耳聾及其防治課件

耳聾及其防治

遼寧醫(yī)學院第一臨床學院宮亮耳聾及其防治

遼寧醫(yī)學院第一臨床學院因病致殘人群眾多治療花費巨大社會問題，交叉課題耳聾hearingloss因病致殘人群眾多耳聾hearingloss分類按病變部位傳導性聾conductivehearingloss感音神經(jīng)性聾sensorineuralhearingloss混合性聾mixedhearingloss分類按病變部位傳導性聾conductivehearing

分級(500-2000Hz)輕度：26~40dB輕聲有問題對兒童語言發(fā)育無影響中度：41~55dB一般交流有問題對兒童語言發(fā)育有影響中重度：56~70dB只可近距離交流語言發(fā)育不理想重度：71~90dB完全聽不到交流語言不能發(fā)展極度：90以上巨響或感到震動語言不能發(fā)展分級(500-2000Hz)輕度：26~40dB傳導性耳聾病因

1、炎癥2、外傷3、異物

4、畸形傳導性耳聾病因傳導性性耳聾治療：去除病因，聽力重建效果不佳或不愿手術助聽器傳導性性耳聾治療：感音神經(jīng)性耳聾定義：內(nèi)耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或聽中樞的器質性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音訊息的傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經(jīng)性聾。感音神經(jīng)性耳聾定義：感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾drug-inducedhearingloss氨基甙類抗生素、多肽類抗生素某些抗腫瘤藥袢利尿劑水楊酸制劑奎寧酒精中度、煙草中毒、重金屬、一氧化碳中毒感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾drug-inducedhear感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的有關因素用藥劑量（中毒與劑量密切相關）給藥途徑

（肌肉、靜脈、鼓室）腎功能狀況（氨基甙類藥經(jīng)腎臟排泄）經(jīng)胎盤進入胎兒血循環(huán)噪聲，振動，饑餓，糖尿病等加重中毒某些個體或家族對此藥高敏感性（母系遺傳12SrRNA）年齡因素（嬰幼兒和老年人易感）感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的有關因素用藥劑量（中毒與劑感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的時間可能出現(xiàn)在任何時期癥狀為耳鳴、耳聾及眩暈用藥時要監(jiān)測血藥濃度感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的時間可能出現(xiàn)在任何時期感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineuralhearingloss定義突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聾，病人的聽力一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)下降至最低點（少數(shù)病人可在3天以內(nèi)）；可伴耳鳴和眩暈。感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineu感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineuralhearingloss原因不明

主要學說：病毒感染、迷路水腫、血管病變、迷路窗膜破裂、鐵代謝障礙

臨床特征1、突然發(fā)生的非波動性的感音神經(jīng)性聾2、原因不明3、可伴有耳鳴4、可伴有眩暈、惡性、嘔吐，但不反復發(fā)作5、除第8對顱神經(jīng)外，無其他腦神經(jīng)癥狀6、單耳居多亦可雙耳同時先后受累感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineu感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineuralhearingloss排除以下疾病引起的突聾：聽神經(jīng)瘤耳毒性藥物梅尼埃病腦血管意外窗膜破裂化膿性迷路炎治療原則：盡早治療（盡管有自愈傾向）感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineu

遺傳性聾先天性congenital獲得性先天性acquiredcongenital感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss可分為綜合征型和非綜合癥型（多數(shù)）遺傳性聾先天性congenital感音神經(jīng)性聾可分為綜合

遺傳方式：

1.常染色體顯性遺傳：

不多見，可單耳或雙耳，耳聾較重或全聾。

2.常染色體隱性遺傳：隱性遺傳是最常見的遺傳方式，約80%的小兒遺傳性聾是此種遺傳方式。

3.性連鎖遺傳：由于Y染色體不攜帶完全的等位基因，故耳聾的遺傳基因位于X染色體上，隨X染色體遺傳。感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss遺傳方式：感音神經(jīng)性聾

