偏頭痛 腦白質(zhì)病課件

病例分享討論患女性者，農(nóng)民，53歲，已婚，小學(xué)文化。主訴：發(fā)作性頭痛20年。

臨床資料

臨床資料現(xiàn)病史：20年前患者每于月經(jīng)前期、生氣、氣候交替時突然出現(xiàn)視物模糊、閃光、暗點，持續(xù)約30分鐘后出現(xiàn)頭痛，多位于左側(cè)額顳部，呈搏動性，頭痛時伴惡心、嘔吐，約4-6小時癥狀緩解。近半年來發(fā)作次數(shù)增多，持續(xù)時間較前延長。期間服用多種止痛藥物效果不佳。神清語利，顱神經(jīng)（-），雙側(cè)眼底正常。四肢肌力及肌張力正常，雙側(cè)腱反射（+++），病理征未引出。感覺共濟無異常，腦膜刺激征（-）。心肺腹（-）。MMSE：26分；MOCA：27分；FAB：15分；

體格檢查輔助檢查：三大常規(guī)、肝腎功血脂電解質(zhì)、HbA1C、OGTT、HCY、RF、抗“O”、甲功、女性腫瘤系列、空腹血乳酸、自身免疫抗體系列、感染性疾病抗體(HIV、HCV、TP)、HsCRP、ESR等均正常。婦科彩超陰性。CSF檢查：腰穿壓力正常。腦脊液常規(guī)、生化均正常，血及腦脊液寡克隆帶（-）。

臨床資料

顱腦MRI該患者診斷及鑒別診斷中年女性平素體健發(fā)作性頭痛家族史MRI表現(xiàn)體檢陰性+++++有家族史的偏頭痛+腦白質(zhì)脫髓鞘余檢查陰性+偏頭痛

（伴腦白質(zhì)改變）

2004年Swarts等的薈萃分析證實，偏頭痛與WML的發(fā)生密切相關(guān)，這一關(guān)聯(lián)獨立于其他血管危險因素。分析中納入了7項研究，見下表伴腦白質(zhì)改變的偏頭痛

結(jié)果提示偏頭痛人群發(fā)生WML的風(fēng)險接近普通人群的4倍(OR=3．90)。其中4項研究在排除了可能引起WML的其他合并疾病后，仍發(fā)現(xiàn)偏頭痛人群發(fā)生WML的危險度高達4.14倍。伴腦白質(zhì)改變的偏頭痛

伴腦白質(zhì)改變的偏頭痛

偏頭痛與白質(zhì)高信號病灶相關(guān)，但與白質(zhì)高信號病灶的進展無關(guān)。這提示偏頭痛與白質(zhì)高信號病灶的相關(guān)性在較大年齡時也不會發(fā)生改變，主要歸咎于早年的改變。

2013,

8,

23.Neurology.1.血流動力學(xué)改變偏頭痛反復(fù)發(fā)作以及偏頭痛持續(xù)狀態(tài)可造成顱腦灌注壓降低、血流減，造成血管支配區(qū)域缺血；

Neurology,2001,56:1273—1277.2.凝血系統(tǒng)的激活以及血管內(nèi)皮細胞功能紊亂造成血管收縮，引起動靜脈系統(tǒng)血栓。Brain,2002,125:102—112.腦白質(zhì)改變可能的發(fā)病機制MRI特征：1.以皮質(zhì)下腦白質(zhì)改變?yōu)橹?.多呈小圓點狀或片狀3.多灶性4.兩側(cè)對稱性，特別是頂枕葉的病灶。伴腦白質(zhì)改變的偏頭痛

CADASIL——伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病

為一新確認(rèn)的中青年遺傳性動脈病，原因是19號染色體上Notch3突變。CADASIL偏頭疼：

20－30％患者有先兆性偏頭疼發(fā)作。先兆性偏頭疼是最早的臨床表現(xiàn)，平均發(fā)生在30歲以前，偶見于20歲以前。先兆多為視覺等感覺先兆。偏頭疼多伴有CADASIL病的其他癥狀，有時亦可作為該病的唯一臨床表現(xiàn)，特別是在疾病的早期。CADASIL影像學(xué)表現(xiàn)可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即可發(fā)生，是疾病早期的表現(xiàn)。最易出現(xiàn)于額葉，其次為顳葉、島葉。大腦半球白質(zhì)廣泛長T1、長T2異常信號，多位于皮質(zhì)下、腦室周圍，而不累及弓形纖維。早期呈散在、斑片狀，大小不一，以后漸進展融合成大片狀，左右半球多可對稱，也可一側(cè)較重，但均為雙側(cè)受累。顳極和外囊的受累高度提示該病。

CADASIL診斷標(biāo)準(zhǔn)①多有明顯的家族史，符合常染色體顯性遺傳方式。②青中年起病，表現(xiàn)為反復(fù)卒中發(fā)作，伴或不伴有先兆的偏頭痛，特別是有延長先兆的偏頭痛，有局灶性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，一般有假性球麻痹和認(rèn)知功能的下降，以及進展性的皮層下癡呆。③MRI可見大腦半球深部白質(zhì)彌漫的長T1、長T2信號伴多發(fā)深部的小梗塞灶，包括基底節(jié)、丘腦、腦干，甚至小腦，特別是顳極和外囊的受累。一般不累及皮層及弓狀纖維。MELAS---線粒體腦肌病并乳

酸酸中毒和卒中

MELAS神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)多樣化：頭痛、癲癇、肌無力、肌陣攣、精神發(fā)育遲滯、錐體外系表現(xiàn)、自主神經(jīng)功能障礙、卒中樣發(fā)作等乳酸酸中毒電鏡：破碎紅纖維MELAS本病主要臨床表現(xiàn)分三個階段第一階段20-40歲反復(fù)發(fā)作性偏頭痛及頭顱MRI腦白質(zhì)異常信號。第二階段40-60歲反復(fù)卒中樣發(fā)作。第三階段60歲以上約半數(shù)患者出現(xiàn)癡呆。MELASMELAS在灰質(zhì)、白質(zhì)均有病灶，特征性改變?yōu)橹饕挥谡眄斎~病灶通常不符合血管分布，為不完全梗死性的皮層樣梗死癥狀可在數(shù)日內(nèi)發(fā)生波動。

SMART綜合征

放療后卒中樣偏頭痛發(fā)作

SMART綜合征

1.腦腫瘤放療后的可逆性、反復(fù)性、長期并發(fā)癥（平均時間間隔為20年）；2.伴有神經(jīng)功能缺失和早期癲癇發(fā)作的復(fù)雜性偏頭痛；3.病因不明；可能與代謝性、神經(jīng)性、內(nèi)皮損傷、血管不穩(wěn)定和血管痙攣有關(guān)；SMART綜合征1.MR改變在癥狀出現(xiàn)后2-7天，幾周后消失；2.在顳頂枕葉出現(xiàn)典型的：短暫單側(cè)腦回樣T2異常信號、輕度占位效應(yīng)的FLAIR信號、最小的軟腦膜皮質(zhì)增強信號；3.在部分病例中會出現(xiàn)皮質(zhì)層狀壞死。S