7癥狀體征病因病理治療方法臨床表現(xiàn)診斷檢查疾病預防護理要點Page

8癥狀體征癥狀：1、幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少，年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區(qū)疼痛，這些漏斗胸的癥狀比較常見。2、反復呼吸道感染，出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，漏斗胸的癥狀有時候常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。漏斗胸的癥狀表現(xiàn)為輕微的漏斗胸可以沒有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。這也是漏斗胸的癥狀表現(xiàn)。體征：體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。Page

9病因病理男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰,而無家族史者，漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明，認為與遺傳有關。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發(fā)育較左側差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側彎，青春期以后患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。Page

10治療方法手術適應癥手術指征:對稱性漏斗胸進行性加重,HallerCT指數(shù)≥3.25和(或)漏斗胸導致呼吸道癥狀、心肺功能異常.(1)CT檢查Haller指數(shù)大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變;(3)心電圖、超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導阻滯、二尖瓣脫垂等異常;(4)畸形進展且合并明顯癥狀;(5)外觀的畸形使病兒不能忍受。傳統(tǒng)手術微創(chuàng)手術

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11傳統(tǒng)手術外科的治療則一直要到二十世紀初期,1913年Sauerbruch采用較積極的治療方式,移除第五到第十二跟肋骨因此讓這位術前無法在父親的手表廠工作的人,術后得以工作及結婚,這個手術法后來為Ravitch所發(fā)揚光大,越來越多外科醫(yī)師采用這種方法來治療漏斗胸。直到后來Pena及haller發(fā)現(xiàn)這樣大范圍的手術會有術后缺氧性軟骨發(fā)育不全的問題,因此認為不要太早幫幼童手術,要等青春期發(fā)育完全之后。另外也減少切除的肋軟骨數(shù)目，稱為改良Ravitch手術。其它也有許多非主流手術,像是鹽水袋植入,外固定及牽引術,內(nèi)視鏡軟骨切除術等等只是多屬實驗性質(zhì)手術。

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12微創(chuàng)手術美國維吉尼亞州Children’sHospitalofKing’sDaughter的Dr.DonaldNuss研發(fā)的微創(chuàng)手術，已經(jīng)取代了傳統(tǒng)手術此微創(chuàng)手術。是在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板（PectusBar），將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌之切開。此一金屬板，需留置體內(nèi)至少2至5年后再移除。此一手術在美國已經(jīng)有超過7年之經(jīng)驗，成績斐然。傳統(tǒng)的胸壁畸型手術由于手術傷口大，肌肉軟骨破壞多；而且手術時間需要四至六小時，出血多。至于現(xiàn)在所使用的微創(chuàng)手術，手術時間平均35分鐘，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數(shù)也大為縮短。除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀的問題上也能顧及，這點在女孩子尤其重要。Page

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15臨床表現(xiàn)

輕微的漏斗胸可以沒有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反復呼吸道感染，出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少，年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區(qū)疼痛，主要是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常，以及收縮期雜音。Page

16診斷檢查心臟X線檢查：可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位，心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)，右心緣常與脊柱重疊，個別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側彎。心電圖：表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向。胸部CT：清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。Page

17疾病預防

本病為家族性顯性遺傳病，無有效預防措施。對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施，以防止其繼續(xù)發(fā)展。Page

18并發(fā)癥如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重，胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響，如進一步發(fā)展，還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴重病癥。有時會合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病。Page

19護理要點：術前術前準備：根據(jù)氣溫變化增減衣服，防止受涼感冒。指導漏斗胸患兒練習有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸，練習床上大小便。手術區(qū)備皮并保持皮膚清潔，術前8小時禁食、水，防止因麻醉或手術過程中嘔吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室環(huán)境清潔安靜，保證患兒睡眠，必要時遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜安眠藥物。營養(yǎng)支持：因胸骨壓迫心、肺、食管，部分漏斗胸患兒發(fā)育遲緩，體質(zhì)瘦弱，易發(fā)生呼吸道感染，進食后有食物返流現(xiàn)象，漏斗胸術前要評估患兒的營養(yǎng)狀況，講解術前營養(yǎng)支持的重要性及必要性，指導患兒進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食：如肉、蛋、奶類，新鮮水果和蔬菜。必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應用抗生素和止血藥物。心理護理：年齡較大的漏斗胸患兒思想顧慮較重，主要表現(xiàn)在對手術、麻醉的恐懼，擔心漏斗胸手術矯形的效果，以及手術對學習、生活的影響。護士要及時同患兒及家屬進行溝通，了解患兒的心理狀況，配合醫(yī)生進行疾病知識宣教。根據(jù)不同患兒的年齡和心理特點，講解漏斗胸手術的必要性、簡要過程和術后效果?？山榻B本科室以往病例的情況，還可以借助圖片、照片、文字的宣傳材料進行。Page

20護理要點：術后觀察要點：1、病人的體態(tài)和心理狀態(tài)；2、胸廓畸形的程度；3、有無活動后呼吸困難、心悸、心前區(qū)疼痛；4、固定鋼板有無移位、斷裂。護理措施：1、胸外科一般護理常規(guī)；2、注重心理支持，做好知識宣教；3、觀察病人的呼吸、血氧飽和度，注意有無并發(fā)氣胸；4、及時處理切口疼痛；5、指導病人術后活動：經(jīng)常進行深呼吸鍛煉，不屈曲胸腰，不轉動胸腰。術后注意事項：Page

21術后注意事項1、漏斗胸術后3-5天需要在床上平臥；2、漏斗胸術后一周內(nèi)不屈曲、不轉動胸腰，不滾翻；3、漏斗胸術后一月內(nèi)背部保持挺直，兩月內(nèi)不彎腰搬重物，三月內(nèi)不要進行劇烈運動；4、漏斗胸術后睡覺盡量平臥；5、漏斗胸