心肌疾病費麗萍課件

心肌疾病長治醫(yī)學院附屬和平醫(yī)院內科教研室費麗萍概念心肌疾病——以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)排除心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病包括：心肌炎、心肌病心肌病——伴有心肌功能障礙的心肌疾病包括：原發(fā)性、繼發(fā)性心肌病概念原發(fā)性心肌病——原因未明的心肌病分為：*擴張型心肌病*肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常型右室心肌病

未定型心肌?。?006）繼發(fā)性心肌病——病因已明確的心肌?。ㄓ址Q特異性心肌?。┌ǎ喝毖?、瓣膜性、高血壓性、炎癥性、代謝性、內分泌性、圍生期等概念DCM主要特征左室或右室心腔或雙室心腔明顯擴大心肌收縮功能減退伴或不伴充血性心力衰竭病死率高臨床基本特征心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞病因迄今不明——過去認為與病毒性心肌炎有關近年觀點——持續(xù)病毒感染是重要原因感染病毒直接損害心肌免疫反應其他病因——特發(fā)、遺傳圍生期、酒精中毒抗癌藥物能量代謝等目前認為——病毒感染免疫因素基因缺陷（主要致病原因）病理和病生

病理：心臟擴大室壁薄纖維瘢痕形成（常伴附壁血栓）心肌纖維變粗、變性、壞死、纖維化病生：心臟收縮功能障礙心臟殘余血量左室舒張末壓肺循環(huán)、體循環(huán)淤血

頑固心衰累及起搏傳導系統(tǒng)各種心律失常擴大心腔附壁血栓脫落栓塞

臨床表現(xiàn)體征心臟擴大征象第三心音、第四心音奔馬律心律失常相應體征心衰其他相應體征——肺部濕啰音、頸靜脈怒張、肝大、下肢浮腫、腹水、胸腔積液等心導管：

左室舒張末壓、左房壓、肺毛楔嵌壓心搏量心室造影：左室擴大、彌漫性室壁運動減弱心室射血分數低下冠狀動脈造影：多無異常核素心臟顯影：灶性散在放射性減低心內膜心肌活檢：細胞肥大、變性、間質纖維化鑒別診斷冠心病風濕性心臟病心包積液冠心病冠心病易患因素典型心絞痛或心肌梗死心電圖——異常Q波或ST-T改變超聲心動圖——冠心病多以左室受累為主壞死心肌無收縮功能或出現(xiàn)相反搏動、呈節(jié)段性分布冠狀動脈造影——可排除或肯定冠心病的診斷心肌核素檢查

風濕性心臟病

風心病二尖瓣關閉不全收縮期雜音粗糙、響亮、向左腋下和肩背部傳導、心衰控制后雜音增強多伴有二尖瓣狹窄或主動脈瓣關閉不全超聲心動圖顯示瓣膜病變（DCM心衰控制后雜音減輕或消失）

心包積液

心尖搏動減弱或消失心音遙遠心影呈燒瓶形、隨體位而改變超聲心動圖確診

治療一般治療對癥治療——藥物介入和手術一般治療、藥物治療洋地黃——酌情小劑量（必要時非洋地黃類）利尿劑——間斷小劑量

ACEI——對心衰確切療效減輕心臟前后負荷、可使心臟縮小血管擴張劑——減輕心臟前后負荷β受體阻滯劑——控制心衰、延長存活時間（β受體密度上調）

小劑量開始、逐漸加量中藥——抗病毒、調節(jié)免疫

介入和手術介入治療植入雙腔/三腔起搏器植入ICD預防猝死的發(fā)生手術治療心臟移植預后本病病程長短不等心衰頻度高預后不良死因——心力衰竭、嚴重心律失常癥狀出現(xiàn)后5年存活率——40%10年存活率——20%左右

肥厚型心肌病

hypertrophiccardiomyopathyHCM

病因

不明確目前認為——常染色體顯性遺傳疾病肌節(jié)收縮蛋白基因突變——主要致病因素其他—兒茶酚胺代謝異常、高血壓、細胞內鈣調節(jié)異常、高強度運動——促發(fā)因子病理左心室形態(tài)學改變?yōu)橹鳌?/p>

心室間隔非對稱肥厚

（也有均勻肥厚、心尖肥厚）組織學特點——心肌細胞肥大、形態(tài)特異、排列紊亂

病理生理

心肌肥厚心室腔縮小、心肌順應性減退舒張期容量減少心排量降低、肺淤血左室舒張功能損害左室舒張充盈壓升高心肌纖維排列紊亂左心室肥厚

心肌缺血限制冠脈灌注心肌耗氧量增加癥狀活動后心悸

勞力性呼吸困難（部分夜間陣發(fā)性呼吸困難）

心前區(qū)悶痛（部分心絞痛）突然站立或運動后暈厥（流出道梗阻型）晚期——全心衰竭或心律失常（比擴心少見）無癥狀者體檢發(fā)現(xiàn)一開始表現(xiàn)猝死

體征心臟擴大（輕度）第四心音心尖部收縮期雜音*胸骨左緣3～4肋間粗糙噴射性收縮期雜音

（流出道相對狹窄、二尖瓣關閉不全）影響雜音強度因素——心肌收縮力、左室容量、射血速度β受體阻滯劑取下蹲位舉腿體力運動含服硝酸甘油Valsalva動作增加心肌收縮力非梗阻型和心尖肥厚型心肌病——多無心雜音

