青年人腦卒中課件

青年人腦卒中青年人腦卒中青年人腦卒中青年人腦卒中1典型病例患者女，43歲，反復(fù)發(fā)作右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2年，加重2周入院?；颊哂?年前無明誘因的出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，每次發(fā)作2~3分鐘，休息或平臥后完全緩解。有高血壓病史7年，最高血壓170/110mmhg。查體：無陽性體征。顱腦ＣＴ示：左側(cè)尾狀核頭部外側(cè)見０.５*青年人腦卒中典型病例患者女，43歲，反復(fù)發(fā)作右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2年，加重22典型病例*１.５ＣＭ的低密度病灶。可診斷：短暫性腦缺血發(fā)作，高血壓病。青年人腦卒中典型病例*１.５ＣＭ的低密度病灶?？稍\斷：短暫性腦缺血發(fā)作，3概念：

青年人腦卒中是指18~45歲之間青年人發(fā)生的腦血管疾病。

青年人腦卒中概念：青年人腦卒中是指18~45歲之青年人腦卒中4流行病學(xué)：歐美發(fā)達(dá)國家的青年腦卒中約占全部腦血管病人的5-8%。青年腦卒中在我國及發(fā)展中國家約占全部腦血管病人的10%左右。青年人腦卒中流行病學(xué)：青年人腦卒中5青年卒中的病因分類Marth等學(xué)者按照病因?qū)⒛X卒中病因分類如下1大動(dòng)脈疾病：頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈撕裂，同型半胱氨酸血癥，多發(fā)性大動(dòng)脈炎。2小動(dòng)脈疾?。焊哐獕核卵懿∽儯^痛，可逆性腦血管收縮綜合癥。3心源性栓塞瓣膜病，房顫，心肌梗塞，卵圓孔未閉，房間隔缺損。青年人腦卒中青年卒中的病因分類Marth等學(xué)者按照病因?qū)⒛X卒中病因分類如6青年腦卒中病因分類4易栓傾向：抗磷脂綜合癥，蛋白C/S缺失。抗凝血酶缺陷。5遺傳性ＣＡＤＡＳＩＬ，ＭＥＬＡＳＦａｂｒｙ病等青年人腦卒中青年腦卒中病因分類4易栓傾向：抗磷脂綜合癥，蛋白C/S缺失7青年腦卒中的特殊性青年人腦卒中青年腦卒中的特殊性青年人腦卒中8

病因復(fù)雜繁多：潛在病因一百多種，可粗略分為兩大類。第一大類：常見于老年人群，傳統(tǒng)的危險(xiǎn)因素在青年人群中普遍提前。如動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病、心臟病、煙酒、肥胖、活動(dòng)減少等，約占青年人腦卒中病因的20%左右，列第一位。第二大類：少見的，主要發(fā)生于年輕人群的病因，可再分為以下幾類：青年人腦卒中病因復(fù)雜繁多：青年人腦卒中9一腦血管畸形或先天發(fā)育異常二感染三自身變態(tài)反應(yīng)四少見的心源性栓子五凝血機(jī)能亢進(jìn)或出現(xiàn)異常成分六

遺傳基因突變七血管損傷八其他青年人腦卒中一腦血管畸形或先天發(fā)育異常青年人腦卒中10腦血管畸形MoyaMoya病，腦血管動(dòng)靜脈畸形/瘺，夾層動(dòng)脈瘤先天發(fā)育異常：血管壁纖維肌肉發(fā)育異常、頸動(dòng)脈扭結(jié)、盤繞、發(fā)育不良和蜿蜒擴(kuò)張等，新生物性血管內(nèi)皮病等。青年人腦卒中腦血管畸形青年人腦卒中11

感染鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死肉芽腫性動(dòng)脈炎：結(jié)核，梅毒感染性動(dòng)脈炎：單純皰疹病毒，支原體肺炎，瘧疾，立克次體病，布魯桿菌熱，霉菌病，AIDS等寄生蟲感染：腦囊蟲，肺吸蟲等。青年人腦卒中感染青年人腦卒中12自身變態(tài)反應(yīng)多發(fā)性大動(dòng)脈炎系統(tǒng)性動(dòng)脈炎：Wegener綜合征，風(fēng)濕性動(dòng)脈炎，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，潰瘍性結(jié)腸炎膠原病等青年人腦卒中自身變態(tài)反應(yīng)多發(fā)性大動(dòng)脈炎青年人腦卒中13心源性栓子少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣化，感染性心內(nèi)膜炎，惡液質(zhì)，無菌性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病，心房纖顫，病竇綜合征心房粘液瘤，心臟橫紋肌瘤，心臟毛細(xì)血管纖維彈性組織瘤，擴(kuò)張型心肌病心臟手術(shù)或?qū)Ч苄g(shù)后房間隔，室間隔缺損伴返流，附壁血栓形成。青年人腦卒中心源性栓子少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣化，青年人腦卒中14

凝血機(jī)能亢進(jìn)或出現(xiàn)異常成分：蛋白C、S缺乏高纖維蛋白原血癥，抗凝血酶Ⅲ缺乏，血小板增多癥，血小板高聚集，DIC，鐮狀細(xì)胞貧血，β-地中海貧血，PNH(紅細(xì)胞破裂后釋放出促凝物質(zhì)和補(bǔ)體），前激肽釋放酶缺乏，酒精中毒血液中出現(xiàn)異常成分：抗磷脂抗體，漿細(xì)胞病或骨髓增殖綜合征時(shí)分泌的免疫球蛋白等蛇咬傷。青年人腦卒中凝血機(jī)能亢進(jìn)或出現(xiàn)異常成分：青年人腦卒中15遺傳基因突變CADASIL：伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病MELAS：線粒體腦肌病伴乳酸中毒和中風(fēng)發(fā)作Fabry病：彌漫性體血管角質(zhì)瘤，家族性磷脂貯積病而影響血管Marfan綜合征：蜘蛛指，眼病，心血管病如房室動(dòng)脈瘤

青年人腦卒中遺傳基因突變CADASIL：伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色16

血管損傷

顱腦外傷，手術(shù)，插入導(dǎo)管，穿刺等

青年人腦卒中血管損傷

顱腦外傷，手術(shù)，插入17

其它

偏頭痛

口服避孕藥

Sneddon綜合征

環(huán)樞椎半脫位，骨硬化病

靜脈血栓脫落，脂肪栓子，纖維軟骨栓子，

氣拴，異物栓子，瘤栓，囊狀動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端栓子，羊水栓子。

青年人腦卒中其它

偏頭痛

18新的危險(xiǎn)因素層出不窮

近年來與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系密切的遺傳、代謝、生活方式、心理社會(huì)等新的危險(xiǎn)因素不斷被發(fā)現(xiàn)，簡述如下：青年人腦卒中新的危險(xiǎn)因素層出不窮

近年來與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系密切的遺傳19代謝相關(guān)性危險(xiǎn)因素1．脂蛋白a：與高血壓，糖尿病，高血脂無關(guān)的腦卒中一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素，許多青年腦梗塞患者僅有Lp(a)水平升高而無其它危險(xiǎn)因素，而且Lp(a)水平比老年患者明顯增高2．同型半胱胺酸高同型半胱胺酸血癥與心、腦血管疾病、大動(dòng)脈栓塞、靜脈血栓形成關(guān)系密切。血中同型半胱胺酸水平每上升5μmol/L，腦卒中的相對(duì)危險(xiǎn)度增加1.5倍。青年人腦卒中代謝相關(guān)性危險(xiǎn)因素1．脂蛋白a：青年人腦卒中20遺傳易感性標(biāo)志

