肺動(dòng)高壓課件

結(jié)締組織病繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓學(xué)習(xí)班交流結(jié)締組織病繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓學(xué)習(xí)班交流1肺動(dòng)脈高壓的定義及分度正常人:肺動(dòng)脈收縮壓為18～25mmHg肺動(dòng)脈平均壓為12～16mmHg肺動(dòng)脈高壓：靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>20mmHg 或收縮壓>30mmHg 或運(yùn)動(dòng)時(shí)平均壓>30mmHg根據(jù)肺動(dòng)脈收縮壓分為：輕度30～50mmHg中度50～70mmHg重度>70mmHg肺動(dòng)脈高壓的定義及分度正常人:肺動(dòng)脈收2肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率3肺動(dòng)脈高壓的功能分級(jí)WHOⅠ肺動(dòng)脈高壓但體力活動(dòng)未受限，日?；顒?dòng)不會(huì)導(dǎo)致不正常的呼吸困難、疲倦、胸痛或近乎暈厥WHOⅡ輕度活動(dòng)受限。靜息時(shí)無癥狀，日?；顒?dòng)即可導(dǎo)致不正常的呼吸困難、疲倦、胸痛或近乎暈厥WHOⅢ明顯的活動(dòng)受限。靜息時(shí)無癥狀，輕微活動(dòng)即導(dǎo)致不正常的呼吸困難、疲倦、胸痛或近乎暈厥WHOⅣ病人在任何體力活動(dòng)下均會(huì)出現(xiàn)癥狀。這些病人有右心衰竭的表現(xiàn)。呼吸困難和/或疲倦甚至可出現(xiàn)在靜息狀態(tài)下。任何活動(dòng)均會(huì)增加不適程度肺動(dòng)脈高壓的功能分級(jí)WHOⅠ肺動(dòng)脈高壓但體力活動(dòng)未受限，4肺動(dòng)脈高壓的病情進(jìn)展肺動(dòng)脈高壓的病情進(jìn)展5無癥狀期癥狀期衰退期無癥狀可能會(huì)有DLCO低ECHO異常運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)異常WHOI級(jí)PAP:25–35mmHg癥狀不明確，主要?dú)w咎于下述情況造成的不適：活動(dòng)時(shí)呼吸困難,乏力，運(yùn)動(dòng)耐量下降.

WHOII-III級(jí)PAP:35-50mmHg靜息時(shí)的呼吸困難，運(yùn)動(dòng)耐量嚴(yán)重受損，低氧血癥，暈厥，胸痛，水腫，右心衰竭。WHOIV級(jí)PAP:50+mmHg肺動(dòng)脈高壓的病情進(jìn)展無癥狀期癥狀期衰退期肺動(dòng)脈高壓的病情進(jìn)展6肺動(dòng)脈高壓的功能評(píng)估肺動(dòng)脈高壓的功能評(píng)估7肺動(dòng)脈高壓的研究現(xiàn)狀美國(guó)肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)歐洲肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)日本肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)肺動(dòng)脈高壓的研究現(xiàn)狀美國(guó)肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)歐洲肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)日8對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行篩選和監(jiān)控探討流行病學(xué)規(guī)律探討診斷技術(shù)和治療方法、觀察預(yù)后探討肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓標(biāo)準(zhǔn)病例登記制度

肺動(dòng)脈高壓的研究現(xiàn)狀對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行篩選和監(jiān)控肺動(dòng)脈高壓標(biāo)準(zhǔn)病例登記制度肺9肺動(dòng)脈高壓的研究現(xiàn)狀肺動(dòng)脈高壓的研究現(xiàn)狀10CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率11CTD肺動(dòng)脈高壓與ILD關(guān)系PAH與ILD的發(fā)病機(jī)制不同PAH：肺小動(dòng)脈內(nèi)皮損傷引起血管收縮和舒張之間的失衡，從而導(dǎo)致血管重塑，致使PAH出現(xiàn)。ILD：炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化可能是CTD導(dǎo)致ILD的原因。ILD可以使肺毛細(xì)血管床的面積減少，從而導(dǎo)致PAH的出現(xiàn)。CTD肺動(dòng)脈高壓與ILD關(guān)系PAH與ILD的發(fā)病機(jī)制不同PA12CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后13CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后14CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后15CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后16CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后17肺小血管炎肺血管痙攣（雷諾現(xiàn)象）肺間質(zhì)纖維化肺小動(dòng)脈血栓栓塞肺小血管收縮、舒張因子失衡CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制肺血管床閉塞、重建肺小血管炎CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制肺血管床閉塞、重建18CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制19CTD繼發(fā)PAH的相關(guān)臨床特征最明顯相關(guān)：雷諾現(xiàn)象

