腹膜后脂肪肉瘤課件

腹膜后脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤腹膜后間隙腹膜后間隙是由前方的后腹膜壁層和后方的腹橫筋膜構(gòu)成的腔隙。上達膈肌、下至盆腔,與盆腔的腹膜外間隙相通。腹膜后間隙腹膜后間隙是由前方的后腹膜壁層和后方的腹橫筋膜構(gòu)成腹膜后間隙腹膜后間隙內(nèi)主要是疏松結(jié)締組織和筋膜,包括了腎、腎上腺、輸尿管以及部分由腹膜覆蓋的器官組織,有胰、部分十二指腸、部分升結(jié)腸和降結(jié)腸主動脈及其分支、下腔靜脈及其屬支、淋巴管、淋巴結(jié)和神經(jīng)等。腹膜后間隙腹膜后間隙內(nèi)主要是疏松結(jié)締組織和筋膜,包括了腎

脂肪肉瘤是腹膜后腫瘤中最常見、最大的腫瘤，也是肉瘤中較常見的類型，一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，男性多見、高發(fā)年齡為40-70歲，其預后多與脂肪肉瘤的分級、大小、部位、浸潤深度及外科處理方式有關(guān)。據(jù)腫瘤內(nèi)脂肪細胞的分化程度，可分為三型：①實體型：腫瘤分化不好，以纖維成分為主，其中脂肪成分少。②假囊腫型：為黏液脂肪肉瘤。③混合型：腫瘤內(nèi)成分以纖維組織為主伴散在的脂肪細胞。病理病理

腹膜后脂肪肉瘤好發(fā)于腎周脂肪組織，常延腹膜及組織器官間隙生長，可規(guī)則或極不規(guī)則。部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數(shù)發(fā)生于升結(jié)腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。病變發(fā)生隱匿，早中期多無典型臨床表現(xiàn)，常以偶然發(fā)現(xiàn)巨大腫塊就診。腫瘤生長較大者，壓迫侵犯胃腸道造成食欲減退、惡心、嘔吐等表現(xiàn)，晚期出現(xiàn)消瘦甚至惡液質(zhì)表現(xiàn)。病理

腹膜后脂肪肉瘤好發(fā)于腎周脂肪組織，常延腹膜及組織器病理高分化型粘液型多形性圓細胞型去分化型脂肪瘤樣硬化性炎癥性低度惡性中度惡性高度惡性預后較好中度易局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移，預后最差轉(zhuǎn)移率低、復發(fā)率高轉(zhuǎn)移率高，常見肝、肺、腦病理高分化型脂肪瘤樣硬化性炎癥性中度惡性易局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移，腹膜后脂肪肉瘤課件

一般無明顯癥狀，當腫瘤較大時可觸及腹部包塊，壓迫和影響鄰近器官而產(chǎn)生癥狀。最常見的癥狀為腹部包塊、腹痛，以及相應臟器受壓迫和刺激所產(chǎn)生的癥狀。

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)黏液樣脂肪肉瘤臨床表現(xiàn)

典型的MLS表現(xiàn)為四肢深部軟組織內(nèi)大的、無痛性腫物，界限清楚的、多結(jié)節(jié)性。低度惡性者切面褐色、膠凍狀。高度惡性的圓形細胞區(qū)域呈白色、肉質(zhì)感。常無肉眼可見的壞死。低倍鏡下，MLS呈分葉狀結(jié)構(gòu)，小葉周邊部分細胞豐富。黏液樣脂肪肉瘤臨床表現(xiàn)黏液樣脂肪肉瘤臨床表現(xiàn)

一致性圓形和橢圓形原始非脂肪性間葉細胞和小的印戒樣脂肪母細胞混合存在，間質(zhì)呈明顯黏液樣，有豐富的纖細、芽枝狀、“網(wǎng)狀”毛細血管網(wǎng)。常見間質(zhì)出血。MLS?？梢婐ひ盒詤^(qū)域與富于細胞區(qū)/圓形細胞區(qū)域逐漸移行。

組織學分級為高級別、有壞死和TP53高表達提示預后不佳。黏液樣脂肪肉瘤臨床表現(xiàn)CT表現(xiàn)

