2022年醫(yī)學(xué)專題-腹膜后纖維化資料

腹膜(fùmó)后纖維化第一頁，共三十二頁。CTCT橫斷(hénɡduàn)位CT橫斷(hénɡduàn)位第二頁，共三十二頁。CTCT冠狀位CT矢狀位第三頁，共三十二頁。定義(dìngyì)腹膜后纖維化(retroperitonealfibrosis,RPF)是一種臨床罕見病,是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴纖維組織增生為特點(diǎn)(tèdiǎn),引起輸尿管及腹膜后空腔臟器受壓、梗阻為特征的慢性疾病。Albarran于1905年首次報(bào)道，Ormond于1948年系統(tǒng)闡述，因此又叫做Ormond's病。第四頁，共三十二頁。分型特發(fā)性腹膜(fùmó)后纖維化（idiopathicretroperitonealfibrosis,IRF）繼發(fā)性腹膜后纖維化（secondaryretroperitonealfibrosis,SRF）良性腹膜后纖維化惡性腹膜后纖維化第五頁，共三十二頁。病因(bìngyīn)特發(fā)性腹膜后纖維化:約占2/3病因未明、發(fā)病機(jī)制(jīzhì)尚未清楚，大多學(xué)者認(rèn)為是自身免疫性疾病第六頁，共三十二頁。病因(bìngyīn)繼發(fā)性腹膜后纖維化:約占1/3惡性腫瘤（8%）、炎癥、外傷、手術(shù)、放射線治療及某些(mǒuxiē)藥物(如麥角新堿類)石棉吸入過量吸煙等第七頁，共三十二頁。發(fā)病(fābìng)機(jī)制三者組成慢性主動(dòng)脈周圍(zhōuwéi)炎(CP)的疾病譜三者在本質(zhì)上有著相似的組織病理學(xué)特征特發(fā)性腹膜(fùmó)后纖維化炎性腹主動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤周圍腹膜后纖維化第八頁，共三十二頁。發(fā)病(fābìng)機(jī)制腹主動(dòng)脈瘤慢性破裂、滲漏與腹膜后纖維化：（兩種學(xué)說）1.動(dòng)脈瘤慢性或亞急性滲漏引起(yǐnqǐ)的反應(yīng)性炎癥。2.免疫性反應(yīng)導(dǎo)致瘤周纖維化。第九頁，共三十二頁。發(fā)病(fābìng)機(jī)制左：免疫(miǎnyì)反應(yīng)右：炎性反應(yīng)動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)一種氧化LDL和蠟樣質(zhì)的混合物從破裂口溢出，引起過度的局部免疫反應(yīng)。巨噬細(xì)胞吞噬(tūnshì)氧化LDL和蠟樣質(zhì)，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)。第十頁，共三十二頁。病理(bìnglǐ)A.硬化(yìnghuà)組織被炎癥細(xì)胞浸潤（彌散型+結(jié)節(jié)型）B.血管周圍炎癥細(xì)胞聚集（單核細(xì)胞+嗜酸性細(xì)胞）C.粗大、成束的纖維化組織第十一頁，共三十二頁。分期(fēnqī)

早期：大量的炎癥細(xì)胞浸潤，成纖維細(xì)胞、增生的毛細(xì)血管、膠原蛋白組成；晚期：大量無炎癥細(xì)胞及無血管(xuèguǎn)的纖維化組織構(gòu)成。第十二頁，共三十二頁。臨床表現(xiàn)發(fā)病率：1/10萬，好發(fā)于50~60歲，兒童罕見男性多發(fā)，男女比例大約為（2~3）：1臨床癥狀取決于病變對(duì)輸尿管、下腔靜脈、腹主動(dòng)脈及其分支等部位的壓迫和侵犯(qīnfàn)情況輸尿管是最早和最常受侵的臟器第十三頁，共三十二頁。臨床表現(xiàn)疼痛，最主要的臨床表現(xiàn)，腰痛、下腹痛等全身癥狀：疲倦乏力、食欲下降、體重減輕、發(fā)熱(fārè)、惡心、嘔吐等尿液改變：尿頻、尿少、尿閉和血尿等單側(cè)下肢水腫、深靜脈血栓形成第十四頁，共三十二頁。臨床表現(xiàn)鞘膜積液、睪丸疼痛間歇性跛行、高血壓腸梗阻、大便習(xí)慣改變(gǎibiàn)腹膜后及盆腔包塊第十五頁，共三十二頁。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)無特異性氮質(zhì)血癥血沉(xuèchén)增快、CPR升高γ球蛋白、鐵蛋白、免疫球蛋白升高第十六頁，共三十二頁。影像學(xué)檢查(jiǎnchá)B超：簡單、易行、無創(chuàng)，應(yīng)首選IVP缺乏特異性CT、MRI診斷腹膜(fùmó)后纖維化的重要方法PET-CT分期及定性第十七頁，共三十二頁。IVP表現(xiàn)(biǎoxiàn)