SLE并肺動(dòng)脈高壓者雷諾現(xiàn)象占34.8%。硬皮病并肺動(dòng)脈高壓者雷諾現(xiàn)象占90%抗磷脂抗體陽性

SLE并肺動(dòng)脈高壓者中68%抗磷脂抗體陽性。其他：抗U1RNP抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、免疫球白G(IgG)升高等CTD繼發(fā)PAH的相關(guān)臨床特征最明顯相關(guān)：20風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn) 一、癥狀不特異。呼吸困難最常見（活動(dòng)耐量下降）暈厥、胸痛、心悸、咯血等 二、體征肺動(dòng)脈壓力升高右心功能不全CTD繼發(fā)PAH的臨床表現(xiàn)風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)CTD繼發(fā)PAH的臨床表現(xiàn)21胸部影像學(xué)心電圖超聲心動(dòng)圖肺功能（通氣＋彌散）核素肺通氣/灌注顯像右心漂浮導(dǎo)管術(shù)

CTD繼發(fā)PAH的輔助檢查胸部影像學(xué)CTD繼發(fā)PAH的輔助檢查22胸部影像學(xué)胸部影像學(xué)23胸部影像學(xué)胸部影像學(xué)24心電圖檢查心電圖檢查25超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖檢查26超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖檢查27肺功能測(cè)定肺功能測(cè)定28肺功能測(cè)定FVC%/DLCO%比值肺間質(zhì)纖維化：FVC和DLCO同步下降 FVC%/DLCO%<1.4肺動(dòng)脈高壓：DLCO下降大于FVC FVC%/DLCO%>1.8二者合并：FVC%/DLCO%1.4～1.8肺功能測(cè)定FVC%/DLCO%比值29核素肺通氣/灌注顯像核素肺通氣/灌注顯像30右心導(dǎo)管的應(yīng)用測(cè)定肺動(dòng)脈壓的金標(biāo)準(zhǔn)測(cè)定肺血管阻力、心輸出量急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)選擇性肺動(dòng)脈造影但對(duì)重度肺動(dòng)脈高壓患者有一定風(fēng)險(xiǎn)右心導(dǎo)管的應(yīng)用測(cè)定肺動(dòng)脈壓的金標(biāo)準(zhǔn)但對(duì)重度肺動(dòng)脈高壓患者有31CTD繼發(fā)PAH的檢查選擇CTD繼發(fā)PAH的檢查選擇32CTD繼發(fā)PAH的診斷策略CTD繼發(fā)PAH的診斷策略33主要治療的是基礎(chǔ)疾病皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療本身對(duì)肺動(dòng)脈壓力有無影響尚不清楚。個(gè)案報(bào)告顯示：皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、CTX及血漿置換等可改善基礎(chǔ)疾病，并減低肺動(dòng)脈壓力，但缺乏大系列的前瞻性研究。CTD繼發(fā)PAH的治療主要治療的是基礎(chǔ)疾病CTD繼發(fā)PAH的治療34基礎(chǔ)病治療基礎(chǔ)病治療35基礎(chǔ)病治療基礎(chǔ)病治療36肺動(dòng)脈高壓的治療指南肺動(dòng)脈高壓的治療指南37急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的陽性標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈壓力至少下降10mmHg并降至等于或少于35mmHg，不伴有心臟輸出量下降（歐洲心臟病協(xié)會(huì)）。然此標(biāo)準(zhǔn)仍存在爭(zhēng)議。對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者（1/4至1/3），長(zhǎng)期應(yīng)用CCB，可以提高生存率。CCB治療CTD繼發(fā)PAH無對(duì)照研究。鈣離子通道阻滯劑（CCB）急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的陽性標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈壓力至少下降10mmH38抗凝治療抗凝治療39肺動(dòng)脈高壓的治療進(jìn)展肺動(dòng)脈高壓的治療進(jìn)展40內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑41內(nèi)皮素受體拮抗劑Bosentan（波生坦）：非選擇性受體（ETA和ETB）拮抗劑Sitaxsentan和Ambrisentan：選擇性受體（ETA）拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑Bosentan（波生坦）：非選擇性受體（E42內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑43前列腺環(huán)素類似物前列腺環(huán)素類似物44前列腺環(huán)素類似物前列腺環(huán)素類似物45前列腺環(huán)素類似物前列腺環(huán)素類似物46肺動(dòng)高壓課件47西地那非的CRT西地那非的CRT48西地那非的CRT西地那非的CRT49西地那非的CRT西地那非的CRT50西地那非的臨床觀察性別年齡(歲)病程(年)基礎(chǔ)疾病PAP(mmHg)基線2周后4周后12周后1女534SSc837057402女302pSS695953433女4710SSc604846424女355pSS1018580NA5女3418pSS131130130NA6女541pSS1038973737女373MCTD10810690858男523SSc837053609女302MCTD12190787510女241SLE8868707311女255SLE808078NA12女361SLE784846NA西地那非的臨床觀察性別年齡病程基礎(chǔ)疾病PAP(mmHg)基51024****2周后較用藥前下降13.5±10.1mmHg（P<0.01）

