翁格林巴利綜合癥課件

吉蘭—巴雷綜合癥

概論

1916年格林-巴利首先報(bào)道Guillain-Barresyndrome,（GBS）自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，急性起病，有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，免疫球蛋白和血漿交換治療有效。

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(

AcuteinflammatorydemylelinatingolyneuropathiesAIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋcutemotoraxonalneuropathyAMAN）急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病（Acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN）Miller-Fisher綜合癥急性泛自主神經(jīng)病急性感染神經(jīng)病病因及發(fā)病機(jī)制外在致病因素：多數(shù)發(fā)病前4周內(nèi)有呼吸道或者胃腸道感染癥狀

空腸彎曲桿菌（CJ）約占30%腹瀉巨細(xì)胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺陷病毒免疫遺傳因素：病因及發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫和體液免疫共同介導(dǎo)的自身免疫分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。

臨床表現(xiàn)

病前4周內(nèi)有感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，2周達(dá)到高峰；主要癥狀：四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動(dòng)過速和T波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查不支持診斷不對(duì)稱無力首發(fā)或者持久膀胱、直腸功能障礙腦脊液細(xì)胞數(shù)過高或出現(xiàn)分葉核白血病明確感覺平面鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢，肌萎縮早，腦脊液細(xì)胞數(shù)升高。急性脊髓炎：1—2日出現(xiàn)截癱，受損平面以下伴傳導(dǎo)束性感覺障礙，早期有尿便障礙，休克期后錐體束損害表現(xiàn)。臨床分型

急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)：純運(yùn)動(dòng)型，可有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，嚴(yán)重呼吸肌無力，無感覺障礙，自主神經(jīng)功能障礙輕，電生理運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害。急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)：

對(duì)稱無力，同時(shí)有感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙。電生理感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害。Fisher綜合征（MFS）：三聯(lián)征（眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失）。需與腦干腦炎、腦干血管病、多發(fā)性硬化鑒別。治療一般治療：（1）抗感染：（2）呼吸道管理：輔助呼吸

肺活量降低至正常的25-30%血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器氣管切開后的護(hù)理（3）營養(yǎng)支持：（4）對(duì)癥治療及并發(fā)癥的防治：治療免疫治療靜脈注射免疫球蛋白（IVIG)應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者治療神經(jīng)治療：營養(yǎng)神經(jīng)康復(fù)治療

可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。預(yù)防和治療并發(fā)癥

重癥監(jiān)護(hù)防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等通便排尿預(yù)后5%死亡，死因多為：嚴(yán)重全身感