典型征象是“三聯(lián)征”。

A.腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張扭曲。

B.雙側(cè)輸尿管向中心移位(yíwèi)。

C.輸尿管受外部壓迫的征象，可出現(xiàn)管腔狹窄變細(xì)拉長，僵直而向內(nèi)側(cè)方向移位；晚期雙腎可均不顯影。第十八頁，共三十二頁。CT表現(xiàn)(biǎoxiàn)(1)位置：腫塊主要分布于主動(dòng)脈周圍，主動(dòng)脈無前移，腫塊下界達(dá)主動(dòng)脈分叉處。(2)腫塊特征：腫塊較大，呈彌漫性、連續(xù)性，密度均勻，腫塊外形可不規(guī)則，但非結(jié)節(jié)融合或分葉狀，并與主動(dòng)脈相連緊密。腫塊CT密度平掃時(shí)與肌肉相仿，增強(qiáng)輕度-中度強(qiáng)化。(3)腫塊周圍組織：主動(dòng)脈及周圍器官無明顯受壓移位，主動(dòng)脈與椎體間距離無變化，輸尿管狹窄者向中心牽拉移位，相鄰組織被包裹(bāoguǒ)，但無侵蝕破壞及推移，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯相鄰組織，與相鄰結(jié)構(gòu)間隙消失或推移之。第十九頁，共三十二頁。CT表現(xiàn)(biǎoxiàn)腹主動(dòng)脈旁軟組織團(tuán)塊，向下累及雙側(cè)髂動(dòng)脈，血管未向前推移，未見明顯(míngxiǎn)強(qiáng)化。三維重建冠狀位示腹主動(dòng)脈旁軟組織腫塊影，向下包繞髂動(dòng)脈。腹主動(dòng)脈前見彌漫不規(guī)則病變，累及腸系膜，不均勻強(qiáng)化，右側(cè)腎盂擴(kuò)張積水。第二十頁，共三十二頁。CT表現(xiàn)(biǎoxiàn)腹膜后軟組織團(tuán)塊，部分包繞腹主動(dòng)脈，不均勻強(qiáng)化，右側(cè)腰大肌受累。腹主動(dòng)脈旁軟組織團(tuán)塊，不均勻強(qiáng)化。盆腔內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊(zhǒnɡkuài)，與右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈緊貼。第二十一頁，共三十二頁。診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查；影像學(xué)檢查非常重要，尤其CT、MRI。RPF以侵犯腹膜后空腔臟器及受侵以上輸尿管擴(kuò)張、腎積水為其重要特點(diǎn)(tèdiǎn)，分布范圍可窄可廣．但不侵犯空腔臟器或僅侵犯實(shí)質(zhì)臟器；RPF的形態(tài)多樣性，以其侵犯的器官、范圍、大小而不同。病理為金標(biāo)準(zhǔn)第二十二頁，共三十二頁。鑒別(jiànbié)診斷淋巴瘤惡性腫瘤的腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(zhuǎnyí)來源于腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及副節(jié)瘤等當(dāng)侵犯胰腺時(shí)，需與胰腺癌鑒別。第二十三頁，共三十二頁。鑒別(jiànbié)診斷（1）腹膜后淋巴瘤：分布范圍廣，平掃時(shí)顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)后無明顯變化，主動(dòng)脈與椎體(zhuītǐ)間距增大(即腹主動(dòng)脈被推移)。（2）轉(zhuǎn)移性腫瘤：缺乏纖維組織，表現(xiàn)為不連續(xù)的主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)腫大強(qiáng)有力地表明為惡性病變，增強(qiáng)后腫塊呈結(jié)節(jié)狀不均勻強(qiáng)化。（3）腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及副節(jié)瘤往往邊界較為光整，副節(jié)瘤往往強(qiáng)化明顯。第二十四頁，共三十二頁。MR表現(xiàn)(biǎoxiàn)59歲男性(nánxìng)

IRFAT1WIBT2WICT1WIDT2WI第二十五頁，共三十二頁。PET-CT腹膜(fùmó)后纖維化、同時(shí)累及縱膈纖維化，F(xiàn)DG濃聚第二十六頁，共三十二頁。治療(zhìliáo)手術(shù)：解除梗阻，不能阻止疾病(jíbìng)發(fā)展剖腹探查輸尿管松解內(nèi)移術(shù)輸尿管松解加大網(wǎng)膜包裹輸尿管內(nèi)逆行雙J管置入術(shù)利用膀胱鏡放置輸尿管支架術(shù)腎功能受到嚴(yán)重影響者,可實(shí)施腎移植術(shù)。第二十七頁，共三十二頁。治療(zhìliáo)藥物治療糖皮質(zhì)激素：目前(mùqián)最有效的藥物免疫抑制劑:對(duì)激素耐藥可使用，如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤他莫昔芬：雌二醇的拮抗劑第二十八頁，共三十二頁。預(yù)后(yùhòu)經(jīng)恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)及藥物治療后，多數(shù)(duōshù)RPF預(yù)后良好繼發(fā)于惡性腫瘤的RPF的預(yù)后較差，平均生存期為3～6個(gè)月。第二十九頁，共三十二頁。參考文獻(xiàn)［1］VaglioA,SalvaraniC,BuzioC．Retroperitonealfibrosis［J］．Lancet,2006,367:241－251．［2］CollD．Retroperitonealfibrosis［J］．ContempDiagnRadiol,2005,28:1－4．［3］CroninCG,LohanDG,BlakeMA,etal．Retroperitonealfibrosis:areviewofclinicalfeaturesandimagingfindings［J］AJR,2008,191:423－431．［4］VaglioA,PalmisanoA,CorradiD,etal．Retroperitonealfibrosis:evolvingconcepts［J］．RheumDisClinNorthAm,2007,33:803－817．［5］CarmelG.Cronin1DerekG.Lohan1.MichaelA.RetroperitonealFibrosis:AReviewofClinicalFeaturesandImagingFindings.AJR:191,August2008.423-429［6］AugustoVaglio,AlessandraPalmisano,RetroperitonealFibrosis:EvolvingConcepts.RheumDisClinNAm33(2007)803–817.［7］趙峰.章士正.腹膜后纖維化.國際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志2009;32(2):147-149［8］劉堅(jiān).姜德訓(xùn).于孟學(xué).腹膜后纖維化診治進(jìn)展(jìnzhǎn).北京醫(yī)學(xué)2007.29(11)684-685第三十頁，共三十二頁。Thanks!第三十一頁，共三十二頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)腹膜后纖維化。動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)一種氧