ApoE與心腦血管疾病，淀粉樣血管病，Alzheimer病密切相關(guān)，其基因多態(tài)性可能是動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)展早期個(gè)體差異的主要原因。ApoE的三種等位基因頻率約為：ε2

0.04，ε30.83,ε40.13PCR—RFLP技術(shù)分析：ε4可能是青年人ACI的一種遺傳易感標(biāo)志。ε4有致動(dòng)脈粥樣硬化作用.青年人腦卒中遺傳易感性標(biāo)志ApoE青年人腦卒中21血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）基因多態(tài)性ACE基因多態(tài)性與缺血性心、腦血管疾病關(guān)系密切。基因型有插入型(Insert,I)和缺失型(Deletion,D)兩種.純合的缺失型DD基因型與缺血性心、腦血管疾病關(guān)系最為密切。國內(nèi)報(bào)道腦梗死患者中DD基因頻率為0.43-0.45，國外報(bào)道約為0.17-0.21。青年人腦卒中血管緊張素轉(zhuǎn)化酶ACE基因多態(tài)性與缺血性心、腦血管疾病關(guān)系密22同型半胱胺酸代謝酶亞甲基四氫葉酸還原酶，β胱硫醚酶合成酶蛋氨酸合成酶三種酶活性及其基因多態(tài)性與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系很大青年人腦卒中同型半胱胺酸代謝酶青年人腦卒中23

社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素低文化水平低經(jīng)濟(jì)收入早期營養(yǎng)不良出生體重過低或過高以上均增加了青年人腦卒中的危險(xiǎn),可能與不良飲食結(jié)構(gòu)，不健康生活方式，節(jié)約基因的過度活化，糖代謝異常、胰島素抵抗等有關(guān)。青年人腦卒中社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素青年人腦卒中24

其它頸部血管雜音意味著局部動(dòng)脈粥樣硬化形成，發(fā)生腦卒中的危險(xiǎn)性明顯增加。在西方人群中更明顯?？寡趸S生素缺乏維生素C、維生素E和胡蘿卜素缺乏與血壓升高和動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)，也可導(dǎo)致青年人腦卒中。青年人腦卒中其它青年人25常見病種青年人腦卒中常見病種青年人腦卒中26

1

高血壓動(dòng)脈粥樣硬化約占青年人腦梗塞的20%左右，故仍是青年人腦梗塞最主要的病因。高血壓誘發(fā)腦梗塞的機(jī)制是:長期高血壓可直接作用于腦基底部穿通動(dòng)脈及基底動(dòng)脈的旁中央支，使小血管發(fā)生透明脂肪樣變，致微梗塞或動(dòng)脈瘤形成［1］;另一方面，高血壓可機(jī)械性地刺激和損傷大血管或較大血管的內(nèi)皮細(xì)胞，促使動(dòng)脈壁粥樣硬化斑形成，因而使腦血流量減少。青年人高血壓患者越來越多。

青年人腦卒中1高血壓動(dòng)脈粥樣硬化青年人腦卒中27 2非動(dòng)脈硬化性血管病變2.1夾層動(dòng)脈瘤：為頭頸部血管內(nèi)血液穿透至血管內(nèi)膜下繼發(fā)血腫并沿血管長軸在血管壁間擴(kuò)展而形成。常伴有血管內(nèi)膜損傷。本病為青年人腦梗塞的常見原因，文獻(xiàn)報(bào)道本病在35歲以下腦梗塞中占26%。究其原因，Hart等認(rèn)為外傷后夾層動(dòng)脈瘤是青年腦梗塞最主要的血管因素，結(jié)締組織疾病Danles-Elhers-Panles病Ⅳ型也易導(dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤形成青年人腦卒中 2非動(dòng)脈硬化性血管病變2.1夾層動(dòng)脈瘤：為頭頸部血管282.2多發(fā)性大動(dòng)脈炎

自身免疫反應(yīng)所致的主動(dòng)脈及其主干分支的慢性進(jìn)行性炎癥，主要侵犯主動(dòng)脈弓、頭臂動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈等。東方人和女性常見，國人發(fā)病率高。受累動(dòng)脈呈節(jié)段性內(nèi)膜增厚，膠原纖維增生，動(dòng)脈壁有慢性炎癥伴淋巴細(xì)胞浸潤，最終導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞、血栓形成。臨床上缺血性腦血管病可表現(xiàn)為TIA、腦梗塞、腔隙梗塞、分水嶺梗塞。頸動(dòng)脈及基底動(dòng)脈皆可受累，甚至累及脊髓，造成截癱。病程早期和急性期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素可抑制炎癥過程，緩解病情。青年人腦卒中2.2多發(fā)性大動(dòng)脈炎 自身免疫反應(yīng)所致的主動(dòng)脈及其主干分支的292.2主動(dòng)脈弓綜合征（主動(dòng)脈弓綜合征）：頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。青年人腦卒中2.2主動(dòng)脈弓綜合征（主動(dòng)脈弓綜合征）：頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和302.2多發(fā)性大動(dòng)脈炎2.診斷標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病年齡≤40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。③肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。④血壓差>10mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。⑥血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。此標(biāo)準(zhǔn)診斷的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%青年人腦卒中2.2多發(fā)性大動(dòng)脈炎2.診斷標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病年齡≤40312.3其他原因引起的血管炎如肉芽腫性血管炎、梅毒、結(jié)核性腦膜炎、球孢子菌病，人代謝缺陷所致動(dòng)脈病變，化膿性腦膜炎都可使腦動(dòng)脈發(fā)生炎癥而閉塞。諸如結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、SLE腦動(dòng)脈炎、肉芽腫性腦動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性腦動(dòng)脈炎、硬皮病并發(fā)腦動(dòng)脈炎及非特異性腦動(dòng)脈炎多種性質(zhì)的腦動(dòng)脈炎（感染性和非感染性）均可導(dǎo)致腦梗塞。青年人腦卒中2.3其他原因引起的血管炎如肉芽腫性血管炎、梅毒、結(jié)核性腦膜322.4CADASIL1977年Sourander等首先描述：家族遺傳性，中年起病，反復(fù)缺血性腦卒中發(fā)作并進(jìn)行性加重，伴智力障礙為臨床特征的非動(dòng)脈硬化性，非淀粉樣變性腦血管病1993年TourinierLasserve等將此病基因定位于第19號(hào)染色體短臂，并命名為伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ADASIL）1996年確定本病為NOTCH3基因錯(cuò)義突變青年人腦卒中2.4CADASIL1977年Sourander等首先描述：33CADASIL診斷標(biāo)準(zhǔn)有明確家族史，沒有動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)因素中年發(fā)病，平均發(fā)病年齡４５歲，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的皮層下梗塞癥狀、智能減退、癡呆、情緒紊亂和偏頭痛等。

CT及MRI顯示：廣泛多發(fā)性腦白質(zhì)病變和梗死灶皮膚和腦組織活檢沒有動(dòng)脈硬化和淀粉樣變性，超微結(jié)構(gòu)可找到嗜鋨顆粒基因檢查19號(hào)染色體NOTCH3基因第4外顯子錯(cuò)義突變青年人腦卒中CADASIL診斷標(biāo)準(zhǔn)青年人腦卒中342.5Moyamoya?。熿F病，顱底異常血管網(wǎng)?。﹦?dòng)脈造影腦基底部的異常血管網(wǎng)酷似吸煙者吐出的煙團(tuán)而得名。

