骶骨脊索瘤教學(xué)課件

骶尾部脊索瘤影像診斷1骶尾部脊索瘤影像診斷1脊索瘤是一種起源于殘留或迷走脊索組織的低度惡性骨腫瘤?，F(xiàn)一般被認(rèn)為是脊索殘留物惡變所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏將其命名為脊索瘤。2脊索瘤是一種起源于殘留或迷走脊索組2

臨床表現(xiàn)病變多發(fā)生于軀干軸心骨，由顱底至骶尾部任何部位，以骶尾部最為好發(fā)(50%～60%)，其次顱底(25%～35%)、頸椎(10%)、胸腰椎(5%)，極少見于中軸骨以外部位[1]?？砂l(fā)生于任何年齡包括兒童和青少年，以30-50歲之間多見，男女之比約為2:1。臨床癥狀不一，與病變部位及侵犯程度密切相關(guān)。骶尾部常以會陰區(qū)麻木及疼痛進行性加重為主，直腸、膀胱及相應(yīng)馬尾神經(jīng)受壓可引起大小便異常，肛周感覺衰退，表皮和直腸潰瘍。

McMasterML,etal.CancerCausesControl,2001,12(1):1-11．3臨床表現(xiàn)McMasterML,etal.C

組織病理肉眼觀察：腫瘤呈膨脹性結(jié)節(jié)生長，絕大多數(shù)腫塊為2～5cm，包膜邊界清楚，質(zhì)軟呈膠凍狀，內(nèi)可見纖維分隔，有時見出血、囊變、鈣化及骨組織。組織分型：典型脊索瘤以液滴細(xì)胞巢為標(biāo)志；軟骨樣脊索瘤由結(jié)節(jié)樣軟骨結(jié)構(gòu)組成；去分化型多見核分裂象，侵襲性強，以骶尾部居多。4組織病理4影像學(xué)特點X線：骶尾骨溶骨性破壞，部分邊緣硬化并可見散在斑片狀鈣化或殘存骨影。CT：骶尾部較大軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例，腫塊與正常骨分界不清，內(nèi)可見囊變、鈣化或碎骨片影；增強后不均勻強化，分隔、分房、包膜樣強化明顯。MRI：能更清楚顯示腫塊部位、范圍及周圍侵犯情況；前半常呈半圓形膨脹生長、后半常不超出骶尾骨。平掃T1WI呈等或略低信號，T2WI多顯著高信號；動態(tài)增強可呈緩慢持續(xù)強化。5影像學(xué)特點X線：骶尾骨溶骨性破壞，部分邊緣硬化并可見散在斑片腫瘤分期Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)部位，無鄰近結(jié)構(gòu)侵犯；Ⅱ期：腫瘤向周圍間隙或組織侵犯，僅至椎弓根部；Ⅲ期：腫塊累及至整節(jié)椎骨。IV期：累及椎旁軟組織或向椎管內(nèi)侵犯，復(fù)發(fā)或伴有轉(zhuǎn)移。病灶轉(zhuǎn)移率不高，但其分期及手術(shù)能否完全切除與腫

瘤復(fù)發(fā)和生存率關(guān)系密切[2]。分期

標(biāo)準(zhǔn)

[2]王冬梅,等.脊索瘤的影像診斷及分期,中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2010,21(12):863-866.6腫瘤分期病灶轉(zhuǎn)移率不高，但其分期及手術(shù)能否完全切除與腫

瘤復(fù)平掃期動脈期靜脈期7平掃期動脈期靜脈期7冠狀矢狀本院病例：脊索瘤復(fù)查8冠狀矢狀本院病例：脊索瘤復(fù)查8脊索瘤：骶尾部巨大腫塊并骨質(zhì)破壞，呈膨脹性改變,內(nèi)可見片狀鈣化,病灶邊界清,有分葉。

9脊索瘤：骶尾部巨大腫塊并骨質(zhì)破壞，呈膨脹性改變,內(nèi)可見片狀鈣T1WIT1WIT2WI脊索瘤：尾部骨質(zhì)破壞，腫塊較大，向前突入盆腔。T1WIT1WI10T1WIT1WIT2WI脊索瘤：尾部骨質(zhì)破壞，腫塊較大，向前骶尾骨脊索瘤：骨質(zhì)破壞，腫塊較大，向前壓迫直腸。T1WIT1WIT2WI11骶尾骨脊索瘤：骨質(zhì)破壞，腫塊較大，向前壓迫直腸。T1WIT1診斷要點1.較大軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例，尤其椎體前方腫塊上緣與骶椎呈銳角時,應(yīng)首先想到本病可能。2.腫塊呈分葉狀改變，部分邊緣硬化，內(nèi)見分隔，有時骨片或鈣化較明顯。3.病灶強化一般輕度不均勻，常呈蜂窩樣；動態(tài)增強掃描以持續(xù)緩慢強化為特征