**4周后較用藥前下降20.9±12.2mmHg（P<0.001）***4周后較用藥2周時(shí)下降7.4±6.9mmHg（P<0.01）***西地那非的臨床觀察024****2周后較用藥前下降13.5±10.152性別年齡(歲)病程(年)基礎(chǔ)疾病6分鐘步行距離(m)基線4周后9女302MCTD47656310女241SLE33651511女255SLE50054112女361SLE412482西地那非的臨床觀察性別年齡病程基礎(chǔ)疾病6分鐘步行距離(m)基線4周后9女30253注：用藥后4周較用藥前增加94.3±59.6m（P＝0.051）西地那非的臨床觀察注：用藥后4周較用藥前增加94.3±59.6m（P＝0.0554西地那非的臨床應(yīng)用西地那非的臨床應(yīng)用55肺動(dòng)脈高壓的治療前景腎素抑制劑II型緩激肽受體激動(dòng)劑內(nèi)皮素轉(zhuǎn)換酶Fasudil（Rho激酶抑制劑）基因治療干細(xì)胞和祖細(xì)胞的應(yīng)用肺動(dòng)脈高壓的治療前景腎素抑制劑56總結(jié)早期診斷、活動(dòng)性判斷抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA)血管舒縮因子（NO、ET）治療選擇的應(yīng)用前景糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑PAH新藥（epoprostenol、treprostinil、bosentan、sildenafil等）

總結(jié)早期診斷、活動(dòng)性判斷治療選擇的應(yīng)用前景57謝謝！謝謝！58結(jié)締組織病繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓學(xué)習(xí)班交流結(jié)締組織病繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓學(xué)習(xí)班交流59肺動(dòng)脈高壓的定義及分度正常人:肺動(dòng)脈收縮壓為18～25mmHg肺動(dòng)脈平均壓為12～16mmHg肺動(dòng)脈高壓：靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>20mmHg 或收縮壓>30mmHg 或運(yùn)動(dòng)時(shí)平均壓>30mmHg根據(jù)肺動(dòng)脈收縮壓分為：輕度30～50mmHg中度50～70mmHg重度>70mmHg肺動(dòng)脈高壓的定義及分度正常人:肺動(dòng)脈收60肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率61肺動(dòng)脈高壓的功能分級(jí)WHOⅠ肺動(dòng)脈高壓但體力活動(dòng)未受限，日常活動(dòng)不會(huì)導(dǎo)致不正常的呼吸困難、疲倦、胸痛或近乎暈厥WHOⅡ輕度活動(dòng)受限。靜息時(shí)無癥狀，日?；顒?dòng)即可導(dǎo)致不正常的呼吸困難、疲倦、胸痛或近乎暈厥WHOⅢ明顯的活動(dòng)受限。靜息時(shí)無癥狀，輕微活動(dòng)即導(dǎo)致不正常的呼吸困難、疲倦、胸痛或近乎暈厥WHOⅣ病人在任何體力活動(dòng)下均會(huì)出現(xiàn)癥狀。這些病人有右心衰竭的表現(xiàn)。呼吸困難和/或疲倦甚至可出現(xiàn)在靜息狀態(tài)下。任何活動(dòng)均會(huì)增加不適程度肺動(dòng)脈高壓的功能分級(jí)WHOⅠ肺動(dòng)脈高壓但體力活動(dòng)未受限，62肺動(dòng)脈高壓的病情進(jìn)展肺動(dòng)脈高壓的病情進(jìn)展63無癥狀期癥狀期衰退期無癥狀可能會(huì)有DLCO低ECHO異常運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)異常WHOI級(jí)PAP:25–35mmHg癥狀不明確，主要?dú)w咎于下述情況造成的不適：活動(dòng)時(shí)呼吸困難,乏力，運(yùn)動(dòng)耐量下降.