臨床表現(xiàn)變異大；20歲以下患者以發(fā)作性肢體無力或偏癱等缺血癥狀多見；20歲以上則多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。確診依靠腦血管造影。DSA和MR聯(lián)合應(yīng)用可更好顯示血管病變和腦內(nèi)小梗塞灶。青年人腦卒中2.5Moyamoya?。熿F病，顱底異常血管網(wǎng)病）青352.6可逆性腦血管收縮綜合征RCVS是指腦血管可逆性，節(jié)段性收縮，舒張異常的一組癥狀，女性常見，發(fā)病年齡45歲左右，是青年卒中重要原因之一。以劇烈頭痛（典型者為雷擊樣頭痛）為特征性臨床表現(xiàn)，伴或不伴有局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作的臨床綜合征多于發(fā)病后1-3個(gè)月恢復(fù)。一周內(nèi)的并發(fā)癥蛛網(wǎng)膜下腔出血（22%）腦出血（6%）梗死青年人腦卒中2.6可逆性腦血管收縮綜合征RCVS是指腦血管可逆性，節(jié)段性36可逆性腦血管收縮綜合征癲癇（3%）可逆性后部腦白質(zhì)病變（9%）缺血性腦血管病包括TIA（16%）腦梗死(6%)多見于發(fā)病2周.診斷:血管造影（MRA/CTA或者DSA）證實(shí)的腦動(dòng)脈的腦動(dòng)脈串珠樣改變，節(jié)段性收縮12周后再次造影（MRA/CTA或者DSA）顯示動(dòng)脈完全或者基本正常。尼莫地平或者維拉帕米是被證實(shí)有效的一項(xiàng)治療藥物，但對(duì)并發(fā)癥未肯定療效。青年人腦卒中可逆性腦血管收縮綜合征癲癇（3%）可逆性后部腦白質(zhì)病變（9%373心源性腦栓塞過去，風(fēng)心病腦栓塞是最常見的原因，但近年來二尖瓣脫垂和卵圓孔未閉，心律失常則為主要原因，其次為心肌病變和心房粘液瘤,心肌梗死等?；颊吲远嘤谀行裕鸩〖?，多為大腦中動(dòng)脈供血區(qū)受損，預(yù)后不好。青年人腦卒中3心源性腦栓塞過去，風(fēng)心病腦栓塞是最常見的原因，但近383.1.二尖瓣脫垂（MVP）

二尖瓣脫垂的房壁血栓脫落及血小板的高凝狀態(tài)以及并發(fā)的細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和心律失常均可引起腦梗塞。國外資料肯定了MVP與腦梗塞的關(guān)系，并認(rèn)為年輕人不明原因的腦梗塞1/3與MVP有關(guān)。青年人腦卒中3.1.二尖瓣脫垂（MVP） 二尖瓣脫垂的房壁血栓脫落及血393.2卵圓孔未閉

卵圓孔未閉在青年心源性腦梗塞占很大比例，青年人腦梗塞患者約35%～45%有卵圓孔未閉。Femaudo等統(tǒng)計(jì)了10例由于心源性栓塞造成的腦梗塞患者中有5例是由卵圓孔未閉引起的，卵圓孔未閉時(shí)來自靜脈系統(tǒng)的逆行栓子可直接通過由右到左分流通道進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，形成栓子。青年人腦卒中3.2卵圓孔未閉 卵圓孔未閉在青年心源性腦梗塞占很大比例，40卵圓孔未閉1卵圓孔未閉是卒中的解剖基礎(chǔ)但應(yīng)尋找栓子的來源。不明原因的青年卒中20%栓子來源來自盆腔深靜脈血栓合并卵圓孔未閉。盆腔靜脈磁共振有助于發(fā)現(xiàn)血栓來源2經(jīng)食道超聲或經(jīng)胸超聲可發(fā)現(xiàn)大的或小的右向左分流，靜息時(shí)左向右分流，以及發(fā)現(xiàn)其他房間隔缺損。青年人腦卒中卵圓孔未閉1卵圓孔未閉是卒中的解剖基礎(chǔ)但應(yīng)尋找栓子的來源。不413.3其它

青年患者心肌梗死附壁血栓形成、心臟室壁瘤、房間隔動(dòng)脈瘤、房顫、心房粘液瘤及感染性心內(nèi)膜炎、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、原發(fā)性心肌病等也可導(dǎo)致心源性腦梗塞，所以對(duì)青年腦梗塞要作詳細(xì)的心臟檢查。青年人腦卒中3.3其它 青年患者心肌梗死附壁血栓形成、心臟室壁瘤、房間42 4偏頭痛Hindfelt曾報(bào)道偏頭痛在青年腦梗塞患者中僅次于高血壓和口服避孕藥，是第三位危險(xiǎn)因素，且女性偏頭痛者為明顯。國內(nèi)呂瑩等報(bào)道20例青年偏頭痛患者有10例腦梗塞以偏頭痛為病因。偏頭痛相關(guān)腦梗塞的發(fā)生是神經(jīng)機(jī)制、血流動(dòng)力學(xué)改變、血管壁損傷以及各種血管活性物質(zhì)代謝異常共同作用而導(dǎo)致腦血流量減少，激活體內(nèi)凝血物質(zhì)，釋放血小板活性產(chǎn)物以及血管內(nèi)皮細(xì)胞活性產(chǎn)物使血管痙孿收縮，最終導(dǎo)致腦梗塞。青年人腦卒中 4偏頭痛Hindfelt曾報(bào)道偏頭痛在青年腦梗塞患者中僅43 5妊娠

其機(jī)制為血管痙攣和血液學(xué)高凝狀態(tài)導(dǎo)致了腦梗塞的發(fā)生，占全部青年腦梗塞的5%，有報(bào)道妊娠和圍產(chǎn)期婦女腦梗塞危險(xiǎn)性較同年齡組高13倍［8］。青年人腦卒中 5妊娠 其機(jī)制為血管痙攣和血液學(xué)高凝狀態(tài)導(dǎo)致了腦梗塞的發(fā)44 6口服避孕藥可造成血液學(xué)高凝狀態(tài)、血管內(nèi)膜增生、代謝障礙。故高血脂、偏頭痛、吸煙患者服用避孕藥時(shí)腦梗塞的發(fā)生危險(xiǎn)性明顯增加［9］。但也有口服低劑量避孕藥并不增加腦梗塞 危險(xiǎn)性的報(bào)道，可能與避孕藥成分組成及雌、孕激素含量有關(guān)［10］，有待進(jìn)一步研究。青年人腦卒中 6口服避孕藥可造成血液學(xué)高凝狀態(tài)、血管內(nèi)膜增生、代謝障礙45 7血液異常