。12診斷要點1.較大軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例，尤其椎體前方鑒別診斷發(fā)生于骶尾部的腫瘤類型很多，主要有：骨巨細(xì)胞瘤神經(jīng)源性腫瘤骨轉(zhuǎn)移瘤軟骨肉瘤13鑒別診斷發(fā)生于骶尾部的腫瘤類型很多，主要有：13骨巨細(xì)胞瘤:好發(fā)于青壯年,多位于骶髂關(guān)節(jié)面下方，一般呈膨脹性、偏心性破壞，常見皂泡征，無明顯鈣化。CT掃描見膨脹性骨質(zhì)破壞，MRI掃描T1WI呈中低信號、T2WI呈高信號，有時見液-液平面，血供較豐富。14骨巨細(xì)胞瘤:好發(fā)于青壯年,多位于骶髂關(guān)節(jié)面下方，一般呈膨脹性男，26歲，腰腿痛半月，骶骨巨細(xì)胞瘤，可見皂泡征。T1WIT1WIT1WIT2WIT2WI15男，26歲，腰腿痛半月，骶骨巨細(xì)胞瘤，可見皂泡征。T1WIT骶骨神經(jīng)源性腫瘤:主要發(fā)生于椎管內(nèi)外神經(jīng)根，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚層瘤等，以前兩者最為常見[3]。病灶多通過骶孔與骶管相通，多為偏心性輕度膨脹的囊狀透亮區(qū)，有硬化緣，一般不鈣化，以良性居多，部分惡變者不易鑒別。典型者呈啞鈴征，偏心性囊狀透亮影及骶孔擴大為其特征性表現(xiàn)。

[3]李勝奎,周菲,蔡龍.骶椎神經(jīng)源性腫瘤CT診斷[J].吉林醫(yī)學(xué),2010,31(7):975-976.16骶骨神經(jīng)源性腫瘤:主要發(fā)生于椎管內(nèi)外神經(jīng)根，包括神經(jīng)鞘瘤、骶骨神經(jīng)鞘瘤：偏心性囊狀透亮影及骶孔擴大。17骶骨神經(jīng)鞘瘤：偏心性囊狀透亮影及骶孔擴大。17骶骨神經(jīng)鞘瘤T1WIT2WI18骶T1WIT2WI18惡性原始神經(jīng)外胚層腫瘤：偏心性右側(cè)骶骨破壞，骶孔擴大；不典型者難與脊索瘤鑒別。19惡性原始神經(jīng)外胚層腫瘤：偏心性右側(cè)骶骨破壞，骶孔擴大；不典型骨轉(zhuǎn)移瘤:常多發(fā)，有明確原發(fā)腫瘤史，患者多年齡較大；癥狀明顯，疼痛劇烈。雖有溶骨性破壞及軟組織腫塊，但邊界不清、形態(tài)不整，常呈蟲蝕狀、篩孔狀、融冰狀，骨破壞區(qū)無膨脹感、包膜、硬化邊及鈣化點等。20骨轉(zhuǎn)移瘤:常多發(fā)，有明確原發(fā)腫瘤史，患者多年齡較大；癥狀明顯轉(zhuǎn)移瘤：直腸癌病史，無包膜、鈣化、硬化邊等。21轉(zhuǎn)移瘤：直腸癌病史，無包膜、鈣化、硬化邊等。21軟骨肉瘤:具有大量新生骨和鈣化性軟骨的巨大腫塊,呈扇貝分葉狀，附近骨質(zhì)通常有不同程度骨浸潤和破壞,很少有清楚的硬化性邊緣。MRI掃描T2WI顯著高信號內(nèi)弓環(huán)狀鈣化低信號為其特異性。22軟骨肉瘤:具有大量新生骨和鈣化性軟骨的巨大腫塊,呈扇貝分葉軟骨肉瘤：腫塊內(nèi)大量新生骨，部分環(huán)形鈣化。23軟骨肉瘤：腫塊內(nèi)大量新生骨，部分環(huán)形鈣化。23骶尾部脊索瘤多位于骨中線，常侵及骶椎下部(S3-S5)和尾椎；骨破壞內(nèi)常見分隔，邊緣硬化較清楚，鈣化多呈小點片狀或條索狀；軟組織腫塊較大常與骨破壞不成比例；動態(tài)增強持續(xù)、緩慢強化為其特異表現(xiàn)。當(dāng)臨床癥狀及影像特征表現(xiàn)不典型時，我們應(yīng)多方面綜合考慮并結(jié)合病理檢查！總結(jié)24骶尾部脊索瘤多位于骨中線，常侵及骶椎下部(S3-S5)總結(jié)2骶尾部脊索瘤影像診斷25骶尾部脊索瘤影像診斷1脊索瘤是一種起源于殘留或迷走脊索組織的低度惡性骨腫瘤?，F(xiàn)一般被認(rèn)為是脊索殘留物惡變所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏將其命名為脊索瘤。26脊索瘤是一種起源于殘留或迷走脊索組2

