子宮肉瘤課件

李X，57歲，此次主因絕經(jīng)后陰道不規(guī)則排液1年，下腹部逐漸膨隆9個(gè)月。雙側(cè)輸卵管結(jié)扎后30年。30年前有肺結(jié)核病史，在當(dāng)?shù)刂委熀笕Ｎ鼰熓?0年，約20-30支/天。專(zhuān)科檢查：子宮、雙附件由于腹部膨隆，觸診不滿(mǎn)意，可觸及20*20cm大小的腫物，不活動(dòng)，壓痛（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查：人乳頭瘤病毒DNA（—）血沉略高。輔助檢查：B超盆腔實(shí)性腫物CT：子宮異常增大術(shù)中冰凍：平滑肌肉瘤子宮肉瘤

子宮肉瘤少見(jiàn)，多數(shù)惡性程度高，文獻(xiàn)報(bào)道本病占子宮惡性腫瘤的2%-5%。病理類(lèi)型1、子宮平滑肌肉瘤

2、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（1）低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（2）高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤

3、子宮惡性中胚葉混合瘤

4、其他流行病學(xué)子宮平滑肌肉瘤是最常見(jiàn)的子宮肉瘤，占所有子宮肉瘤的50%～60%?？砂l(fā)生于任何年齡一般為43～56歲平均發(fā)病年齡為50歲，絕經(jīng)前占48%，絕經(jīng)后占52%，圍絕經(jīng)期占5%。發(fā)病機(jī)制1.大體標(biāo)本檢查

(1)子宮常增大一般呈均勻性增大，也可不規(guī)則增大質(zhì)軟。

(2)腫瘤多數(shù)為單個(gè)，體積較大，以肌壁間多見(jiàn)，漿膜下和黏膜下少見(jiàn)。

(3)腫瘤可有清楚的假包膜，也可彌漫性生長(zhǎng)，與肌層界限不清。

(4)切面：由于腫瘤生長(zhǎng)迅速，可出現(xiàn)出血、壞死，切面呈魚(yú)肉狀典型的旋渦結(jié)構(gòu)消失，有灶性或片狀出血或壞死時(shí)，很難與子宮肌瘤紅色變性區(qū)分。

發(fā)病機(jī)制(3)病理性核分裂象：腫瘤組織核分裂象多見(jiàn)，根據(jù)核分裂象多少可分為高分化和低分化，以核分裂象≥5個(gè)/10HPFs(高倍鏡視野)為低度惡性子宮平滑肌肉瘤以核分裂象≥10個(gè)/10HPFs為高度惡性子宮平滑肌肉瘤。(4)壞死：腫瘤細(xì)胞有3種壞死即凝固性壞死(coagulatiatetumorcellnecrosis)、透明性壞死(hyalinenecrosis)和潰瘍性壞死(ulcerativenecrosis)。平滑肌肉瘤以凝固性壞死為主，其特征為壞死灶與周?chē)M織的轉(zhuǎn)變突然其間無(wú)肉芽組織或透明變性的結(jié)締組織為中間帶。有學(xué)者認(rèn)為組織壞死是診斷子宮平滑肌肉瘤的不可或缺的指標(biāo)臨床分期子宮平滑肌肉瘤一般按國(guó)際抗癌協(xié)會(huì)(UICC-AJCCS)子宮肉瘤的分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床分期，見(jiàn)表1。由于該分期未將腫瘤侵肌深度、淋巴結(jié)受侵、血管淋巴管內(nèi)瘤栓等列入分期中對(duì)指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后判定有一定的局限性。近年來(lái)有人主張參照1988年國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟(FIGO)的子宮內(nèi)膜癌手術(shù)病理分期標(biāo)準(zhǔn)，將術(shù)后病理診斷列入分期中對(duì)臨床的指導(dǎo)意義較大，但因子宮平滑肌肉瘤病灶本身就在子宮肌層，無(wú)法準(zhǔn)確判定侵肌深度因此Ⅰ期的分期標(biāo)準(zhǔn)并不適合有一定的局限性。因此，多數(shù)學(xué)者主張子宮平滑肌肉瘤的Ⅰ期不再分亞期。