基因篩查：以下人員可進行耳聾的基因檢測:1、夫妻一方為耳聾患者，或家族中有先天性耳聾患者。2、已經(jīng)生育一個聾兒，計劃再次生育的夫婦。3、耳聾青年面臨婚戀時，想規(guī)避生育聾兒風險的。4、耳聾患者希望了解自己致聾病因的。5、正常夫婦希望對新生兒進行耳聾風險評估的。感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss基因篩查：感音神經(jīng)性聾

基因篩查：感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss

干預措施

GJB2耳聾：電子耳蝸移植(重度耳聾)，進行早期聽力恢復

SLC26A4大前庭水管綜合征患兒：不適合劇烈體育活動，一旦頭部受傷，就可能引起聽力突然下降

。

12SrRNA線粒體基因突變者：用藥警示，避免氨基糖苷類藥物基因篩查：感音神經(jīng)性聾

干預措施

感音神經(jīng)性聾老年性聾：presbycusis定義：（1）因聽覺系統(tǒng)老化而引起的耳聾；（2）在老年人中出現(xiàn)的、而非由其他原因引起的耳聾。感音神經(jīng)性聾定義：

感音神經(jīng)性聾老年性聾：presbycusis病因聽覺系統(tǒng)的衰老和機體的衰老一樣，它是組織、細胞衰老的結果。遺傳因素在聽覺器官的衰老過程中具有重要作用。外在因素的影響：微弱噪聲血管病變慢性感染耳毒藥物化學試劑感音神經(jīng)性聾病因聽覺系統(tǒng)的衰老和機體的衰老一樣，它是組織、非遺傳性先天性聾定義：指患兒在胚胎發(fā)育期、圍產(chǎn)期或分娩時受到母體的感染、中毒等病理因素的影響或在分娩期受到損傷而引起的耳聾。分類：1.產(chǎn)前期——感染，中毒，新生兒黃疸2.分娩期——窒息，頭顱外傷，體重過輕非遺傳性先天性聾定義：指患兒在胚胎發(fā)育期、圍產(chǎn)期或分娩感染性聾概念：

由致病微生物，如病毒、細菌、真菌、衣原體等直接或間接引起內(nèi)耳損傷，導致的單側或雙側程度不同的感音神經(jīng)性聾。

各種急性感染性疾病，尤其是流行性腦膜炎、流行性乙腦等是兒童后天性耳聾的重要原因，也是聾啞的主要原因。感染性聾概念：引起感染性聾的常見疾病腮腺炎：引起兒童單側感音神經(jīng)聾。麻疹：可單側或雙側嚴重感音神經(jīng)聾。帶狀皰疹：可伴前庭癥狀，聽力一般可恢復水痘：個別可伴不可逆的感音神經(jīng)性聾。細菌性腦膜炎：感音神經(jīng)聾是其后遺癥之一其他：傷寒，瘧疾，傷寒等。引起感染性聾的常見疾病腮腺炎：引起兒童單側感音神經(jīng)聾。噪聲性聾：噪聲性聾：由噪聲引起的耳聾

