心臟瓣膜病課件22

心臟瓣膜病瓣膜病心臟瓣膜病(valvularheartdisease)是由于炎癥、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)(包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌)的功能或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣口狹窄和(或)關(guān)閉不全。心室和主、肺動(dòng)脈根部嚴(yán)重?cái)U(kuò)張也可產(chǎn)生相應(yīng)房室瓣和半月瓣的相對(duì)性關(guān)閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣。正常心臟瓣膜心室收縮心室舒張風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心臟病(rheumaticheartdisease)簡(jiǎn)稱(chēng)風(fēng)心病，是風(fēng)濕性炎癥過(guò)程所致的瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。我國(guó)風(fēng)心病的人群患病率在70年代成人為1.9‰一2.9‰，兒童為0.4‰-2.7‰，80年代分別為1.99‰和0.25‰，已有所下降。但風(fēng)心病仍是我國(guó)常見(jiàn)的心臟病之一。瓣膜粘液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國(guó)日益增多。MS∣病因和病理二尖瓣狹窄(mitral

stenosis)的最常見(jiàn)病因?yàn)轱L(fēng)濕熱。2／3的患者為女性。約半數(shù)患者無(wú)急性風(fēng)濕熱史，但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史。急性風(fēng)濕熱后，至少需2年始形成明顯二尖瓣狹窄，多次發(fā)作急性風(fēng)濕熱較一次發(fā)作后出現(xiàn)狹窄早。MS∣病因和病理單純二尖瓣狹窄占風(fēng)心病的25％，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關(guān)閉不全占40％。主動(dòng)脈瓣常同時(shí)受累。罕見(jiàn)的其他病因有：先天性畸形累及瓣環(huán)下和瓣葉的老年人二尖瓣環(huán)鈣化類(lèi)風(fēng)濕系統(tǒng)性紅斑狼瘡等MS∣病因和病理風(fēng)濕熱導(dǎo)致四種形式的二尖瓣結(jié)構(gòu)粘連融合，可致二尖瓣狹窄：

①瓣膜交界處

②游離緣

③腱索

④以上部位的結(jié)合。單獨(dú)的交界處增厚占30％，單獨(dú)瓣葉游離緣增厚占15％，單獨(dú)腱索增厚占10％，其余的為一個(gè)以上的上述結(jié)構(gòu)受累。狹窄的二尖瓣呈漏斗狀，瓣口常呈“魚(yú)口”狀MS∣病因和病理MS∣病因和病理瓣葉的鈣沉積有時(shí)可延展累及瓣環(huán)，使瓣環(huán)顯著增厚。鈣化的嚴(yán)重程度和跨瓣壓差大致相關(guān)。如果風(fēng)濕熱主要導(dǎo)致腱索的攣縮和粘連，而所致的瓣膜交界處的粘連很輕，則主要出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全。慢性二尖瓣狹窄可導(dǎo)致左心房擴(kuò)大及其所致的左主支氣管升高，左心房壁鈣化、左心房附壁血栓形成和肺血管床的閉塞性改變。MS

∣病理生理一、二尖瓣狹窄對(duì)左房室跨瓣壓差和左心房壓影響：正常成人的二尖瓣口面積4--6cm2，舒張期房室間無(wú)跨瓣壓差。瓣口縮小至大約2cm2時(shí)為輕度二二尖瓣狹窄，此時(shí)只有靠雖然尚小、但已異常的跨瓣壓差的推動(dòng)，血液方可自左心房流入左心室。瓣口縮小至1cm2時(shí)為重度二尖瓣狹窄，跨瓣壓差大約升高至20mmHg，平均左心房壓約25mmHg，方可保持靜息狀態(tài)的正常心排血量。二、左心房壓升高對(duì)肺循環(huán)的影響：左心房壓升高依次引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓被動(dòng)性升高，導(dǎo)致肺淤血、勞力性呼吸困難。

二尖瓣狹窄患者的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生于：①升高的左心房壓的被動(dòng)后向傳遞；②左心房和肺靜脈高壓觸發(fā)肺小動(dòng)脈收縮(反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓)；③長(zhǎng)期嚴(yán)重的二尖瓣狹窄可能導(dǎo)致肺血管床的器質(zhì)性閉塞性改變。MS

∣病理生理三、肺動(dòng)脈高壓對(duì)右心室的影響：嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心室擴(kuò)張和右心衰竭，可繼發(fā)三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。二尖瓣狹窄主要累及左心房和右心室。嚴(yán)重二尖瓣狹窄時(shí)可有左心室的失用性萎縮MS

∣病理生理瓣口面積左房壓↑→左房擴(kuò)張

↑↑二尖瓣狹窄→左房→肺靜脈壓↑

→肺毛細(xì)血管網(wǎng)→肺小動(dòng)脈→肺動(dòng)脈→肺動(dòng)脈瓣→右室（擴(kuò)大）

↓↓↓↓

肺動(dòng)脈增寬→環(huán)擴(kuò)張三尖瓣（瓣環(huán)擴(kuò)大）

↓↓↓GrahamSteel雜音←肺動(dòng)脈瓣返流三尖瓣返流

↓

外周靜脈淤血←

腔靜脈←右房壓↑及右心房擴(kuò)大MS

∣病理生理MS

∣臨床表現(xiàn)一般在二尖瓣中度狹窄(瓣口面積<1.5cm2)時(shí)始有明顯癥狀。(一)呼吸困難：為最常見(jiàn)的早期癥狀?；颊呤状魏粑щy發(fā)作常以運(yùn)動(dòng)、精神緊張、感染或心房顫動(dòng)為誘因，并多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重而加重。

勞力性呼吸困難→靜息時(shí)呼吸困難→夜間陣發(fā)性呼吸困難→端坐呼吸→甚至發(fā)生急性肺水腫。癥狀癥狀(二)咯血：有以下幾種情況：①突然咯大量鮮血，通常見(jiàn)于嚴(yán)重二尖瓣狹窄，可為首發(fā)癥狀。支氣管靜脈同時(shí)回流入體循環(huán)靜脈和肺靜脈，當(dāng)肺靜脈壓突然升高時(shí)，粘膜下已淤血擴(kuò)張壁薄的支氣管靜脈破裂出血；②陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時(shí)的血性痰或帶血絲痰；③急性肺水腫時(shí)咳大量粉紅色泡沫狀痰；④肺梗死伴咯血。MS

∣臨床表現(xiàn)癥狀(三)咳嗽：常見(jiàn)，尤其在冬季明顯，有的患者在于臥時(shí)干咳，可能與：支氣管粘膜淤血水腫易患支氣管炎或左心房增大壓迫左主支氣管有關(guān)。(四)聲嘶：較少見(jiàn)，由于擴(kuò)大的左心房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)所致。MS

∣臨床表現(xiàn)體征（1）重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”－雙顴紺紅。二尖瓣狹窄的心臟體征

①心尖搏動(dòng)正?；虿幻黠@；②心尖區(qū)可聞及第一心音亢進(jìn)（“拍擊性”第一心音）和開(kāi)瓣音（OS）。OS提示前葉柔順、活動(dòng)度好；可作為二尖瓣分離術(shù)適應(yīng)征的參考條件。如瓣葉鈣化僵硬，則第—心音減弱，開(kāi)瓣音消失③心尖區(qū)有低凋的隆隆樣舒張中晚期雜音，常可觸及舒張期震顫。竇性心律時(shí)由于舒張晚期心房收縮，促使血流加速，使雜音此時(shí)增強(qiáng)。心房顫動(dòng)時(shí)，不再有雜音的舒張晚期加強(qiáng)。MS