WHOII-III級(jí)PAP:35-50mmHg靜息時(shí)的呼吸困難，運(yùn)動(dòng)耐量嚴(yán)重受損，低氧血癥，暈厥，胸痛，水腫，右心衰竭。WHOIV級(jí)PAP:50+mmHg肺動(dòng)脈高壓的病情進(jìn)展無癥狀期癥狀期衰退期肺動(dòng)脈高壓的病情進(jìn)展64肺動(dòng)脈高壓的功能評(píng)估肺動(dòng)脈高壓的功能評(píng)估65肺動(dòng)脈高壓的研究現(xiàn)狀美國(guó)肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)歐洲肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)日本肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)肺動(dòng)脈高壓的研究現(xiàn)狀美國(guó)肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)歐洲肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)日66對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行篩選和監(jiān)控探討流行病學(xué)規(guī)律探討診斷技術(shù)和治療方法、觀察預(yù)后探討肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制肺動(dòng)脈高壓標(biāo)準(zhǔn)病例登記制度

肺動(dòng)脈高壓的研究現(xiàn)狀對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行篩選和監(jiān)控肺動(dòng)脈高壓標(biāo)準(zhǔn)病例登記制度肺67肺動(dòng)脈高壓的研究現(xiàn)狀肺動(dòng)脈高壓的研究現(xiàn)狀68CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率69CTD肺動(dòng)脈高壓與ILD關(guān)系PAH與ILD的發(fā)病機(jī)制不同PAH：肺小動(dòng)脈內(nèi)皮損傷引起血管收縮和舒張之間的失衡，從而導(dǎo)致血管重塑，致使PAH出現(xiàn)。ILD：炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化可能是CTD導(dǎo)致ILD的原因。ILD可以使肺毛細(xì)血管床的面積減少，從而導(dǎo)致PAH的出現(xiàn)。CTD肺動(dòng)脈高壓與ILD關(guān)系PAH與ILD的發(fā)病機(jī)制不同PA70CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后71CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后72CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后73CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后74CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后75肺小血管炎肺血管痙攣（雷諾現(xiàn)象）肺間質(zhì)纖維化肺小動(dòng)脈血栓栓塞肺小血管收縮、舒張因子失衡CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制肺血管床閉塞、重建肺小血管炎CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制肺血管床閉塞、重建76CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制77CTD繼發(fā)PAH的相關(guān)臨床特征最明顯相關(guān)：雷諾現(xiàn)象

SLE并肺動(dòng)脈高壓者雷諾現(xiàn)象占34.8%。硬皮病并肺動(dòng)脈高壓者雷諾現(xiàn)象占90%抗磷脂抗體陽性

SLE并肺動(dòng)脈高壓者中68%抗磷脂抗體陽性。其他：抗U1RNP抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、免疫球白G(IgG)升高等CTD繼發(fā)PAH的相關(guān)臨床特征最明顯相關(guān)：78風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn) 一、癥狀不特異。呼吸困難最常見（活動(dòng)耐量下降）暈厥、胸痛、心悸、咯血等 二、體征肺動(dòng)脈壓力升高右心功能不全CTD繼發(fā)PAH的臨床表現(xiàn)風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)CTD繼發(fā)PAH的臨床表現(xiàn)79胸部影像學(xué)心電圖超聲心動(dòng)圖肺功能（通氣＋彌散）核素肺通氣/灌注顯像右心漂浮導(dǎo)管術(shù)