慢性聲損傷爆震性聾：突然發(fā)生的強烈爆震或聲音引起的耳聾

急性聲損傷噪聲性聾：噪聲性聾：由噪聲引起的耳聾爆震性聾：突然發(fā)生的強烈其他常見的感音神經(jīng)性聾全身疾病相關性聾：血管性、血液性、內(nèi)分泌性、腎性等某些必須元素代謝障礙：碘、鋅、鐵、鎂等自身免疫性內(nèi)耳病聽神經(jīng)病、耳蝸耳硬化、中樞病變其他常見的感音神經(jīng)性聾全身疾病相關性聾：血管性、血液性、內(nèi)分預防預防比治療更重要1、早期預警與防治2、加強老齡人的聽力保健3、積極防治營養(yǎng)缺乏疾病4、降低環(huán)境噪聲，規(guī)范防護措施5、避免耳毒性藥物預防預防比治療更重要治療原則：無特殊藥物或手術療法，早發(fā)現(xiàn)、早診治、適當?shù)膽醚哉Z訓練、人工聽覺1、藥物療法2、高壓氧療法3、手術療法4、助聽器選配5、植入式助聽技術6、聽覺言語訓練治療原則：無特殊藥物或手術療法，早發(fā)現(xiàn)、早診治、適當?shù)膽醚曰旌闲悦@中耳、內(nèi)耳病變同時存在，影響聲波傳導和感受同一疾病引起：耳硬化中期、鼓膜及內(nèi)耳損傷、中耳炎并發(fā)迷路炎不同疾病引起：分泌性中耳炎伴老年性聾、聽骨鏈中斷伴突發(fā)性聾、粘連性中耳炎伴梅尼埃病混合性聾中耳、內(nèi)耳病變同時存在，影響聲波傳導和感受功能性聾心理性聾、癔癥性聾、非器質性聾等臨床特點：1、多雙耳2、發(fā)病前有心理創(chuàng)傷3、睡眠時持續(xù)存在4、語聲不改變5、治療效果之佳出人意料6、客觀聽力學檢查正常功能性聾心理性聾、癔癥性聾、非器質性聾等偽聾無精神創(chuàng)傷史，明知自己能聽見耳裝聾注意與功能性聾鑒別客觀聽力學檢查正?？浯笮悦@偽聾無精神創(chuàng)傷史，明知自己能聽見耳裝聾助聽器選配工作原理：聲波放大器助聽器選配工作原理：聲波放大器植入式助聽技術人工中耳（振動聲橋）植入式助聽技術植入式助聽技術人工耳蝸植入植入式助聽技術耳聾及其防治課件耳聾及其防治

遼寧醫(yī)學院第一臨床學院宮亮耳聾及其防治

遼寧醫(yī)學院第一臨床學院因病致殘人群眾多治療花費巨大社會問題，交叉課題耳聾hearingloss因病致殘人群眾多耳聾hearingloss分類按病變部位傳導性聾conductivehearingloss感音神經(jīng)性聾sensorineuralhearingloss混合性聾mixedhearingloss分類按病變部位傳導性聾conductivehearing

分級(500-2000Hz)輕度：26~40dB輕聲有問題對兒童語言發(fā)育無影響中度：41~55dB一般交流有問題對兒童語言發(fā)育有影響中重度：56~70dB只可近距離交流語言發(fā)育不理想重度：71~90dB完全聽不到交流語言不能發(fā)展極度：90以上巨響或感到震動語言不能發(fā)展分級(500-2000Hz)輕度：26~40dB傳導性耳聾病因

1、炎癥2、外傷3、異物

4、畸形傳導性耳聾病因傳導性性耳聾治療：去除病因，聽力重建效果不佳或不愿手術助聽器傳導性性耳聾治療：感音神經(jīng)性耳聾定義：內(nèi)耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或聽中樞的器質性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音訊息的傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經(jīng)性聾。感音神經(jīng)性耳聾定義：感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾drug-inducedhearingloss氨基甙類抗生素、多肽類抗生素某些抗腫瘤藥袢利尿劑水楊酸制劑奎寧酒精中度、煙草中毒、重金屬、一氧化碳中毒感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾drug-inducedhear感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的有關因素用藥劑量（中毒與劑量密切相關）給藥途徑

（肌肉、靜脈、鼓室）腎功能狀況（氨基甙類藥經(jīng)腎臟排泄）經(jīng)胎盤進入胎兒血循環(huán)噪聲，振動，饑餓，糖尿病等加重中毒某些個體或家族對此藥高敏感性（母系遺傳12SrRNA）年齡因素（嬰幼兒和老年人易感）感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的有關因素用藥劑量（中毒與劑感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的時間可能出現(xiàn)在任何時期癥狀為耳鳴、耳聾及眩暈用藥時要監(jiān)測血藥濃度感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的時間可能出現(xiàn)在任何時期感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineuralhearingloss定義突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聾，病人的聽力一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)下降至最低點（少數(shù)病人可在3天以內(nèi)）；可伴耳鳴和眩暈。感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineu感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineuralhearingloss原因不明