∣臨床表現(xiàn)“拍擊性”第一心音★L(fēng)V充盈度減少，舒張晚期二尖瓣位置較低★

LV血容量較少，收縮期相應(yīng)縮短，LVP迅速上升低位的二尖瓣突然緊張并關(guān)閉，產(chǎn)生“拍擊性”第一心音體征（2）肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大的心臟體征：1.肺動(dòng)脈高壓時(shí)，胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動(dòng)，第二心音的肺動(dòng)脈瓣成分亢進(jìn)（P2亢進(jìn)）。2.GrahamSteell雜音：由于肺動(dòng)脈高壓以及肺動(dòng)脈擴(kuò)張導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在胸骨左緣第二肋間（肺動(dòng)脈瓣區(qū)）可聞及舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音。3.右心室擴(kuò)大伴三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)。MS

∣臨床表現(xiàn)x線(xiàn)檢查：左心房增大，后前位見(jiàn)左心緣變直，右心緣有雙心房影；左前斜位可見(jiàn)心房使左主支氣管上抬，右前斜位可見(jiàn)增大的左房壓迫食管下段后移。其他X線(xiàn)征象包括右心室增大、主動(dòng)脈結(jié)縮小、肺動(dòng)脈干和次級(jí)肺動(dòng)脈擴(kuò)張、肺淤血、間質(zhì)性肺水腫（如KerleyB線(xiàn))和含鐵血黃素沉著等征象。MS

∣實(shí)驗(yàn)室和其他檢查MS的X線(xiàn)胸片MS的ECG心電圖：重度二尖瓣狹窄可有“二尖瓣型p波”，p波寬度>0.12s，伴切跡，Pvl終末負(fù)性向量增大。QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚表現(xiàn)。

超聲心動(dòng)圖：是明確和量化診斷二尖瓣狹窄的可靠方法。M型示EF斜率降低，A峰消失，后葉前向移動(dòng)（前后葉同向運(yùn)動(dòng)→“城垛”樣變）和瓣葉增厚。二維超聲心動(dòng)圖可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動(dòng)度，并測(cè)繪二尖瓣口面積。典型者為舒張期前葉呈圓拱狀，后葉活動(dòng)度減少，交界處粘連融合，瓣葉增厚和瓣口面積縮小。MS

∣實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

用連續(xù)多普勒測(cè)得的二尖瓣血流速度計(jì)算跨瓣壓差和瓣口面積與心導(dǎo)管法結(jié)果相關(guān)性良好。彩色多普勒血流顯像可實(shí)時(shí)觀(guān)察二尖瓣狹窄的射流，有助于連續(xù)多普勒測(cè)定的正確定向。經(jīng)食管超聲有利于左心房附壁血栓的檢出。另外超聲心動(dòng)圖還可對(duì)房室大小、室壁厚度和運(yùn)動(dòng)、心室功能、肺動(dòng)脈壓、其他瓣膜異常和先天性畸形等方面提供信息。MS

∣實(shí)驗(yàn)室和其他檢查超聲心動(dòng)圖

心導(dǎo)管檢查：在考慮介入或手術(shù)治療時(shí)，若臨床表現(xiàn)與超聲結(jié)果不一致，可用導(dǎo)管測(cè)定肺毛壓和左室壓確定跨瓣壓和瓣口面積。MS

∣實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷：心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線(xiàn)或心電圖示左心房增大，超聲心動(dòng)圖檢查可確診。運(yùn)動(dòng)后左側(cè)臥位呼氣末時(shí)易聽(tīng)到此雜音。當(dāng)右心室明顯擴(kuò)大，占據(jù)心尖部，伴有心排血量減少時(shí)，雜音可能消失。MS

∣診斷和鑒別診斷心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音的鑒別：①經(jīng)二尖瓣口的血流增加：嚴(yán)重二尖瓣返流、大量左至右分流的先天性心臟病(如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)、高動(dòng)力循環(huán)(如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、貧血)時(shí)，心尖區(qū)可有短促的隆隆樣舒張中期雜音，常緊隨于增強(qiáng)的第三心音后。②A(yíng)ustin-F1int雜音：見(jiàn)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全③左房粘液瘤：瘤體阻塞二尖瓣口，產(chǎn)生隨體位改變的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落音。瘤體常致二尖瓣關(guān)閉不全。其他臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、貧血、血沉增快和體循環(huán)栓塞。MS

∣診斷和鑒別診斷MS并發(fā)癥心房顫動(dòng)急性肺水腫血栓栓塞右心衰竭感染性心內(nèi)膜炎肺部感染心房顫動(dòng)：☆為相對(duì)早期并發(fā)癥，可為首發(fā)病癥?！罘啃栽绮ㄆ谇笆湛s）常為其前奏。初始為陣發(fā)性心房撲動(dòng)和顫動(dòng)，之后轉(zhuǎn)為慢性心房顫動(dòng)?！钚姆款潉?dòng)時(shí)，舒張晚期心房收縮功能喪失（超聲中無(wú)A波），左心室充盈減少，可使心排血量減少20％。MS

∣并發(fā)癥左心室充盈更加依賴(lài)于舒張期的長(zhǎng)短，而心室率增快，使舒張期縮短。在任何一定的心排血量水平，心動(dòng)過(guò)速進(jìn)一步增大跨瓣壓差和左心房壓。這可解釋事先毫無(wú)癥狀的二尖瓣狹窄患者一旦發(fā)生心房顫動(dòng)，可突然出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，甚至急性肺水腫。此時(shí)盡快滿(mǎn)意控制心房顫動(dòng)的心室率或恢復(fù)竇性心律至關(guān)重要。MS

∣并發(fā)癥心房顫動(dòng)急性肺水腫：為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿(mǎn)布干濕性羅音。如不及時(shí)救治，可能致死。MS

∣并發(fā)癥血栓栓塞：20％的患者可發(fā)生體循環(huán)栓塞，偶爾為首發(fā)病癥。心房顫動(dòng)、大左心房(直徑>55mm)、栓塞史或心排血量明顯降低為體循環(huán)栓塞的危險(xiǎn)因素。80％的體循環(huán)栓塞患者有心房顫動(dòng)。2／3的體循環(huán)栓塞為腦動(dòng)脈栓塞，其余依次為外周動(dòng)脈和內(nèi)臟(脾、腎和腸系膜)動(dòng)脈栓塞。1／4的體循環(huán)栓塞為反復(fù)發(fā)作和多部位的多發(fā)栓塞。偶爾左心房帶蒂球狀血栓或游離飄浮球狀血栓可突然阻塞二尖瓣口，導(dǎo)致猝死。心房顫動(dòng)和右心衰竭時(shí)，可在右心房形成附壁血栓，可致肺栓塞。MS

∣并發(fā)癥右心衰竭：為晚期常見(jiàn)并發(fā)癥。右心衰竭時(shí)，右心排血量明顯減少，肺循環(huán)血量減少，左心房壓下降，加之肺泡和肺毛細(xì)血管壁增厚，呼吸困難可有所減輕，發(fā)生急性肺水腫和大咯血的危險(xiǎn)減少，但這一“保護(hù)作用”的代價(jià)是心排血量降低。感染性心內(nèi)膜炎：較少見(jiàn)，在瓣葉明顯鈣化或心房顫動(dòng)患者更少發(fā)生。肺部感染：常見(jiàn)。MS