臨床表現(xiàn)病變多發(fā)生于軀干軸心骨，由顱底至骶尾部任何部位，以骶尾部最為好發(fā)(50%～60%)，其次顱底(25%～35%)、頸椎(10%)、胸腰椎(5%)，極少見于中軸骨以外部位[1]?？砂l(fā)生于任何年齡包括兒童和青少年，以30-50歲之間多見，男女之比約為2:1。臨床癥狀不一，與病變部位及侵犯程度密切相關(guān)。骶尾部常以會陰區(qū)麻木及疼痛進行性加重為主，直腸、膀胱及相應(yīng)馬尾神經(jīng)受壓可引起大小便異常，肛周感覺衰退，表皮和直腸潰瘍。

McMasterML,etal.CancerCausesControl,2001,12(1):1-11．27臨床表現(xiàn)McMasterML,etal.C

組織病理肉眼觀察：腫瘤呈膨脹性結(jié)節(jié)生長，絕大多數(shù)腫塊為2～5cm，包膜邊界清楚，質(zhì)軟呈膠凍狀，內(nèi)可見纖維分隔，有時見出血、囊變、鈣化及骨組織。組織分型：典型脊索瘤以液滴細(xì)胞巢為標(biāo)志；軟骨樣脊索瘤由結(jié)節(jié)樣軟骨結(jié)構(gòu)組成；去分化型多見核分裂象，侵襲性強，以骶尾部居多。28組織病理4影像學(xué)特點X線：骶尾骨溶骨性破壞，部分邊緣硬化并可見散在斑片狀鈣化或殘存骨影。CT：骶尾部較大軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例，腫塊與正常骨分界不清，內(nèi)可見囊變、鈣化或碎骨片影；增強后不均勻強化，分隔、分房、包膜樣強化明顯。MRI：能更清楚顯示腫塊部位、范圍及周圍侵犯情況；前半常呈半圓形膨脹生長、后半常不超出骶尾骨。平掃T1WI呈等或略低信號，T2WI多顯著高信號；動態(tài)增強可呈緩慢持續(xù)強化。29影像學(xué)特點X線：骶尾骨溶骨性破壞，部分邊緣硬化并可見散在斑片腫瘤分期Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)部位，無鄰近結(jié)構(gòu)侵犯；Ⅱ期：腫瘤向周圍間隙或組織侵犯，僅至椎弓根部；Ⅲ期：腫塊累及至整節(jié)椎骨。IV期：累及椎旁軟組織或向椎管內(nèi)侵犯，復(fù)發(fā)或伴有轉(zhuǎn)移。病灶轉(zhuǎn)移率不高，但其分期及手術(shù)能否完全切除與腫

瘤復(fù)發(fā)和生存率關(guān)系密切[2]。分期

標(biāo)準(zhǔn)

[2]王冬梅,等.脊索瘤的影像診斷及分期,中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2010,21(12):863-866.30腫瘤分期病灶轉(zhuǎn)移率不高，但其分期及手術(shù)能否完全切除與腫

瘤復(fù)平掃期動脈期靜脈期31平掃期動脈期靜脈期7冠狀矢狀本院病例：脊索瘤復(fù)查32冠狀矢狀本院病例：脊索瘤復(fù)查8脊索瘤：骶尾部巨大腫塊并骨質(zhì)破壞，呈膨脹性改變,內(nèi)可見片狀鈣化,病灶邊界清,有分葉。

