先天性心臟病學(xué)習(xí)課件

常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷1

常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷1先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見(jiàn)的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05‰~12.3‰個(gè)活體嬰兒中

21先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenitalhear先天性心臟病致病因素基因因素

10%染色體5%~10%單個(gè)基因變異3%基因和環(huán)境共同作用

90%多因素遺傳占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它31先天性心臟病致病因素基因因素先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位41先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型無(wú)兩種分流類(lèi)型的表現(xiàn)51兩種分流類(lèi)型的表現(xiàn)51先天性心臟病發(fā)病率1.左向右分流型

(53%)

PDA

17

%ASD

16.5%VSD

13

%AVSD

3.5%Abn.PVreturn

3

%2.右向左分流型

(11

%)TOF

4.5%TA

3

%PA+VSD

2.5%PA+IVS

0.5%3.混合缺損型(15%)

TGA

5%Univ.Ht.

5%Atrialisomerism

<2%DORV

<2%

Truncus

0.8%

CorrectedTGA

<0.5%4.梗阻型

(15

%)Coarctation

9.5%PS

2

%MSetc.

1.5%LVOTO

1.3%HLHS

0.9%IAA

0.6%5.瓣膜畸形Ebstein

<1

%AR

<0.5%MR

<0.5%SVaneurysm

<0.5%6.其它Arrhythmia

5

%Vascularring

0.5%61先天性心臟病發(fā)病率1.左向右分流型TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病返回71TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病返回71房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見(jiàn)的先天性心臟病女性多見(jiàn)，男女比例1：281房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefecASD分類(lèi)上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱(chēng)部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱(chēng)中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%91ASD分類(lèi)上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性101ASD病理生理左向右分流的大小取決于：101可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈動(dòng)脈血左心房左心室主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑111可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見(jiàn)121ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：121ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射狀雜音

P2固定分裂

S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音131ASD臨床表現(xiàn)體征131ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）141ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)141ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏151ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏151ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正常或縮小161ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多161ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見(jiàn)心房水平分流171ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大171ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損返回181ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合返回18室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國(guó)先天性心臟病的50%小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形191室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptalVSD分類(lèi)（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%201VSD分類(lèi)（1）按缺損位置分為：①②③④約20%~30%VSD分類(lèi)（2）

按缺損大小分類(lèi)：211VSD分類(lèi)（2）按缺損大小分類(lèi)：211VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征221VSD病理生理左向右分流的大小取決于：221VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血231VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房為什么VSD左心房會(huì)增大？LVRVLARA241為什么VSD左心房會(huì)增大？241Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰251Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期251VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)261VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀261VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大271VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大271VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小281VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主281VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流291VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象291VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回301VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能補(bǔ)片直接縫合返動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;311動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusartPDA病理分型管型漏斗型窗型321PDA病理分型管型321PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;331PDA病理生理左向右分流的大小取決于331PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房341PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈LVRVLARA為什么PDA左心房會(huì)增大？351為什么PDA左心房會(huì)增大？351PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無(wú)癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周?chē)苷鳎核疀_脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)361PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀361PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大371PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大371PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩?81PDAX線檢查心胸比例增大381PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA與DO分流391PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA391PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療401PDA治療內(nèi)科治療401法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病包括四種畸形411法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallotTOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