∣并發(fā)癥

一般治療

①預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)。近年來(lái)風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)常不典型。應(yīng)甚至終身應(yīng)用芐星青霉素120萬(wàn)U，每4周肌注一次；②預(yù)防心內(nèi)膜炎；③無(wú)癥狀者避免劇烈體力活動(dòng)，定期(6—12個(gè)月)隨訪(fǎng)；④呼吸困難者應(yīng)減少體力活動(dòng)，限制鈉鹽攝入，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染、貧血等。MS

∣治療并發(fā)癥的處理(一)大量咯血應(yīng)取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。(二)急性肺水腫處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似，但應(yīng)注意：①避免使用以擴(kuò)張小動(dòng)脈為主、減輕心臟后負(fù)荷的血管擴(kuò)張藥物，應(yīng)選用擴(kuò)張靜脈系統(tǒng)、減輕心臟前負(fù)荷為主的硝酸酯類(lèi)藥物；②正性肌力藥物對(duì)二尖瓣狹窄的肺水腫無(wú)益，僅在心房顫動(dòng)伴快速心室率時(shí)可靜注毛花甙丙，以減慢心室率。MS

∣治療并發(fā)癥的處理(三)心房顫動(dòng)

治療目的為滿(mǎn)意控制心室率，爭(zhēng)取恢復(fù)和保持竇性心律，預(yù)防血栓栓塞。伴快心室率，如血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，可先靜注毛花甙丙，以減慢心室率，起效較慢，常不能滿(mǎn)意控制室率，應(yīng)聯(lián)合經(jīng)靜脈使用地爾硫草、維拉帕米或β受體阻滯劑；如血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，出現(xiàn)肺水腫、休克、心絞痛或暈厥時(shí)，應(yīng)立即電復(fù)律，如復(fù)律失敗，應(yīng)盡快用藥減慢心室率。MS

∣治療慢性心房顫動(dòng)：①如心房顫動(dòng)病程<1年，左心房直徑<60mm，無(wú)高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯和病態(tài)竇房結(jié)綜合征，可行電復(fù)律或藥物轉(zhuǎn)復(fù)，成功恢復(fù)竇性心律后需長(zhǎng)期口服抗心律失常藥物，預(yù)防或減少?gòu)?fù)發(fā)。復(fù)律之前3周和成功復(fù)律之后4周需服抗凝藥物（華法林），預(yù)防栓塞。MS

∣治療②如患者不宜復(fù)律、或復(fù)律失敗、或復(fù)律后不能維持竇性心律而心室率快，則應(yīng)控制心室率休息時(shí)的在70次／分鐘左右日常活動(dòng)時(shí)的心率在90次／分鐘左右可口服地高辛，每日0.125—0.25mg如心室率控制不滿(mǎn)意，可加用地爾硫卓、維拉帕米或β受體阻滯劑。③如無(wú)禁忌證，應(yīng)長(zhǎng)期服用華法林（每日約3mg），預(yù)防血栓栓塞。MS

∣治療慢性心房顫動(dòng)

(四)預(yù)防栓塞：慢性心房顫動(dòng)，有栓塞史或超聲檢查示有左心房附壁血栓者，無(wú)抗凝禁忌證，均應(yīng)長(zhǎng)期使用華法林。(五)右心衰竭

限制鈉鹽攝入，應(yīng)用利尿劑和地高辛。MS

∣治療

介人和手術(shù)治療：當(dāng)二尖瓣口有效面積<1.5cm2，伴有癥狀尤其癥狀進(jìn)行性加重時(shí)，應(yīng)用介入或手術(shù)方法擴(kuò)大瓣口面積，減輕狹窄。如肺動(dòng)脈高壓明顯，即使癥狀輕，也應(yīng)及早干預(yù)。(一)經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)：術(shù)前可用經(jīng)食管超聲探查有無(wú)左心房血栓，對(duì)于有血栓或慢性心房顫動(dòng)的患者應(yīng)在術(shù)前充分用華法林抗凝。MS

∣治療

(二)閉式分離術(shù)：現(xiàn)已少用(三)直視分離術(shù)：適于瓣葉嚴(yán)重鈣化病變累及腱索和乳頭肌、左心房?jī)?nèi)有血栓或狹窄的患者。MS

∣治療(四)人工瓣膜置換術(shù)：適應(yīng)證為：

①?lài)?yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜作分離術(shù)者；

②二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)應(yīng)在有癥狀而無(wú)肺動(dòng)脈高壓時(shí)考慮。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，但非手術(shù)禁忌，術(shù)后多有肺動(dòng)脈高壓減輕。人工瓣膜置換術(shù)手術(shù)死亡率(3％～8％)和術(shù)后并發(fā)癥均高于分離術(shù)。術(shù)后存活者，心功能可恢復(fù)較好。MS

∣治療從發(fā)生癥狀到完全致殘平均7.2年。死亡原因心力衰竭(62％)血栓栓塞(22％)和感染性心內(nèi)膜炎(8％)抗凝治療后，栓塞發(fā)生減少。手術(shù)治療提高了患者的生活質(zhì)量和存活率。MS

∣預(yù)后二尖瓣關(guān)閉不全

MitralIncompetenceMI

∣病因和病理收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴(lài)

§二尖瓣結(jié)構(gòu)(瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌)

§左心室的結(jié)構(gòu)、功能的完整性其中任何部分的異?？芍露獍觋P(guān)閉不全。

(一)風(fēng)心病：為我國(guó)常見(jiàn)病因，其中

男性多見(jiàn)

常伴有二尖瓣狹窄和(或)主動(dòng)脈瓣病變(二)二尖瓣脫垂：由于收縮期中一或二瓣葉脫垂入左心房，引起瓣膜關(guān)閉不全。部分二尖瓣脫垂為遺傳性結(jié)締組織病(如Marfan綜合征)的臨床表現(xiàn)之一。MI

∣病因和病理一、慢性病因(三)冠心病：

乳頭肌功能失常，引起收縮期瓣葉脫垂入左心房(乳頭肌收縮無(wú)力)或被牽拉向下(乳頭肌攣縮或室壁矛盾運(yùn)動(dòng))所致。(四)腱索斷裂：多數(shù)原因不明，偶可繼發(fā)于二尖瓣脫垂。后葉腱索受累較多見(jiàn)。(五)二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化：為退行性改變，多見(jiàn)于老年女性。MI

∣病因和病理一、慢性病因(六)感染性心內(nèi)膜炎：

贅生物破壞瓣葉邊緣，瓣葉穿孔或炎癥愈合后瓣葉攣縮畸形。(七)左心室顯著擴(kuò)大：瓣環(huán)擴(kuò)張和乳頭肌側(cè)移引起繼發(fā)性二尖瓣輕至中度關(guān)閉不全。(八)其他少見(jiàn)原因先天性畸形(二尖瓣前葉裂、左側(cè)房室瓣返流伴糾正型大血管錯(cuò)位）SLE、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、梗阻性肥厚型心肌病、心內(nèi)膜心肌纖維化和左房粘液瘤等。MI

∣病因和病理一、慢性病因

①腱索斷裂；②感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索裂；③急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死或斷裂；④創(chuàng)傷損害二尖瓣結(jié)構(gòu)；⑤人工瓣膜損壞。MI

∣病因和病理二、急性病因一、急性MI

收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣口返流至左心房，與自肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，使左心房和左心室容量負(fù)荷驟增，左心室來(lái)不及代償，其急性擴(kuò)張能力有限，左心室舒張末壓急劇上升。MI

∣病理生理

急性MI左心房壓也急劇升高，導(dǎo)致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。由于左心室擴(kuò)張程度有限，即使左心室收縮正?；蛟黾樱笮氖铱偟男牟吭黾硬蛔阋源鷥斚蜃笮姆康姆盗?，前向心搏量和心排血量明顯減少。MI