雜音減輕心肌收縮力左室容量左室容量雜音增強輔助檢查

胸部X線：左室增大（主動脈型）心電圖：

左室肥厚勞損（ST-T改變）各種心律失常（機會少）深而尖銳（不寬）的Q波（II、III、avF、I、avL、V4、V5）V1見R波增高、R/S比值增大超聲心動圖：室間隔及左室后壁增厚舒張期兩者比例大于1.3

梗阻型常出現(xiàn)左室流出道變窄心導管檢查：左室舒張末壓上升

梗阻者左室與流出道間壓差>2.66Kp（室內壓上升、梗阻加重、主動脈壓反而降低）心室造影：

左心室腔變形、呈香蕉狀、犬舌形冠脈造影：

多無異常心內膜心肌活檢心肌細胞畸形肥大、排列紊亂

診斷診斷依據病史——心悸、呼吸困難、暈厥等體檢——心臟大、雜音輔助檢查——UCG確診特殊作藥物試驗

*臨床表現(xiàn)或心電圖類似冠心病、但年齡較輕難以用冠心病解釋的——UCG檢查結合家族史——猝死、心臟大鑒別診斷風心病主動脈瓣狹窄陳舊性心肌梗死風心病主動脈瓣狹窄雜音位置右緣為主（主動脈瓣第一聽診區(qū)）UCG左室肥厚而室間隔不肥厚藥物試驗——擴血管藥雜音不會增強陳舊性心肌梗死急性發(fā)作病史UCG——心腔內徑擴大、室壁肥厚而不出現(xiàn)瓣下肥厚冠脈造影確診治療原則：弛緩心肌減輕左室流出道狹窄防止心動過速維持竇律抗室性心律失常藥物減輕心肌收縮力、減慢心率梗阻減輕β阻滯劑非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑

（以上2藥合用注意心動過緩）癥狀明顯者建議用丙吡胺（治療流出道梗阻效果優(yōu)于β阻滯劑）快速室性心律失常、房顫——胺碘酮心衰者——β阻滯劑+鈣拮抗劑+小劑量洋地黃

不推薦ACEI不用硝酸甘油、利尿劑等降低前后負荷藥物介入和手術重癥（梗阻嚴重）——植入起搏器（雙腔DDD型）或ICD抗心律失常手術（酒精消融或切除肥厚的室間隔）心臟移植特異性心肌病概念定義——伴有特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病包括——缺血性、瓣膜性、高血壓性、炎癥性、代謝性、內分泌性、圍生期等酒精性心肌病

長期大量飲酒酷似擴張型心肌病的表現(xiàn)稱酒精性心肌病表現(xiàn)與擴張型心肌病相似診斷：大量飲酒史（純乙醇量125ml/d——啤酒約4瓶白酒150g持續(xù)10年以上）排除其它心肌病治療：戒酒和心肌病的治療

圍生期心肌病

既往無心臟病史妊娠末期或產后（2～20周）女性呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心衰癥狀——類似擴張型心肌病稱圍生期心肌病

本病特點——栓塞發(fā)生率高（體循環(huán)、肺循環(huán)）早期診斷、及時治療

藥物性心肌病

阿霉素等抗癌藥物三環(huán)類抗抑郁藥等藥物性心肌病表現(xiàn)：心律失常、室內傳導阻滯、ST-T改變慢性心功能不全等類似擴心病或非梗阻性肥厚型心肌病早期診治

心肌炎(myocarditis)概念定義——心肌局灶性或彌漫性的急性或慢性炎癥（部分心肌炎是全身疾病一部分）分類——感染性：病原體感染如病毒、細菌、立克次體等非感染性：過敏、變態(tài)反應、理化因素、藥物等主要講解內容：病毒性心肌炎病原體——CoxsackieA、BV

EchoV流感V機制——急性期：病毒毒血癥侵犯心肌慢性期：免疫反應損害心臟功能和結構

臨床表現(xiàn)癥狀發(fā)病前1～3周上呼吸道或腸道感染病史：心臟受累表現(xiàn)：發(fā)熱、乏力、惡心、嘔吐胸痛、胸悶、心悸阿-斯綜合征或猝死體征持續(xù)性心動過速或過緩（心動過速與體溫不成比例）第三心音奔馬律或雜音各種心律失常（期前收縮、傳導阻滯最常見）心力衰竭體征輔助檢查心電圖：ST-T異常、各種心律失常病理性Q波超聲心動圖：節(jié)段性或彌漫性室壁運動減弱左心室增大化驗：肌鈣蛋白增高、心肌酶增高血沉加快、C反應蛋白陽性診斷兒童、青少年多見男性多于女性發(fā)病前1～3周上呼吸道或腸道感染病史心臟癥狀體征心電圖——心律失常心肌損傷指標——肌鈣蛋白、心肌酶病理學依據——心肌活檢確診*注意與風濕性心肌炎、克山病鑒別治療——（急性期）1.一般治療——臥床休息、高營養(yǎng)飲食急性期：3個月（輕者1個月）重癥：6個月*體溫正常、心電圖及X線變化恢復正?！僦鸩狡鸫不顒?.促進心肌營養(yǎng)和代謝

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