(整理)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師-新生兒硬腫癥

精品文檔精品文檔精品文檔精品文檔臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師——新生兒硬腫癥scleremaneonator一、病因及病理生理：病因及發(fā)病機制目前仍未明，發(fā)病與下列因素有關(guān)：（一）與新生兒機體有關(guān)的因素新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟，調(diào)節(jié)功能差，尤其是早產(chǎn)兒；新生兒體表面積大，新生兒皮下脂肪缺乏使飽和脂肪酸轉(zhuǎn)變成不飽和脂肪酸的酶（包括軟脂酸和硬脂酸）其熔點高，體溫過低時易凝固變硬。新生兒時期棕色脂肪具有特殊的產(chǎn)熱功能，但新生兒對其分解及氧化功能差，在缺氧（二）寒冷損傷：本癥多發(fā)生在冬春季節(jié)，寒冷損傷是本癥的主要原因。胎兒娩出后體（三）感染：感染可誘發(fā)硬腫癥，此時消耗增加，攝入不足，代謝性產(chǎn)熱不夠，不能維過低而發(fā)生硬腫癥。（四）其它：如新生兒紅細胞多，患硬腫癥時血流緩慢，微循環(huán)瘀滯而導(dǎo)致微循環(huán)障礙。重癥可發(fā)生DIC.（五）病理生理改變：能量代謝紊亂導(dǎo)致體溫過低；循環(huán)障礙導(dǎo)致休克及心力衰竭；嚴重病例合并DIC與肺出血為主要改變。此外尚有組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂發(fā)生和多器官功能損害而形成惡性循環(huán)。二、臨床表現(xiàn)：本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。（一）35度以下，嚴重者30（在度之間），（二）皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。（三）器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或DIC、腎功衰竭及肺出血等。循環(huán)衰竭重癥體溫過低患兒，特別是體溫<30℃或硬腫加重時，常伴有明顯微循環(huán)心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。生腎功能衰竭。PaO2PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時急救可在短時間內(nèi)死亡。DIC（四）其它可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦??；代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。三、診斷（一）診斷依據(jù)樣兒多見；窒息、產(chǎn)傷所致的攝入或能量供給不足。<30DIC（三）病情分度（見表2－5）。表2－5新生兒硬腫癥診斷分度評分標準體溫（℃）體溫（℃）硬腫范圍（%）評分肛溫腋－肛溫差器官功能改變014≥35正或負值<35+0<35+負值<2020～50＞50無明顯改變明顯功能低下功能衰竭<30正或負值<30正或負值0分者屬輕度，分為中度，4⑵體溫檢測：肛溫在直腸內(nèi)距肛門約3cm測，持續(xù)4分鐘以上；腋溫將上臂緊貼胸部測8～10分鐘⑶硬腫范圍計算：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%⑷器官功能低下，包括不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常；器官功能竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、腎功能衰竭等⑸無條件測肛溫時，腋溫<35℃為1分，<30℃為4分四、治療治療原則應(yīng)包括正確復(fù)溫、合理供應(yīng)熱卡、早期預(yù)防和糾正臟器功能衰竭和積極消除病因。（一）復(fù)溫：1.復(fù)溫方法：>30℃產(chǎn)熱良好（腋－肛溫差為正值），減少失熱，升高體溫?？蓪⒒純褐萌腩A(yù)熱至30℃的暖箱內(nèi)，箱溫在℃范圍，在6-12<30℃或產(chǎn)熱衰竭（腋－肛溫差為負值），先以高于患兒體溫暖箱開始復(fù)溫，每小時提高箱溫0.5-℃（>34℃），于12-24酌情采用遠紅外線輻射臺或恒溫水浴法復(fù)溫。溫度（室溫和暖箱溫度）差為散熱指標。準確記錄攝入或輸入熱量、液量及尿量。（二）熱量及液體供給：補足熱量及液體才能保證復(fù)溫成功并維持正常體溫并迅速增至。早產(chǎn)兒或伴產(chǎn)熱衰竭患者可再適當增加，在低溫時因糖耐量低下，代謝抑制，須嚴格控制葡萄糖輸入速度，宜維持在6－8mg/min，以防止血糖過高，但有低血糖時可提高輸入糖量。復(fù)溫后糖耐量恢復(fù)應(yīng)適當增加輸入糖量至8-10mg/kg/min如.熱量不足也可根據(jù)需要，添加靜脈滴注脂肪乳劑。每日液體入量可按1ml/Kcal給予，重癥伴有尿少，無尿或明顯心腎功能損害者，應(yīng)嚴格限制輸液速度和液量。（三）器官功能紊亂的治療糾正休克，改善微循環(huán)：⑴擴充血容量，可給2：1有明顯酸中毒者用1.4%碳酸氫鈉等量代替）在1小時內(nèi)靜脈點滴，繼用1/3或1/4張液，按每日給5%碳酸鈉每次物的應(yīng)用：多巴胺5-10mg次，加入10%葡萄糖內(nèi)靜脈點滴，速度510μg/kg/mn（單用或與多巴胺合用1

每4小時1次；654-2每次0.5-1mg/k，15-20分鐘DIC1mg/kg，6給予。若病情好轉(zhuǎn)，改為每812血或血漿每次爭性腎功能衰竭的治療：少尿或無尿應(yīng)嚴格限制液量，給予速尿每次1-2mg/kg時加用多巴胺靜滴，或加用氨茶堿每次限制鉀的攝入，嚴重者給予胰島素加葡萄糖靜脈輸注（每2-4g1單位）或10%葡萄糖酸鈣以拮抗鉀對心臟的毒性作用。心率快者可酌情應(yīng)用毒毛旋花子甙等。20-25mlK1等。肺出血一經(jīng)確診應(yīng)盡早氣管內(nèi)插管，進行正壓呼吸治療或IPPV）減少滲出，平均氣道壓MAP）1.05-1.25Ka10.75-12.75cmH2），2-3天病情好轉(zhuǎn)減低呼吸器參數(shù)或撤離。同時積極治療引起肺出血的病因，如DIC、肺水腫、急性心腎功能衰竭等。（四）控制感染：根據(jù)感染細菌的情況，給予青霉素、氨芐青霉素、先鋒霉素等，對腎臟有毒副作用的藥物應(yīng)慎用。（五）腎上腺