CTD繼發(fā)PAH的輔助檢查胸部影像學(xué)CTD繼發(fā)PAH的輔助檢查80胸部影像學(xué)胸部影像學(xué)81胸部影像學(xué)胸部影像學(xué)82心電圖檢查心電圖檢查83超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖檢查84超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖檢查85肺功能測(cè)定肺功能測(cè)定86肺功能測(cè)定FVC%/DLCO%比值肺間質(zhì)纖維化：FVC和DLCO同步下降 FVC%/DLCO%<1.4肺動(dòng)脈高壓：DLCO下降大于FVC FVC%/DLCO%>1.8二者合并：FVC%/DLCO%1.4～1.8肺功能測(cè)定FVC%/DLCO%比值87核素肺通氣/灌注顯像核素肺通氣/灌注顯像88右心導(dǎo)管的應(yīng)用測(cè)定肺動(dòng)脈壓的金標(biāo)準(zhǔn)測(cè)定肺血管阻力、心輸出量急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)選擇性肺動(dòng)脈造影但對(duì)重度肺動(dòng)脈高壓患者有一定風(fēng)險(xiǎn)右心導(dǎo)管的應(yīng)用測(cè)定肺動(dòng)脈壓的金標(biāo)準(zhǔn)但對(duì)重度肺動(dòng)脈高壓患者有89CTD繼發(fā)PAH的檢查選擇CTD繼發(fā)PAH的檢查選擇90CTD繼發(fā)PAH的診斷策略CTD繼發(fā)PAH的診斷策略91主要治療的是基礎(chǔ)疾病皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療本身對(duì)肺動(dòng)脈壓力有無影響尚不清楚。個(gè)案報(bào)告顯示：皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、CTX及血漿置換等可改善基礎(chǔ)疾病，并減低肺動(dòng)脈壓力，但缺乏大系列的前瞻性研究。CTD繼發(fā)PAH的治療主要治療的是基礎(chǔ)疾病CTD繼發(fā)PAH的治療92基礎(chǔ)病治療基礎(chǔ)病治療93基礎(chǔ)病治療基礎(chǔ)病治療94肺動(dòng)脈高壓的治療指南肺動(dòng)脈高壓的治療指南95急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的陽性標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈壓力至少下降10mmHg并降至等于或少于35mmHg，不伴有心臟輸出量下降（歐洲心臟病協(xié)會(huì)）。然此標(biāo)準(zhǔn)仍存在爭(zhēng)議。對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者（1/4至1/3），長(zhǎng)期應(yīng)用CCB，可以提高生存率。CCB治療CTD繼發(fā)PAH無對(duì)照研究。鈣離子通道阻滯劑（CCB）急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的陽性標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈壓力至少下降10mmH96抗凝治療抗凝治療97肺動(dòng)脈高壓的治療進(jìn)展肺動(dòng)脈高壓的治療進(jìn)展98內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑99內(nèi)皮素受體拮抗劑Bosentan（波生坦）：非選擇性受體（ETA和ETB）拮抗劑Sitaxsentan和Ambrisentan：選擇性受體（ETA）拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑Bosentan（波生坦）：非選擇性受體（E100內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑101前列腺環(huán)素類似物前列腺環(huán)素類似物102前列腺環(huán)素類似物前列腺環(huán)素類似物103前列腺環(huán)素類似物前列腺環(huán)素類似物104肺動(dòng)高壓課件105西地那非的CRT西地那非的CRT106西地那非的CRT西地那非的CRT107西地那非的CRT西地那非的CRT108西地那非的臨床觀察性別年齡(歲)病程(年)基礎(chǔ)疾病PAP(mmHg)基線2周后4周后12周后1女534SSc837057402女302pSS695953433女4710SSc604846424女355pSS1018580NA5女3418pSS131130130NA6女541pSS1038973737女373MCTD10810690858男523SSc837053