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POWEPOINT適用于抽象幾何及相關(guān)類別演示會(huì)診中常見的出凝血問(wèn)題與出血相關(guān)已知有出血性疾病孕期發(fā)現(xiàn)止凝血指標(biāo)異常,伴/或不伴出血不明原因的出血圍手術(shù)期處理與血栓形成相關(guān)血栓形成:原因分析,抗栓治療存在血栓高危因素:圍手術(shù)期處理:如何干預(yù)出血風(fēng)險(xiǎn)產(chǎn)科出血的診斷思路出血原因篩查血管(包括手術(shù)損傷)血小板異常(數(shù)量/功能)凝血或纖溶系統(tǒng)異常復(fù)合因素確證實(shí)驗(yàn)病因診斷確定治療方案、確保母嬰安全產(chǎn)科出血的原因結(jié)構(gòu)性因素宮縮無(wú)力:最為常見,占產(chǎn)后出血的79%。創(chuàng)傷:陰道或子宮撕裂等,是產(chǎn)后出血第2常見原因,偶見膀胱等損傷者。凝血障礙遺傳性疾?。簐WD(人群中1-3%)、凝血因子缺乏、血小板疾病獲得性疾?。篒TP、DIC、TMA(TTP、HELLP等)。FVIII抑制物等。其中DIC、TMA多與羊水栓塞、胎盤早剝、胎死宮內(nèi)、妊高癥等病理產(chǎn)科相關(guān)。出血性疾病診斷思路出血±凝血指標(biāo)異常PLT計(jì)數(shù)↓PLT計(jì)數(shù)—APTT—PT—APTT—PT—APTT↑PT↑APTT↑PT—APTT↑PT↑APTT—PT↑血小板減少癥#免疫性:ITP、CTD、HIT。#非免疫性:藥物、感染。#嚴(yán)重肝病#Fg↓;DIC#稀釋性凝血障礙血管/解剖因素↑↑#血小板功能缺陷#XIII↓#VII↓#VKA#vWD#VIII/IX/XI/XII#APS#肝素#多因子↓(VKA、鼠

藥等)#V/X/II↓#TT↑:Fg↓↓糾正試驗(yàn):除外抑制物遺傳性出血性疾病嚴(yán)重PPH患者的隨訪結(jié)果法國(guó):對(duì)317例嚴(yán)重PPH婦女隨訪6-9月,69例(22%)存在止血缺陷。意義:這些患者再次妊娠時(shí)仍會(huì)發(fā)生PPH。嚴(yán)重PPHORPFgn<2g/L283.750.0013vWFAg<45%2322%24.70.0017FXI<50%1819.00.0043“O”血型1711.800.0003vWD患者圍產(chǎn)期治療建議最常見的遺傳性出血性疾病,發(fā)生率1~3%。多為常染色體顯性遺傳。vWD-1型占70-80%。月經(jīng)過(guò)多可能是女性患者的首發(fā)表現(xiàn)。vWD類型12A2B3妊娠期vWF的預(yù)期變化多正常可能正常vWF↑,血小板↓無(wú)變化(缺乏)產(chǎn)前操作vWF<50%時(shí),因子濃縮物(vWF/VIII)×2-3d陰道分娩vWF>50%,不替代治療因子濃縮物剖宮產(chǎn)vWF>50%,不替代治療因子濃縮物×7d產(chǎn)后DDAVP/因子濃縮物×3-4d因子濃縮物×3-4d少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA攜帶FVIIIC>50%:不處理FVIIIC<50%:DDAVP或FVIII×3d不治療DDAVP或FVIII×3-4dHB攜帶FIXC>50%:不處理FIXC<50%:FIX濃縮物或PCC×3d不治療FIX濃縮物或PCC×3-4dFVII缺乏rFVIIa15-30ug/kg,Q6h×3drFVIIa15-30ug/kg,Q6h×3dFXI缺乏FXI濃縮物維持FXI>40%,或FFPFXI濃縮物10-15ml/kg,Q48h×3-5d,或FFPFXIII缺乏整個(gè)妊娠期:冷沉淀或FXIII濃縮物冷沉淀或FXIII濃縮物×3-4d大約10-20%女性血友病攜帶者,因X染色體隨機(jī)失活(萊昂化作用),引起FVIII或IX水平下降至最低止血水平以下,而具有出血風(fēng)險(xiǎn)。妊娠期血小板減少癥孕產(chǎn)婦血小板減少癥(<100×109/L)發(fā)生率約6~10%。常見原因:

妊娠期血小板減少(GT):74%妊娠高血壓疾?。ㄏ日鬃影B等):21%ITP:4%。孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時(shí)間點(diǎn)013W26W40W產(chǎn)后

20W24WGT先兆子癇TTPHELLPHUSITPAFLPITP孕產(chǎn)婦ITP中,約2/3有ITP病史,1/3是在妊娠后診斷為ITP。與一般ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)并無(wú)區(qū)別,屬除外性診斷,尤需排除CTD。ITP女性妊娠前咨詢血小板計(jì)數(shù)<10×109者,不建議懷孕。妊娠期間ITP可能加重或復(fù)發(fā),出血風(fēng)險(xiǎn)增加,但危險(xiǎn)性較?。词寡“鍢O低)。1/3以上ITP孕產(chǎn)婦需要治療,尤其在圍產(chǎn)期。解釋ITP治療方法、副作用和對(duì)母親及嬰兒的影響。分娩方式依產(chǎn)科指征決定。嬰兒血小板減少發(fā)生率29.6%,其中血小板<50×109/L者12.5%,嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)較低,顱內(nèi)出血發(fā)生率0.7%。ITP婦女可以哺乳。妊娠性血小板減少

(GestationalThrombocytopema,GT)特征:無(wú)特異性診斷試驗(yàn),診斷屬排除性。發(fā)生在妊娠中-晚期。血小板輕度減少(>70×109/L),不引起孕婦出血。不引起胎兒血小板減少。具有自限性,分娩后1~2月可自行恢復(fù)正常。除妊娠外,以往無(wú)血小板減少病史。再次妊娠時(shí)仍會(huì)發(fā)生。處理:僅需觀察。推薦用藥:激素和IVIg。血小板計(jì)數(shù)<20~30×109/L時(shí):潑尼松:20-40mg/d(也可起始1mg/kg/d、漸減量),使血小板計(jì)數(shù)>30×109/L。妊中-晚期:IVIg1g/kg/d×2d,必要時(shí)可重復(fù)給藥。難治性ITP:必要時(shí)可在妊中期20W前行脾臟切除手術(shù)(但需慎重考慮)。臨產(chǎn)前:依分娩方式(自然產(chǎn)或剖宮產(chǎn))可輸注血小板1~2U。圍產(chǎn)期DIC病因:胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內(nèi)、(先兆)子癇、HELLP、AFLP、宮腔感染/敗血癥等。羊水栓塞可伴發(fā)纖溶亢進(jìn)。胎死宮內(nèi)或胎盤殘留則引起慢性/亞急性DIC。鑒別:

稀釋性凝血病(“假性”DIC):可見于產(chǎn)后大出

血患者,因分娩過(guò)程或手術(shù)因素造成大出血,大

量輸血和輸液后引起稀釋性凝血異常。TTP、HELLP等。稀釋性凝血病臨床特點(diǎn):可見于嚴(yán)重PPH產(chǎn)婦:多先有大出血甚至休克的經(jīng)歷,繼之接受大量輸血和補(bǔ)液(常大于循環(huán)血量)。APTT、PT明顯延長(zhǎng)(甚至不能測(cè)出),F(xiàn)g水平和Plt計(jì)數(shù)顯著下降。屬于一種DIC假象。創(chuàng)傷部位及引流血量較多,但全身出血表現(xiàn)較輕。出血原因:子宮、陰道或鄰近組織器官損傷、血管未縫合或縫合不佳。處理:支持替代治療(RBC:FFP:Plt=1:1:1±Fg),盡早手術(shù)或介入栓塞止血。HELLP綜合癥重度妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥,發(fā)生率0.5-0.9%,70%見于妊晚期,30%見于產(chǎn)后48h內(nèi),偶見于妊中期。先兆子癇患者HELLP發(fā)生率5-10%。孕婦病死率24%、圍產(chǎn)兒死亡率7.7~60%。3大表現(xiàn):H(溶血):屬M(fèi)AHA,Bil,(ID-Bil)和LDH↑,破碎RBC↑↑;EL:肝酶↑;LP:血小板↓↓,常<10×109/L。其它表現(xiàn):出血、蛋白尿、高血壓、ARF、肺水腫等,約6%同時(shí)伴DIC。TTPTTP患者中,女性占70%,其中12-25%發(fā)生在妊娠中-晚期和產(chǎn)后。有TTP病史者,再次妊娠時(shí)可能復(fù)發(fā)。TTP可單獨(dú),或與先兆子癇/HELLP同時(shí)存在。處理:終止妊娠。輕型患者:結(jié)束分娩后可能會(huì)自行緩解。否則,需要血漿置換±激素。重癥患者:血漿置換+激素,必要時(shí)利妥昔單抗。產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征(HUS)發(fā)病特點(diǎn)產(chǎn)后48h或更長(zhǎng)時(shí)間(6月內(nèi)、平均26.6d)發(fā)病者占79%,少數(shù)在妊晚期發(fā)病。急性MAHA、血小板減少、ARF。起病急、進(jìn)展快、病死率高。治療:血漿置換支持治療激素治療有報(bào)道補(bǔ)體抑制劑(Eculizumab)治療有效者。急性妊娠脂肪肝(AFLP)妊晚期或產(chǎn)后一種罕見并發(fā)癥,有時(shí)與HELLP難以鑒別。發(fā)生率1/7000-1/20000,死亡率15-70%。臨床表現(xiàn):惡心、嘔吐、右上腹痛、黃疸、PPH、癲癇發(fā)作、MOF。實(shí)驗(yàn)室:肝酶和Tbil↑↑,Plt↓,F(xiàn)g↓,AT-III↓。治療:終止妊娠,支持替代和保肝治療,必要時(shí)人工肝治療。嚴(yán)重PPH處理流程PostpartumHaemorrhageMedicalInterventionsBloodComponentTherapySurgicalInterventions(withidentificationofcauseofbleeding)SustainedPostpartumHaemorrhageConsiderrFVIIa90μg/kg(roundedtothenearestvial)asasinglebolusover3-6minAt20minifnoresponse--Checkandoptimise:temperature;

acidaemia;serum

calcium;platelets;fibrinogen--Administeraseconddoseof90μg/kgConsiderhysterectomy--ifbleedingpersistsafter2dosesofrFVIIa病例女性,34歲,妊娠10月、腹痛半天收住外院產(chǎn)科。產(chǎn)前檢查,胎兒發(fā)育正常。除外前置胎盤、胎盤早剝等。(G2P1,第一胎順產(chǎn))入院后出現(xiàn)宮縮,給予催產(chǎn)素后宮口不能開全,遂行剖宮產(chǎn),術(shù)前化驗(yàn)血常規(guī)、凝血功能(PT、APTT、Fbg、TT)正常。術(shù)后持續(xù)引流出血性液體伴尿血,血壓有下降趨勢(shì)先后大量輸注RBC、FFP、血小板、Fbg和液體。術(shù)后12h和24h化驗(yàn):Hb70-58g/L,Plt80-32×109/L;PT20-34s,AP

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