多種血液病可導(dǎo)致腦梗塞，血液病占不同病因腦梗塞的8%左右，包括血細(xì)胞異常和凝血及纖溶系統(tǒng)功能障礙等。青年人腦卒中 7血液異常 多種血液病可導(dǎo)致腦梗塞，血液病占不同病因腦梗46 7.1血細(xì)胞疾病 7.1.1骨髓增生性疾病（1）真性紅細(xì)胞增多癥:紅細(xì)胞及紅細(xì)胞壓積增高導(dǎo)致高粘血癥和血流減慢，可引起腦梗塞。（2）繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥也是腦梗塞的危險(xiǎn)因素。青年人腦卒中 7.1血細(xì)胞疾病 7.1.1骨髓增生性疾?。?）真性47骨髓增生性疾病 7.1.1骨髓增生性疾?。?）真性紅細(xì)胞增多癥:紅細(xì)胞及紅細(xì)胞壓積增高導(dǎo)致高粘血癥和血流減慢，可引起腦梗塞。（2）繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥也是腦梗塞的危險(xiǎn)因素。青年人腦卒中骨髓增生性疾病 7.1.1骨髓增生性疾?。?）真性紅細(xì)胞48鐮狀細(xì)胞病 7.1.2鐮狀細(xì)胞病腦梗塞是鐮狀細(xì)胞病的常見并發(fā)癥，機(jī)制不清，鐮狀細(xì)胞危象時(shí)全血粘度增高和紅細(xì)胞異?？蓪?dǎo)致大、小動(dòng)脈閉塞引起腦梗塞。青年人腦卒中鐮狀細(xì)胞病 7.1.2鐮狀細(xì)胞病腦梗塞是鐮狀細(xì)胞病的常497.1.3其它

如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、血小板減少癥、白血病、血管內(nèi)淋巴瘤亦均有引起腦梗塞的報(bào)道。青年人腦卒中7.1.3其它 如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、血小板減少癥、50 8不良生活習(xí)慣

如吸煙、酗酒等。吸煙是腦梗塞的肯定的危險(xiǎn)因素:調(diào)查表明，35歲的吸煙者發(fā)生腦梗塞的危險(xiǎn)性是不吸煙者的3倍，因此，吸煙者、特別是年輕吸煙者處于腦梗塞發(fā)病的極度危險(xiǎn)中，吸煙可增加動(dòng)脈硬化程度、改變動(dòng)脈血流狀態(tài)及降低動(dòng)脈搏動(dòng)指數(shù)、刺激血小板聚集從而減少血流量。長期大量飲酒是中青年腦梗塞的又一危險(xiǎn)因素:飲酒可以使膽固醇升高、促進(jìn)動(dòng)脈硬化，酒精使紅細(xì)胞壓積和血粘度升高、血流緩慢、同時(shí)飲酒誘發(fā)心律失常、心室異常運(yùn)動(dòng)和高血壓、增強(qiáng)血小板聚集和凝血酶活性、增強(qiáng)紅細(xì)胞聚集而促使血栓形成。青年人腦卒中 8不良生活習(xí)慣 如吸煙、酗酒等。吸煙是腦梗塞的肯定的危險(xiǎn)519顱腦外傷

外傷顱腦損傷后，腦血流的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能受損，易發(fā)生腦缺血。外傷后缺血缺氧是造成繼發(fā)腦損害的重要原因，腦外傷后免疫分子改變，氧自由基對(duì)外傷性腦水腫的產(chǎn)生也與外傷后缺血密切相關(guān)，盡管顱腦損傷后腦灌注壓可以大于、等于或小于正常，但局部的缺血總是存在的。另外，動(dòng)脈血管內(nèi)膜損傷及大腦中動(dòng)脈近端在顱底挫傷，形成附壁血栓，外傷時(shí)頭過伸、外旋、頸椎側(cè)突、橫突牽拉、頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜和中層撕裂可形成血栓，頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段或椎動(dòng)脈扭曲痙攣、壓迫導(dǎo)致急性腦梗塞。青年人腦卒中9顱腦外傷 外傷顱腦損傷后，腦血流的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能受損，易發(fā)生5210抗磷脂抗體綜合征(APS)１抗抗磷脂抗體磷脂抗體綜合征是指由抗磷脂抗體（ＡＰＬ抗體）引起的一組臨床征象的總稱。臨床表現(xiàn)，主要為血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少和神經(jīng)精神癥狀等。２在同一患者可以有一種表現(xiàn)，也可有多種表現(xiàn)，但診斷必須具備兩個(gè)條件，即aPL陽性和相應(yīng)臨床表現(xiàn)3aPL陽性包括：狼瘡抗凝物質(zhì)（LA），抗磷脂抗體，抗磷脂酸抗體，抗磷脂酞絲氨酸抗體4抗磷脂抗體aPL出現(xiàn)在50%的狼瘡病人或其他結(jié)蹄組織疾病患者，例如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎病人中。5可表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的靜脈或動(dòng)脈血栓，自發(fā)性流產(chǎn)和網(wǎng)狀青斑是腦梗死的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。6血管炎被認(rèn)為腦梗死的機(jī)制，血管造影可發(fā)現(xiàn)多發(fā)性血管狹窄抗凝或抗血小板有效。必要時(shí)用環(huán)磷酰胺治療青年人腦卒中10抗磷脂抗體綜合征(APS)１抗抗磷脂抗體磷脂抗5311動(dòng)脈撕裂1頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈撕裂可以是自發(fā)性的，也可以是創(chuàng)傷后導(dǎo)致的。頸動(dòng)脈撕裂占15~45歲卒中的10~25%，自發(fā)性頸動(dòng)脈撕裂發(fā)生率2.5~3/10萬、年2頸動(dòng)脈撕裂的臨床表現(xiàn)2.1局部癥狀，頸部或半側(cè)面部疼痛（75%），同側(cè)honer氏征，保留面部出汗35%XII,IX,X神經(jīng)麻痹。2.2缺血癥狀。ＴＩＡ（６０～７５％）或腦梗死3椎動(dòng)脈撕裂常有頸痛或后循環(huán)缺血的癥狀顱內(nèi)段出血可引起假性腦膜炎青年人腦卒中11動(dòng)脈撕裂1頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈撕裂可以是自發(fā)性的，也可以是54頸動(dòng)脈撕裂4缺血癥狀常出現(xiàn)動(dòng)脈撕裂在一周以內(nèi)，也可出現(xiàn)一月以內(nèi)。5急性期治療抗凝為主，肝素，華法林6對(duì)椎動(dòng)脈外段撕裂必須做腰穿排除蛛網(wǎng)膜下腔出血。7嚴(yán)重腦梗死存在出血危險(xiǎn)故抗凝治療必須慎重。8對(duì)輕微的有局部癥狀的只口服ASP300毫克/天9許多撕裂動(dòng)脈可在3~6個(gè)月實(shí)現(xiàn)再通，無需外科干預(yù)。青年人腦卒中頸動(dòng)脈撕裂4缺血癥狀常出現(xiàn)動(dòng)脈撕裂在一周以內(nèi)，也可出現(xiàn)一月5512蛋白C和蛋白S缺乏癥蛋白C系統(tǒng)是人體內(nèi)重要的天然抗凝系統(tǒng)，由蛋白C（PC），蛋白S（PS），活化蛋白C抑制物（APC-I），調(diào)節(jié)蛋白（TM）組成，其中PC是中心環(huán)節(jié)，蛋白C缺乏癥有先天性和獲得性兩種，獲得性有三種原因：肝臟合成減少：見于嚴(yán)重肝臟疾病消耗過多：DIC，大手術(shù)后，血栓形成APC形成障礙：重度感染，血管內(nèi)皮損傷，ARDS，TM合成減少導(dǎo)致PC活化障礙青年人腦卒中12蛋白C和蛋白S缺乏癥蛋白C系統(tǒng)是人體內(nèi)重要的天然抗凝系統(tǒng)56其他顱內(nèi)動(dòng)脈纖維肌肉發(fā)育異常腦囊蟲病腦血管造影、腹瀉引起脫水線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒、青年人腦卒中其他顱內(nèi)動(dòng)脈纖維肌肉發(fā)育異常青年人腦卒中57青年人腦卒中的診斷思路青年人腦卒中青年人腦卒中的診斷思路青年人腦卒中58

