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腎病綜合征昆鋼醫(yī)院腎內(nèi)科住院醫(yī)師張曉迪目錄12病因及發(fā)病機(jī)制3主要并發(fā)癥4治療方案腎病綜合征概念及臨床特點(diǎn)概述:Christian于1932年首先應(yīng)用腎病綜合征(Nephrotic—Syndrome)這一名稱,用來概括因多種腎臟病理損害所導(dǎo)致嚴(yán)重蛋白尿及其相應(yīng)的一組臨床癥狀,它與腎病相似,所以稱為腎病綜合征(NS)。腎病綜合征是一組常見的臨床癥候群,它不是一種獨(dú)立的疾病。臨床特點(diǎn):“三高一低再一低”1.大量蛋白尿:尿蛋白≥3.5g/d2.低白蛋白血癥:血漿白蛋白≤30g/L3.高度水腫:眼瞼、下肢水腫多見,可出現(xiàn)體腔積液4.高脂血癥:以膽固醇升高最明顯,可合并CH、LDL、VLDL升高5.人群低知曉率:低于5%其中:大量蛋白尿和低蛋白血癥是判斷NS的必備條件目錄12病因及發(fā)病機(jī)制3主要并發(fā)癥4治療方案腎病綜合征概念及臨床特點(diǎn)NS病因:1.原發(fā)性腎病綜合征:原發(fā)于腎臟本身的腎小球疾病,大概2/3的成人以及大部分兒童屬于原發(fā)性。2.繼發(fā)性腎病綜合征:繼發(fā)于全身性或其他系統(tǒng)疾病。引起原發(fā)性腎病綜合征的各種腎小球常見疾病均為免疫介導(dǎo)性炎癥所致腎損害NS病因:大概2/3成人,大部分兒童為原發(fā)性NS分類兒童青少年中老年*原發(fā)性微小病變型腎病(又稱脂性腎炎)系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎腎小球局灶階段性硬化癥IgA腎病膜性腎病繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎過敏性紫癜性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病目錄12病因及發(fā)病機(jī)制3主要并發(fā)癥4治療方案腎病綜合征概念及臨床特點(diǎn)目錄12病因及發(fā)病機(jī)制3主要并發(fā)癥4治療方案腎病綜合征概念及臨床特點(diǎn)治療方案:一般治療對(duì)癥處理糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒性藥物免疫抑制劑治療方案:基礎(chǔ)。1、充分休息,低蛋白、水腫明顯患者需臥床休息。2、飲食控制:高熱卡、低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。一般治療對(duì)癥處理*糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒性藥物免疫抑制劑治療方案:輔助。1、消腫利尿:優(yōu)先選用噻嗪類及潴鉀利尿藥,必要時(shí)加用袢利尿劑,積極改善膠體滲透壓,每日體重降低1Kg為宜。2、抗凝:白蛋白<20g/L開始,使用肝素、雙嘧達(dá)莫、華法林。3、降壓:對(duì)癥降壓。4、調(diào)脂:他汀、貝特類藥物降脂。5、減少白蛋白:可使用多倍治療劑量ACEI/ARB。。一般治療對(duì)癥處理*糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒性藥物免疫抑制劑治療方案:核心藥物。起始足量:潑尼松1mg/Kg/d(成人)

潑尼松1.5~2mg/Kg/d(兒童)清晨頓服,療程8~12W緩慢減藥:每2~3W減原量10%,減量至20mg/d時(shí)更需謹(jǐn)慎減量。長(zhǎng)期維持:以最小劑量(10mg/d)維持半年以上。激素敏感型:用藥8~12W內(nèi)NS完全緩解。激素依賴型:激素減量到一定程度就復(fù)發(fā)。激素抵抗型:激素治療無效。一般治療對(duì)癥處理*糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒性藥物免疫抑制劑治療方案:不做首選及單獨(dú)用藥。此類藥物可用于“激素依賴型”和“激素抵抗型”的患者,協(xié)同激素治療,若無使用激素禁忌,一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。環(huán)磷酰胺(MTX):2mg/kg?d,分2次口服;或200mg加入生理鹽水注射液100ml內(nèi),隔日靜脈注射,累計(jì)量達(dá)6-8g可考慮停藥。一般治療對(duì)癥處理*糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒性藥物免疫抑制劑中藥:雷公藤多甙:有一定免疫抑制作用,可降低尿蛋白,多與激素合用。黃芪:減少尿蛋白。蟲草發(fā)酵產(chǎn)物:具有強(qiáng)還原性,保護(hù)腎臟。六味地黃丸及知柏地黃丸:可一定程度減輕激素副作用。前沿進(jìn)展:圍繞免疫抑制開展。新型免疫抑制藥物:來氟米特(Leflunomide),他克莫司(FK560),西羅莫司等;從細(xì)胞生物學(xué)角度抑制B細(xì)胞;阻滯各類細(xì)胞因子:如腫瘤壞死因子,白介素;針對(duì)補(bǔ)體成分治療:如C5抑制劑等。課堂小結(jié):腎病綜合癥(NS)主要表現(xiàn)為“三高一低”(大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥)。NS的診斷需要鑒別原發(fā)和繼發(fā),原發(fā)NS常見6種病理類型。NS的治療方案是以糖皮質(zhì)激素為主的綜合性治療。延伸思考:NS發(fā)病機(jī)制NS的治療1、蛋白

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