實性的軟組織腫塊，可密度不均，呈混合密度，含脂肪密度、水和軟組織密度；有的呈囊腫樣；也有的呈單一的脂肪密度。當腫瘤生長迅速時，可侵犯鄰近結(jié)構(gòu)。CT表現(xiàn)腹膜后脂肪肉瘤課件腹膜后脂肪肉瘤課件腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷與腹膜后含有脂肪成分的腫瘤鑒別

腎血管平滑肌脂肪瘤：多見于40～60歲的女性，腫瘤由脂肪、血管和平滑肌3種成分組成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鑒別腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷與腹膜后含有脂肪成分的腫瘤腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷

脂肪瘤：發(fā)生于腹膜后少見，體積較小，邊界清楚，邊緣光整?；チ觯河?個胚層組成，好發(fā)于女性卵巢，偶見于腹膜后；其特征為含有牙齒、骨骼和皮脂等成分，較大的骨骼和牙齒在T1WI和T2WI上均為低信號；畸胎瘤還可表現(xiàn)為脂肪液體交界的液平面，脂肪肉瘤則沒有此征象。腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷脂肪瘤：發(fā)生于腹膜后少見，腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷

與腹膜后不含脂肪成分的腫瘤的鑒別

平滑肌肉瘤：占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第2位，女性多見，腫塊體積較大，信號極不均勻，特別出現(xiàn)壞死和囊變；增強后呈顯著不均勻強化。當脂肪肉瘤內(nèi)不含成熟脂肪成分時，兩者很難鑒別。腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷與腹膜后不含脂肪成分的腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷

與腹膜后不含脂肪成分的腫瘤的鑒別

惡性纖維組織細胞瘤：占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第3位，好發(fā)于中年男性，以四肢多見。密度不均勻，實性部分多位于周邊；增強后明顯不均勻強化。惡性纖維組織細胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很難鑒別，需組化染色才能區(qū)分。腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷與腹膜后不含脂肪成分的其它鑒別淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤：通常體積較小，表現(xiàn)為腹膜后多個腫大的淋巴結(jié)，可以融合，中間有壞死的呈環(huán)狀強化，結(jié)合原發(fā)腫瘤的病史容易鑒別。神經(jīng)源性腫瘤：神經(jīng)鞘瘤一般常沿神經(jīng)走行，多見囊變壞死，增強后明顯強化；神經(jīng)纖維瘤常雙側(cè)發(fā)病。其它鑒別淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤：通常體積較小，表現(xiàn)為腹膜后多個腫謝謝！謝謝！腹膜后脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤腹膜后間隙腹膜后間隙是由前方的后腹膜壁層和后方的腹橫筋膜構(gòu)成的腔隙。上達膈肌、下至盆腔,與盆腔的腹膜外間隙相通。腹膜后間隙腹膜后間隙是由前方的后腹膜壁層和后方的腹橫筋膜構(gòu)成腹膜后間隙腹膜后間隙內(nèi)主要是疏松結(jié)締組織和筋膜,包括了腎、腎上腺、輸尿管以及部分由腹膜覆蓋的器官組織,有胰、部分十二指腸、部分升結(jié)腸和降結(jié)腸主動脈及其分支、下腔靜脈及其屬支、淋巴管、淋巴結(jié)和神經(jīng)等。腹膜后間隙腹膜后間隙內(nèi)主要是疏松結(jié)締組織和筋膜,包括了腎

脂肪肉瘤是腹膜后腫瘤中最常見、最大的腫瘤，也是肉瘤中較常見的類型，一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，男性多見、高發(fā)年齡為40-70歲，其預后多與脂肪肉瘤的分級、大小、部位、浸潤深度及外科處理方式有關(guān)。據(jù)腫瘤內(nèi)脂肪細胞的分化程度，可分為三型：①實體型：腫瘤分化不好，以纖維成分為主，其中脂肪成分少。②假囊腫型：為黏液脂肪肉瘤。③混合型：腫瘤內(nèi)成分以纖維組織為主伴散在的脂肪細胞。病理病理

