急性紅白血病

急性紅白血病基本信息編輯內(nèi)容來源中文名稱急性紅白血病1英文名稱Erythroleukemia1其它名稱Di-Guglielmo綜合征1相關(guān)中醫(yī)疾病疾病分類血液疾病發(fā)病部位主要病因全身目前尚不明確，與遺傳、環(huán)境等相關(guān)4常見癥狀嚴(yán)重感染、出血與貧血1多發(fā)群體兒童與青壯年多見1傳染性無就診科室血液科概述1就稱紅白血?。‥rythroleukemia）1917Di-GuglielmoDi-Guglielmo典型的紅白血病患者，可依次經(jīng)以下三個(gè)連續(xù)階段：①紅血病期（早期），為主。②紅白血病期（中期），紅系與粒系細(xì)胞同時(shí)增生。③白血病期（晚期），流行病學(xué)1各年齡均可發(fā)病，以兒童與青壯年多見。男/日本占急性白血病的0.8%～3%。據(jù)上海的統(tǒng)計(jì)，紅白血病約占急性粒細(xì)胞白血病的估計(jì)其實(shí)際發(fā)病率還要高些。相關(guān)疾病14AEL或細(xì)胞遺傳異常的多種因素，如放射線、苯類化MDS10％～20％。B12及葉酸水平正?；蛟龈?。細(xì)胞動(dòng)力學(xué)研究表明有DNA代謝障礙，主要表現(xiàn)為DNA期延培養(yǎng)證實(shí)病變既累及紅系細(xì)胞，又可累及粒系細(xì)胞，因此病變可能在多能干細(xì)胞水平。病理臨床類型和分類臨床表現(xiàn)1（一）癥狀體征12脾腫大，發(fā)熱與口腔炎也較常見。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象貧血輕重不一，多數(shù)為正常細(xì)胞正色素型，少數(shù)為低色素型。血涂片內(nèi)嗜堿性點(diǎn)彩、靶形與異形紅細(xì)胞癥顯著，約2/3病例網(wǎng)織細(xì)胞數(shù)升高，后者與溶血因素的存在有關(guān)血片內(nèi)可見數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞（以中、晚幼為主）。并伴明顯的病態(tài)發(fā)育（紅細(xì)胞變）。粒細(xì)胞逐漸增高，而幼紅細(xì)胞則相應(yīng)減少。血小板多數(shù)減少少數(shù)也可正常。臨床上，所謂紅血病也即Di-Guglielmo綜合征的紅血病期，血象示貧血輕重不一，血紅蛋白70g/L1～30×10/L＜11/L100×19/。血2、骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)（晚期M：E比例增大）20%）。有絲分裂細(xì)胞多見。髓象示幼紅細(xì)胞成熟障礙，多數(shù)原始紅細(xì)胞十早幼紅細(xì)胞＞中（副幼紅細(xì)胞變Auer小體易見，巨核細(xì)胞明顯減少本型原始細(xì)胞呈MPOSBBCD13CD33、HLA-DR，有時(shí)尚可表達(dá)CD34CD42及（或）CD61紅系前體細(xì)胞則可表達(dá)血型糖蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（即CD71）和血影蛋白。此外，涂片內(nèi)尚可檢出特異的PASPASDi-Guglielmo（50%～比例倒置。原始與早幼紅細(xì)胞多見，但也有以中、晚幼紅細(xì)胞為主者，幼紅細(xì)胞類巨幼細(xì)胞變和病態(tài)發(fā)育（副幼紅細(xì)胞變）明顯3。骨髓切片組織病理切片示增生異常活躍，脂肪細(xì)胞幾近消失。顯的病態(tài)發(fā)育。片內(nèi)也很顯著。主質(zhì)內(nèi)可殘留少量中性桿狀和分葉核粒細(xì)胞，以及單個(gè)分布的巨核細(xì)胞。本型早期（即Di-Guglielmo綜合征的紅血病期）4、細(xì)胞化學(xué)正常人幼紅細(xì)胞一般呈PASPAS在5～234（正常人0～4），PASPAS標(biāo)，將有助于本病之診斷。5、細(xì)胞遺傳學(xué)本型無特異性染色體異常。某些M6病例可檢出5q、7q和+8。（三）其他輔助檢查診斷要點(diǎn)11、起病急，進(jìn)行性貧血，常伴出血或發(fā)熱，常見肝、脾腫大。2、血象示全血細(xì)胞減少，紅白血病期可見定量的原粒與早幼粒細(xì)胞3/紅比例倒置：紅血病期：骨髓幼紅細(xì)胞占有核細(xì)胞總數(shù)的50明顯的白血病改變，但類巨幼細(xì)胞變與副幼紅細(xì)胞變顯著幼+晚幼紅細(xì)胞；少數(shù)相反。骨髓中的原始細(xì)胞）＞20%）。部分白血病細(xì)胞也可見Auer小體。有明顯的類巨幼細(xì)胞變與副幼紅細(xì)胞變。如果副幼紅細(xì)胞＞10%，則即使骨髓幼紅細(xì)胞僅占30%時(shí)，也可診為本綜合征的紅白血病期。4、貧血以鐵劑、維生素B2和葉酸治療無效，類巨幼細(xì)胞變也不消失5、有核細(xì)胞PAS反應(yīng)陽(yáng)性，積分值明顯增高。6、長(zhǎng)期隨訪時(shí)，部分患者可演變成急?；蚣绷?單。鑒別診斷31、巨幼紅細(xì)胞性貧血PASB122、地中海貧血由于部分紅白血病期患兒可出現(xiàn)HbH、HbF、HbA2增高，易誤診為地貧，可作家系Hb電泳檢查，排除遺傳因素。3、各種溶血性貧血標(biāo)，密切觀察病情變化，可與N64、類紅白血病反應(yīng)此病粒系統(tǒng)中無Auer氏小體及白細(xì)胞裂孔現(xiàn)象，而多有中毒顆粒，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯增高，有核紅細(xì)胞PAS染色多陰性，少有巨幼樣變。并發(fā)癥及防治治療與預(yù)后2（一）治療AEL化療同其他類型AML，采用DA、IA、HADATCR40％～62％。中位生存期25AELCRMDS和化療后的AEL緩解率低，預(yù)后差（繼發(fā)耐藥有關(guān)）。（二）預(yù)后CD7抗原陽(yáng)性AEL化療CR護(hù)理防治措施膳食調(diào)理注意事項(xiàng)參考資料1、《實(shí)用血液病學(xué)第2版》浦權(quán)2009年科學(xué)出版社第576～578頁(yè)2、《小兒白血病》張寶璽