∣病理生理

二、慢性MI：

左心室對(duì)慢性容量負(fù)荷過(guò)度的代償為左心室舒張末期容量增大使左心室心搏量增加；加上代償性離心性肥大，并且左心室收縮期將部分血排入低壓的左心房，室壁應(yīng)力下降快，利于左心室排空。因此在代償期左心室總的心搏量明顯增加，射血分?jǐn)?shù)超過(guò)正常。MI

∣病理生理左心房的順應(yīng)性增加，左心房擴(kuò)大。在較長(zhǎng)的代償期，同時(shí)擴(kuò)大的左心房和左心室可適應(yīng)容量負(fù)荷增加，左心房壓和左心室舒張末壓不致明顯上升，肺淤血不出現(xiàn)。持續(xù)嚴(yán)重的過(guò)度容量負(fù)荷終致左心衰竭，左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升，導(dǎo)致肺淤血、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭發(fā)生。因此，二尖瓣關(guān)閉不全主要累及左心房左心室，最終影響右心。MI

∣病理生理慢性MI(一)急性MI

輕度二尖瓣返流僅有輕微勞力性呼吸困難。

嚴(yán)重返流(如乳頭肌斷裂)很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至出現(xiàn)急性肺水腫或心源性休克。(二)慢性MI

輕度二尖瓣關(guān)閉不全可終身無(wú)癥狀。

嚴(yán)重返流有心排血量減少，首先出現(xiàn)的突出癥狀是疲乏無(wú)力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。MI

∣臨床表現(xiàn)

癥狀1．風(fēng)心病從首次風(fēng)濕熱后，無(wú)癥狀期遠(yuǎn)較二尖瓣狹窄長(zhǎng)，常超過(guò)20年。一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。急性肺水腫和咯血較二尖瓣狹窄少見(jiàn)。2．二尖瓣脫垂：一般二尖瓣關(guān)閉不全較輕，多無(wú)癥狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏、體位性暈厥和焦慮等，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭。MI

∣臨床表現(xiàn)癥狀－慢性

(一)慢性：1．心尖搏動(dòng)：左心室增大時(shí)向左下移位。2．心音：

風(fēng)心病時(shí)瓣葉縮短，導(dǎo)致重度關(guān)閉不全時(shí)，第一心音減弱。

二尖瓣脫垂和冠心病時(shí)第一心音多正常。由于左心室射血時(shí)間縮短，第二心音提前，且分裂增寬。二尖瓣脫垂時(shí)可有收縮中期喀喇音。

嚴(yán)重返流時(shí)心尖區(qū)可聞及第三心音。MI

∣臨床表現(xiàn)體征－慢性3．心臟雜音瓣葉攣縮所致者(如風(fēng)心病)，有自第一心音后立即開(kāi)始、與第二心音同時(shí)終止的全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)。

后葉異常時(shí)，如后葉脫垂、后內(nèi)乳頭肌功能異常、后葉腱索斷裂，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導(dǎo)。MI

∣臨床表現(xiàn)體征－慢性雜音：

二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。

冠心病乳頭肌功能失常時(shí)可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。

腱索斷裂時(shí)雜音可似海鷗鳴或音樂(lè)性。

MI

∣臨床表現(xiàn)體征－慢性(二)急性

心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型。第二心音肺動(dòng)脈瓣成分（P2）亢進(jìn)，非擴(kuò)張的左心房強(qiáng)有力收縮所致心尖區(qū)第四心音（S4）常見(jiàn)。由于收縮末左室房壓差減少，心尖區(qū)返流性雜音于第二心音前終止，而非全收縮期雜音，低調(diào)，呈遞減型，不如慢性者響。

MI

∣臨床表現(xiàn)體征－急性一、X線(xiàn)檢查

急性者心影正?；蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血，甚至肺水腫征。

慢性重度返流常見(jiàn)左心房、左心室增大，左心衰竭時(shí)可見(jiàn)肺淤血和間質(zhì)性肺水腫征。

二尖瓣環(huán)鈣化為致密而粗的C形陰影，在左側(cè)位或右前斜位可見(jiàn)。MI

∣實(shí)驗(yàn)室和其他檢查MI的X線(xiàn)胸片二、超聲心動(dòng)圖

脈沖多普勒超聲和彩色多普勒血流顯像①可于二尖瓣心房側(cè)和左心房?jī)?nèi)探及收縮期高速射流。②診斷：二尖瓣關(guān)閉不全的敏感性幾乎達(dá)100％，且可半定量返流程度。MI

∣實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

彩色多普勒血流顯像①測(cè)定的左心房?jī)?nèi)最大射流面積<4cm2為輕度返流，②4～8cm2為中度返流，③>8cm2為重度返流。二維超聲可顯示：二尖瓣結(jié)構(gòu)的形態(tài)特征(瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)增厚、融合、縮短和鈣化，瓣葉冗長(zhǎng)、脫垂，連枷樣瓣葉，瓣環(huán)擴(kuò)大或鈣化，贅生物等)，有助于明確病因。經(jīng)食管超聲較經(jīng)胸超聲更為準(zhǔn)確。MI

∣實(shí)驗(yàn)室和其他檢查超聲心動(dòng)圖二尖瓣返流4.5m/s三、心電圖急性者心電圖正常，竇性心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)。少數(shù)有右心室肥厚征，心房顫動(dòng)常見(jiàn)。四、放射性核素心室造影：可測(cè)定左心室收縮舒張未容量和休息、運(yùn)動(dòng)射血分?jǐn)?shù)，返流程度。五、左心室造影注射造影劑入左心室造影，觀(guān)察收縮期造影劑返流入左心房的量，為半定量返流程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”。MI

∣實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

急性者：如突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，

X線(xiàn)心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋(如二尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死、創(chuàng)傷和人工瓣膜置換術(shù)后)，診斷不難。MI

∣診斷和鑒別診斷慢性者：心尖區(qū)有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴(lài)超聲心動(dòng)圖。由于心尖區(qū)雜音可向胸骨左緣傳導(dǎo)，應(yīng)注意與以下情況鑒別。慢性MI鑒別診斷MI

∣診斷和鑒別診斷慢性MI鑒別診斷一、三尖瓣關(guān)閉不全

為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5肋間最清楚，右心室顯著擴(kuò)大時(shí)可傳導(dǎo)至心尖區(qū)，雜音在吸氣時(shí)增強(qiáng)，伴有頸靜脈收縮期搏動(dòng)。二、室間隔缺損

為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5、6肋間最清楚，不向腋下傳導(dǎo)，常伴胸骨旁收縮期震顫。MI

∣診斷和鑒別診斷三、胸骨左緣收縮期噴射性雜音

血流通過(guò)左或右心室流出道時(shí)產(chǎn)生。來(lái)自左側(cè)者胸骨右緣第2肋間也可聞及。這些雜音見(jiàn)于

健康人的無(wú)害性雜音；

高動(dòng)力循環(huán)或高心搏量時(shí)的功能性雜音；

主、肺動(dòng)脈根部擴(kuò)張；

左或右心室流出道梗阻(如主、肺動(dòng)脈瓣狹窄)雜音自收縮中期開(kāi)始，于第二心音前終止，呈吹風(fēng)樣和遞增遞減型。以上情況均有賴(lài)超聲心動(dòng)圖確診MI

∣診斷和鑒別診斷慢性MI鑒別診斷心房顫動(dòng)可見(jiàn)于3／4的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全患者；感染性心內(nèi)膜炎較二尖瓣狹窄常見(jiàn)；