首先找常見病因：

有無代謝綜合征的危險(xiǎn)因素？空腹血糖、糖耐量實(shí)驗(yàn)及同步胰島素釋放血脂全套血壓血流變（纖維蛋白原，粘稠度）凝血機(jī)制血、尿β2微球蛋白尿白蛋白排泄率肥胖、BMI、腰臀圍比青年人腦卒中首先找常見病因：青年人腦卒中59陽性家族史等不良飲食習(xí)慣其次要開闊思路，大膽思維，找非常見的原因：

罕見的心源性栓子？查體：心尖部收縮中期喀喇音超聲心動(dòng)檢查經(jīng)食道超聲心動(dòng)檢查青年人腦卒中陽性家族史等青年人腦卒中60血液成分異常１血液粘稠度增高：真性紅細(xì)胞增多癥，白血病，血小板增多癥，血漿纖維蛋白原增多癥，鐮狀紅細(xì)胞貧血、β-低中海貧血（因血紅蛋白異常，細(xì)胞僵硬，變形能力差，可阻塞微循環(huán)引起梗塞）２凝血因子、血小板活性、抗栓障礙：蛋白C,S缺乏癥？凝血機(jī)制異常？血小板高凝狀態(tài)（β-血小板球蛋白釋放增多）？３自身抗體，結(jié)締組織全套：自身免疫性大動(dòng)脈炎？４抗磷脂抗體aCLs（＋）→ACLS?５脂類代謝障礙：Lp(a),apoE基因ε4青年人腦卒中血液成分異常１血液粘稠度增高：真性紅細(xì)胞增多癥，白血病，血小61腦血管畸形MRA,DSA檢查Moyamoya病、AVM、動(dòng)脈瘤？來自疫區(qū)，凝溶試驗(yàn)查鉤端螺旋體抗體？既往史:口服避孕藥偏頭痛家族史及基因檢查青年人腦卒中腦血管畸形青年人腦卒中62★治療效果及預(yù)后較好急性期死亡率約1%-7%，低于老年患者治療原則與老年患者基本相同重點(diǎn)是全面檢查，尋找病因，針對(duì)病因進(jìn)行特異性治療恢復(fù)期要積極控制危險(xiǎn)因素，防止復(fù)發(fā)。青年人腦卒中★治療效果及預(yù)后較好青年人腦卒中63謝謝青年人腦卒中謝謝青年人腦卒中64青年人腦卒中青年人腦卒中青年人腦卒中青年人腦卒中65典型病例患者女，43歲，反復(fù)發(fā)作右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2年，加重2周入院。患者于2年前無明誘因的出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，每次發(fā)作2~3分鐘，休息或平臥后完全緩解。有高血壓病史7年，最高血壓170/110mmhg。查體：無陽性體征。顱腦ＣＴ示：左側(cè)尾狀核頭部外側(cè)見０.５*青年人腦卒中典型病例患者女，43歲，反復(fù)發(fā)作右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2年，加重266典型病例*１.５ＣＭ的低密度病灶。可診斷：短暫性腦缺血發(fā)作，高血壓病。青年人腦卒中典型病例*１.５ＣＭ的低密度病灶?？稍\斷：短暫性腦缺血發(fā)作，67概念：

青年人腦卒中是指18~45歲之間青年人發(fā)生的腦血管疾病。

青年人腦卒中概念：青年人腦卒中是指18~45歲之青年人腦卒中68流行病學(xué)：歐美發(fā)達(dá)國家的青年腦卒中約占全部腦血管病人的5-8%。青年腦卒中在我國及發(fā)展中國家約占全部腦血管病人的10%左右。青年人腦卒中流行病學(xué)：青年人腦卒中69青年卒中的病因分類Marth等學(xué)者按照病因?qū)⒛X卒中病因分類如下1大動(dòng)脈疾?。侯i動(dòng)脈和椎動(dòng)脈撕裂，同型半胱氨酸血癥，多發(fā)性大動(dòng)脈炎。2小動(dòng)脈疾病：高血壓所致血管病變，偏頭痛，可逆性腦血管收縮綜合癥。3心源性栓塞瓣膜病，房顫，心肌梗塞，卵圓孔未閉，房間隔缺損。青年人腦卒中青年卒中的病因分類Marth等學(xué)者按照病因?qū)⒛X卒中病因分類如70青年腦卒中病因分類4易栓傾向：抗磷脂綜合癥，蛋白C/S缺失?？鼓溉毕?。5遺傳性ＣＡＤＡＳＩＬ，ＭＥＬＡＳＦａｂｒｙ病等青年人腦卒中青年腦卒中病因分類4易栓傾向：抗磷脂綜合癥，蛋白C/S缺失71青年腦卒中的特殊性青年人腦卒中青年腦卒中的特殊性青年人腦卒中72

病因復(fù)雜繁多：潛在病因一百多種，可粗略分為兩大類。第一大類：常見于老年人群，傳統(tǒng)的危險(xiǎn)因素在青年人群中普遍提前。如動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病、心臟病、煙酒、肥胖、活動(dòng)減少等，約占青年人腦卒中病因的20%左右，列第一位。第二大類：少見的，主要發(fā)生于年輕人群的病因，可再分為以下幾類：青年人腦卒中病因復(fù)雜繁多：青年人腦卒中73一腦血管畸形或先天發(fā)育異常二感染三自身變態(tài)反應(yīng)四少見的心源性栓子五凝血機(jī)能亢進(jìn)或出現(xiàn)異常成分六

遺傳基因突變七血管損傷八其他青年人腦卒中一腦血管畸形或先天發(fā)育異常青年人腦卒中74腦血管畸形MoyaMoya病，腦血管動(dòng)靜脈畸形/瘺，夾層動(dòng)脈瘤先天發(fā)育異常：血管壁纖維肌肉發(fā)育異常、頸動(dòng)脈扭結(jié)、盤繞、發(fā)育不良和蜿蜒擴(kuò)張等，新生物性血管內(nèi)皮病等。青年人腦卒中腦血管畸形青年人腦卒中75

感染鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死肉芽腫性動(dòng)脈炎：結(jié)核，梅毒感染性動(dòng)脈炎：單純皰疹病毒，支原體肺炎，瘧疾，立克次體病，布魯桿菌熱，霉菌病，AIDS等寄生蟲感染：腦囊蟲，肺吸蟲等。青年人腦卒中感染青年人腦卒中76自身變態(tài)反應(yīng)多發(fā)性大動(dòng)脈炎系統(tǒng)性動(dòng)脈炎：Wegener綜合征，風(fēng)濕性動(dòng)脈炎，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，潰瘍性結(jié)腸炎膠原病等青年人腦卒中自身變態(tài)反應(yīng)多發(fā)性大動(dòng)脈炎青年人腦卒中77心源性栓子少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣化，感染性心內(nèi)膜炎，惡液質(zhì)，無菌性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病，心房纖顫，病竇綜合征心房粘液瘤，心臟橫紋肌瘤，心臟毛細(xì)血管纖維彈性組織瘤，擴(kuò)張型心肌病心臟手術(shù)或?qū)Ч苄g(shù)后房間隔，室間隔缺損伴返流，附壁血栓形成。青年人腦卒中心源性栓子少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣化，青年人腦卒中78