腹膜后脂肪肉瘤好發(fā)于腎周脂肪組織，常延腹膜及組織器官間隙生長，可規(guī)則或極不規(guī)則。部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數(shù)發(fā)生于升結(jié)腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。病變發(fā)生隱匿，早中期多無典型臨床表現(xiàn)，常以偶然發(fā)現(xiàn)巨大腫塊就診。腫瘤生長較大者，壓迫侵犯胃腸道造成食欲減退、惡心、嘔吐等表現(xiàn)，晚期出現(xiàn)消瘦甚至惡液質(zhì)表現(xiàn)。病理

腹膜后脂肪肉瘤好發(fā)于腎周脂肪組織，常延腹膜及組織器病理高分化型粘液型多形性圓細胞型去分化型脂肪瘤樣硬化性炎癥性低度惡性中度惡性高度惡性預后較好中度易局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移，預后最差轉(zhuǎn)移率低、復發(fā)率高轉(zhuǎn)移率高，常見肝、肺、腦病理高分化型脂肪瘤樣硬化性炎癥性中度惡性易局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移，腹膜后脂肪肉瘤課件

一般無明顯癥狀，當腫瘤較大時可觸及腹部包塊，壓迫和影響鄰近器官而產(chǎn)生癥狀。最常見的癥狀為腹部包塊、腹痛，以及相應臟器受壓迫和刺激所產(chǎn)生的癥狀。

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)黏液樣脂肪肉瘤臨床表現(xiàn)

典型的MLS表現(xiàn)為四肢深部軟組織內(nèi)大的、無痛性腫物，界限清楚的、多結(jié)節(jié)性。低度惡性者切面褐色、膠凍狀。高度惡性的圓形細胞區(qū)域呈白色、肉質(zhì)感。常無肉眼可見的壞死。低倍鏡下，MLS呈分葉狀結(jié)構(gòu)，小葉周邊部分細胞豐富。黏液樣脂肪肉瘤臨床表現(xiàn)黏液樣脂肪肉瘤臨床表現(xiàn)

一致性圓形和橢圓形原始非脂肪性間葉細胞和小的印戒樣脂肪母細胞混合存在，間質(zhì)呈明顯黏液樣，有豐富的纖細、芽枝狀、“網(wǎng)狀”毛細血管網(wǎng)。常見間質(zhì)出血。MLS?？梢婐ひ盒詤^(qū)域與富于細胞區(qū)/圓形細胞區(qū)域逐漸移行。

組織學分級為高級別、有壞死和TP53高表達提示預后不佳。黏液樣脂肪肉瘤臨床表現(xiàn)CT表現(xiàn)

實性的軟組織腫塊，可密度不均，呈混合密度，含脂肪密度、水和軟組織密度；有的呈囊腫樣；也有的呈單一的脂肪密度。當腫瘤生長迅速時，可侵犯鄰近結(jié)構(gòu)。CT表現(xiàn)腹膜后脂肪肉瘤課件腹膜后脂肪肉瘤課件腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷與腹膜后含有脂肪成分的腫瘤鑒別

腎血管平滑肌脂肪瘤：多見于40～60歲的女性，腫瘤由脂肪、血管和平滑肌3種成分組成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鑒別腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷與腹膜后含有脂肪成分的腫瘤腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷

脂肪瘤：發(fā)生于腹膜后少見，體積較小，邊界清楚，邊緣光整?；チ觯河?個胚層組成，好發(fā)于女性卵巢，偶見于腹膜后；其特征為含有牙齒、骨骼和皮脂等成分，較大的骨骼和牙齒在T1WI和T2WI上均為低信號；畸胎瘤還可表現(xiàn)為脂肪液體交界的液平面，脂肪肉瘤則沒有此征象。腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷脂肪瘤：發(fā)生于腹膜后少見，腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷

與腹膜后不含脂肪成分的腫瘤的鑒別

平滑肌肉瘤：占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第2位，女性多見，腫塊體積較大，信號極不均勻，特別出現(xiàn)壞死和囊變；增強后呈顯著不均勻強化。當脂肪肉瘤內(nèi)不含成熟脂肪成分時，兩者很難鑒別。腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷與腹膜后不含脂肪成分的腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷

與腹膜后不含脂肪成分的腫瘤的鑒別

惡性纖維組織細胞瘤：占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第3位，好發(fā)于中年男性，以四肢多見。密度不均勻，實性部分多位于周邊；增強后明顯不均勻強化。惡性纖維組織細