體循環(huán)栓塞見(jiàn)于左心房擴(kuò)大、慢性心房顫動(dòng)的患者，較二尖瓣狹窄少見(jiàn)；

心力衰竭在急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生；MI

∣并發(fā)癥二尖瓣脫垂的并發(fā)癥包括感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全和心力衰竭。MI

∣并發(fā)癥一、急性：治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因。內(nèi)科治療—般為術(shù)前過(guò)渡措施。靜滴硝普鈉通過(guò)擴(kuò)張小動(dòng)靜脈，降低心臟前后負(fù)荷，減輕肺淤血，減少返流，增加心排血量。靜注利尿劑可降低前負(fù)荷。外科治療為根本措施，采取緊急、擇期或選擇性手術(shù)(人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù))。MI

∣治療

二、慢性

(一)內(nèi)科治療1．預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；風(fēng)心病需預(yù)防風(fēng)濕熱。2．無(wú)癥狀、心功能正常者無(wú)需特殊治療，但應(yīng)定期隨訪(fǎng)。3．心房顫動(dòng)的處理同二尖瓣狹窄，但維持竇性心律不如二尖瓣狹窄時(shí)重要。多數(shù)只需滿(mǎn)意控制心室率。慢性心房顫動(dòng)，有體循環(huán)栓塞史、超聲檢查見(jiàn)左心房血栓者，應(yīng)長(zhǎng)期抗凝治療。4．心力衰竭者，應(yīng)限制鈉鹽攝入，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑和洋地黃。MI

∣治療二、慢性(二)外科治療

為恢復(fù)瓣膜關(guān)閉完整性的根本措施在于：應(yīng)在發(fā)生不可逆的左心室功能不全之前施行，否則術(shù)后預(yù)后不佳。手術(shù)方法有兩種：1．人工瓣膜置換術(shù)為主要手術(shù)方法。

無(wú)癥狀左心室收縮功能正常(左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)>0.65)的嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全患者應(yīng)密切隨訪(fǎng)。MI

∣治療外科手術(shù)方法有癥狀者，應(yīng)在左心室收縮末容量指數(shù)(LVESVl)>50ml／m2、LVEF<0.5和平均肺動(dòng)脈壓>20mmHg之前或當(dāng)左心室收縮末內(nèi)徑(LVESD)<45mm、LVESVI>50ml／m2時(shí)手術(shù)治療。嚴(yán)重左心室功能不全(LVEF≤0.30～0.35)或左心室重度擴(kuò)張（左心室舒張末內(nèi)徑(LVEDD)≥80mm，左心室舒張末容量指數(shù)(LVEDVl)≥300ml／m2)，已不宜換瓣。MI

∣治療2．二尖瓣修復(fù)術(shù):優(yōu)點(diǎn)為作用持久，術(shù)后發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎和血栓栓塞少，不需長(zhǎng)期抗凝，左心室功能恢復(fù)較好。適應(yīng)證為非風(fēng)濕性、非感染性和非缺血性病因者，如二尖瓣脫垂、腱索斷裂和瓣環(huán)擴(kuò)張等。手術(shù)死亡率1％一2％。與換瓣相比，較早和較晚期均可考慮手術(shù)，但LVEF≤0.15—0.20時(shí)，亦為禁忌。MI

∣治療外科手術(shù)方法急性嚴(yán)重返流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如不及時(shí)手術(shù)干預(yù)，死亡率極高。MI∣預(yù)后主動(dòng)脈瓣狹窄

aorticstenosis主動(dòng)脈瓣正常解剖主動(dòng)脈瓣狹窄一、風(fēng)心病

風(fēng)濕性炎癥致:

瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，瓣口狹窄。幾乎無(wú)單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄，大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害。病因和病理二、先天性畸形:

(一)先天性二葉瓣鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄:先天性二葉瓣畸形見(jiàn)于1％一2％的人群，男多于女。出生時(shí)多無(wú)交界處融合，無(wú)狹窄。以后約1／3發(fā)生狹窄，系由于畸形所致湍流對(duì)瓣葉的長(zhǎng)期創(chuàng)傷引起纖維化和鈣化，成年期形成橢圓或窄縫形狹窄瓣口。為成人孤立性主動(dòng)脈瓣狹窄的常見(jiàn)原因病因和病理主動(dòng)脈瓣狹窄(二)先天性主動(dòng)脈瓣狹窄

①先天性單葉瓣少見(jiàn)，瓣口偏心，呈圓形或淚滴狀，出生時(shí)即有狹窄。

②二葉瓣和三葉瓣出生時(shí)即有交界處融合者極少見(jiàn)。主動(dòng)脈瓣狹窄病因和病理三、退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄為65歲以上老年人單純性主動(dòng)脈狹窄的常見(jiàn)原因。無(wú)交界處融合，瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)贅生物，限制瓣葉活動(dòng)。常伴有二尖瓣環(huán)鈣化。四、其他少見(jiàn)原因

大贅生物阻塞瓣口，如真菌性SBE和SLE。

RF關(guān)節(jié)炎伴瓣葉結(jié)節(jié)樣增厚等。病因和病理主動(dòng)脈瓣狹窄病理生理成人主動(dòng)脈瓣口≥3.0cm2。

當(dāng)瓣口面積減少一半時(shí)，收縮期仍無(wú)明顯跨瓣壓差。瓣口≤1.0cm2時(shí)，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著升高。左心室對(duì)慢性主動(dòng)脈瓣狹窄所致的壓力負(fù)荷增加的主要代償是通過(guò)進(jìn)行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收縮壓升高，維持正常收縮期室壁應(yīng)力和左心室心排血量。主動(dòng)脈瓣狹窄左心室肥厚使其順應(yīng)性降低，引起左心室舒張末壓進(jìn)行性升高，因而使左心房的后負(fù)荷增加，左心房代償性肥厚。肥厚左心房在舒張末期的強(qiáng)有力收縮有利于僵硬左心室的充盈，使左心室舒張末容量增加，達(dá)到左心室有效收縮時(shí)所需水平，以維持心搏量正常。左心房的有力收縮也使肺靜脈和肺毛細(xì)血管免于持續(xù)的血管內(nèi)壓力升高。病理生理主動(dòng)脈瓣狹窄左心室舒張末容量直至失代償?shù)牟〕掏砥诓旁黾?。最終由于室壁應(yīng)力增高、心肌缺血和纖維化等導(dǎo)致左心室功能衰竭。嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄引起心肌缺血。其機(jī)制為：①左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時(shí)間延長(zhǎng)，增加心肌氧耗；②左心室肥厚，心肌毛細(xì)血管密度相對(duì)減少；③舒張期心腔內(nèi)壓力增高，壓迫心內(nèi)膜下冠狀動(dòng)脈；④左心室舒張末壓升高致舒張期主動(dòng)脈—左心室壓差降低，減少冠狀動(dòng)脈灌注壓。后二者減少冠狀動(dòng)脈血流。運(yùn)動(dòng)增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。病理生理主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn):一、癥狀臨床癥狀出現(xiàn)晚。

呼吸困難心絞痛暈厥為典型主動(dòng)脈瓣狹窄常見(jiàn)的三聯(lián)征。(一)呼吸困難：勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見(jiàn)首發(fā)癥狀，見(jiàn)于90％的有癥狀患者。進(jìn)而可發(fā)生夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。主動(dòng)脈瓣狹窄(二)心絞痛見(jiàn)于60％的有癥狀患者。常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解。主要由心肌缺血所致，極少數(shù)可由瓣膜的鈣質(zhì)栓塞冠狀動(dòng)脈引起。部分患者同時(shí)患冠心病，進(jìn)一步加重心肌缺血。主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn):一、癥狀