主要學說：病毒感染、迷路水腫、血管病變、迷路窗膜破裂、鐵代謝障礙

臨床特征1、突然發(fā)生的非波動性的感音神經(jīng)性聾2、原因不明3、可伴有耳鳴4、可伴有眩暈、惡性、嘔吐，但不反復發(fā)作5、除第8對顱神經(jīng)外，無其他腦神經(jīng)癥狀6、單耳居多亦可雙耳同時先后受累感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineu感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineuralhearingloss排除以下疾病引起的突聾：聽神經(jīng)瘤耳毒性藥物梅尼埃病腦血管意外窗膜破裂化膿性迷路炎治療原則：盡早治療（盡管有自愈傾向）感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineu

遺傳性聾先天性congenital獲得性先天性acquiredcongenital感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss可分為綜合征型和非綜合癥型（多數(shù)）遺傳性聾先天性congenital感音神經(jīng)性聾可分為綜合

遺傳方式：

1.常染色體顯性遺傳：

不多見，可單耳或雙耳，耳聾較重或全聾。

2.常染色體隱性遺傳：隱性遺傳是最常見的遺傳方式，約80%的小兒遺傳性聾是此種遺傳方式。

3.性連鎖遺傳：由于Y染色體不攜帶完全的等位基因，故耳聾的遺傳基因位于X染色體上，隨X染色體遺傳。感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss遺傳方式：感音神經(jīng)性聾

基因篩查：以下人員可進行耳聾的基因檢測:1、夫妻一方為耳聾患者，或家族中有先天性耳聾患者。2、已經(jīng)生育一個聾兒，計劃再次生育的夫婦。3、耳聾青年面臨婚戀時，想規(guī)避生育聾兒風險的。4、耳聾患者希望了解自己致聾病因的。5、正常夫婦希望對新生兒進行耳聾風險評估的。感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss基因篩查：感音神經(jīng)性聾

基因篩查：感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss

干預措施

GJB2耳聾：電子耳蝸移植(重度耳聾)，進行早期聽力恢復

SLC26A4大前庭水管綜合征患兒：不適合劇烈體育活動，一旦頭部受傷，就可能引起聽力突然下降

。

12SrRNA線粒體基因突變者：用藥警示，避免氨基糖苷類藥物基因篩查：感音神經(jīng)性聾

干預措施

感音神經(jīng)性聾老年性聾：presbycusis定義：（1）因聽覺系統(tǒng)老化而引起的耳聾；（2）在老年人中出現(xiàn)的、而非由其他原因引起的耳聾。感音神經(jīng)性聾定義：

感音神經(jīng)性聾老年性聾：presbycusis病因聽覺系統(tǒng)的衰老和機體的衰老一樣，它是組織、細胞衰老的結果。遺傳因素在聽覺器官的衰老過程中具有重要作用。外在因素的影響：微弱噪聲血管病變慢性感染耳毒藥物化學試劑感音神經(jīng)性聾病因聽覺系統(tǒng)的衰老和機體的衰老一樣，它是組織、非遺傳性先天性聾定義：指患兒在胚胎發(fā)育期、圍產(chǎn)期或分娩時受到母體的感染、中毒等病理因素的影響或在分娩期受到損傷而引起的耳聾。分類：1.產(chǎn)前期——感染，中毒，新生兒黃疸2.分娩期——窒息，頭顱外傷，體重過輕非遺傳性先天性聾定義：指患兒在胚胎發(fā)育期、圍產(chǎn)期或分娩感染性聾概念：

由致病微生物，如病毒、細菌、真菌、衣原體等直接或間接引起內(nèi)耳損傷，導致的單側或雙側程度不同的感音神經(jīng)性聾。

各種急性感染性疾病，尤其是流行性腦膜炎、流行性乙腦等是兒童后天性耳聾的重要原因，也是聾啞的主要原因。感染性聾概念：引起感染性聾的常見疾病腮腺炎：引起兒童單側感音神經(jīng)聾。麻疹：可單側或雙側嚴重感音神經(jīng)聾。帶狀皰疹：可伴前庭癥狀，聽力一般可恢復水痘：個別可伴不可逆的感音神經(jīng)性聾。細菌性腦膜炎：感音神經(jīng)聾是其后遺癥之一其他：傷寒，瘧疾，傷寒等。引起感染性聾的常見疾病腮腺炎：引起兒童單側感音神經(jīng)聾。噪聲性聾：噪聲性聾：由噪聲引起的耳聾