421TOF的四種畸形右室流出道梗阻421TOF常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常431TOF常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）431TOF病理生理非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成441TOF病理生理非青紫型：441青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺451青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動(dòng)脈右心室TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎461TOF臨床表現(xiàn)癥狀461陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服471陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見(jiàn)于嬰兒471TOF聽(tīng)診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯481TOF聽(tīng)診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影491TOFX線檢查心影不大491TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大501TOF心電圖電軸右偏501TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流511TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨511TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息521TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：521531531TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）541TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥541返回TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)551返回TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)551肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄（pul-monarystenosis,PS）約占先天性心臟病10%約20%合并其它畸形561肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄（pul-monarystenosPS病理解剖典型PS肺動(dòng)脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張發(fā)育不良型PS肺動(dòng)脈瓣葉不規(guī)則畸形瓣環(huán)發(fā)育不良肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良Noonan綜合癥常合并此畸形571PS病理解剖典型PS571PS臨床表現(xiàn)癥狀輕者無(wú)癥狀狹窄嚴(yán)重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰表現(xiàn)體征望：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)明顯觸：捫及收縮期震顫聽(tīng)：胸骨左緣上部可聞及Ⅴ/Ⅵ級(jí)響亮的噴射性收縮期雜音，伴傳導(dǎo)；S2分裂；P2減弱581PS臨床表現(xiàn)癥狀581PS輔助檢查X線表現(xiàn)輕者心影不大重度狹窄右心增大肺動(dòng)脈呈狹窄后擴(kuò)張，左肺動(dòng)脈段可凸出心電圖右房擴(kuò)大，右室肥大伴勞損改變超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈狹窄程度心導(dǎo)管和心血管造影右心室造影見(jiàn)“射流征”和肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張591PS輔助檢查X線表現(xiàn)591增厚的肺動(dòng)脈瓣經(jīng)狹窄的肺動(dòng)脈瓣處流速增快601增厚的肺動(dòng)脈瓣經(jīng)狹窄的肺動(dòng)脈瓣處流速增快601PS治療嚴(yán)重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓球囊瓣膜成形術(shù)：首選方法外科瓣膜切開(kāi)術(shù)輕度狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓隨訪右室收縮壓>50mmHg時(shí)，狹窄解除術(shù)611PS治療嚴(yán)重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓611完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（completetranspositionofthegreatarteries,c-TGA）占先天性心臟病的5%~7%新生兒期最常見(jiàn)的紫紺型心臟病紫紺型心臟病第二位男女患病率約2~4:1未經(jīng)治療90%在1歲內(nèi)死亡621完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位621c-TGA病理解剖正常：肺動(dòng)脈位于左前上方肺動(dòng)脈-右心室主動(dòng)脈位于右后下方主動(dòng)脈-左心室C-TGA：肺動(dòng)脈位于左后下方肺動(dòng)脈-左心室主動(dòng)脈位于右前上方主動(dòng)脈-左心室正常C-TGA631c-TGA病理解剖正常：正常C-TGA631c-TGA血液循環(huán)途徑左心房肺分支血管左心室肺動(dòng)脈肺靜脈肺循環(huán)右心房體循環(huán)分支右心室主動(dòng)脈腔靜脈體循環(huán)左心房肺分支血管左心室肺動(dòng)脈肺靜脈右心房體循環(huán)分支右心室主動(dòng)脈腔靜脈正常途徑C-TGA時(shí)肺循環(huán)和體循環(huán)并行，心內(nèi)或心外的分流是嬰兒存活的必要條件！641c-TGA血液循環(huán)途徑左心房肺分支血管左心室肺動(dòng)脈肺靜脈肺循c-TGA臨床表現(xiàn)青紫：早期出現(xiàn)充血性心衰表現(xiàn)發(fā)育不良早期出現(xiàn)杵狀指（趾）聽(tīng)診S2增強(qiáng)相應(yīng)畸形的雜音651c-TGA臨床表現(xiàn)青紫：早期出現(xiàn)651c-TGA輔助檢查X線表現(xiàn)肺動(dòng)脈段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影進(jìn)行性增大肺紋理取決于分流大小和肺動(dòng)脈是否狹窄心電圖電軸右偏，右室肥大合并房室通道時(shí)電軸可左偏，雙室肥大超聲心電圖心室大動(dòng)脈連接不一致心導(dǎo)管檢查和心血管造影661c-TGA輔助檢查X線表現(xiàn)661671671C-TGA治療糾正低氧血癥和代謝性酸中毒姑息手術(shù)球囊房隔成形術(shù)（Rashkindprocedure）肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)根治性手術(shù)生理糾治術(shù)（senning或Mustard術(shù)）解剖糾正術(shù)（switch術(shù)）681C-TGA治療糾正低氧血癥和代謝性酸中毒681A球囊房隔成形術(shù)B解剖糾正術(shù)AB691A球囊房隔成形術(shù)AB691常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷70