(三)暈厥或接近暈厥

見(jiàn)于1／3的有癥狀患者。多發(fā)于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生，由腦缺血引起。機(jī)制為：

①運(yùn)動(dòng)時(shí)周?chē)軘U(kuò)張，狹窄的主動(dòng)脈瓣口限制心排血量的相應(yīng)增加；

②運(yùn)動(dòng)致心肌缺血加重，使左心室收縮功能降低，心排血量減少；主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn):一、癥狀

③運(yùn)動(dòng)時(shí)左心室收縮壓急劇上升，過(guò)度激活心室內(nèi)壓力感受器，通過(guò)迷走神經(jīng)傳入纖維興奮血管減壓返應(yīng)，導(dǎo)致外周血管阻力降低；④運(yùn)動(dòng)后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流減少，影響心室充盈，左心室心搏量進(jìn)—步減少；⑤休息時(shí)暈厥可因心律失常(心房顫動(dòng)、房室阻滯或心室顫動(dòng))導(dǎo)致心排血量驟減所致。以上均引起體循環(huán)動(dòng)脈壓下降，腦循環(huán)灌注壓降低，發(fā)生腦缺血。主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn):一、癥狀

(一)心音：第一心音正常。如主動(dòng)脈瓣鈣化僵硬，則第二心音主動(dòng)脈瓣成分（A2）減弱或消失。由于左心室射血時(shí)間延長(zhǎng)，第二心音常為單一性，嚴(yán)重狹窄者呈逆分裂。

肥厚的左心房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音，并可能捫及。先天性主動(dòng)脈瓣狹窄或瓣葉活動(dòng)度佳者，可在胸骨右、左緣和心尖區(qū)聽(tīng)到主動(dòng)脈瓣噴射音，不隨呼吸而改變，如瓣葉鈣化僵硬，噴射音消失。主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn):二、體征

(二)收縮期噴射性雜音：在第一心音稍后或緊隨噴射音開(kāi)始，止于第二心音前，為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增-遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動(dòng)脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導(dǎo)，常伴震顫。老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄者，雜音在心底部粗糙，傳導(dǎo)至心尖區(qū)，呈音樂(lè)性，在心尖區(qū)最響。

狹窄越重，雜音越長(zhǎng)。左心室衰竭或心排血量減少時(shí)，雜音消失或減弱。主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn):二、體征

(三)其他：☆細(xì)遲脈：動(dòng)脈脈搏上升緩慢、細(xì)小而持續(xù)☆嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄患者，同時(shí)觸診心尖部和頸動(dòng)脈可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯延遲。

☆心尖搏動(dòng)相對(duì)局限、持續(xù)有力，如左心室擴(kuò)大，可向左下移位主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表現(xiàn):二、體征

實(shí)驗(yàn)室和其他檢查一、X線(xiàn)檢查：心影正?；蜃笮氖逸p度增大，左心房可能輕度增大，升主動(dòng)脈根部常見(jiàn)狹窄后擴(kuò)張。在側(cè)位透視下可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。主動(dòng)脈瓣狹窄二、心電圖：重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變和左心房擴(kuò)大?？捎蟹渴覀鲗?dǎo)阻滯、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯(左束支傳導(dǎo)阻滯或左前分支阻滯)、心房顫動(dòng)或室性心律失常。主動(dòng)脈瓣狹窄實(shí)驗(yàn)室和其他檢查三、超聲心動(dòng)圖：為明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。

M型診斷本病不敏感和缺乏特異性。

二維超聲心動(dòng)圖探測(cè)主動(dòng)脈瓣異常十分敏感，有助于顯示瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化，收縮期呈圓拱狀的活動(dòng)度、交界處融合、瓣口大小和形狀，瓣環(huán)大小等，有助于病因，但不能準(zhǔn)確定量狹窄程度。

連續(xù)多普勒測(cè)定主動(dòng)脈瓣最大流速，可計(jì)算出平均和峰跨膜壓差以及瓣口面積，所得結(jié)果與心導(dǎo)管檢查相關(guān)良好。超聲心動(dòng)圖還提供心腔大小等多種信息。主動(dòng)脈瓣狹窄實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

四、心導(dǎo)管檢查：當(dāng)超聲心動(dòng)圖不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時(shí)，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查。根據(jù)所得壓差可計(jì)算出瓣口面積：

>1.0cm2為輕度狹窄，

0.75～1.0cm2為中度狹窄，

<0.75cm2為重度狹窄。如以壓差判斷，平均壓差>50mmHg或峰壓差>70mmHg為重度狹窄。主動(dòng)脈瓣狹窄實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷診斷：有典型主動(dòng)脈瓣狹窄雜音時(shí)，較易診斷。如合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害，多為風(fēng)心病。年齡<15歲單純主動(dòng)脈瓣狹窄者，以單葉瓣畸形多見(jiàn)；

16～65歲者以先天二葉瓣鈣化可能性大；

>65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見(jiàn)。確診有賴(lài)超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音如傳導(dǎo)至胸骨左下緣或心尖區(qū)時(shí)，應(yīng)與

二尖瓣關(guān)閉不全三尖瓣關(guān)閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區(qū)別。主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別診斷主動(dòng)脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別：超聲心動(dòng)圖可資鑒別。①先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄的雜音最響在右鎖骨下，雜音和震顫明顯傳導(dǎo)至胸骨右上緣和右頸動(dòng)脈，噴射音少見(jiàn)。②先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄難以與主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別。前者常合并輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，無(wú)噴射音，第二心音非單一性。③梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻，產(chǎn)生收縮中或晚期噴射性雜音，胸骨左緣最響，不向頸部傳導(dǎo)，有快速上升的重搏脈。主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別診斷并發(fā)癥一、心律失常

10％的本病患者可發(fā)生心房顫動(dòng)，臨床上迅速惡化，可致嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫。主動(dòng)脈瓣鈣化侵及傳導(dǎo)系統(tǒng)可致房室傳導(dǎo)阻滯；左心室肥厚、心內(nèi)膜下心肌缺血或冠狀動(dòng)脈栓塞可致室性心律失常。上述兩種情況均可導(dǎo)致暈厥，甚至猝死。主動(dòng)脈瓣狹窄二、心臟性猝死：多見(jiàn)于先前有癥狀者。無(wú)癥狀者發(fā)生猝死少見(jiàn)，僅見(jiàn)于1％一3％的患者。三、感染性心內(nèi)膜炎

不常見(jiàn)。四、體循環(huán)栓塞

少見(jiàn)。栓子可來(lái)自鈣化性狹窄瓣膜的鈣質(zhì)或增厚的二葉瓣的微血栓。主動(dòng)脈瓣狹窄并發(fā)癥五、心力衰竭

發(fā)生左心衰竭后，自然病程明顯縮短，因此終末期的右心衰竭少見(jiàn)。六、胃腸道出血

15％～25％的患者有胃腸道血管發(fā)育不良，可合并胃腸道出血。多見(jiàn)于老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血停止。主動(dòng)脈瓣狹窄并發(fā)癥治療一、內(nèi)科治療主要目的為有手術(shù)指征的患者選擇合理手術(shù)時(shí)間。治療措施包括：

①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；預(yù)防風(fēng)濕熱。

②無(wú)癥狀的輕度狹窄患者每2年復(fù)查一次。中、重度狹窄應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，每6—12個(gè)月復(fù)查。主動(dòng)脈瓣狹窄