凝血機(jī)能亢進(jìn)或出現(xiàn)異常成分：蛋白C、S缺乏高纖維蛋白原血癥，抗凝血酶Ⅲ缺乏，血小板增多癥，血小板高聚集，DIC，鐮狀細(xì)胞貧血，β-地中海貧血，PNH(紅細(xì)胞破裂后釋放出促凝物質(zhì)和補(bǔ)體），前激肽釋放酶缺乏，酒精中毒血液中出現(xiàn)異常成分：抗磷脂抗體，漿細(xì)胞病或骨髓增殖綜合征時(shí)分泌的免疫球蛋白等蛇咬傷。青年人腦卒中凝血機(jī)能亢進(jìn)或出現(xiàn)異常成分：青年人腦卒中79遺傳基因突變CADASIL：伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病MELAS：線粒體腦肌病伴乳酸中毒和中風(fēng)發(fā)作Fabry病：彌漫性體血管角質(zhì)瘤，家族性磷脂貯積病而影響血管Marfan綜合征：蜘蛛指，眼病，心血管病如房室動(dòng)脈瘤

青年人腦卒中遺傳基因突變CADASIL：伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色80

血管損傷

顱腦外傷，手術(shù)，插入導(dǎo)管，穿刺等

青年人腦卒中血管損傷

顱腦外傷，手術(shù)，插入81

其它

偏頭痛

口服避孕藥

Sneddon綜合征

環(huán)樞椎半脫位，骨硬化病

靜脈血栓脫落，脂肪栓子，纖維軟骨栓子，

氣拴，異物栓子，瘤栓，囊狀動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端栓子，羊水栓子。

青年人腦卒中其它

偏頭痛

82新的危險(xiǎn)因素層出不窮

近年來與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系密切的遺傳、代謝、生活方式、心理社會(huì)等新的危險(xiǎn)因素不斷被發(fā)現(xiàn)，簡述如下：青年人腦卒中新的危險(xiǎn)因素層出不窮

近年來與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系密切的遺傳83代謝相關(guān)性危險(xiǎn)因素1．脂蛋白a：與高血壓，糖尿病，高血脂無關(guān)的腦卒中一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素，許多青年腦梗塞患者僅有Lp(a)水平升高而無其它危險(xiǎn)因素，而且Lp(a)水平比老年患者明顯增高2．同型半胱胺酸高同型半胱胺酸血癥與心、腦血管疾病、大動(dòng)脈栓塞、靜脈血栓形成關(guān)系密切。血中同型半胱胺酸水平每上升5μmol/L，腦卒中的相對(duì)危險(xiǎn)度增加1.5倍。青年人腦卒中代謝相關(guān)性危險(xiǎn)因素1．脂蛋白a：青年人腦卒中84遺傳易感性標(biāo)志

ApoE與心腦血管疾病，淀粉樣血管病，Alzheimer病密切相關(guān)，其基因多態(tài)性可能是動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)展早期個(gè)體差異的主要原因。ApoE的三種等位基因頻率約為：ε2

0.04，ε30.83,ε40.13PCR—RFLP技術(shù)分析：ε4可能是青年人ACI的一種遺傳易感標(biāo)志。ε4有致動(dòng)脈粥樣硬化作用.青年人腦卒中遺傳易感性標(biāo)志ApoE青年人腦卒中85血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）基因多態(tài)性ACE基因多態(tài)性與缺血性心、腦血管疾病關(guān)系密切?；蛐陀胁迦胄?Insert,I)和缺失型(Deletion,D)兩種.純合的缺失型DD基因型與缺血性心、腦血管疾病關(guān)系最為密切。國內(nèi)報(bào)道腦梗死患者中DD基因頻率為0.43-0.45，國外報(bào)道約為0.17-0.21。青年人腦卒中血管緊張素轉(zhuǎn)化酶ACE基因多態(tài)性與缺血性心、腦血管疾病關(guān)系密86同型半胱胺酸代謝酶亞甲基四氫葉酸還原酶，β胱硫醚酶合成酶蛋氨酸合成酶三種酶活性及其基因多態(tài)性與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系很大青年人腦卒中同型半胱胺酸代謝酶青年人腦卒中87

社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素低文化水平低經(jīng)濟(jì)收入早期營養(yǎng)不良出生體重過低或過高以上均增加了青年人腦卒中的危險(xiǎn),可能與不良飲食結(jié)構(gòu)，不健康生活方式，節(jié)約基因的過度活化，糖代謝異常、胰島素抵抗等有關(guān)。青年人腦卒中社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素青年人腦卒中88

其它頸部血管雜音意味著局部動(dòng)脈粥樣硬化形成，發(fā)生腦卒中的危險(xiǎn)性明顯增加。在西方人群中更明顯?？寡趸S生素缺乏維生素C、維生素E和胡蘿卜素缺乏與血壓升高和動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)，也可導(dǎo)致青年人腦卒中。青年人腦卒中其它青年人89常見病種青年人腦卒中常見病種青年人腦卒中90

1

高血壓動(dòng)脈粥樣硬化約占青年人腦梗塞的20%左右，故仍是青年人腦梗塞最主要的病因。高血壓誘發(fā)腦梗塞的機(jī)制是:長期高血壓可直接作用于腦基底部穿通動(dòng)脈及基底動(dòng)脈的旁中央支，使小血管發(fā)生透明脂肪樣變，致微梗塞或動(dòng)脈瘤形成［1］;另一方面，高血壓可機(jī)械性地刺激和損傷大血管或較大血管的內(nèi)皮細(xì)胞，促使動(dòng)脈壁粥樣硬化斑形成，因而使腦血流量減少。青年人高血壓患者越來越多。

青年人腦卒中1高血壓動(dòng)脈粥樣硬化青年人腦卒中91 2非動(dòng)脈硬化性血管病變2.1夾層動(dòng)脈瘤：為頭頸部血管內(nèi)血液穿透至血管內(nèi)膜下繼發(fā)血腫并沿血管長軸在血管壁間擴(kuò)展而形成。常伴有血管內(nèi)膜損傷。本病為青年人腦梗塞的常見原因，文獻(xiàn)報(bào)道本病在35歲以下腦梗塞中占26%。究其原因，Hart等認(rèn)為外傷后夾層動(dòng)脈瘤是青年腦梗塞最主要的血管因素，結(jié)締組織疾病Danles-Elhers-Panles?、粜鸵惨讓?dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤形成青年人腦卒中 2非動(dòng)脈硬化性血管病變2.1夾層動(dòng)脈瘤：為頭頸部血管922.2多發(fā)性大動(dòng)脈炎

