副瘤綜合癥課件

副瘤綜合征

（paraneoplasticneurologicalsyndromes,NPS）鄭登儒攀鋼總醫(yī)院腫瘤血液科一、概述1.NPS發(fā)生率呼吸內(nèi)科消化內(nèi)科胸外科等皮膚科神經(jīng)內(nèi)科腫瘤血液科10%-20%一、概述2.NPS發(fā)生的規(guī)律NPS常與腫瘤的癥狀和體征同時(shí)發(fā)生，但也可先于腫瘤數(shù)年或數(shù)月發(fā)生，甚或在患者死后尸檢時(shí)發(fā)生。

一、概述4.NPS定義不是由腫瘤直接引起，而由腫瘤間接產(chǎn)生，但總和腫瘤相伴發(fā)生，兩者之間存在因果關(guān)系或某種還未被認(rèn)識(shí)的關(guān)系。二、腫瘤伴發(fā)的全身癥狀1.腫瘤熱

腫瘤壞死物前列腺素致熱源腫瘤細(xì)胞免疫活性細(xì)胞腫瘤熱吲哚美辛特點(diǎn)：提示腫瘤進(jìn)展1）弛張熱或持續(xù)發(fā)熱2）38℃左右，＜40℃3）鑒別于感染二、腫瘤伴發(fā)的全身癥狀2.惡病質(zhì)免疫活性細(xì)胞腫瘤細(xì)胞白血病抑制因子、脂肪移動(dòng)因子白介素、干擾素、腫瘤壞死因子

厭食、體重減輕、貧血全部肌肉、脂肪丟失死亡二、腫瘤伴發(fā)的全身癥狀2.惡病質(zhì)二、腫瘤伴發(fā)的全身癥狀3.免疫抑制腫瘤細(xì)胞腫瘤患者的M?-M,腫瘤細(xì)胞前列腺素E免疫抑制物質(zhì)eg.α球蛋白，CRP免疫調(diào)節(jié)因子釋放受抑制，eg.IL-1,IL-2免疫抑制手術(shù)、放療、化療三、神經(jīng)系統(tǒng)的NPS2.重癥肌無(wú)力自身抗體乙酰膽堿受體神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)阻滯乙酰膽堿受體破壞特征：1）時(shí)好時(shí)壞，可在數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生變化；2）以眼瞼和眼肌最常見(jiàn)，其次為臉部肌和口咽??；3）膽堿類藥物治療能使肌無(wú)力好轉(zhuǎn)。四、皮膚、肌肉和骨骼系統(tǒng)的NPS1.黑棘皮病

主要見(jiàn)于腹腔腺癌，60%為胃癌。腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)因子皮膚中胰島素樣生長(zhǎng)因子受體黑棘皮病臨床表現(xiàn)：皮膚色素沉著，呈灰棕色或黑色，干燥，表面粗糙，逐漸發(fā)展為絨毛狀，可進(jìn)一步發(fā)展呈疣狀或疣狀贅生物。四、皮膚、肌肉和骨骼系統(tǒng)的NPS1.黑棘皮病

提示腫瘤惡性程度較高、發(fā)展快，確診后平均生存期為2年。四、皮膚、肌肉和骨骼系統(tǒng)的NPS2.離心性環(huán)形紅斑和葡行性回狀紅斑主要見(jiàn)于粘液性卵巢癌、乳腺癌、肺癌和骨髓瘤四、皮膚、肌肉和骨骼系統(tǒng)的NPS3.皮肌炎和多發(fā)性肌炎皮肌炎典型表現(xiàn)：上眼瞼紫紅色斑，逐漸向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部擴(kuò)展。無(wú)皮損，只有肌肉癥狀者為多發(fā)性肌炎，肌肉受累表現(xiàn)為進(jìn)行性、對(duì)稱性近端肌無(wú)力。二者均提示預(yù)后較差。四、皮膚、肌肉和骨骼系統(tǒng)的NPS4.肥大性骨關(guān)節(jié)病

常見(jiàn)于肺癌，機(jī)制不清楚，多數(shù)認(rèn)為‘骨化因子’刺激骨膜增生。臨床表現(xiàn)：骨和關(guān)節(jié)周圍的疼痛，常沿骨干放射，局部腫脹、發(fā)熱和壓痛。六、腎臟的NPS1.膜性腎小球炎（MGN，60%-70%）IgG、IgA、IgM、C3沉積于腎小球基膜腎小球基膜增厚無(wú)癥狀蛋白尿以肺癌和消化道腫瘤多見(jiàn)六、腎臟的NPS2.膜增殖性腎小球腎炎

臨床表現(xiàn)為急性腎炎、腎病綜合征或腎功能不全，如血尿、蛋白尿、高血壓、低補(bǔ)體血癥。3.毛細(xì)血管外新月形腎小球腎炎

主要見(jiàn)于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，當(dāng)80%以上的腎小球有新月體形成時(shí)，可能迅速發(fā)生少尿、高血壓、腎功能衰竭。七、內(nèi)分泌系統(tǒng)的NPS2.絨毛膜促性腺激素（HCG）增高綜合征

主要見(jiàn)于絨毛膜上皮癌，以及肺癌、結(jié)腸癌和乳腺癌，兒童表現(xiàn)為早熟，成人表現(xiàn)為男性女性化等。診斷：血HCG+尿妊娠試驗(yàn)；治療：治療原發(fā)腫瘤。七、內(nèi)分泌系統(tǒng)的NPS3.抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征（SIADH）ADH↑1)稀釋性低血鈉2）尿鈉及滲透壓增高主要見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌等；注意鑒別于化療副反應(yīng)；治療：限制水的攝入；輸注高滲鹽水七、內(nèi)分泌系統(tǒng)的NPS5.高腎素血癥（高血壓）腎臟腫瘤壓迫或浸潤(rùn)腫瘤細(xì)胞eg.肺癌等腎臟缺血腎素↑高血壓八、類癌綜合癥類癌綜合癥是一種少見(jiàn)的NPS，主要發(fā)生在類癌，故命名！多見(jiàn)于小腸類癌，也可見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌、胰腺癌等。類癌綜合癥5-羥色胺血管舒張激肽組胺腎上腺皮質(zhì)激素色氨酸機(jī)制八、類癌綜合癥臨床表現(xiàn)心臟病灶呼吸系統(tǒng)胃腸道皮膚癥狀：皮膚溫?zé)?、麻刺，心悸、頭暈、頭痛，視物模糊。體征：潮紅：臉部→頸部、胸部、四肢小腸功能亢