③如有頻發(fā)房性期前收縮，應(yīng)予抗心律失常藥物，預(yù)防心房顫動(dòng)。心房顫動(dòng)一旦出現(xiàn)應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。

④心絞痛可試用硝酸酯類(lèi)藥物。

⑤心力衰竭者應(yīng)限制鈉鹽，用洋地黃和小心應(yīng)用利尿劑（過(guò)度利尿致直立性低血壓）。不可使用作用于小動(dòng)脈的血管擴(kuò)張劑，以防血壓過(guò)低。主動(dòng)脈瓣狹窄治療一、內(nèi)科治療人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄(瓣口面積<0.75cm2或平均跨瓣壓差>50mmHg)

伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征。主動(dòng)脈瓣狹窄治療二、外科治療適應(yīng)證①由于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄出現(xiàn)心源性休克者；②嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)治療，因有心力衰竭而具極高手術(shù)危險(xiǎn)者，作為以后人工瓣膜置換的過(guò)渡；③嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的妊娠婦女；④?chē)?yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄拒絕手術(shù)治療的患者。主動(dòng)脈瓣狹窄治療三、經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)可多年無(wú)癥狀，但大部分患者的狹窄進(jìn)行性加重，一旦出現(xiàn)癥狀，病情惡化，出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右

①出現(xiàn)暈厥后為3年，②心絞痛為5年，

③左心衰竭<2年。死亡原因①左心衰竭(70％)②猝死(15％)和③感染性心內(nèi)膜炎(5％)。退行性鈣化性狹窄較先天性或風(fēng)濕性病變發(fā)展迅速。主動(dòng)脈瓣狹窄預(yù)后主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

AorticIncompetence主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全由于主動(dòng)脈瓣和(或)

主動(dòng)脈根部疾病所致。一、慢性(一)主動(dòng)脈瓣疾?。?．風(fēng)心病：約2／3的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全為風(fēng)心病所致。由于瓣葉纖維化、增厚和縮短，影響舒張期瓣葉邊緣對(duì)合。風(fēng)心病時(shí)單純主動(dòng)脈關(guān)閉不全少見(jiàn)，常因瓣膜交界處融合伴不同程度狹窄，常合并二尖瓣損害。病因和病理慢性－主動(dòng)脈瓣疾病2．感染性心內(nèi)膜炎：為單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的常見(jiàn)病因。感染性贅生物致瓣葉破損或穿孔，瓣葉因支持結(jié)構(gòu)受損而脫垂或贅生物介于瓣葉間妨礙其閉合而引起關(guān)閉不全。即使感染已被控制，瓣葉纖維化和攣縮可繼續(xù)。視損害進(jìn)展的快慢不同，可表現(xiàn)為急性、亞急性或慢性關(guān)閉不全。病因和病理主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全3．先天性畸形

①二葉主動(dòng)脈瓣占臨床單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的1／4。由于一葉邊緣有缺口或大而冗長(zhǎng)的一葉脫垂入左心室，在兒童期出現(xiàn)關(guān)閉不全；成人期多由于進(jìn)行性瓣葉纖維化攣縮或繼發(fā)于感染性心內(nèi)膜炎，引起關(guān)閉不全。

②室間隔缺損伴一瓣葉脫垂、先天性主動(dòng)脈穿孔等。病因和病理主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全慢性－主動(dòng)脈瓣疾病4．主動(dòng)脈瓣粘液樣變性致瓣葉舒張期脫垂入左心室。偶爾合并主動(dòng)脈根部中層囊性壞死，可能為先天性原因。5．強(qiáng)直性脊柱炎瓣葉基底部和遠(yuǎn)端邊緣增厚伴瓣葉縮短。病因和病理主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全慢性－主動(dòng)脈瓣疾病(二)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張：引起瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣葉舒張期不能對(duì)合。

1．梅毒性主動(dòng)脈炎：主動(dòng)脈炎致主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，

30％發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病因和病理主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全慢性－主動(dòng)脈根部擴(kuò)張2．Marfan綜合征:

為遺傳性結(jié)締組織病，通常累及骨、關(guān)節(jié)、眼、心臟和血管。典型者四肢細(xì)長(zhǎng)，韌帶和關(guān)節(jié)過(guò)伸，晶體脫位和升主動(dòng)脈呈梭形瘤樣擴(kuò)張。由于中層囊性壞死所致—中層彈性纖維變性或缺如，由粘液樣物質(zhì)呈囊性沉著。常伴二尖瓣脫垂。只有升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張而無(wú)此綜合征的其他表現(xiàn)，稱(chēng)為此綜合征的頓挫型。病因和病理主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全慢性－主動(dòng)脈根部擴(kuò)張3．強(qiáng)直性脊柱炎:

升主動(dòng)脈彌漫性擴(kuò)張。4．特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張。5．嚴(yán)重高血壓和(或)動(dòng)脈粥樣硬化。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病因和病理慢性－主動(dòng)脈根部擴(kuò)張二、急性：1．感染性心內(nèi)膜炎。2．創(chuàng)傷穿通或鈍挫性胸部創(chuàng)傷致升主動(dòng)脈根部、瓣葉支持結(jié)構(gòu)和瓣葉破損或瓣葉急性脫垂。3．主動(dòng)脈夾層夾層血腫使主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大；一個(gè)瓣葉被夾層血腫壓迫向下；瓣環(huán)或瓣葉被夾層血腫撕裂。通常發(fā)生于Marfan綜合征、特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張、高血壓或妊娠。4．人工瓣膜破裂。病因和病理主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全一、急性舒張期血流從主動(dòng)脈返流入左心室，左心室同時(shí)接納左心房的充盈血流，左心室容量負(fù)荷急劇增加。如返流量大，左心室的急性代償性擴(kuò)張以適應(yīng)容量過(guò)度負(fù)荷的能力有限，左心室舒張壓急劇上升，導(dǎo)致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病理生理急性病理生理如舒張?jiān)缙谧笮氖覊汉芸焐仙^(guò)左心房壓，二尖瓣可能在舒張期提前關(guān)閉，有助于防止左心房壓過(guò)度升高和肺水腫發(fā)生。因急性者左心室舒張末容量?jī)H能有限地增加，即使左心室收縮功能正?；蛟黾樱⒂写鷥斝孕膭?dòng)過(guò)速，心排血量仍減少。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全急性

二、慢性左心室對(duì)慢性容量負(fù)荷過(guò)度的代償反應(yīng)為左心室舒張末容量增加，使總的左心室心搏量增加；左心室擴(kuò)張，不至于因容量負(fù)荷過(guò)度而明顯增加左心室舒張末壓；離心性肥厚使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應(yīng)力維持正常。另一有利代償機(jī)制為運(yùn)動(dòng)時(shí)外周阻力降低和心率增快伴舒張期縮短，使返流減輕。病理生理主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全慢性左心室心肌重量增加使心肌氧牦增多，主動(dòng)脈舒張壓低使冠狀動(dòng)脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。病理生理主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全慢性臨床表現(xiàn)一、癥狀(一)急性：輕者可無(wú)癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓。(二)慢性可多年無(wú)癥狀。心悸、心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感等癥狀晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。心絞痛較主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)少見(jiàn)。常有體位性頭昏，暈厥罕見(jiàn)。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全體征－慢性二、體征(一)慢性1．血管：收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。周?chē)苷鞒Ｒ?jiàn)。主動(dòng)脈根部擴(kuò)大者，在胸骨旁右第2、3肋間可捫及收縮期搏動(dòng)。