33脊索瘤：骶尾部巨大腫塊并骨質(zhì)破壞，呈膨脹性改變,內(nèi)可見片狀鈣T1WIT1WIT2WI脊索瘤：尾部骨質(zhì)破壞，腫塊較大，向前突入盆腔。T1WIT1WI34T1WIT1WIT2WI脊索瘤：尾部骨質(zhì)破壞，腫塊較大，向前骶尾骨脊索瘤：骨質(zhì)破壞，腫塊較大，向前壓迫直腸。T1WIT1WIT2WI35骶尾骨脊索瘤：骨質(zhì)破壞，腫塊較大，向前壓迫直腸。T1WIT1診斷要點1.較大軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例，尤其椎體前方腫塊上緣與骶椎呈銳角時,應(yīng)首先想到本病可能。2.腫塊呈分葉狀改變，部分邊緣硬化，內(nèi)見分隔，有時骨片或鈣化較明顯。3.病灶強化一般輕度不均勻，常呈蜂窩樣；動態(tài)增強掃描以持續(xù)緩慢強化為特征

。36診斷要點1.較大軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例，尤其椎體前方鑒別診斷發(fā)生于骶尾部的腫瘤類型很多，主要有：骨巨細(xì)胞瘤神經(jīng)源性腫瘤骨轉(zhuǎn)移瘤軟骨肉瘤37鑒別診斷發(fā)生于骶尾部的腫瘤類型很多，主要有：13骨巨細(xì)胞瘤:好發(fā)于青壯年,多位于骶髂關(guān)節(jié)面下方，一般呈膨脹性、偏心性破壞，常見皂泡征，無明顯鈣化。CT掃描見膨脹性骨質(zhì)破壞，MRI掃描T1WI呈中低信號、T2WI呈高信號，有時見液-液平面，血供較豐富。38骨巨細(xì)胞瘤:好發(fā)于青壯年,多位于骶髂關(guān)節(jié)面下方，一般呈膨脹性男，26歲，腰腿痛半月，骶骨巨細(xì)胞瘤，可見皂泡征。T1WIT1WIT1WIT2WIT2WI39男，26歲，腰腿痛半月，骶骨巨細(xì)胞瘤，可見皂泡征。T1WIT骶骨神經(jīng)源性腫瘤:主要發(fā)生于椎管內(nèi)外神經(jīng)根，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚層瘤等，以前兩者最為常見[3]。病灶多通過骶孔與骶管相通，多為偏心性輕度膨脹的囊狀透亮區(qū)，有硬化緣，一般不鈣化，以良性居多，部分惡變者不易鑒別。典型者呈啞鈴征，偏心性囊狀透亮影及骶孔擴大為其特征性表現(xiàn)。

[3]李勝奎,周菲,蔡龍.骶椎神經(jīng)源性腫瘤CT診斷[J].吉林醫(yī)學(xué),2010,31(7):975-976.40骶骨神經(jīng)源性腫瘤:主要發(fā)生于椎管內(nèi)外神經(jīng)根，包括神經(jīng)鞘瘤、骶骨神經(jīng)鞘瘤：偏心性囊狀透亮影及骶孔擴大。41骶骨神經(jīng)鞘瘤：偏心性囊狀透亮影及骶孔擴大。17骶骨神經(jīng)鞘瘤T1WIT2WI42骶T1WIT2WI18惡性原始神經(jīng)外胚層腫瘤：偏心性右側(cè)骶骨破壞，骶孔擴大；不典型者難與脊索瘤鑒別。43惡性原始神經(jīng)外胚層腫瘤：偏心性右側(cè)骶骨破壞，骶孔擴大；不典型骨轉(zhuǎn)移瘤:常多發(fā)，有明確原發(fā)腫瘤史，患者多年齡較大；癥狀明顯，疼痛劇烈。雖有溶骨性破壞及軟組織腫塊，但邊界不清、形態(tài)不整，常呈蟲蝕狀、篩孔狀、融冰狀，骨破壞區(qū)無膨脹感、包膜、硬化邊及鈣化點等。44骨轉(zhuǎn)移瘤:常多發(fā)，有明確原發(fā)腫瘤史，患者多年齡較大；癥狀明顯轉(zhuǎn)移瘤：直腸癌病史，無包膜、鈣化、硬化邊等。45轉(zhuǎn)移瘤：直腸癌病史，無包膜、鈣化、硬化邊等。21軟骨肉瘤:具有大量新生骨和鈣化性軟骨的巨大腫塊,呈扇貝分葉狀，附近骨質(zhì)通常有不同程度骨浸潤和破壞,很少有清楚的硬化性邊緣。MRI掃描T