臨床分期UICCⅠ期腫瘤局限于宮體

Ⅱ期腫瘤浸潤(rùn)至宮頸

Ⅲ期腫瘤超出子宮范圍，侵犯盆腔其它臟器及組織，但仍局限于盆腔

Ⅳ期腫瘤超出盆腔范圍，侵犯上腹腔或已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移癌臨床分期組織病理學(xué)分級(jí)：

G1：非鱗狀或桑葚狀實(shí)性生長(zhǎng)類(lèi)型≤5%G2：非鱗狀或非桑葚狀實(shí)性生長(zhǎng)類(lèi)型占6%～50%。

G3：非鱗狀或非桑葚狀實(shí)性生長(zhǎng)類(lèi)型＞50%。臨床表現(xiàn)1.癥狀

子宮平滑肌肉瘤一般無(wú)特殊癥狀，可表現(xiàn)為類(lèi)似子宮肌瘤的癥狀。

陰道不規(guī)則流血陰道排液增多下腹疼痛、下墜等不適感腹痛腹部包塊壓迫癥狀及其它

有資料顯示：子宮平滑肌肉瘤的常見(jiàn)癥狀有陰道不規(guī)則流血(67.2%)、陰道排液(23.9%)、腹部包塊(37.3%)、下腹痛(26.4%)和壓迫癥狀(22.4%)。臨床表現(xiàn)3.轉(zhuǎn)移

子宮平滑肌肉瘤的轉(zhuǎn)移途徑主要有以下3種。

(1)血行播散：是主要轉(zhuǎn)移途徑通過(guò)血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到肝臟、肺臟等處因此，子宮平滑肌肉瘤的肝、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較多見(jiàn)，臨床隨訪復(fù)查中，應(yīng)密切注意。

(2)直接浸潤(rùn)：肉瘤可直接侵及肌層，甚至到達(dá)子宮的漿膜層引起腹腔內(nèi)播散和腹水。

(3)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：相對(duì)較少，尤其在早期階段更少，因此有人主張?jiān)缙诨颊卟槐匾宦尚辛馨徒Y(jié)切除術(shù)。

并發(fā)癥2/3患者在發(fā)生大出血、之后出現(xiàn)貧血可繼發(fā)感染、復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。診斷體征診斷(1)盆腹腔包塊，或有腹水、腹痛和腰痛。