2．心尖搏動(dòng)：

向左下移位，常彌散而有力。臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全3．心音第一心音減弱，由于收縮期前二尖瓣部分關(guān)閉引起。第二心音主動(dòng)脈瓣成分減弱或缺如？？；但梅毒性主動(dòng)脈炎時(shí)?？哼M(jìn)。第二心音多為單一音。心底部可聞及收縮期噴射音，與左心室心搏量增多突然擴(kuò)張已擴(kuò)大的主動(dòng)脈有關(guān)。由于舒張?jiān)缙谧笮氖铱焖俪溆黾樱募鈪^(qū)常有第三心音。臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全體征－慢性4．心臟雜音第二心音同時(shí)開(kāi)始的高調(diào)嘆氣樣遞減型舒張?jiān)缙陔s音，坐位并前傾和深呼氣時(shí)易聽(tīng)到。雜音為音樂(lè)性時(shí)，提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。心底部常有主動(dòng)脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，強(qiáng)度2／6～4／6級(jí)，可伴有震顫，與左心室心搏量增加和主動(dòng)脈根部擴(kuò)大有關(guān)。體征－慢性臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全重度返流者，常在心尖區(qū)聽(tīng)到舒張中晚期隆隆樣雜音(Austin-Flint雜音)，其產(chǎn)生機(jī)制目前認(rèn)為系快速前向血流跨越二尖瓣口時(shí)，嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣返流使左心室舒張壓快速升高，導(dǎo)致二尖瓣已處于半關(guān)閉狀態(tài)。與器質(zhì)性二尖瓣狹窄的雜音鑒別要點(diǎn)是Austin-Flint雜音不伴有開(kāi)瓣音和第——心音亢進(jìn)。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn)體征－慢性

(二)急性收縮壓、舒張壓和脈壓正?；蚴鎻垑荷缘?，脈壓稍增大。

無(wú)明顯周?chē)苷?。心尖搏?dòng)正常。心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全體征－急性二尖瓣舒張期提前關(guān)閉，致第一心音減低或消失。

第二心音肺動(dòng)脈瓣成分增強(qiáng)。

第三心音常見(jiàn)。主動(dòng)脈瓣舒張期雜音較慢性短而調(diào)低，是由于左心室舒張壓上升使主動(dòng)脈與左心室間壓差很快下降所致。如出現(xiàn)Austin-Flint雜音，多為舒張中期雜音。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn)體征－急性實(shí)驗(yàn)室和其他檢查一、X線(xiàn)檢查：(一)急性：心臟大小正常。除原有主動(dòng)脈根部擴(kuò)大或主動(dòng)脈夾層外，無(wú)主動(dòng)脈擴(kuò)大。常有肺淤血或肺水腫征。(二)慢性：左心室增大，可有左心房增大。即使為主動(dòng)脈瓣的損害，由于左心室心搏量增加，升主動(dòng)脈繼發(fā)性擴(kuò)張仍比主動(dòng)脈狹窄時(shí)明顯，并可累及整個(gè)主動(dòng)脈弓。嚴(yán)重的瘤樣擴(kuò)張?zhí)崾緸镸arfan綜合征或中層囊性壞死。左心衰竭時(shí)有肺淤血征。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

二、心電圖：急性者常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和非特異性ST-T改變。慢性者常見(jiàn)左心室肥厚勞損。三、超聲心動(dòng)圖：M型二尖瓣前葉或室間隔纖細(xì)撲動(dòng)，但敏感性低(43％)。急性者可見(jiàn)二尖瓣提前關(guān)閉，主動(dòng)脈瓣舒張期纖細(xì)撲動(dòng)為瓣葉破裂的特征。脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動(dòng)脈瓣的心室側(cè)可探及全舒張期高速射流，為最敏感的確定主動(dòng)脈瓣返流方法，并可通過(guò)計(jì)算返流，血量與搏出血量的比例，判斷其嚴(yán)重程度。經(jīng)食管超聲有利于主動(dòng)脈夾層和感染性心內(nèi)膜炎的診斷。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

實(shí)驗(yàn)室和其他檢查主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

四、放射性核素心室造影：可測(cè)定左心室收縮、舒張末容量和休息、運(yùn)動(dòng)射血分?jǐn)?shù)，判斷左心室功能。根據(jù)左心室和右心室心搏量比值估測(cè)返流程度。五、磁共振顯像診斷主動(dòng)脈疾病如夾層極準(zhǔn)確?？煽康匕攵糠盗鞒潭群头盗鞣?jǐn)?shù)。六、主動(dòng)脈造影：考慮外科治療時(shí)采用。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷和鑒別診斷典型主動(dòng)脈瓣舒張期雜音伴周?chē)苷骺稍\斷。急性重度返流者早期出現(xiàn)左心衰竭，X線(xiàn)心影正常而肺淤血明顯。慢性如合并主動(dòng)脈瓣或二尖瓣狹窄，支持風(fēng)心病診斷。主動(dòng)脈瓣舒張?jiān)缙陔s音于胸骨左緣明顯時(shí)，應(yīng)與GrahamSteell雜音鑒別。后者見(jiàn)于嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓伴肺動(dòng)脈擴(kuò)張所致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，常有肺動(dòng)脈高壓體征。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎較常見(jiàn)；室性心律失常常見(jiàn)；心臟性猝死少見(jiàn)；心力衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全治療一、急性外科治療(人工瓣膜置換木或主動(dòng)脈瓣修復(fù)術(shù))為根本措施。內(nèi)科治療—般僅為術(shù)前準(zhǔn)備過(guò)渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)。靜滴硝普鈉有益。血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如嚴(yán)重肺水腫，應(yīng)立即手術(shù)。主動(dòng)脈夾層即使伴輕或中度返流，也需緊急手術(shù)?；顒?dòng)性感染性心內(nèi)膜炎所致者，爭(zhēng)取在完成7-10天強(qiáng)有力抗生素治療后手術(shù)。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全二、慢性:(一)內(nèi)科治療①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，如為風(fēng)心病應(yīng)預(yù)防風(fēng)濕熱；②梅毒性主動(dòng)脈炎應(yīng)予一療程青霉素治療；③舒張壓>90mmHg者應(yīng)用降壓藥；治療主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全慢性－內(nèi)科治療④無(wú)癥狀的輕或中度返流者，應(yīng)限制重體力活動(dòng)，并每1-2年隨訪(fǎng)一次，應(yīng)包括超聲心動(dòng)圖檢查。在有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和左心室擴(kuò)張者，即使無(wú)癥狀，亦可使用洋地黃類(lèi)藥物。無(wú)癥狀的嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全伴左心室功能正常者長(zhǎng)期服用硝苯地平可延長(zhǎng)無(wú)癥狀和心功能正常時(shí)期，推遲手術(shù)時(shí)間；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全治療慢性－內(nèi)科治療⑤心力衰竭時(shí)應(yīng)用血管擴(kuò)張藥(尤其是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑)、利尿劑和洋地黃類(lèi)藥物；⑥心絞痛可試用硝酸酯類(lèi)藥物；⑦積極糾正心房顫動(dòng)和緩慢性心律失常，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者耐受這些心律失常的能力極差；⑧如有感染應(yīng)及早積極控制。治療主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全慢性－內(nèi)科治療(二)外科治療人工瓣膜置換術(shù)為嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主要治療方法，應(yīng)在：

不可逆的左心室功能不全發(fā)生之前進(jìn)行。嚴(yán)重關(guān)閉不全應(yīng)手術(shù)治療（適應(yīng)癥）：①有癥狀和左心室功能不全者；治療主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全慢性②無(wú)癥狀伴左心室功能不全者，經(jīng)系列無(wú)創(chuàng)檢查(超聲心動(dòng)圖、放射性