常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷70疑似心臟病無(wú)紫紺有紫紺胸片體檢肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片體檢肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血(－)肺充血(－)VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心臟病鑒別診斷711疑似心臟病無(wú)紫紺有紫紺胸片體檢肺充血(＋)ECG左右EC常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷72

常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷1先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見(jiàn)的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05‰~12.3‰個(gè)活體嬰兒中

731先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenitalhear先天性心臟病致病因素基因因素

10%染色體5%~10%單個(gè)基因變異3%基因和環(huán)境共同作用

90%多因素遺傳占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它741先天性心臟病致病因素基因因素先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位751先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型無(wú)兩種分流類(lèi)型的表現(xiàn)761兩種分流類(lèi)型的表現(xiàn)51先天性心臟病發(fā)病率1.左向右分流型

(53%)

PDA

17

%ASD

16.5%VSD

13

%AVSD

3.5%Abn.PVreturn

3

%2.右向左分流型

(11

%)TOF

4.5%TA

3

%PA+VSD

2.5%PA+IVS

0.5%3.混合缺損型(15%)

TGA

5%Univ.Ht.

5%Atrialisomerism

<2%DORV

<2%

Truncus

0.8%

CorrectedTGA

<0.5%4.梗阻型

(15

%)Coarctation

9.5%PS

2

%MSetc.

1.5%LVOTO

1.3%HLHS

0.9%IAA

0.6%5.瓣膜畸形Ebstein

<1

%AR

<0.5%MR

<0.5%SVaneurysm

<0.5%6.其它Arrhythmia

5

%Vascularring

0.5%771先天性心臟病發(fā)病率1.左向右分流型TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病返回781TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病返回71房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見(jiàn)的先天性心臟病女性多見(jiàn)，男女比例1：2791房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefecASD分類(lèi)上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱(chēng)部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱(chēng)中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%801ASD分類(lèi)上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性811ASD病理生理左向右分流的大小取決于：101可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈動(dòng)脈血左心房左心室主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑821可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見(jiàn)831ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：121ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射狀雜音

P2固定分裂

S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音841ASD臨床表現(xiàn)體征131ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）851ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)141ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏861ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏151ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正?；蚩s小871ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多161ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見(jiàn)心房水平分流881ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大171ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損返回891ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合返回18室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國(guó)先天性心臟病的50%小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形901室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptalVSD分類(lèi)（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%911VSD分類(lèi)（1）按缺損位置分為：①②③④約20%~30%VSD分類(lèi)（2）

按缺損大小分類(lèi)：921VSD分類(lèi)（2）按缺損大小分類(lèi)：211VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征931VSD病理生理左向右分流的大小取決于：221VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血941VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房為什么VSD左心房會(huì)增大？LVRVLARA951為什么VSD左心房會(huì)增大？241Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰961Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期251VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)971VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀261VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大981VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大271VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小991VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主281VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流1001VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象291VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回1011VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能補(bǔ)片直接縫合返動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;1021動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusartPDA病理分型管型漏斗型窗型1031PDA病理分型管型321PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;1041PDA病理生理左向右分流的大小取決于331PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房1051PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈LVRVLARA為什么PDA左心房會(huì)增大？1061為什么PDA左心房會(huì)增大？351PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無(wú)癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周?chē)苷鳎核疀_脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)1071PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀361PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大1081PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大371PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正常或凸出1091PDAX線檢查心胸比例增大381PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA與DO分流1101PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA391PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療1111PDA治療內(nèi)科治療401法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病包括四種畸形1121法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallotTOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

1131TOF的四種畸形右室流出道梗阻421TOF常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常1141TOF常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）431TOF病理生理非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成1151TOF病理生理非青紫型：441青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺1161青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動(dòng)脈右心室TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎1171TOF臨床表現(xiàn)癥狀461陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服1181陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見(jiàn)于嬰兒471TOF聽(tīng)診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯1191TOF聽(tīng)診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影1201TOFX線檢查心影不大491TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大1211TOF心電圖電軸右偏501TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流1221TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨511TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息1231TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：5211241531TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）1251TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥541返回TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)1261返回TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)551肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄（pul-monarystenosis,PS）約占先天性心臟病10%約20%合并其它畸形1271肺動(dòng)脈瓣