(2)婦科檢查腫塊可硬可軟，表面可不平或呈結(jié)節(jié)樣。

關(guān)于平滑肌肉瘤惡變的問(wèn)題，有學(xué)者認(rèn)為子宮肌瘤可繼發(fā)肉瘤變其提出繼發(fā)性平滑肌肉瘤有以下特點(diǎn)：

①惡變常由肌瘤中央開(kāi)始，周邊區(qū)域仍為良性表現(xiàn)。

②多發(fā)性肌瘤中常只有1～2個(gè)發(fā)生肉瘤變，其余仍為良性

③肉眼及鏡下觀?？梢砸?jiàn)到假包膜。

④鏡下可在同一張切片或同一個(gè)腫瘤中可發(fā)現(xiàn)肉瘤病灶和良性肌瘤的結(jié)構(gòu)。

鑒別診斷以下幾種情況很容易與子宮平滑肌肉瘤混淆，需進(jìn)行鑒別。1.惡性潛能未定型平滑肌瘤(smoothmuscletumorsuncertainmalignantpotential，STUMP)主要是以病理細(xì)胞學(xué)分型進(jìn)行鑒別。2.上皮樣平滑肌腫瘤(epithelioidsmoothmuscletumor)又稱(chēng)平滑肌母細(xì)胞瘤(1eiomyoblastoma)或透明細(xì)胞平滑肌腫瘤(clearcellsmoothmuscletumor)。少數(shù)為良性，多數(shù)為惡性或潛在惡性，形態(tài)上很難區(qū)分良惡性，因此，臨床上應(yīng)多作切片檢查常能找到典型的肉瘤病灶。4.良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(benignmetastasizingleiomyoma)較罕見(jiàn)，患者同時(shí)有多發(fā)性平滑肌瘤，肌瘤可轉(zhuǎn)移至肺、腹膜后、縱隔淋巴結(jié)、骨和軟組織等，最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肺，肺內(nèi)有一個(gè)或數(shù)個(gè)平滑肌瘤結(jié)節(jié)，大者可達(dá)10cm，界限清楚，可有囊性變。亦有人認(rèn)為良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤是一種低度惡性的平滑肌肉瘤，臨床上表現(xiàn)為良性過(guò)程，但可發(fā)生轉(zhuǎn)移?；颊呖杀憩F(xiàn)為曾有子宮肌瘤手術(shù)史，術(shù)后數(shù)年出現(xiàn)肺內(nèi)病變但子宮和肺內(nèi)病變均為良性。其發(fā)病原因有幾種學(xué)說(shuō)：①醫(yī)源性擴(kuò)散；②靜脈內(nèi)平滑肌瘤病發(fā)生肺栓塞所致；③初次手術(shù)的子宮肌瘤為惡性，未進(jìn)行連續(xù)切片，未發(fā)現(xiàn)小的平滑肌肉瘤病灶；④肺源性平滑肌瘤。與肺內(nèi)原發(fā)性平滑肌瘤相鑒別：①良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤伴有子宮內(nèi)多發(fā)肌瘤，盆腔內(nèi)和腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；②妊娠時(shí)縮小，絕經(jīng)后停止生長(zhǎng)，并逐漸萎縮。因此，認(rèn)為良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤系雌激素相關(guān)性腫瘤可選用抗雌激素藥物治療。5.播散性腹膜平滑肌瘤病腹膜播散性平滑肌瘤病(1eiomyomatosisperitonealisdisseminata)是一種形似惡性，實(shí)質(zhì)上卻是良性的平滑肌瘤病。其特點(diǎn)是平滑肌瘤呈多發(fā)性、良性增生。子宮有肌瘤同時(shí)在腹膜、大網(wǎng)膜腸系膜、腸管、卵巢及盆腔各器官的表面有多發(fā)的大小不等的結(jié)節(jié)，小者直徑為1～8mm，大者直徑可達(dá)8cm。外觀似惡性種植，部分患者不伴發(fā)子宮肌瘤。發(fā)病原因有二種說(shuō)法：①肌瘤多中心發(fā)生，與雌激素過(guò)高、孕激素過(guò)低有關(guān)雌激素可能是其誘發(fā)因素。雌激素刺激腹膜上皮下間充質(zhì)細(xì)胞化生而來(lái)。此說(shuō)法目前被大多數(shù)學(xué)者承認(rèn)。②轉(zhuǎn)移性種植此觀點(diǎn)目前已不成立，因?yàn)榻Y(jié)節(jié)均在腹膜上皮下，且無(wú)腹膜外轉(zhuǎn)移。6.靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis)是少見(jiàn)的肌瘤，多發(fā)年齡42～45歲，約40%患者有月經(jīng)異常，且伴有慢性盆腔痛

關(guān)于此種病變發(fā)生的原因有兩種學(xué)說(shuō)：①來(lái)源于靜脈壁的平滑肌組織，增生后突入靜脈腔；②來(lái)源于子宮的平滑肌瘤，肌瘤組織侵入靜脈生長(zhǎng)并發(fā)展，此種情況多同時(shí)有子宮肌瘤存在。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，約75%靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的病變不超出闊韌帶范圍，25%病變擴(kuò)展超出闊韌帶。如果病變擴(kuò)展到下腔靜脈和右心房，則往往導(dǎo)致死亡。其它輔助檢查1.陰道彩色多普勒超聲檢查2.診斷性刮宮診斷性刮宮是早期診斷子宮肉瘤的方法之一刮宮對(duì)子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及惡性米勒管混合瘤有較大價(jià)值對(duì)子宮平滑肌肉瘤的診斷價(jià)值較小，因?yàn)樽訉m平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁間，診刮很難刮出肉瘤組織。預(yù)后預(yù)防預(yù)后

子宮肉瘤療效不滿(mǎn)意，5年生存率相差較大可能與不同病理類(lèi)型