自身免疫反應(yīng)所致的主動(dòng)脈及其主干分支的慢性進(jìn)行性炎癥，主要侵犯主動(dòng)脈弓、頭臂動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈等。東方人和女性常見，國人發(fā)病率高。受累動(dòng)脈呈節(jié)段性內(nèi)膜增厚，膠原纖維增生，動(dòng)脈壁有慢性炎癥伴淋巴細(xì)胞浸潤，最終導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞、血栓形成。臨床上缺血性腦血管病可表現(xiàn)為TIA、腦梗塞、腔隙梗塞、分水嶺梗塞。頸動(dòng)脈及基底動(dòng)脈皆可受累，甚至累及脊髓，造成截癱。病程早期和急性期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素可抑制炎癥過程，緩解病情。青年人腦卒中2.2多發(fā)性大動(dòng)脈炎 自身免疫反應(yīng)所致的主動(dòng)脈及其主干分支的932.2主動(dòng)脈弓綜合征（主動(dòng)脈弓綜合征）：頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。青年人腦卒中2.2主動(dòng)脈弓綜合征（主動(dòng)脈弓綜合征）：頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和942.2多發(fā)性大動(dòng)脈炎2.診斷標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病年齡≤40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。③肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。④血壓差>10mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。⑥血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。此標(biāo)準(zhǔn)診斷的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%青年人腦卒中2.2多發(fā)性大動(dòng)脈炎2.診斷標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病年齡≤40952.3其他原因引起的血管炎如肉芽腫性血管炎、梅毒、結(jié)核性腦膜炎、球孢子菌病，人代謝缺陷所致動(dòng)脈病變，化膿性腦膜炎都可使腦動(dòng)脈發(fā)生炎癥而閉塞。諸如結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、SLE腦動(dòng)脈炎、肉芽腫性腦動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性腦動(dòng)脈炎、硬皮病并發(fā)腦動(dòng)脈炎及非特異性腦動(dòng)脈炎多種性質(zhì)的腦動(dòng)脈炎（感染性和非感染性）均可導(dǎo)致腦梗塞。青年人腦卒中2.3其他原因引起的血管炎如肉芽腫性血管炎、梅毒、結(jié)核性腦膜962.4CADASIL1977年Sourander等首先描述：家族遺傳性，中年起病，反復(fù)缺血性腦卒中發(fā)作并進(jìn)行性加重，伴智力障礙為臨床特征的非動(dòng)脈硬化性，非淀粉樣變性腦血管病1993年TourinierLasserve等將此病基因定位于第19號(hào)染色體短臂，并命名為伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ADASIL）1996年確定本病為NOTCH3基因錯(cuò)義突變青年人腦卒中2.4CADASIL1977年Sourander等首先描述：97CADASIL診斷標(biāo)準(zhǔn)有明確家族史，沒有動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)因素中年發(fā)病，平均發(fā)病年齡４５歲，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的皮層下梗塞癥狀、智能減退、癡呆、情緒紊亂和偏頭痛等。

CT及MRI顯示：廣泛多發(fā)性腦白質(zhì)病變和梗死灶皮膚和腦組織活檢沒有動(dòng)脈硬化和淀粉樣變性，超微結(jié)構(gòu)可找到嗜鋨顆?；驒z查19號(hào)染色體NOTCH3基因第4外顯子錯(cuò)義突變青年人腦卒中CADASIL診斷標(biāo)準(zhǔn)青年人腦卒中982.5Moyamoya病（煙霧病，顱底異常血管網(wǎng)病）動(dòng)脈造影腦基底部的異常血管網(wǎng)酷似吸煙者吐出的煙團(tuán)而得名。

臨床表現(xiàn)變異大；20歲以下患者以發(fā)作性肢體無力或偏癱等缺血癥狀多見；20歲以上則多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。確診依靠腦血管造影。DSA和MR聯(lián)合應(yīng)用可更好顯示血管病變和腦內(nèi)小梗塞灶。青年人腦卒中2.5Moyamoya?。熿F病，顱底異常血管網(wǎng)?。┣?92.6可逆性腦血管收縮綜合征RCVS是指腦血管可逆性，節(jié)段性收縮，舒張異常的一組癥狀，女性常見，發(fā)病年齡45歲左右，是青年卒中重要原因之一。以劇烈頭痛（典型者為雷擊樣頭痛）為特征性臨床表現(xiàn)，伴或不伴有局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作的臨床綜合征多于發(fā)病后1-3個(gè)月恢復(fù)。一周內(nèi)的并發(fā)癥蛛網(wǎng)膜下腔出血（22%）腦出血（6%）梗死青年人腦卒中2.6可逆性腦血管收縮綜合征RCVS是指腦血管可逆性，節(jié)段性100可逆性腦血管收縮綜合征癲癇（3%）可逆性后部腦白質(zhì)病變（9%）缺血性腦血管病包括TIA（16%）腦梗死(6%)多見于發(fā)病2周.診斷:血管造影（MRA/CTA或者DSA）證實(shí)的腦動(dòng)脈的腦動(dòng)脈串珠樣改變，節(jié)段性收縮12周后再次造影（MRA/CTA或者DSA）顯示動(dòng)脈完全或者基本正常。尼莫地平或者維拉帕米是被證實(shí)有效的一項(xiàng)治療藥物，但對(duì)并發(fā)癥未肯定療效。青年人腦卒中可逆性腦血管收縮綜合征癲癇（3%）可逆性后部腦白質(zhì)病變（9%1013心源性腦栓塞過去，風(fēng)心病腦栓塞是最常見的原因，但近年來二尖瓣脫垂和卵圓孔未閉，心律失常則為主要原因，其次為心肌病變和心房粘液瘤,心肌梗死等?；颊吲远嘤谀行?，起病急，多為大腦中動(dòng)脈供血區(qū)受損，預(yù)后不好。青年人腦卒中3心源性腦栓塞過去，風(fēng)心病腦栓塞是最常見的原因，但近1023.1.二尖瓣脫垂（MVP）

二尖瓣脫垂的房壁血栓脫落及血小板的高凝狀態(tài)以及并發(fā)的細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和心律失常均可引起腦梗塞。國外資料肯定了MVP與腦梗塞的關(guān)系，并認(rèn)為年輕人不明原因的腦梗塞1/3與MVP有關(guān)。青年人腦卒中3.1.二尖瓣脫垂（MVP） 二尖瓣脫垂的房壁血栓脫落及血1033.2卵圓孔未閉

卵圓孔未閉在青年心源性腦梗塞占很大比例，青年人腦梗塞患者約35%～45%有卵圓孔未閉。Femaudo等統(tǒng)計(jì)了10例由于心源性栓塞造成的腦梗塞患者中有5例是由卵圓孔未閉引起的，卵圓孔未閉時(shí)來自靜脈系統(tǒng)的逆行栓子可直接通過由右到左分流通道進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，形成栓子。青年人腦卒中3.2卵圓孔未閉 卵圓孔未閉在青年心源性腦梗塞占很大比例，104卵圓孔未閉1卵圓孔未閉是卒中的解剖基礎(chǔ)但應(yīng)尋找栓子的來源。不明原因的青年卒中20%栓子來源來自盆腔深靜脈血栓合并卵圓孔未閉。盆腔靜脈磁共振有助于發(fā)現(xiàn)血栓來源2經(jīng)食道超聲或經(jīng)胸超聲可發(fā)現(xiàn)大的或小的右向左分流，靜息時(shí)左向右分流，以及發(fā)現(xiàn)其他房間隔缺損。青年人腦卒中卵圓孔未閉1卵圓孔未閉是卒中的解剖基礎(chǔ)但應(yīng)尋找栓子的來源。不1053.3其它

青年患者心肌梗死附壁血栓形成、心臟室壁瘤、房間隔動(dòng)脈瘤、房顫、心房粘液瘤及感染性心內(nèi)膜炎、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、原發(fā)性心肌病等也可導(dǎo)致心源性腦梗塞，所以對(duì)青年腦梗塞要作詳細(xì)的心臟檢查。青年人腦卒中3.3其它 青年患者心肌梗死附壁血栓形成、心臟室壁瘤、房間106 4偏頭痛Hindfelt曾報(bào)道偏頭痛在青年腦梗塞患者中僅次于高血壓和口服避孕藥，是第三位危險(xiǎn)因素，且女性偏頭痛者為明顯。國內(nèi)呂瑩等報(bào)道20例青年偏頭痛患者有10例腦梗塞以偏頭痛為病因。偏頭痛相關(guān)腦梗塞的發(fā)生是神經(jīng)機(jī)制、血流動(dòng)力學(xué)改變、血管壁損傷以及各種血管活性物質(zhì)代謝異常共同作用而導(dǎo)致腦血流量減少，激活體內(nèi)凝血物質(zhì)，釋放血小板活性產(chǎn)物以及血管內(nèi)皮細(xì)胞活性產(chǎn)物使血管痙孿收縮，最終導(dǎo)致腦梗塞。青年人腦卒中 4偏頭痛Hindfelt曾報(bào)道偏頭痛在青年腦梗塞患者中僅107 5妊娠

其機(jī)制為血管痙攣和血液學(xué)高凝狀態(tài)導(dǎo)致了腦梗塞的發(fā)生，占全部青年腦梗塞的5%，有報(bào)道妊娠和圍產(chǎn)期婦女腦梗塞危險(xiǎn)性較同年齡組高13倍［8］。青年人腦卒中 5妊娠 其機(jī)制為血管痙攣和血液學(xué)高凝狀態(tài)導(dǎo)致了腦梗塞的發(fā)108 6口服避孕藥可造成血液學(xué)高凝狀態(tài)、血管內(nèi)膜增生、代謝障礙。故高血脂、偏頭痛、吸煙患者服用避孕藥時(shí)腦梗塞的發(fā)生危險(xiǎn)性明顯增加［9］。但也有口服低劑量避孕藥并不增加腦梗塞 危險(xiǎn)性的報(bào)道，可能與避孕藥成分組成及雌、孕激素含量有關(guān)［10］，有待進(jìn)一步研究。青年人腦卒中 6口服避孕藥可造成血液學(xué)高凝狀態(tài)、血管內(nèi)膜增生、代謝障礙109 7血液異常

多種血液病可導(dǎo)致腦梗塞，血液病占不同病因腦梗塞的8%左右，包括血細(xì)胞異常和凝血及纖溶系統(tǒng)功能障礙等。青年人腦卒中 7血液異常 多種血液病可導(dǎo)致腦梗塞，血液病占不同病因腦梗110 7.1血細(xì)胞疾病 7.1.1骨髓增生性疾?。?）真性紅細(xì)胞增多癥:紅細(xì)胞及紅細(xì)胞壓積增高導(dǎo)致高粘血癥和血流減慢，可引起腦梗塞。（2）繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥也是腦梗塞的危險(xiǎn)因素。青年人腦卒中 7.1血細(xì)胞疾病 7.1.1骨髓增生性疾病（1）真性111骨髓增生性疾病 7.1.1骨髓增生性疾?。?）真性紅細(xì)胞增多癥:紅細(xì)胞及紅細(xì)胞壓積增高導(dǎo)致高粘血癥和血流減慢，可引起腦梗塞。（2）繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥也是腦梗塞的危險(xiǎn)因素。青年人腦卒中骨髓增生性疾病 7.1.1骨髓增生性疾?。?）真性紅細(xì)胞112鐮狀細(xì)胞病 7.1.2鐮狀細(xì)胞病腦梗塞是鐮狀細(xì)胞病的常見并發(fā)癥，機(jī)制不清，鐮狀細(xì)胞危象時(shí)全血粘度增高和紅細(xì)胞異常可導(dǎo)致大、小動(dòng)脈閉塞引起腦梗塞。青年人腦卒中鐮狀細(xì)胞病 7.1.2鐮狀細(xì)胞病腦梗塞是鐮狀細(xì)胞病的常1137.1.3其它

如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、血小板減少癥、白血病、血管內(nèi)淋巴瘤亦均有引起腦梗塞的報(bào)道。青年人腦卒中7.1.3其它 如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、血小板減少癥、114 8不良生活習(xí)慣

如吸煙、酗酒等。吸煙是腦梗塞的肯定的危險(xiǎn)因素:調(diào)查表明，35歲的吸煙者發(fā)生腦梗塞的危險(xiǎn)性是不吸煙者的3倍，因此，吸煙者、特別是年輕吸煙者處于腦梗塞發(fā)病的極度危險(xiǎn)中，吸煙可增加動(dòng)脈硬化程度、改變動(dòng)脈血流狀態(tài)及降低動(dòng)脈搏動(dòng)指數(shù)、刺激血小板聚集從而減少血流量。長期大量飲酒是中青年腦梗塞的又一危險(xiǎn)因素:飲酒可以使膽固醇升高、促進(jìn)動(dòng)脈硬化，酒精使紅細(xì)胞壓積和血粘度升高、血流緩慢、同時(shí)飲酒誘發(fā)心律失常、心室異常運(yùn)動(dòng)和高血壓、增強(qiáng)血小板聚集和凝血酶活性、增強(qiáng)紅細(xì)胞聚集而促使血栓形成。青年人腦卒中 8不良生活習(xí)慣 如吸煙、酗酒等。吸煙是腦梗塞的肯定的危險(xiǎn)1159顱腦外傷

外傷顱腦損傷后，腦血流的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能受損，易發(fā)生腦缺血。外傷后缺血缺氧是造成繼發(fā)腦損害的重要原因，腦外傷后免疫分子改變，氧自由基對(duì)外傷性腦水腫的產(chǎn)生也與外傷后缺血密切相關(guān)，盡管顱腦損傷后腦灌注壓可以大于、等于或小于正常，但局部的缺血總是存在的。另外，動(dòng)脈血管內(nèi)膜損傷及大腦中動(dòng)脈近端在顱底挫傷，形成附壁血栓，外傷時(shí)頭過伸、外旋、頸椎側(cè)突、橫突牽拉、頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜和中層撕裂可形成血栓，頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段或椎動(dòng)脈扭曲痙攣、壓迫導(dǎo)致急性腦梗塞。青年人腦卒中9顱腦外傷 外傷顱腦損傷后，腦血流的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能受損，易發(fā)生11610抗磷脂抗體綜合征(APS)１抗抗磷脂抗體磷脂抗體綜合征是指由抗磷脂抗體（ＡＰＬ抗體）引起的一組臨床征象的總稱。臨床表現(xiàn)，主要為血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少和神經(jīng)精神癥狀等。２在同一患者可以有一種表現(xiàn)，也可有多種表現(xiàn)，但診斷必須具備兩個(gè)條件，即aPL陽性和相應(yīng)臨床表現(xiàn)3aPL陽性包括：狼瘡抗凝物質(zhì)（LA），抗磷脂抗體，抗磷脂酸抗體，抗磷脂酞絲氨酸抗體4抗磷脂抗體aP